Злокачественные опухоли гортаноглотки.

Рак гортаноглотки - злокачественное образование, локализованное в нижнем участке глотки. На начальной стадии прогрессирования заболевание не проявляет никаких симптомов, поэтому на протяжении длительного времени продолжает оставаться незаметным. В будущем у пациента начинают проявляться сильные болевые ощущения, чувство чего-то инородного в глотке, першение, жжение, усиленное выделение слюны, хриплость голоса, кашель, нарушения дыхательной деятельности. Степень выраженности первых признаков болезни будет напрямую зависеть от места распространения неоплазии.

Описание заболевания

Рак грушевидного синуса гортани отличается своим агрессивным развитием, он приводит к появлению у пациента ранних метастазов. Диагноз устанавливается, учитывая результаты после проведенного УЗИ шеи, МРТ и КТ гортаноглотки, фиброфа-риноларингоскопии совместно с биопсией. Лечебные мероприятия проводятся посредством резекции грушевидного синуса, расширения ларингоэктомии, химиотерапии, радиотерапии и лимфаденктомии.

Особенности рака грушевидного синуса

Гипофарингеальный рак - определение, которое применяется для описания злокачественных опухолевых образований в верхнем участке пищеварительного тракта, включая гортань и глотку. Как и во многих остальных субсайтных обозначениях, отличительные особенности при гипофарингеальном раке анатомической, а не патофизиологической формы. В целом такая разновидность рака относится к раку шеи и головы.

Киста грушевидного синуса гортани названа так из-за своего места локализации. Сюда относят боковые, задние, средние стенки глотки, а также заперстневидный участок.

Многие формы злокачественных опухолей формируются именно в грушевидном синусе. Заболевание встречается нередко. В Соединенных Штатах и Канаде около 56-85 процентов гипофарингеальных карцином диагностируют в грушевидном синусе. От 10 до 20 процентов таких образований формируются на задней стенке глотке, а от 3 до 5 процентов - в запрестневидном участке.

Анатомия грушевидного синуса гортани

Гортаноглотка - это участок, расположенный между ротоглоткой (уровень подъязычной кости) и пищеводом (в нижней части перстневидного хряща). Саму гортань можно назвать структурой, отделимой от глотки, так как она находится немного впереди, выступая за нее. Грушевидный синус заполнен мягкотканным содержимым, в котором быстро распространяется онкология. Опухолевые образования злокачественного характера при гипофарингеальном раке распространяются, как правило, не выходя за границы синуса.

Гортаноглотка включает в себя три отдельных сегмента глотки. Она широка сверху, по мере увеличения ее размера значительно сужается в направлении к нижней части крикофарингеальных мышц. Спереди такой орган ограничен задней поверхностью перстневидного хряща. В двух противоположенных сторонах глотки образуются грушевидные формы пазухи либо ямки (именно по этой причине появилось название такого участка тела). Таким образом, анатомия грушевидной синуса гортани понятна многим.

Как и в остальных случаях, рак шеи либо головы диагностируется в 95% всех опухолей злокачественного характера, новообразования формируются на слизистой оболочке, поэтому такое состояние обозначаются, как плоскоклеточный рак. Предраковое состояние слизистой оболочки может быстро измениться до гиперпролиферирующей формы, которая со временем начнет активно прогрессировать, увеличиваться в размере и переходить на рядом расположенные ткани. После идет распространение раковых клеток на лимфатические узлы, опасное заболевание нарушает работу и других органов в организме, что провоцирует развитие метастаз.

Частота выявления

Рак глотки диагностируется в 7 процентах случаев всех онкологий верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта. Болезнь раком гортани в 4-5 раз превышает частоту поражения раком гортаноглотки. Сейчас на планете каждый год рак гортани диагностируется у 125 тысяч человек.

Мужчины страдают от такой формы заболевания в три раза чаще, чем женщины. Но несмотря на это, онкологические процессы в глоточно-пищеводном соединении у женщин - более частое явление. Врачи считают, что болезнь развивается по причине неправильно составленного рациона питания (при употреблении слишком большого количества вредной пищи либо при недостаточном содержании в ежедневно потребляемой продукции витаминов и полезных микроэлементов). У различных национальностей частота развития такого заболевания также заметно отличается: афроамериканцы страдают от рака гортани и глотки намного больше, чем другие расы.

Что говорят врачи при раке?

Биологические реакции карциномы глотки отличны от простого рака гортани. Карциномы глотки чаще всего не приводят к развитию выраженных симптомов, поэтому больные продолжают не догадываться о своем заболевании на протяжении долгого времени. Именно по этой причине окончательный прогноз, устанавливаемый врачом, как правило, неблагоприятен. Быстрота развития и распространения метастаз при раке грушевидного синуса очень высока.

Также при таком заболевании отмечается высокая степень поражения лимфатических узлов, она составляет от 50 до 70 процентов от общих случаев поражения. Около 70 процентов больных, которые идут на прием к врачу из-за появления неприятных симптомов, получают от специалиста диагноз "третья стадия рака". Метастазы и пораженные лимфатические узлы выявляются у большей части пациентов. Число отдаленных метастазов при развитии рака левого грушевидного синуса (либо правого) остается таким же высоким, как и при остальных формах рака шеи и головы.

Прогноз при любой форме ракового поражения будет напрямую зависеть от стадии развития опухолевого образования, его общих размеров, степени выраженности болезни, симптомов и состояния здоровья пациента на момент развития болезни. Рак степени Т1-Т2 дает пациенту еще пять лет жизни (такое встречается в 60 процентах случаев), но при наличии ракового образования Т3 либо Т4 степени развития выживаемость резко уменьшается, выживают всего до 17-32 процентов. Продолжительность жизни пять лет для всех стадий ракового поражения составляет около 30 процентов.

Какие факторы влияют на длительность жизни больного?

Существуют определенные факторы, которые влияют на прогрессирование рака грушевидного синуса и уменьшения время жизни пациента. К ним можно отнести:

пол больного и его возрастную категорию;
расу (важно помнить, что афроамериканцы сильнее всего страдают от такого поражения);
оценка производительности Карновского (больные с недостаточной массой тела, при плохом питании и не получении нужного количества питательных компонентов, минералов и витаминов, как правило, обладают неблагоприятным прогнозом);
опухолевые образования (стадия развития болезни, степень распространенности и локализация);
гистология (особенности границ опухолевого образования, стремительности распространения клеток на рядом расположенные участки тканей после проведения облучения);
участок локализации опухолевого образования;
общий размер рака в поперечном сечении.

Ускоренное развитие поражения

Отрицательные факторы, приводящие к ускоренному развитию болезни:

регулярное курение;
употребление чрезмерного количества спиртных напитков (ежедневно либо 3-4 раза в неделю, появление алкоголизма);
синдром Пламмера-Винсона;
раздражительный процесс в глотке в результате гастроэзофагеального либо ларинготрахеального рефлюкса;
наличие предрасположенности к заболеванию на генетическом уровне;
плохо составленное питание, недостаток продуктов, обогащенных витаминами и питательными компонентами.

Симптомы наличия болезни у пациента

Первая стадия развития рака грушевидного синуса у человека иногда говорит о себе следующими неприятными симптомами:

сильная головная боль;
наличие кровотечений;
регулярный кашель с примесью крови;
проблемы с проглатыванием пищи;
частичная аспирация;
при опухолевом образовании большого размера у больного может начаться обструкция дыхательных путей;
стремительное снижение веса по причине недоедания (пациент перестает употреблять пищу в нужном количестве, так как она приносит ему неприятные ощущения при глотании);
опухолевое образование может активно развиться на участке гортани.

Гипофарингеальные опухоли злокачественного характера считаются очень опасными, они могут за короткий промежуток времени достигнуть огромного размера. Чем крупнее размер опухоли, тем больше проявляются основные признаки заболевания.

Дополнительные признаки

Также врачи выделяют и дополнительные симптомы заболевания:

чувство инородного предмета в горле;
дисфагия;
увеличение размера лимфатических узлов;
чувство горечи во рту, наличие неприятного запаха;
наличие отечности на шее и лице утром сразу после пробуждения.

Длительность бессимптомного течения заболевания может варьироваться от двух до четырех месяцев. На более поздних стадиях развития заболевания голос у больного становится хриплым, у него быстро снижается масса тела, мокрота и слюни выходят совместно с кровью. У около 70 процентов пациентов заболевание провоцирует летальный исход еще на третьей стадии развития.

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия при обнаружении рака гортаноглотки будут начинаться с тщательного осмотра шеи и головы. Для этого проводится пальпация либо волоконно-оптическое исследование посредством гибкого эндоскопа. Типичные визуальные симптомы рака гортаноглотки - развитие язв на слизистых оболочках, в грушевидном синусе может скапливаться большое количество слюны вязкой консистенции, помимо этого, можно определить сильной отек одной либо сразу двух голосовых связок, асимметрию миндалин, гиперкератоз либо эритематоз слизистой.

Помимо этого, врач оценивает состояние нервов черепа, подвижность челюсти, проверяет состояние легких и находит в них возможную инфекцию хронической формы. Исследование конечностей помогает определить болезни периферических сосудов либо симптомы поздней стадии болезни легких и вторичного рака легких.

Около 30 процентов больных обладают развивающимся дополнительным заболеванием на момент постановки диагноза "рак грушевидного синуса".

Проведение лечебных мероприятий

Как и при других онкологических заболеваниях головы и шеи, злокачественные опухоли грушевидного синуса лечатся следующими методиками:

оперативное вмешательство;
курс химиотерапии;
лучевая терапия.

Помимо этого, используется подвид хирургического удаления - трансоральная лазерная резекция. Из-за своей специфической локализации существует высокий риск частичной либо полной утраты голоса, помимо этого, проведение операции может осложнить процесс приема пищи, жевания, глотания, а также ухудшить дыхательную деятельность.

Хирургическое лечение

Химиотерапия

Дистанционная лучевая терапия

Список сокращений

ВПЧ – вирус папилломы человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ДЛТ – дистанционная лучевая терапия

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

ЛУ – лимфатический узел

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НПФ –неблагоприятные прогностические факторы

П/к – подкожно

ПХТ – полихимиотерапия

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

УД – уровень доказательности

УЗИ – ультразвуковое исследование

5-ФУ – 5-фторурацил

ХЛТ – химиолучевая терапия

ХТ – химиотерапия

TNM - (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

Термины и определения

Электрогортань - вибрирующий электронный аппарат, который прикладывается к подбородку и преобразует колебания мышц дна полости рта в голос. Недостатком этого метода является металлический, лишенный тембровой и эмоциональной окраски, голос.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) - отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) - отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов более чем на 25%.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Рак гортаноглотки – злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов неороговевающего эпителия гортаноглотки.

1.2 Этиология

В большинстве случаев в анамнезе больных отмечается длительный период курения, употребления алкоголя, работы в условиях повышенной запылённости (текстильное производство), вдыхание вредных канцерогенных веществ (нефти, продуктов ее перегонки, бензола, фенольных смол, асбеста). Высокий риск озлокачествления отмечается при папилломах (ВПЧ-ассоциированный рак), рецидивирующем папилломатозе, пахидермии, дискератозе. Кроме того, к факторам риска относятся хронические воспалительные процессы (ларингиты).

1.3 Эпидемиология

Стандартизованные показатели заболеваемости раком глотки в РФ в 2015 году среди мужчин составила 6,87 на 100 тыс. населения, среди женщин 0,95 на 100 тыс. населения, абсолютное число впервые заболевших раком глотки мужчин и женщин составило 4658 чел. и 749 чел. соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ 10

C12 Злокачественное новообразование грушевидного синуса

C13.0 Злокачественное новообразование заперстневидной области

C13.1 Черпалонадгортанной складки нижней части глотки

C13.2 Задней стенки нижней части глотки

C13.8 Поражение нижней части глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C13.9 Нижней части глотки неуточненное.

1.5 Классификация

TNM Клиническая классификация

T X Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

T0 Первичная опухоль не определяется

Tis Преинвазивная карцинома (Carcinoma in situ)

T1 Опухоль ограничена одной анатомической областью гортаноглотки и не более 2см в наибольшем измерении

T2 Опухоль поражает несколько анатомических частей гортаноглотки или прилежащих структур не боле 4см в наибольшем измерении без фиксации половины гортани

T3 Опухоль более 4см в наибольшем измерении или с фиксацией половины гортани

T4а Опухоль распространяется на любую из следующих

структур: щитовидно/перстневидный хрящ подъязычную кость, щитовидную железу и/или пищевод, центральную часть мягких тканей 1

T4b Опухоль распространяется на предпозвоночную фасцию,

оболочку сонных артерий, структуры средостения

П р и м е ч а н и е 1 Центральная часть мягких тканей шеи включает предгортанные мышцы и подкожную жировую клетчатку.

N – Регионарные лимфатические узлы

N X Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

N0 Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см. в наибольшем измерении

N2 Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне пораже- ния до 6 см. в наибольшем измерении, или метастазы в не- скольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении, или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон до 6 см в наибольшем измерении

N2а Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см. в наибольшем измерении

N2b Метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6см в наибольшем измерении

N2c Метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см. в наибольшем измерении

N3 Метастазы в лимфатических узлах более 6 см. в наибольшем измерении

Лимфатические узлы средней линии расцениваются как узлы на стороне поражения.

М – Отдалённые метастазы

M X Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов

М0 Нет признаков отдалённых метастазов

М1 Имеются отдалённые метастазы

pTNM Патологоанатомическая классификация

pN0 В материале, полученном при частичной шейной лимфодиссекции, должно находиться не менее 6 лимфатических узлов для гистологического исследования. В

материале, полученном при радикальной или модифицированной радикальной лимфодиссекции, должно содержаться не менее 10 лимфатических узлов для морфологического исследования. Если лимфатические узлы негативны, а исследовано меньше 6 и 10, классифицируются как pN0.

Таблица 1 – группировка по стадиям

Стадия 0
Стадия I
Стадия II
Стадия III
Стадия IVА
Стадия IVB
Стадия IVC

Гистопатологическая дифференцировка

G X Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 Высокая степень дифференцировки

G2 Средняя степень дифференцировки

G3 Низкая степень дифференцировки

G4 Недифференцированные опухоли

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

На ранних стадиях клиническое течение рака гортаноглотки бессимптомное. Основными жалобами и главными причинами обращения к врачу являются дисфагия (локальная болезненность при глотании иногда с иррадиацией в ухо на стороне поражения; функциональные расстройства: поперхивание пищей, ощущение перекатывания слюны через валик, задержка пищи, и т.д.) и нарушение голосовой функции в виде осиплости, редко кашель. Если процесс перекрывает просвет гортани, могут присоединиться явления затруднения дыхания.

При сборе анамнеза обращают внимание на выявление этиопатогенетических факторов развития заболевания. Важен анамнез голосового расстройства (характер нарушения голосовой функции, его давность, потребность пациента в голосовых нагрузках), а также оценка нарушений глотания и питания.

Также могут настораживать такие симптомы, как постоянный кашель, боль в горле, не проходящая на фоне антибактериального, противовоспалительного лечения, боль при глотании, увеличение шейных лимфатических узлов.

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на изменение контуров шеи, увеличение регионарных лимфатических узлов. Следует оценивать подвижность, размер остова гортани. Непрямая ларингоскопия позволяет визуализировать и заподозрить наличие опухоли.

2.3 Лабораторная диагностика

Рекомендовано проведение гистологического исследования.

Комментарии: Основным методом дифференциальной диагностики доброкачественных новообразований гортаноглотки является гистологическое исследование. Взятие биоптата в гортаноглотке может осуществляться при фиброларингоскопии, при непрямой ларингоскопии, при прямой ларингоскопии врачом оториноларингологом или врачом-эндоскопистом или врачом-онкологом, владеющим необходимыми хирургическими навыками.

2.4 Инструментальная диагностика

Рекомендовано проведение следующих исследований: непрямая ларингоскопия, фиброларингоскопия, прямая микроларингоскопия для оценки распространенности процесса

Рекомендуется выполнить УЗИ л/у шеи с пункцией непальпируемых л/у.

Рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки

Рекомендуется выполнить ЭКГ.

Рекомендуется выполнить КТ с внутривенным контрастированием в случае подозрения распространения опухоли на хрящи гортани, основание черепа.

Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

Рекомендуется выполнить ТАБ под контролем УЗИ при подозрении на метастазы л/у шеи

Рекомендуется при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: эхокардиографию, холтеровское мониторирование сердечной деятельности, исследование функции внешнего дыхания, УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей, консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

2.5. Иная диагностика

Рекомендовано проведение МРТ, ПЭТ исследований для уточнения распространенности опухолевого процесса при подозрении на распространение опухоли за пределы органа или диссеминации опухолевого процесса.

Рекомендуется проводить гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:

Размеры опухоли;
Глубина инвазии опухоли
Гистологическое строение опухоли;
Степень дифференцировки опухоли;
Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован
рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов, признаков экстранодального распространения опухоли);
Наличие поражения краев резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);

3. Лечение

3.1 Тактика лечения

Тактика лечения рака гортаноглотки направлена не только на излечение больного, но и восстановление глотательной, голосовой, дыхательной и защитной функций органа и зависит от локализации поражения гортаноглотки, распространенности опухолевого процесса, чувствительности опухоли к лучевому или медикаментозному лечению (Таблица 2).

Таблица 2 – Тактика лечения рака гортаноглотки в зависимости от локализации и распространенности опухолевого процесса

Складочный отдел гортани
Стадия	Лечение
Стадия	Первичное	Продолжение первичного/адъювантное
Т1–2, N0 (не требующие ларингэктомии)	или хирургическая резекция (Эндоларингеальная резекция или частичная ларингофарингэктомия) ± операция на шее При отсутствии НПФ* наблюдение	При наличии НПФ* – ЛТ или ХЛТ (УД 1), повторная операция – только для T1
Т1, N+ T2–3, любая N (требующие ларингэкто- мии)	или конкурентная ХЛТ с включением цисплатина СВЧ ГТ (УД 3)	При полной/частичной регрессии первичного очага рекомендуется самостоятельная ЛТ (УД 1) или ХЛТ (УД 2В). При наличии НПФ* после операции – ЛТ или ХЛТ (УД 1).
Т4а, любая N	операция или индукционная ХТ либо конкурентная ХЛТ (УД 3)	ЛТ или при наличии НПФ* ХЛТ. При полной/частичной регрессии первичного очага после индукционной ХТ рекомендуется самостоятельная ЛТ или ХЛТ. При отсутствии регрессии опухоли – операция с последующей ЛТ или ХЛТ. При наличии остаточной опухоли после консервативного лечения рекомендуется операция «спасения». При наличии остаточных ЛУ на шее – лим- фодиссекция

*НПФ – опухолевые клетки в крае резекции, экстракапсулярное распространение опухоли в ЛУ.

3.2 Хирургическое лечение

Хирургический метод лечение включает в себя операции различных объемов, направленные на удаление первичного опухолевого очага, включая органосохраняющие техники (эндоларингеальная лазерная резекция, эндоскопическая резекция), открытые резекции пораженных отделов гортаноглотки (грушевидного синуса, задней стенки гортаноглотки), комбинированную горизонтальную резекцию гортани с резекцией заднечерпаловидной области гортаноглотки, и ларингэктомию.

При N+ рекомендовано одновременно выполнить шейную лимфодиссекцию соответствующей стороны.

3.3 Консервативное лечение

Режимы ЛТ

Послеоперационная ЛТ: Интервал между оперативным вмешательством и сроком начала послеоперационной ЛТ не должен превышать 6 недель. Высокий риск – наличие неблагоприятных морфологических признаков – 60-66 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течение 6-6,5 недель. Низкий или средний риск клинически не измененные л/у от 44-50 Гр (2.0 Гр/фракция) до 54-63 Гр (1,6-1,8 Гр/фракция).

ЛТ в самостоятельном варианте: Рекомендована ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы 66-70 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически не измененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция)

Конкурентная ХЛТ: Рекомендована ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 70Гр (2,0 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически неизмененные л/у от 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция).

3.4. Принципы системной химиотерапия

Выбор ХТ должен быть индивидуализирован в зависимости от характеристик пациента (общее состояние, цели лечения).

Индукционная ХТ с последующей последовательной ХЛТ Рекомендована индукционная ПХТ: Доцетаксел* 75мг/м2 1-й день + цисплатин** 75мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни, всего 2-3 курса ХТ с интервалом 3 недели. В качестве конкурентной (одновременная) ХЛТ после индукции рекомендовано проведение ХТ с включением цисплатина** 100мг/м2 1-й, 22-й, 43-й дни или еженедельное введение карбоплатина 1,5-2,0 AUC или цетуксимаба 400мг/м2 за неделю до начала лучевой терапии и 250мг/м2 еженедельно во время проведения ЛТ.

Рецидивные неоперабельные опухоли или наличие отдаленных метастазов Рекомендовано: цисплатин** 100мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни или паклитаксел 175мг/м2 1-й день + карбоплатин AUC 5-6 1-й день или доцетаксел 75мг/м2 1-й день + цисплатин 75мг/м2 1-й день или гемцитабин 1250мг/м2 1-й и 8-й дни + цисплатин 75мг/м2 1-й день. Количество курсов ХТ зависит от эффективности проводимого лечения.

Одновременная ХЛТ. Рекомендовано: Цисплатин + ЛТ. ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 70Гр (2,0 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически неизмененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция); Цисплатин в дозе 100 мг/м? на фоне гипергидратации в 1, 22 и 43-й дни ЛТ (суммарная доза во время ЛТ – 300 мг/м?).

4. Реабилитация

Рекомендуется проводить реабилитацию, ориентируясь на общие принципы реабилитации пациентов после проведенных хирургических вмешательств, лучевой терапии и/или химиотерапии.

Комментарии: Голосовая реабилитация возможна путем голосового протезирования, использования электрогортани, формирования пищеводной речи. Для адекватной реабилитации речевой, глотательной функции целесообразна консультация логопеда.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Анамнез и физикальное обследование:

– 1-й год – каждые 1–3 мес;

– 2-й год – каждые 2–4 мес;

– 3–5-й годы – каждые 4–6 мес;

– > 5 лет – каждые 6–12 мес.

Первая контрольная визуализация (КТ, МРТ) первичной локализации опухолевого очага (и шеи, если проводилось лечение) рекомендуется при стадиях T3-4 или N2-3 через 6 мес после окончания терапии (УД 2В). Дальнейшее повторение снимков проводится по показаниям в зависимости от наличия признаков/симптомов (для бессимптомных пациентов рутинно не рекомендуется).

Визуализация органов грудной клетки по клиническим показаниям.

Определение уровня ТТГ каждые 6–12 мес, если проводилось облучение шеи.

Оценка речи/слуха и глотания, реабилитация по клиническим показаниям.

Отказ от вредных привычек (курения, потребление алкоголя).

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
	Проведен врачебный осмотр со сбором жалоб и анамнеза заболевания
	Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала лечения, за исключением случаев экстренной хирургии
	Выполнение инфузий 5-фторурацила через центральный венозный доступ (если пациенту проводится 96-часовая в/в инфузия 5-фторурацила)
	Наличие назначений обследования перед хирургическим лечением в соответствии с рекомендациями
	Выполнение хирургического лечения в объёме, соответствующем указанным в рекомендациях
	Выполнение анестезии в соответствии с объемом оперативного вмешательства и тяжестью состояния пациента
	Выполнение гистологического исследования удаленного препарата, с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)
	Выполнена оценка гормонального статуса в соответствии с рекомендациями
	Выполнено морфологическое исследование удаленных тканей в течение 1 недели после операции
	Выполнение тромбопрофилактики послеоперационных осложнений (при условии отсутствия противопоказаний к её проведению; у больных, кому выполнено хирургическое лечение)
	Отсутствие несостоятельности глотки после хирургического лечения

Список литературы

Каприн А.Д., Старинский В.В. Злокачественные новообразования в России в 2015 году (заболеваемость и смертность) – М.: МНИОИ им. П.А. Герцена? филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, 2017., с.18, 19, 142, 143
Алиева. С.Б., Алымов Ю.В., Кропотов М.А., Мудунов А.М., Подвязников С.О. Рак гортани. Онкология. Клинические рекомендации / Под ред. М.И. Давыдова. – М.: Издательская группа РОНЦ, 2015., стр. 209-212
Е.Г. Матякин, С.О. Подвязников Опухоли щитовидной железы. Онкология: Справочник практикующего врача / Под ред. чл.-корр. И.В.Поддубной. – М.: МЕДпресс-информ, 2009., стр.173-177
Злокачественные опухоли головы и шеи. под ред. Кропотова М.А.., Подвязникова С.О., Алиевой С.Б., Мудунова А.М. Клинические рекомендации по лечению опухолей головы и шеи Общенациональной онкологической сети (США) – М.: ООО «АБВ-пресс», 2011.
Л.Х. Собин, М. Господарович, К. Виттекинд. TNM. Классификация злокачественных опухолей.- 7-е издание – М.: Логосфера, 2011, стр. 45-49.
Практические рекомендации по лекарственному лечению злокачественных опухолей. Под редакцией В.М. Моисеенко, 2013., стр. 37-39
А.И. Пачес, Е.Г. Матякин. Опухоли гортаноглотки. Опухоли головы и шеи: рук / А.И. Пачес. – 5-е изд., доп. и перераб. – М.: Практическая медицина, 2013., стр. 182-185
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Cancer of the Supraglottic Larynx. Version 1.2016.
Thomas LD, Basavaiah M, Mehanna N, Jones H, Paleri V. Open Conservation partial Laryngectomy for laryngeal cancer: a Systematic review of English language literature. Cancer Treat Rev 2012;38:203–11.
Ambrosch P. The role of laser microsurgery in the treatment of laryngeal cancer. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:82–8
Forastiere AA, Zhang Q, Weber RS, Maor MH, Goepfert H, Pajak TF et al. Long-term results of RTOG 91-11: a comparison of three nonsurgical treatment strategies to preserve the larynx in patients with locally advanced larynx cancer. J Clin Oncol 2013;31:845–52
Pignon JP, le Maitre A, Maillard E, Bourhis J. Meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer (MACH-NC): an update on 93 randomised trials and 17,346 patients. Radiother Oncol 2009;92:4–14
Blanchard P, Bourhis J, Lacas B, Posner MR, Vermorken JB, Hernandez JJ et al. Taxane-cisplatin-fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol 2013;31:2854–60
T M Jones, M De et al., Laryngeal cancer: United Kingdom National Multidisciplinary guidelines. The Journal of Laryngology & Otology (2016), 130 (Suppl. S2), S75–S82.
Moyer JS, Wolf GT. Advanced stage cancer of the larynx. Part A: General principles and management. In: Harrison LB, Sessions RB, Hong WK, eds. Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach . Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins; 2009:367-384.
Forastiere AA, Goepfert H, Maor M, et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservation in advanced laryngeal cancer. N Engl J Med . 2003;349:2091-2098
Gold KA, Lee HY, Kim ES. Targeted therapies in squamous cell carcinoma of the head and neck. Cancer . 2009;115:922-935.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Алиева Севил Багатуровна , д.м.н., ведущий научный сотрудник, отделение радиационной онкологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
Алымов Юрий Владимирович, врач-онколог, аспирант кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
Болотин Михаил Викторович , к.м.н., научный сотрудник, отделение хирургическое №11 опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
Игнатова Анастасия Валерьевна, врач-онколог, аспирант кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
Мудунов Али Мурадович , д.м.н., заведующий отделением хирургическим №11 опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
Подвязников Сергей Олегович , д.м.н., профессор, ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, вице-президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»

Конфликт интересов отсутствует.

Врачи –онкологи;
Врачи-хирурги;
Врачи-радиологи;
Врачи-химиотерапевты;
Врачи-генетики;
Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств	Описание
	Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований
	Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном
	Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании
	Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном
	Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль
	Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Внешняя экспертная оценка
Внутренняя экспертная оценка

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Выделяют следующие анатомические области и части гортаноглотки :

1.Глоточно-пищеводное соединение (область позади перстневидного хряща) — простирается от уровня черпаловидного хряща и складок до нижней границы перстневидного хряща, формирует переднюю стенку гортаноглотки.
2.Грушевидный синус — простирается от глоточно-надгортанной складки до верхнего края пищевода, латерально ограничен щитовидным хрящом, медиально — поверхностью черпаловидно-надгортанной складки, черпаловидным и перстневидным хрящами.
3.Задняя стенка глотки — простирается от уровня валлекул до нижнего края перстневидного хряща.

В структуре злокачественных опухолей глотки рак гортаноглотки составляет 17-25%. Наиболее часто опухоли развиваются в одном из грушевидных синусов (60-80%), реже — на задней стенке (9,2-25%) и в позадиперстневидной области (4-16%). Более чем в 90% случаев опухоли представлены различными видами плоскоклеточного рака. Рак гортаноглотки метастазирует в глубокие яремные, шейные и паратрахеальные лимфатические Узлы, поражение которых диагностируется у 42-90% первично обратившихся больных. Отдаленное метастазирование преимущественно в легкие (7,7%).

Международная гистологическая классификация рака гортаноглотки является общей с таковой опухолей гортани.

Международная классификация по системе TNM

Классификация относится только к раку. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis — преинразивная карцинома,
Т1 — опухоль не выходит за пределы одной анатомической части гортаноглотки и составляет до 2 см в наибольшем измерении,
Т2 — опухоль выходит за пределы одной анатомической части ротоглотки, или распространяется на соседние структуры без фиксации половины гортани, или превышает 2 см в наибольшем измерении,
Т3 — опухоль более 4 см в наибольшем измерении или с фиксацией половины гортани,
Т4 — опухоль прорастает прилежащие структуры (т.е. щитовидный/перстневидный хрящ, сонную артерию, мягкие ткани шеи, предпозвоночные фасции/мышцы, щитовидную железу) и/или пищевод.

N/pN — регионарные лимфатические узлы:
N/pNx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N/pN1 — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b — метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c — метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN3 — метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

М — отдаленные метастазы:
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 — нет отдаленных метастазов,
M1 — отдаленные метастазы.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.

Группировка по стадиям

Стадия 0 TisN0М0
Стадия I Т1N0М0
Стадия II Т2N0М0
Стадия III Т1-2N1М0
Т3N0-1М0
Стадия IVA Т4N0-1М0
Стадия IVB Любая ТN2-3М0
Стадия IVC Любая Т Любая NM1

Клиника. На ранних стадиях рака гортаноглотки специфические симптомы отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются специфические глоточные и гортанные симптомы. К глоточным симптомам относятся першение, ощущение инородного тела в глотке, боли при глотании, поперхивание пищей, задержка пищи, обильная саливация. Гортанные симптомы характеризуются охриплостью, кашлем иногда с кровянистой мокротой, стенозом гортани. При фарингоскопии опухоли гортаноглотки обычно имеют вид плоского инфильтрата с изъязвлением или бугристого новообразования. Крайне затруднительна диагностика небольших опухолей грушевидного синуса. Гиперемированная отечная слизистая оболочка грушевидного синуса часто суживает или полностью закрывает его просвет и осложняет осмотр. Сужение синуса особенно сильно выражено при распространении процесса на гортань и неподвижности ее половины. Косвенными признаками рака грушевидного синуса являются скопление в нем слюны и ригидность стенок кармана. Часто первичную опухоль гортаноглотки не удается обнаружить при осмотре ввиду ее малых размеров (немая форма), и единственным симптомом заболевания бывает метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов (10-50%).

Диагностика злокачественных опухолей гортаноглотки основана на совокупности данных анамнеза, исследования шейных лимфатических узлов (УЗИ + пункция), результатов инструментального (фаринго- и ларингоскопия), рентгенологического и гистологического исследований. Оценить местное распространение опухоли на соседние структуры помогает компьютерная и ЯМР-томография. В клинический минимум обследования следует включать рентгенографию органов грудной клетки.

Лечение преимущественно комбинированное (операция + лучевая терапия). При I стадии методами выбора являются лучевое лечение (65-70 Гр) и резекция гортаноглотки. Во II-III стадии лечение начинают с радикального хирургического вмешательства и шейной лимфаденэктомии (фасциально-футлярная лимфаденэктомия или операция Крайла). Радикальным хирургическим вмешательством является расширенная экстирпация гортаноглотки с резекцией шейного отдела пищевода и ларингэктомией. Техника хирургического вмешательства в основном аналогична технике экстирпации гортани. Отличительная его особенность — пересечение пищевода (уровень пересечения определяют после установления размеров опухолевого поражения). Операцию заканчивают формированием постоянной трахеостомы. Непрерывность верхних отделов пищеварительного тракта восстанавливают одномоментно или через 2-3 мес после завершения специального лечения. С этой целью используют местные ткани и регионарные кожно-мышечные лоскуты на питающей сосудистой ножке. На втором этапе лечения проводят дистанционную лучевую терапию в суммарной очаговой дозе 40 Гр. При ограниченном раке грушевидного синуса, средних и верхних отделов латеральной и задних стенок, черпало- и глоточно-надгортанных складок выполняют резекцию гортаноглотки, которая может осуществляться с удалением части гортани. В IV стадии, если невозможно выполнить радикальное хирургическое вмешательство, применяют паллиативное лучевое лечение (70 Гр). Рецидивы опухоли лечат хирургически и комбинированно.

Из доброкачественных опухолей гортаноглотки наиболее часто встречают папиллому, несколько реже - гемангиому, редко - новообразования, paзвивающиеся из мышечной ткани (лейомиому, рабдомиому), невриному, фиброму и др.

Гортаноглотка значительно реже, чем гортань, является первичной локализацией опухолевого процесса. Для злокачественных опухолей гортаноглотки наиболее характерна экзофитная форма роста. Инфильтративно растущие опухоли склонны к быстрому изъязвлению, хотя и экзофитная опухоль нередко распадается и изъязвляется.

Наиболее часто исходное место опухоли гортаноглотки - медиальная стенки (латеральная поверхность черпалонадгортанной складки) грушевидного синуса. Новообразования этой локализации довольно быстро проникают в гортань. Несколько реже опухоль исходит из передней стенки (передний угол грушевидного синуса - место перехода медиальной стенки в латеральную) грушевидною синуса. Вдоль передней стенки опухоль распространяется вверх по направлению к надгортанно-глоточной складке и вниз на шейный отдел пищевода. Как и при локализации на медиальной стенке этого синуса, опухоль может проникнуть в гортань и на переднюю поверхность шеи. Ещё реже новообразования воинскими на латеральной стенке синуса.

Реже других встречают опухоли задней стенки гортаноглотки и позадиперстневидной области. Новообразования, возникающие на задней стенке гортаноглотки, чаще растут экзофитно, медленно распространяясь вверх и вниз, достигая вверху ротоглотки, внизу - рта и шейного отдела пищевода. Процесс долго не переходит на позвоночник, опухоль распространяется вдоль предпозвоночной фасции. Данный факт нужно учитывать при решении вопроса о возможности хирургического лечения. Из позадиперстневидной области опухоль довольно быстро спускается на шейный отдел пищевода, а через пищевод - кпереди на трахею.

Симптомы опухолей гортаноглотки

Наиболее частые симптомы доброкачественных опухолей гортаноглотки этой локализации - признаки дисфагии - ощущение инородного тела, затруднение глотания. Болевые ощущении для этих опухолей не характерны. Боль может беспокоить больного только при некоторых видах невриномы. При гемангиомах возможны кровотечения из глотки. Достигая больших размеров, новообразование может сдавливать и прикрывать вход в пищевод, суживать просвет гортани (при расположении опухоли на входе в гортань). Сужение входа в гортань приводит к затруднению дыхания.

Симптомы злокачественных опухолей гортаноглотки

Большинство больных связывают начало заболевания с возникновением ощущения инородного тела в глотке, реже первый признак - боль. Вначале это слабо выраженные болевые ощущения, беспокоящие больных в основном по утрам при глотании слюны. Постепенно боли усиливаются и возникают не только при глотании слюны, но и при приёме пищи. Поскольку новообразования гортаноглотки довольно быстро поражают гортань, к симптомам дисфагии присоединяются симптомы поражения гортани: охриплость, попёрхивание, кашель, затруднение дыхания. С распадом опухоли возникают неприятный запах изо рта и примесь крови в мокроте.

Диагностика опухолей гортаноглотки

Диагноз доброкачественных опухолей гортаноглотки устанавливают на основании данных анамнеза (последовательность появления симптомов, длительность заболевания), результатов гипофарингоскопии (прямой и непрямой), фиброскопии, рентгенографии и других лучевых методов исследования (КТ, МРТ). Решающее значение при определении вида опухоли (ее гистологической структуры) имеет биопсия с последующим гистологическим исследованием.

Диагностика опухолей гортаноглотки более трудна, чем новообразований ротоглотки. Имеют значение возраст и пол больного, наличие вредных привычек, профессиональные или производственные вредности, длительность заболевания, наличие предопухолевых состояний. Все эти сведения можно получить при изучении анамнеза.

Трудно установить правильный диагноз при ограниченном опухолевом процессе на передней и наружной стенках грушевидного синуса, а также в позадиперстневидной области. Первые симптомы нередко расценивают как обострение хронического фарингита или тонзиллита. Больные иногда упорно жалуются на ощущение инородного тела в глотке. Этому симптому не всегда придают должное значение, поскольку он часто встречается при фарингитах, заболеваниях внутренних органов, некоторых расстройствах нервной системы. Опухоль инфильтрирует стенки грушевидного синуса, и даже если её ещё невозможно определить, то у ряда больных уже можно обнаружить косвенные признаки поражения: асимметрию грушевидных синусов, скопление слюны на пораженной стороне.

Нарушение прохождения пищи наблюдают лишь при далеко зашедших процессах, когда опухоль занимает оба грушевидных синуса или же распространилась вниз на «рот» и шейный отдел пищевода.

Инструментальные исследования

Вспомогательные методы диагностики - рентгенография. КТ и МРТ гортаноглотки и шейного отдела пищевода, а также контрастная рентгеноскопия. С помощью этих методов исследования можно определить распространение процесса на пищевод, трахею, шейный отдел позвоночника. Большое значение в диагностике опухолей гортаноглотки имеет гипофарингоскопия с применением оптики и фиброскопа.

Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии. В ряде случаев при выполнении биопсии приходится производить прямую гипофарингоскопию или фиброскопию.

Приведено с некоторыми сокращениями

Классификация опухолей гортаноглотки характеризует морфологическую и клиническую специфику новообразований и подразделяется на три части. КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ГРАНИЦЫ И ОТДЕЛЫ ГОРТАНОГЛОТКИ

Верхняя граница - плоскость, проходящая по верхнему краю свободного отдела надгортанника, перпендикулярно к задней стенке глотки. Нижняя граница: плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща.

Границей с гортанью является линия, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидно-надгортанных складок и вершинам черпаловидных хрящей. Границей с полостью рта является плоскость, проходящая по задней поверхности передних небных дужек.

Анатомические отделы . Грушевидные карманы: ограничены сверху глоточно-надгортанными складками, латерально-внутренней поверхностью щитовидного хряща, медиально-глоточной поверхностью черпаловидно-надгортанных складок, черпаловидных и перстневидных хрящей. Книзу грушевидные карманы достигают уровня нижнего краю перстневидного хряща.

Грушевидные карманы подразделяются на следующие анатомические части: а) медиальная стенка; б) латеральная стенка; в) передняя стенка (угол между медиальной и латеральной стенками).

Позадиперстневидная область представляет собой заднюю поверхность гортани и простирается от черпаловидных хрящей до нижнего края перстневидного хряща (вход в пищевод) латерально до задних краев грушевидных карманов. Задняя стенка гортаноглотки, как и позадиперстневидная область, делится той же сагиттальной плоскостью на две анатомические части: а) правая сторона; б) левая сторона.

Область язычной поверхности надгортанника и язычных валлекул. Анатомические части: а) правая язычная валлекула; б) левая язычная валлекула; в) язычная поверхность надгортанника.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ (СТАДИИ)

Стадия I. Опухоль, не выходящая за пределы одной анатомической части и не вызывающая ограничения подвижности соответствующей половины гортани (опухоль ограничена слизистой оболочкой и подслизистым слоем). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются.

Стадия II: а) опухоль, распространяющаяся в пределах одной анатомической области и не вызывающая ограничения подвижности гортани (опухоль ограничена слизистой оболочкой и подслизистым слоем). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль, соответствующая I и II стадиям, но с наличием одиночного смещаемого метастаза на стороне поражения гортаноглотки. Отдаленные метастазы не определяются.

Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся за пределы одной анатомической области в границах гортаноглотки, или опухоль, соответствующая I и IIа стадиям, но вызывающая неподвижность соответствующей половины гортани (опухоль прорастает подлежащие ткани). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются. б) опухоль, соответствующая I, IIа и IIIа стадиям, по с наличием смещаемых регионарных метастазов, в том числе и контралатеральных. Отдаленные метастазы не определяются.

Стадия IV: а) опухоль, распространяющаяся за пределы гортаноглотки на окружающие структуры и органы (гортань, щитовидную железу, пищевод, ротоглотку, мягкие ткани шеи). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль любого размера, но с наличием регионарных песмещаемых или отдаленных метастазов.

Примечание. Распространенность вторичных злокачественных опухолей гортаноглотки, т. е. перешедших на гортаноглотку с соседних органов, всегда квалифицируется как IV стадия соответственно классификации злокачественных опухолей органа, являющегося местом возникновения опухоли.

Клиника . Клиническое проявление опухолей гортаноглотки наступает сравнительно рано и выражается в нарушении акта глотания и болевых ощущениях. Нередко к этим симптомам присоединяются охриплость и поперхивание при приеме пищи, что зависит от вовлечения в процесс одной из половин гортани с нарушением ее подвижности. При изъязвлении опухоли появляются также обильное слюноотделение, мокрота с гнилостным запахом и примесью крови. При прорастании опухоли в мягкие ткани шеи обнаруживается припухлость на боковой поверхности шеи позади одной из пластинок щитовидного хряща.

С увеличением размеров опухоли наступает обтурация просвета глотки опухолью, в связи с чем больной теряет возможность принимать пищу через рот. Нередко на боковых поверхностях шеи вдоль сосудисто-нервных пучков пальпируются плотные узлы разных размеров - метастазы. Регионарное метастазирование определяется характером лимфооттока гортаноглотки. Метастазы при злокачественных опухолях гортаноглотки наиболее часто располагаются в группах глубоких яремных, шейных, заглоточных и паратрахеальных лимфатических узлов.

Диагностика . Злокачественные опухоли гортаноглотки диагностируются на основании данных клинического, инструментального, рентгенологического и гистологического исследований. При непрямой или прямой фарингоскопии в одном из грушевидных синусов определяется бугристая опухоль, расположенная на одной из стенок его (чаще наружной). Опухоль может иметь вид плоского инфильтрата с изъязвлением.

Во всех случаях просвет синуса сужен или закрыт полностью, что особенно выражено при распространении опухоли на гортань и неподвижности соответствующей половины ее. Слизистая оболочка гортани на стороне поражения обычно гиперемирована, отечна. При изъязвлении опухоли, которое происходит обычно сравнительно рано из-за постоянной травмы пищевым комком, возникают боли, иррадиирующие в ухо.

Характерным симптомом является скопление слюны в грушевидном синусе на стороне поражения. С увеличением размеров опухоли указанные симптомы становятся особенно выраженными: усиливается затруднение при прохождении пищи, появляется хрипота за счет ограничения подвижности одной из половин гортани. Рентгенологическое обследование помогает не только установить наличие опухоли, но и выяснить границы поражения и взаимоотношения с соседними органами и тканями. Завершающим этапом обследования является биопсия, которая производится чаще всего при непрямой фарингоскопии гортанной кюреткой.

Лечение . Как правило, комбинированное. На первом этапе обычно назначают дистанционную гамма-терапию с двух боковых полей размером 8X10 см. Облучение проводится ежедневно с одного поля разовой дозой в 200 рад и суммарной очаговой 4500-6000 рад. В процессе лучевого лечения необходим тщательный контроль за состоянием гортани, так как нередко возникают явления сопутствующего перихондрита ее хрящей. Для уменьшения возможности этого осложнения облучение целесообразно проводить под защитой антибиотиков с применением десенсибилизирующей медикаментозной терапии.

Через 4-5 недель после завершения лучевого лечения необходимо осуществить второй этап - радикальную операцию, которая при раке гортаноглотки сопровождается резекцией шейного отдела пищевода с применением в последующие месяцы ряда пластических операций для восстановления непрерывности пищеварительного тракта.

Через 1 1/2-3 месяца, по завершении формирования фаринго- и эзофагостом, осуществляется создание искусственной глотки и верхней трети пищевода. Для выполнения этой задачи предложены многочисленные методы. Большинство авторов считают наиболее целесообразным использование одного или нескольких кожных стебельчатых или спиральных лоскутов либо пластики местными тканями. При больших дефектах глотки наилучший эффект достигается при использовании филатовских лоскутов. Стебель перемещается на шею, где формируется искусственная часть глотки и верхняя треть пищевода.

Прогноз . Плохой. Улучшение результатов лечения больных со злокачественными опухолями гортаноглотки возможно только при условии совершенствования методов ранней диагностики и ранней обращаемости больных к врачу.