Дифференциальная диагностика. Остеобластокластомы (Дифференциальная диагностика)

Воспаление паренхимы слюнной железы называется сиалоаденитом. Воспалительные процессы слюнных желез составляют около 10%. Чаще проявляются в возрасте от 3 до 7 лет и от 7 до 12, причем с одинаковой частотой в каждом из этих возрастных периодов.

По частоте локализации сиалоаденитов околоушные железы занимают первое место, подчелюстные второе и подъязычные третье, сравнительно редко, имеет место сочетанное поражение, т.е. воспаление нескольких желез одновременно.

^ Этиология и патогенез. Наиболее часто инфекция у детей распространяется по выводному протоку, реже гематогенным и лимфогенным путями.

Развитию сиалоаденитов у детей способствует ряд дополнительных факторов: хронические заболевания слизистой оболочки полости рта, наличие кариозных зубов, хронические заболевания ЛОР-органов.

Обязательным условием проявления инфекции в слюнной железе является сиалостаз на почве нарушения нервной регуляции, торможение парасимпатической иннервации. Следует учитывать роль анатомического строения желез, сложная система выводных протоков затрудняет отток экссудат из железы, способствуя развитию воспалительных изменений в ее паренхиме.

^ ОСТРОЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ОКОЛОУШНОЙ И ПОДЧЕЛЮСТНОЙ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Поражается одна, реже обе парные железы. Поражение паренхимы может быть частичным. Острое начало характерно для сиалоаденитов, развившихся после острых инфекционных заболевший. При лимфогенных - слабее выражено острое начало.

Клиника: общее состояние от удовлетворительного до тяжелого. Температура тела до 39.

Местно: лицо асимметрично за счет отека, инфильтрата мягких тканей в области воспаленной железы. Пальпация болезненна, отмечается боль и выявляется плотно-бугристая консистенция железы. При массировании железы из протока выделяется небольшое количество вязкой, густой, непрозрачной с хлопьями жидкости (при серозных сиалоаденитах) или гнойной (при гнойных). Острота воспаления нарастает к 3-4 дню, а затем идет на убыль. После этого долго держится уплотнение выше указанных областей.

Острые сиалодохиты редко наблюдаются у детей, но изменения и деформации их при хронических воспалениях слюнных желез выявляются часто. Изолированное поражение выводного протока -явление чрезвычайно редкое.

^ Дифференциальную диагностику проводят с эпидемическим паротитом, лимфоаденитами, абсцессами и флегмонами, с воспалениями сосудистых опухолей, слюннокаменной болезнью.

Лечение оказывают амбулаторно или стационарно в зависимости от состояния больного.

Общее лечение:

1. 
   Постельный режим;
1. 
   Диета щадящая, калорийная, богатая витаминами (исключить острую, соленую, слюнногонную, кислую пищу);
2. 
   Антибиотики и сульфаниламиды в возрастных дозировках внутрь или в/м после пробы;
3. 
   Сасол (фенилсалицилат) с уротропином (метанамином) внутрь взрослым по 0,3-0,5 г.;
4. 
   Возможно введение протеолитических ферментов;
5. 
   Жаропонижающие препараты;
6. 
   Десенсибилизирующие препараты;
7. 
   Поливитамины 1 драже 3 раза;
8. 
   Аскорбиновая кислота (витамин С);
9. 
   Слюногонная диета (после стихания острых воспалительных явлений (полоскание рта слабо подкисленными растворами лимонной или соляной кислот);
10. 
    Содовые полоскания полости рта.

Местно - сухое тепло, УВЧ, компрессы с димексидом, полуспиртовые; инстиляция железы через проток растворами антибиотиков, протеолитических ферментов или их сочетаний, антисептиков (после стихания острых воспалительных явлений, до получения чистой слюны) в течение 7-10 дней, УВЧ № 6. Электрофорез № 6 с 3-6% раствором иодида калия (чередовать с УВЧ через день) после стихания острых воспалительных процессов. При нагноении производят разрез.

Обследование:

• 
  клинический анализ крови;
• 
  анализ крови на сахар;
• 
  общий анализ мочи;
• 
  кал на яйца глист;

- анализ отделяемого железы с целью определения микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам.

Консультации и заключение педиатра и ЛОР-врачей.

^ Исходы и осложнения: благоприятные. Помимо перечисленных выше осложнений стойкие слюнные свищи, которые в самом начале ликвидируют прижиганиями 30% раствором серебра нитрата. Профилактика: гигиеническое содержание полости рта при стоматитах, общих инфекционных заболеваниях и после лапаротомии и операциях на органах малого таза.

^ ХРОНИЧЕСКОЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ОКОЛОУШНОЙ И ПОДЧЕЛЮСТНОЙ ЖЕЛЕЗ У ДЕТЕЙ

Хроническое воспаление слюнных желез подразделяется на паренхиматозное и интерстициальное; последнее встречается крайне редко. Характеризуется длительным течением с периодическими обострениями (чаще в осеннее время и при переохлаждении). Поражаются чаще обе околоушные железы. Нередко в периоды обострения заболевание принимают за эпидемический паротит (свинку).

^ Клиника : общее состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная.

Местно: при пальпации определяется увеличенная плотно-бугристая и безболезненная железа. При массировании ее из протока в довольно большом количестве выделяется слюна с примесью гноя или фибринозных сгустков. В результате хронического воспаления паренхимы железы возникают множественные мелкие абсцессы, а затем очаги рубцевания.

При обострении хронического воспаления клиника напоминает острый воспалительный процесс слюнных желез.

^ На контрастных сиалограммах в начале заболевания отмечается деформация протоков II - IV порядка, а позже отсутствие протоков и полости, заполненные контрастным веществом.

^ Дифференциальную диагностику см. острое неспецифическое воспаление слюнных желез.

Лечение: в основу лечения должно быть положено систематическое проведение курсов комплексной терапии в 2-3 месяца, продолжительностью не менее 2-х недель. На лечение 2-3 курса. Дети, находящиеся на диспансеризации:

1. 
   Стимулирование специфического и неспецифического иммунитета;
2. 
   Общеукрепляющая терапия: витамины, иммунноактивные препараты, гемотранфузия;
3. 
   Десенсибилизирующая терапия;
4. 
   Физиотерапевтическое лечение;
5. 
   Закаливание организма;
6. 
   Санация полости рта и т.д.

Хирургическое лечение - экспирпация слюнных желез - в детском возрасте не показана.

Ретенционные кисты делятся на кисты слюнных желез и кистовидное расширение выводного протока. По локализации следует различать:

1. 
   Ретенционные кисты большой подъязычной слюнной железы.
2. 
   Ретенционные кисты мелких подъязычных (слюно-слизистых) желез.
3. 
   Ретенционные кисты передних язычных слюнных желез и кистозное расширение их выводных протоков.
4. 
   Ретенционные кисты и кистозное расширение выводного протока подчелюстных слюнных желез.

Причиной являются: наличие рубцов (травма, воспаление и др.) как в стенках протоков, так и в их окружности вследствие врожденных пороков развития.

^ Кисты подъязычной области (типа "ранула")

Название опухоль получила из-за сходства с раздувающимися во время кваканья гортанным пузырем лягушки. В отношении патогенеза существуют две точки зрения. Одни авторы относят к дизонтогенетическим кистам, другие считают ранулы ретенционными кистами, образующимися вследствие разрастания междольковой соединительной ткани с последующей облитерацией выводных протоков, атрофией и слизистой дегенерацией паренхимы железы.

Располагается в переднем отделе подъязычного пространства, непосредственно под слизистой оболочкой, в виде полушаровидного выпячивания округлой или овальной формы, прозрачного, с голубоватым оттенком эластической консистенции. Растет медленно, безболезненна, при пальпации - зыбление, иногда киста самостоятельно опорожняется в полость рта, после чего наступает рецидив. При пункции получают прозрачную тягучую жидкость, в которой при биохимическом исследовании обнаруживают много муцина и следы амилазы.

^ Кисты большой подъязычной железы. Располагаются чаще в переднем отделе, на гребне подъязычного валика, реже в стороне от него, ближе к языку или внутренней поверхности нижней челюсти, а иногда рядом с уздечкой языка. Наблюдаются чаще у детей 4-5 лет, реже у грудных и детей старшего возраста.

Клиника ничем не отличаемся от "ранулы". Кисты бывают различной величины: от еле заметных до 5 см и более в диаметре. Увеличиваясь, она из подъязычной области может опускаться в подбородочную или подъязычную область, раздвигая или огибая мышцы дна полости рта. Дифференцировать необходимо с дермоидной кистой подъязычной области и сосудистыми опухолями.

Лечение: хирургическое, зависит от размеров образования и возраста ребенка. Различаю три способа операции:

1. 
   Цистомия - кисты средних размеров (до 5 см в диаметре);
2. 
   Цистэктомию - кисты малых размеров (до 1,5 см в диаметре);
3. 
   Цистосиало-аденэктомию - при рецидивирующих кистах.

Оперативные вмешательства по поводу кист средних и больших размеров, особенно при планировании удаления их с железой, проводят в стационарных условиях независимо от возраста ребенка.

^ Кисты малых подъязычных (слюнно-слизистых) желез наблюдаются в переднем отделе подъязычного пространства (справа, слева или в других отделах этой области) в виде небольшого выпуклого образования до 1 см в диаметре, округлой формы, с гладкой поверхностью, голубоватого цвета и мягкой консистенции. Наилучшие отдаленные результаты лечения после полного вылущивания кисты.

^ Кисты передних язычных желез. Располагаются на нижней поверхности языка, ближе к его кончику. Округлой формы, мягкой консистенции, диаметром от 0,3 до 2-3 см. Встречаются иногда у грудных детей, затрудняя сосание. Операция цистэктомии исключает рецидив образования.

^ Кисты и кистозное расширение протока подчелюстных желез. Кисты чаще образуются в заднем отделе, а кистозное расширение вартонова протока в передних отделах подъязычной области. Располагаются непосредственно под слизистой оболочкой подъязычной области, характеризуются картиной, типичной для ретенционных кист такой локализации. Эти образования слегка приподнимают подъязычный валик, не придавая слизистой оболочке характерного синюшного оттенка, как при кистах, описанных выше. Для дифференцированного диагноза и выбора рационального метода операции производят сиалографию и цистографию.

Лечение: при изолированном расширении выводного протока подчелюстной слюнной железы нужно оперировать по типу цистотомии, создавая новое устье протока. Ретенционные кисты этой железы следует удалить вместе с железой.

^ Ретенционная киста малых слюнных желез слизистой оболочки полости рта. Располагаются на слизистой оболочке губ, на уздечке языка, реже на слизистой оболочке щек. Представляет собой полостное образование, возникающее в области малых слюнных желез в результате закрытия их выводного протока и задержки секрета. Причиной являются ушибы при падении, прикусывание губы, длительная микротравма аномалийно расположенным зубом или постоянное ущемление слизистой оболочки вследствие привычки прикусывать губу.

Клинически киста выявляется в виде синеватого упругого на ощупь образования куполообразной формы, диаметром 0,5 - 2 см, с четко очерченными краями. При нагноении содержимого кисты преобладают выраженные признаки острого воспаления.

Лечение хирургическое, заключается в полном удалении железы вместе с капсулой во избежании рецидива.

1. 
   ^ Доброкачественные опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области у детей. Этиология, диагностика, особенности клинического течения, принципы лечения.

Характерные особенности опухолей ЧЛО, имеющих дизонтогенетическое происхождение (нарушение развития эмбриональных закладок):

• 
  увеличение числа опухолей в возрасте от 1 до 9 лет и от 10 до 19 лет. В пеpвые 5 лет жизни проявляются гемангиомы, лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миобластома); врождённые опухоли развиваются как правило, доброкачественно, инкапсулированы.
• 
  доброкачественные опухоли (плюс фиброзные дисплазии костей лица и че­люстей) возникают чаще в период полового созревания - oт 10 до 16 лет.
• 
  опухоли у мальчиков, чаще чем у девочек. У мужского пола преобладают остеобластома, ретикулярная саркома, опухоль Юинга, хондросаркома. У женского - гемангиома, синдром Олбрайта.
• 
  интенсивность роста: даже доброкачественные опухоли у детей растут быстрее, чем у взрослых. Это объясняется повышенной биологической активностью дет­ского организма и незрелостью костной и мягких тканей.
• 
  у детей опухоли чаще растут центрально, в отличие от взрослых (у взрослых периферическое расположение).
• 
  злокачественные опухоли: в ранних стадиях многие из них протекают бессимптомно, не имеют специфических для того или иного поражения симптомов (ис­ключение составляют остеогенная саркома Юинга, остеоид-саркома). Злокачествен­ные опухоли нарушают зоны роста мягких и костных тканей.

^ Особенности лабораторного исследования :

1.Клинические анализы крови и мочи: при доброкачественных опухолях в крови и моче не наблюдается заметных отклонений oт нормы. При злокачественных опухолях (остеогенные и неостеогенные саркомы) появляется лейкоцитоз, повыша­ется СОЭ. Иногда увеличивается число лимфоцитов и моноцитов.

2. ^ Рентгенологическое исследование:
Рентгенодиагностика опухолей челюстей, особенно верхней, представляет большие трудности, в связи с их сложным анатомическим строением. зачатки зубов). Рентгенография иногда проводится под наркозом из-за беспокойного поведения ребенка. Нужно строго учитывать лучевую нагрузку.

1. 
   Цитологическое исследование: изучение морфологической структуры кле­ток, их цитоархитектоники позволяет выявить малигнизацию в 50-70% случаев.
2. 
   Гистологическое исследование, даже морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли данные клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли (иногда только по отдаленным результатам лечения).

Особенности диагностики : представляет одну из трудных задач современной стоматологии, рентгенологии и патологической анатомии (ребенок не изложит жало­бы и анамнез, первые клинические симптомы в ранней и последующих стадиях опухолевого процесса и т.д.)

Особенности лечения ; основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является комплексный, включающий хирургическое, лучевое, химио-тер а пе в т н ческое воздействие.

^ Техника операционной биопсии заключается в следующем :

Иссекать опухоль на границе со здоровой тканью, с капсулой часть или весь лимфоузел, чтобы патологоанатом мог решить вопрос о гистогенетической связи и характере роста новообразования;

Не следует выбирать участки опухолей с воспалением, некрозом, склеротическими изменениями (могут затушевать основной процесс);

Фиксировать как можно раньше в нейтральном 10% р-ре формалина ибо материал из тканей детского организма значительно богаче влагой, нежнее, легче травмируется, с большей склонностью к подсыханию к загниванию).

В документе, сопровождающем материал биопсии, кроме общепринятых анкетных данных, должны содержаться краткие, но существенные сведения о течении данного заболевания.

Методы оперативного лечения .

При костных новообразованиях челюстей и лицевых костей производят различные операции, объем которых зависит от клинического течения, распростра н ен но ст и и локализации процесса.

Оперативное лечение доброкачественной опухоли обычно сводится к удалению самой опухоли. Однако наличие местного инвазивного роста расширяет границы операции, включая прилегающую костную ткань.

Злокачественные опухоли требуют обширного вмешательства, при которой производят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей, отступя от неё не менее чем на 2 см

Локализация опухоли также влияет на объём оперативного вмешательства: если она располагается вблизи жизненно важных органов (глаз, головной мозг, верхние дыхательные пути и пищеварительные органы), то расширяют либо сужают границы операции.

^ Выскабливание (экскохлеация) предусматривает полное удаление патологической ткани до здоровой кости. Производят хирургической ложкой, в некоторых случаях операцию дополняют высверливанием измененной кости фрезой, бором.

Вылущивание заключается в удалении образования целиком вместе с обо­лочкой. Осуществляется распатором, боковым элеватором, а также небольшими марлевыми тампонами, продвигая их инструментом между оболочкой опухоли и костью. Резекция нижней челюсти . Виды резекции:

1. Экономная резекция с сохранением основания челюсти.

2. Сегментарная резекция без сохранения непрерывности челюсти.

3. Половинная резекция с экзартикуляцией.

4. Полное удаление нижней челюсти с двусторонней экзартикуляцией.

Первые два вида резекции могут быть осуществлены поднадкостнично. Возможно сочетание резекции нижней челюсти с иссечением окружающих мягких тка­ней.

Резекция верхней челюсти .

1. 
   Резекция альвеолярного отростка.
2. 
   Половинная резекция верхней челюсти с сохранением нижнеглазничного края.
3. 
   Половинная резекция верхней челюсти. в сочетании с энуклеацией глаза или экзенгерацией глазницы.
4. 
   Полное удаление верхней челюсти.

В последнее время операцию при злокачественных новообразованиях челю­стей предпочитают проводить электрохирургическим способом (Л. И. Пачес). Он заключается в электрокоагуляции опухоли и окружающих тканей, по мере провари­вания их постепенно удаляют до кровоточащих участков.

Особенности послеоперационного периода.

Течение послеоперационного периода у больных, перенесших операцию по поводу опухолей челюстно-лицевой области, зависит от объёма хирургического вмешательства и общего состояния, нередко отягощенного сопутствующими сомати­ческими заболеваниями. Кроме того, на течение послеоперационного периода влияет предварительно проведённая лучевая терапия, снижающая регенераторные способ­ности организма.

Обширные операции, проводимые по поводу распространенных опухолей ЧЛО, приводят вследствие большой кровопотери к уменьшению объёма циркули­рующей крови. Нарушение гемодинамики сочетается с гиперкоагуляцией и способствует развитию тромбоза и эмболии.

Дисбаланс в общем статусе отражается на течении раневого процесса. Для предупреждения инфицирования раны и очищения полости рта в послеоперационном периоде проводят частые ирригации рта слабым р-ом перманганата калия, 5% р-ром бикарбоната натрия и др.

При наличии сообщения наружной раны с полостью рта она часто нагнаива­ется. Это утяжеляет общее состояние больного и затягивает выздоровление. При на­личии воспаления необходимо определить очаг нагноения и опорожнить его либо путем разведения краёв раны, либо дополнительным разрезом. Проводят местную и общую антибактериальную терапию, используют протеолитические ферменты и др.

Обширный послеоперационный дефект ЧЛО делает невозможным нормальный приём пищи. Питание таких больных осуществляют через зонд, введенный в пищевод или желудок. Иногда в первые дни после операции применяют паренте­ральное питание.

Дефект нижней трети лица сопровождается обильным истечением слюны, что ведёт к нарушению водно-солевого обмена. Мацерация окружающих тканей и их охлаждение могут способствовать развитию простудных заболеваний.

1. 
   ^ Клиника, дифференциальная диагностика фибромы и папилломы, лечение.

Папиллома - доброкачественная опухоль, развивающаяся из многослойного эпителия, встречается во всех возрастных перио­дах, но чаще всего в 7-12 лет. Пре­обладает у девочек. Локализуется на языке, слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка, реже на нижней и верхней губе, иногда в области угла рта, твердого и мягкого неба.

Имеет белесоватый вид, напоминает бородавку или цветную капусту, обычно величиной с чечевичное зерно и меньше. Папиллома может иметь широкое основание или ножку. У детей она чаще располагается на широком основании. На поверхности папилломы можно заметить тонкие ворсинки, иногда ветвящиеся. Сравнительно легко травмируется и воспаляется. У детей младшего возраста преобладают папилломы мягкие, состоящие из соединительнотканных сосочков, покрытых много­слойным плоским эпителием. Папилломы с сильно ороговевшим эпителиальным покровом, шероховатой поверхностью, плотные, напоминающие бородавки, иногда наблюдаются у старших детей и подростков.

При локализации на альвеолярном отростке приходится дифференцировать их от гингивальных кист («железы Серра»).

Лечение. Иссечение папилломы вместе с подслизистым слоем.

^ Фиброма мягких тканей рта. Состоит из зрелой волокнистой ткани. Различают плотную и мягкую фиброму. Чаще всего встре­чается в возрасте 7-15 лет, очень редко обнаруживается у детей грудного возраста. Имеет шаровидную форму, отграни­чена от соседних тканей, может быть на ножке или иметь широ­кое основание. Фиброма, как правило, покрыта неизмененной блестящей слизистой оболочкой. В отличие от папилломы эпите­лий слизистой оболочки над опухолью никогда не ороговевает и поверхность ее бывает гладкой и розовой. Она безболезненна, смещается вместе со слизистой оболочкой, увеличивается очень медленно. Располагаясь в местах, не подвергающихся травмати­зации, может длительное время не изменяться в размерах.

При расположении на альвеолярном отростке у детей грудно­го возраста ее следует дифференцировать от миоблас­томы.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей обеспечивает надежный результат.

1. 
   Опухоли челюстных костей у детей. Классификация А.А. Колесова. Этиология, возрастные особенности клинических проявлений, методы диагностики, оперативного лечения, прогноз.

Классификация Колесова:

1.Костеобразующие опухоли

Доброкачественные – остеома, остеобластома;

Злокачественные – остеосаркома;

^ 2. Хрящеобразующие опухоли

Доброкачественные – хондрома, остеохондрома, хондробластома;

Злокачественные – хондросаркома;

3. Гигантоклеточная опухоль – остеокластома;

4. Костно-мозговые опухоли (все злокачественные)

Саркома Юинга, ретикулосаркома кости, лимфосаркома, миелома;

^ 5. Сосудистые опухоли кости

Доброкачественные – гематома, лимфангиома, гемангиоэндотелиома;

Злокачественные –

6. другие соединительно-тканные опухоли

Доброкачественные – фиброма, липома;

Злокачественные – фибросаркома, липосаркома;

7. прочие опухоли кости

Доброкачественные – хондрома, неврилеомма (шванома), нейрофиброма;

8. неклассифицируемые опухоли

9. опухолеобразные поражения кости

Фиброзная дисплазия, эозинофильная гранулёма

1. 
   Злокачественные опухоли костей лица у детей. Остеогенная саркома, особенности клиники, диагностики, методы лечения.

Остеогенная саркома – чрезвычайно злокачественная первичная опухоль кости.

Заболевание начинается неожиданно, на фоне полного здоровья или ему может предшествовать травма. Первое проявление опухоли – боль и зуд в интактных зубах, нарушение чувствительности. Припухлость появляется рано и увеличивается, вначале умеренная, впоследствии – сильная болезненность при пальпации. Кожа над опухолью истончается, расширяются подкожные и подслизистые вены. Общее состояние в первые месяцы не ухудшается, впоследствии – повышение температуры, увеличиваются СОЭ, прогрессирует анемия.

Рентгенологическая картина разнообразна. Как правило, при остеолитической форме определяется очаг деструкции костной ткани с нечеткими контурами, узуры в кортикальном слое по нижнему краю нижней челюсти. Определяется отслойка надкостницы с образованием симптома "козырька". Корни зубов резорбированы. При остепластической форме преобладают участки бесструктурного уплотнения костной ткани.

Гистологическая картина характеризуется полиморфизмом клеток. Преобладают полиморфные и веретенообразные клетки с гиперхромными ядрами, с выраженным митотическим и амитотическим делением.

Лечение комплексное: химиотерапия, лучевая терапия, операция, полихимиотерапия.

1. 
   ^ Саркома Юинга, ретикулярная саркома. Особенности клиники, методов диагностики и лечения.

Саркома Юинга встречается исключительно у лиц детского и молодого возраста - от 4 до 25 лет, но чаще в возрасте 10-15 лет. Заболевание может начаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущения жжения и жара, к которым вскоре присоединяется расшатывание зубов, припухлость мягких тканей окружающих челюсть, повышение температуры тела до 39-40. Временами наблюда­ется лихорадочное состояние. В крови обнаруживается лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда вторичная анемия.

Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гиперемированы, горячи на ощупь, напряжены. Может обнаруживаться нечто похожее на флюктуацию. Но истечении некоторого времени боли стихают или даже исчезают, припухлость становится менее выражен­ной, а подвижность зубов несколько уменьшается, но затем болезнь обостряется с новой силой. Опухоль то увеличивается, то уменьшается. Таким образом, вначале заболевания клиническая картина практически ни чем не отличается от картины острого и обострения хронического остеомиелита.

Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга и иногда симулирует остеомиелит. Н.И. Петров считает, что ошибочный диагноз типичен для опухоли Юинга.

Важной чертой саркомы Юинга является метастазирование в регионарные и более отда­ленные лимфатические узлы, а также в другие области, в первую очередь позвоноч­ник, затем в череп и ребра. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и симулировать первичную множест­венную локализацию злокачественной опухоли.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений. Последние характерны для рети­кулярной саркомы, эозинофильной гранулемы, остеогенной саркомы. В отличие от трубчатых костей при поражении челюсти опухолью Юинга, периостальное костеобразованне отсутствует.

Гистологически , в отличие от ретикулярной саркомы, в опухоли Юинга от­сутствуют аргирофильные волокна.

Лечение : основной метод - лучевая терапия, т.к. опухоль и её метастазы вы­сокочувствительны к излучению, после её применения наступает улучшение, исче­зают боли, улучшается общее состояние, уменьшается размер опухоли, деструктив­ные очаги в кости замешаются новообразованной костной тканью.

1. 
   ^ Доброкачественные опухоли костей лица у детей, классификация. Остеобластокластома. Этиология, особенности диагностики, дифференциальная диагностика, лечение.

Классификация доброкачественных опухолей

I. одонтогенные опухоли:

1. 
   одонтогенные кисты,
2. 
   амелобластома (адамантинома)
3. 
   одонтома (мягкая, твёрдая, полная, неполная)
4. 
   цементома
5. 
   одонтогенная фиброма

II. остеогенные (костеобразующие) опухоли:

1. 
   остеома
2. 
   остеоид - остеома
3. 
   остеобластома
4. 
   фиброостеома (оссифицирующие фибромы)

III. неодонтогенные и неостеогенные опухоли:

1. 
   остеокластома (остеобластокластома),
2. 
   хондрома,
3. 
   остеохондрома,
4. 
   миксома,
5. 
   внутрикостная фиброма,
6. 
   гемангиома, лимфангиома,
7. 
   гемангиоэндотелиома,

Остеобластокластома - гигантоклеточная опухоль наиболее часто встречается в детском возрасте, чаще в 7-12 лет и составляет 25% от других доброкачественных опухолей челюсти. Остеобластокластомы челюстей подразделяются на центральные и периферические.

Периферическая форма остеобластокластомы представлена гигантоклеточным эпулисом:

Образование расположено на слизистой десны округлой формы с гладкой поверхностью, мягкоупругой консистенции, темно-красного цвета с буроватым оттенком. Образование обладает прогрессирующим ростом, безболезненно, умеренно кровоточит при травме. Изъязвлений эпулиса не наблюдается. С ростом эпулиса зубы смещаются.

Рентгенологически обнаруживают участки деструкции кости альвеолярного отростка с нечеткими смазанными границами, периостальная реакция отсутствует. Основной зоной роста являются ткани периодонта, поэтому лечение данного эпулиса состоит из удаления зуба и частичной резекцией альвеолярного отростка с сохранением, по возможности, рядом стоящих зубов.

Центральная форма остеобластокластомы рентгенологически подразделяется на ячеистую, кистозную и литическую формы.

При ячеистой форме , которая чаще встречается в 8-15 лет, опухоль развивается медленно и бессимптомно. Кость бугриста, диффузно утолщена, без четких границ. Челюсть имеет веретенообразную форму. Зубы неподвижны. Электроодонтодиагностика в норме. Слизистая - блестящая, слегка анемична. Пальпация опухоли слегка болезненна, симптом пергаментного хруста у детей старше 12 лет.

Рентгенологически отмечается множество мелких полостей, отделенных друг от друга перегородками различной толщины. Реакции со стороны надкостницы нет.

Кистозная форма остеобластокластомы чаще встречается у детей 7-12 лет. Рост опухоли медленный и бессимптомный. В последствии появляются боли в зубах и деформация кости в виде веретенообразного вздутия. Положительный симптом "пергаментного хруста".

Литическая форма отличается от двух предыдущих. Она характеризуется быстрым ростом, чаще встречается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Первым признаком опухоли могут быть боли, появляется припухлость, расширена венозная сеть сосудов слизистой оболочки. Зубы смещаются и становятся подвижными. В области поражения могут быть патологические переломы.

Рентгенологически – очаг деструкции бесструктурен, с неровными, смазанными, нечеткими краями. Кортикальный слой истончен или отсутствует. При разрушении периоста опухоль проникает в окружающие мягкие ткани.

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma, гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).

Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.

Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.

Симптомы Остеобластокластомы:

Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже - плоские и мелкие кости.

В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей - в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).

Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.

Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться.

Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.

Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.

Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы , которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения.

Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.

Диагностика Остеобластокластомы:

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.

Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.

За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани.

Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе - истончение и волнистость последнего.

Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Лечение Остеобластокластомы:

Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами - хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3-4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени; постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2-3 месяцев до 7-8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2-8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.

Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеобластокластома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Остеобластокластомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток - округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень - это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы:

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти - кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами Цисплатин и Доксорубицин, между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на Метотрексат и Ифосфамид назначают Этопозид и Карбоплатин.

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния (распад опухоли, переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости ”

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Остеобластома

Раковое поражение костных тканей представляет собой собирательное понятие, которое включает в себя несколько видов опухолей. В эту группу заболеваний входит и остеобластома – доброкачественное новообразование костей. Данная патология считается достаточно редкостной болезнью.

Эпидемиология заболевания

Остеобластома кости, в большинстве клинических случаев, диагностируется у пациентов младше 30 лет. Редкими являются остеобластомные поражения у пожилых людей (10%). Мужское население примерно в два раза чаще страдает данной патологией, нежели представительницы женского пола.

Причины появления

Доброкачественная остеобластома формируется по неизвестным на сегодня причинам. Врачи-онкологи указывают на существование следующих факторов риска:

• Генетическая предрасположенность. По статистике, передача такого рода генной мутации происходит в 50% больных.
• Хронические травмы, воспаления и забои соответствующего участка костной ткани.
• Сифилис в терминальной фазе.
• Сопутствующий ревматизм.
• Прогрессирующие расстройства обмена веществ.

По мнению большинства ученых, пусковым механизмом образования данного новообразования является системное снижение иммунитета. Остеобластома, преимущественно, формируется в молодом возрасте и имеет тенденцию к постепенному увеличению в размерах.

Клиническая картина остеобластомы

• Остеобластома позвоночника:

Такое расположение встречается в 50% больных остеобластомным поражением. Патология, как правило, протекает бессимптомно. Только значительный размер мутированного очага вызывает формирование плотного узла, умеренные мышечные боли, нарушение двигательной функции и чувство «инородного тела» в области позвоночника.

Этот вид определяется случайно во время рентгенографии органов ротовой полости. Образование нижней челюсти провоцирует одностороннее разрастание костных структур. В некоторых случаях передавливание опухолью нервных окончаний вызывает болевые приступы, которые похожи на симптомы невралгии тройничного нерва.

Данная локализация может сопровождаться носовыми кровотечениями, эпилептическими припадками, расстройством зрительной, слуховой и эмоциональной сферы больного.

Как проводится диагностика?

Диагностика остеобластомы заключается в визуальном осмотре пациента, выяснении жалоб и рентгенографии. Рентгенологическое исследование является базовым способом установления диагноза. На RTG – снимке специалист идентифицирует распространение и размер опухоли.

В некоторых случаях для уточнения вида онкологии врачи прибегают к следующим методикам:

Бесплатная юридическая консультация:

1. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
2. Биопсия костей, которая включает гистологический и цитологический анализ.

Классификация остеобластом

В мировой онкологической практике принято разделять данную патологию на два варианта:

1. Причудливый. Очаг мутации представлен многоядерными клеточными элементами. Прогноз при этом считается позитивным.
2. Агрессивный. Онкоформирование, которое встречается в старшем возрасте, имеет четкие границы и может прорастать в близлежащие органы и системы.

Остеобластома нижней челюсти

Лечение остеобластомы

Терапия такого поражения заключается в радикальном иссечении новообразования. Показаниями к хирургическому вмешательству служат:

1. Прогрессирующее нарушение жизненно важных функций организма.
2. Косметический дискомфорт больного.
3. Мутационный процесс, способствующий значительной деформации костей или задержкой их развития в молодом возрасте.
4. Агрессивный и быстрый рост доброкачественного новообразования, что наблюдается крайне редко. Остеобластома при этом оперируется в срочном порядке.

Хирургическая операция осуществляется двумя основными методами:

1. Традиционное радикальное вмешательство, которое включает общий наркоз, иссечение видоизмененных тканей вместе с небольшой частью соседних здоровых костных структур. Такой объем удаления направлен на профилактику рецидива. Зачастую оперативное иссечение опухоли требует в последующем пластики оперируемой области.
2. Лазеротерапия. Лазерный луч имеет способность к высокоточному выпаливанию онкологических тканей, что не вызывает кровотечения. Такая методика, к сожалению, допускается только при небольших размерах опухоли.

Прогноз в зависимости от вида остеобластомы

В целом заболевание протекает в доброкачественной форме, что указывает на благоприятный исход лечения. Некоторые виды опухоли имеют свои особенности прогноза:

Мутации костей челюстно-лицевой области:

По статистике, такое расположение новообразования предусматривает 3% смертности онкобольных. Также, следует учесть, что такого рода локализация зачастую после иссечения заканчивается образованием косметического дефекта.

Патология костей позвоночника:

Прогноз в таком случае благоприятный. У большинства пациентов наблюдается полное исцеление.

Костные опухоли черепа:

Прогнозирование результатов лечения зависит от проведенной операции. Так, если опухоль удалена полностью, то пациент может рассчитывать на позитивный исход. Неполное иссечение онкологии требует динамического наблюдения.

В онкологической практике также существуют данные, что остеобластома у 25% случаев без соответствующей терапии может трансформироваться в агрессивный рак. Такое течение заболевания неблагоприятно с высоким риском летального исхода. Для профилактики раковой трансформации больным необходимо своевременно и регулярно проходить специализированные обследования.

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Экстрадуральные опухоли спинного мозга

Первично-доброкачественные опухоли позвоночника

Остеобластокластома (Гигантоклеточная опухоль) - одна из наиболее часто встречающихся опухолей скелета. ОБК составляет от 5% до 9% случаев среди всех опухолей позвоночника. В большинстве случаев ОБК - доброкачественная опухоль, однако в 1-1,5% встречаются первично-злокачественные формы, а в 10-25% наблюдений диагностируются вторично-злокачественные формы как следствие неадекватных оперативных вмешательств или нерационального лучевого лечения. Различают ячеистый и остеолитический типы поражения кости при ОБК. Следует считать, что это не формы, а стадии единого процесса, проявление биологической активности опухоли. Ячеистый тип при озлокачествлении опухоли превращается в остеолитический, с разрушением кортикального слоя, выходом опухоли в мягкие ткани и быстрым ростом. Наиболее часто поражаются лица женского пола в возрасте от 20 до 40 лет. ОБК встречается в любом отделе позвоночника, но несколько чаще в крестцовом (Рис. 1).

Рис.1 Сагиттальные МРТ гигантской гигантоклеточной опухоли крестца у 19-летнего мужчины

Рис.2 Трехмерная реконструкция КТ спирального типа в костном режиме. Видны разрушения костной структуры крестца гигантоклеточной опухолью

Для ОБК типично солитарное поражение позвоночника, но известны случаи и множественной локализации. Клинические проявления ОБК не обладают специфичностью и, в основном, зависят от взаимоотношения опухоли с окружающими тканями и, прежде всего, со спинным мозгом и его элементами. Ведущим клиническим симптомом ОБК является боль. В начальном периоде боли умеренные, периодические, ноющего характера, усиливаются при физической нагрузке, в состоянии покоя выражены слабо. Местные изменения характеризуются ограничением подвижности позвоночника, болезненностью при пальпации остистого отростка, сглаженностью поясничного лордоза, развитием сколиоза. Неспецифичность жалоб является причиной установления ошибочных диагнозов, таких как, остеохондроз, радикулит, миозит, ишиас, полиартрит.

Следующая стадия развития опухоли характеризуется усилением болей, которые принимают постоянный изнуряющий характер, иррадиацией болей по ходу соответствующего корешка спинно-мозгового нерва, возможной локальной припухлостью в области остистого отростка. При возникновении компрессии спинного мозга развиваются парезы и параличи конечностей, нарушение тазовых функций.Рентгенологически, ячеистый тип деструкции характеризуется наличием участков неравномерного просветления разной величины и формы, отграниченных друг от друга перегородками. При литическом поражении кости кортикальный слой выглядит истонченным, иногда нарушается его целостность. Чаще поражаются тела позвонков. При поражении тела позвонка контуры его изменены, талия сглажена, отмечается вздутие. При наличии патологической компрессии высота тела позвонка снижена, он имеет клиновидную форму. Повреждение позвоночных отростков характеризуется их вздутием, структура напоминает картину «мыльных пузырей» (Рис.3).

Рис.3 КТ остеобластокластомы на уровне С7-Т1 позвонков.

Лучевая терапия, как основной метод лечения, показана:

• у больных труднодоступной локализацией опухоли, например, в I и II шейных позвонках;
• при наличии хорошо васкуляризированной опухоли, со значительным распространением.

Уменьшение мягкотканного компонента, формирование более выраженной псевдокапсулы с более четким отграничение от окружающих тканей значительно облегчает последующее оперативное вмешательство.

Остеоидная остеома и остеобластома - долгое время эти нозологические формы из-за сходства клинических и рентгенологических признаков рассматривались как различные проявления одного процесса. Остеоидная остеома (остеоид-остеома) и остеобластома объединены в одну группу (Международная гистологическая классификация ВОЗ, 1972г.) и относятся к доброкачественным костеобразующим опухолям скелета. Несмотря на все сходства этих опухолей, большинство исследователей рассматривают остеодную остеому и остеобластому как самостоятельные нозологические формы.Остеоидная остеома составляет от 4% до 13,5% всех первичных опухолей скелета. Остеобластома встречается реже и составляет от 1% до 3,5% от первичных опухолей скелета.

• неинвазивную остеобластому (остеоидную остеому), с низкой степенью выраженности склеротической реакции и диаметром меньше 2,0 см;
• истинную остеобластому с незначительной склеротической реакцией или ее отсутствием диаметром больше 2,0 см;
• мультифокальную остеобластому со склеротической реакцией. Некоторые исследователи отдельно выделяют злокачественную остеобластому.
• остеоидная остеома наблюдается у детей и подростков, остеобластома чаще встречается на 2 и 3 декаде жизни, чаще страдают мужчины. Остеоидная остеома преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника, остеобластома - в грудном.

Все больные остеоидной остеомой жалуются на почти постоянную боль в области локализации опухоли, усиливающуюся, что характерно, ночью и уменьшающуюся после приема анальгетиков. Анталгическая поза, псевдосколиотическая деформация отмечены у большинства больных. В начальных стадиях пациенты безуспешно лечатся по поводу радикулита, туберкулезного спондилита, грыжи диска, сколиоза с помощью физиотерапии, массажа, тепловых процедур. Лишь при поступлении в специализированное отделение удается установить правильный диагноз.

Рентгенологически типичная остеоид-остеома представлена округлым очагом деструкции с крапчатыми включениями или уплотнением в центре, т.н. «гнездо», окруженное зоной склероза и в диаметре не превышающее 1,0 см. Для остеобластомы характерно наличие нескольких очагов более 1,5-2,0 см с тенденцией к увеличению размеров. При остеоидной остеоме, в основном, поражаются дужки и отростки одного позвонка, в большинстве случаев остеобластом поражаются несколько позвонков, что является важным моментом в дифференциальной диагностике.Радикальным лечением является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей и, при необходимости, фиксация позвоночника.

Аневризматическая костная киста (АКК) представляет собой неуклонно прогрессирующий остеолитический процесс не до конца выясненной этиологии. АКК встречается в 6,3 % - 8% всех первичных опухолей позвоночника у взрослых и 25,6 % всех первичных опухолей позвоночника у детей. Процесс чаще локализуются в поясничном отделе, хотя может встречаться и в других отделах позвоночника.

Первым клиническим симптомом является боль, возникающая обычно после физической нагрузки, резкого движения, падения. Часто, через несколько дней боль исчезает, но затем возникает вновь и постепенно усиливаясь, вызывает ограничение подвижности позвоночника, кифосколиотическую деформацию. Иногда симптоматика заболевания нарастает очень быстро и уже через 1-3 месяца от начала заболевания возникают парезы, параличи, нарушения тазовых функций.Рентгенологически определяется очаг остеолитической деструкции в теле или в отростках позвонка, вызывающий истончение и вздутие коркового вещества, образование внекостного компонента, иногда значительных размеров. Неповрежденная часть позвонка отделена от опухоли слабовыраженным ободком. Эта стадия отнесена к начальным проявлениям процесса и называется литической. Затем, за счет эндостальной реакции образуется склеротическая полоска - «скорлупа», при помощи которой сформированная киста отделяется от здоровых участков позвонка - стадия зрелости (сформированности) процесса. В ранних стадиях заболевания, при биопсии из иглы под давлением выходит венозная кровь, а из зрелой кисты - серозно-геморрагическая жидкость с различной степенью окрашивания (Рис. 4).

Рис.4 Сагиттальные МРТ АКК

Лечение заключается в резекции поврежденного сегмента позвонка с последующей фиксацией позвоночника.

Эозинофильная гранулема - деструктивное поражение костной ткани воспалительной природы. Эозинофильной гранулемой позвоночника страдают в основном дети и молодые люди. В детском возрасте заболевание встречается в 22% от всех первичных опухолей позвоночника, у взрослых 7,7% от всех первичных опухолей позвоночника. У мужчин это заболевание встречается в 2-4 раза чаще. Опухоль может иметь как солитарный, так и множественный характер. Примерно в половине случаев очаги разбросаны в различных местах костной системы: черепе, ребрах, тазовых костях, особенно в подвертлужной области и проксимальном отделе бедра. Клиническая картина неспецифична, если нет патологического перелома и разрушения кортикального слоя кости.

В своем развитии эозинофильная гранулема последовательно проходит 3 фазы развития:

1. фаза остеолиза, клинически проявляется отсутствием или развитием слабо выраженной клинической симптоматикой в виде периодических болей и ограничения подвижности позвоночника. Рентгенологически эта фаза характеризуется образованием в теле позвонка литического очага деструкции без четких границ. Возможно вздутие коркового слоя и изменение формы тела позвонка.Средняя длительность фазы остеолиза 2-3 месяца.
2. фаза патологического перелома и формирования плоского позвонка (vertebra. рlana), отличается усилением болевого синдрома и возникновением резкого ограничения подвижности позвоночника вслед за незначительной травмой или неловким движением. В динамике болевой синдром стихает и первостепенное значение приобретает нарушение статики позвоночника в виде анталгической позы и кифотической деформации. Рентгенологически картина характеризуется патологическим переломом тела позвонка с формированием углового кифоза на уровне перелома. Постепенно происходит формирование плоского позвонка. Длительность этой фазы составляет в среднем 6 месяцев.
3. фаза исхода, характеризуется ликвидацией клинической симптоматики и постепенным восстановлением нормальной статики позвоночика. Длительность фазы исхода от 1 до 3 лет. Отмечается разрастание соединительной ткани, созревание вновь образованных костных структур без восстановления высоты тела позвонка. Установить правильный диагноз помогает биопсия. Хирургическая операция показана в случае патологического перелома тела позвонка и появления неврологических осложнений в виде парезов, параличей, нарушений тазовых функций.

Гемангиома (вертебральная ангиома) - наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль, растущая из вновь формирующихся сосудов различного размера.Распространенность гемангиом неизвестна, так как эти процессы обнаруживаются, большей частью, случайно при исследовании позвоночника. По различным данным от 4% до 10% всех первичных опухолей позвоночника - гемангиомы.Наиболее часто поражаются женщины. Опухоли имеют тенденцию к локализации в нижнегрудном и верхнепоясничном отделах позвоночника и в 2\3 случаев являются одиночными. В оставшихся случаях могут поражаться от 2 до 5 позвонков, поражение более 5 позвонков встречается крайне редко.Морфологически, гемангиомы подразделяются на капиллярные, кавернозные и смешанные формы. На аксиальных КТ снимках обнаруживается груботрабекулярная перестройка костной ткани, напоминающая на вид “узор в горошек”. Капиллярные формы гемангиом редко дают симптоматику и практически никогда не оперируются.

Клинические признаки агрессивности гемангиом состоят из интенсивных постоянных болей в спине, усиливающихся при физической нагрузке или признаков компрессии спинного мозга или нервных корешков.

Рентгенологические признаки агрессивных или потенциально агрессивных опухолей включают:

• грудное расположение между T3-Т9;
• поражение всего тела позвонка;
• расширение гемангиомы к корню дужки;
• расширение кортикального слоя с нечеткими краями;
• неправильная ячеистость гемангиом при КТ и МРТ исследованиях;
• наличие мягкотканевых масс в эпидуральном пространстве. Сочетание трех или более этих признаков может указывать на возможную симптоматическую гемангиому.

Агрессивные или потенциально агрессивные гемангиомы могут быть классифицированы в несколько групп, согласно их клиническим или рентгенологическим проявлениям:

• болезненная, т.е симптоматическая опухоль без рентгенологических признаков агрессивности;
• асимптоматические гемангиома, но с рентгенологическими признаками агрессивности;
• симптоматические новообразования с рентгенологическими признаками агрессивности и отсутствием неврологического дефицита;
• опухоли с рентгенологическими признаками агрессивности и наличием эпидурального компонента и острых симптомов компрессии спинного мозга или нервных корешков.

В последнее время лучевая терапия гемангиом отходит на второе место из-за частых рецидивов, а также из-за нечувствительности большого количества гемангиом к лучевой терапии.Оптимальным лечением гемангиом в настоящее время является вертебропластика. Показания для ветребропластики строятся на основе вышеуказанной классификации.В первой группе пациентов, с симптоматическими гемангиомами, но без рентгенологических признаков агрессивности, проводится обычная методика вертебропластики, описанная ниже.Пациенты второй группы с асимптоматическими вертебральными ангиомами являются хорошими кандидатами для вертебропластики за состоянием которых обычно проводиться ежегодный контроль.

В третьй группе вертебропластика - лечение выбора.В четвертой лечение проводится в два этапа. На первом этапе выполняется вертебропластика, а на втором - пациенту хирургически удаляется эпидуральный компонент ангиомы.

Методика вертебропластики (ВП) впервые была применена во Франции Herve Deramond в 1984г. Для ВП обычно используется полиметилметакрилат (PMMA) - полимер, который при реакции полимеризации застывает, нагреваясь при этом до 70-80С.

Тератомы, дермоидные кисты - являются врожденными пороками развития крестцово-копчиковой области. Считается, что дермоидные кисты встречаются у взрослых, в то время как тератомы крестцово-копчиковой области чаще всего обнаруживаются в раннем детском возрасте. Па данным Бурдыгина В.Н. встречаемость тератом и дермоидных кист составила 1% всех первичных опухолей позвоночника.

Клинически заболевание долгое время может протекать бессимптомно и лишь при достижении опухолью больших размеров больные сами или при диспансерном осмотре обнаруживают припухлость. Иногда больных с раннего детства беспокоят малоинтенсивные, периодические боли в крестце и только появление припухлости позволяет диагностировать поражение копчика и крестца. Очень часто, при этом, отмечаются нарушения тазовых функций от легких дизурических расстройств и запоров до выраженных нарушений мочеиспускания и акта дефекации. В некоторых случаях, кожа над припухлостью истончена с выраженной сосудистой сетью. Исследование per rectum и per vaginum позволяют определить опухоль мягкоэластичной консистенции, иногда занимающую значительную часть малого таза. Опухоль может располагаться как пресакрально, так и ретросакрально.

Рентгенологически выявляется полость в костях крестца и/или копчика, с обрывками костной ткани, без четких границ. Ведущую роль в топической диагностике тератом и дермоидных кист играет МРТ, которая позволяет не только изучить структуру образования, но и уточнить его взаимоотношения с органами малого таза. Часто тератомы и дермоидные кисты интимно спаяны с прямой кишкой и влагалищем, вплоть до образования свищей. Тяжелым осложнением течения тератом является их озлокачествление. Удаление опухоли с резекцией копчика, а иногда и крестца, на разных уровнях, в зависимости от размеров опухоли, является наиболее частым оперативным вмешательством при данной патологии.

Первично-злокачественные опухоли позвоночника

Остеогенная саркома - это единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственной костной ткани. Остеогенная саркома является одной из наиболее злокачественных и часто встречающихся опухолей скелета с излюбленной локализацией в метафизах длинных трубчатых костей, составляя, под данным многих авторов, от 30% до 50% всех опухолей костей. В позвоночнике остеогенная саркома встречается гораздо реже и составляет от 1,7% до 2% от всех первичных опухолей позвоночника. Опухоль преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника. Чаще поражаются лица мужского пола. Данная опухоль может встречаться в любом возрасте.

Клиническая картина остеогенной саркомы имеет признаки, характерные для злокачественных опухолей. Анамнез заболевания короткий, от 1-2 месяцев до 1 года. Больных беспокоят интенсивные боли в пораженном отделе, принимающие постоянный характер. Возникает ограничение подвижности позвоночника, больные занимают вынужденное положение. Очень быстро появляются неврологические осложнения в виде парезов, параличей, нарушения тазовых функций, общее тяжелое состояние.

Рентгенологически определяется деструкция тел, дужек позвонков, которая может быть остеолитической, остеобластической или смешанной в зависимости от степени костеобразования и кальцификации. Границы без четких контуров с выраженным разрушением коркового слоя, нередко поражаются смежные позвонки. Очень рано появляется мягкотканный компонент в виде паравертебральной тени. КТ и МРТ исследования более информативны по сравнению со стандартной рентгенографией в выявлении очага деструкции и характера поражения. Лечение комбинированное: после максимального хирургического удаления опухоли применяется лучевая и\или химиотерапия.

Хондросаркома - злокачественная хрящевая опухоль, составляющая 7% всех первичных опухолей позвоночника и 5% всех хондросарком скелета. Опухоль более часто встречается у мужчин от 20 до 60 лет.Хондросаркома может поражать как дугу с отростками, так и тело позвонка, с переходом на соседние позвонки или ребра в грудном отделе (Рис. 5).

Рис. 5 Сагиттальные МРТ хондросаркомы.

Новообразование наиболее часто встречается в поясничном и крестцовом отделах. Хондросаркомы подразделяются на первичные, которые встречаются значительно чаще, и вторичные, развивающиеся при озлокачествлении костно-хрящевых экзостозов.Клиническая картина складывается из 2-х ведущих симптомов: боль и наличие припухлости. В зависимости от степени зрелости опухоли меняется клиническая и рентгенологическая картина заболевания. Согласно классификации ВОЗ хондросаркомы подразделяются на 3 группы по степени зрелости: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Степень дифференцированности хондросарком определяет длительность бессимптомного периода заболевания, выраженность клинических симптомов и наличие границы между опухолью и окружающей костью при проведении диагностических исследований. Хондросаркомы склонны к частому рецидивированию и резистентны к лучевой терапии. Рассчитывать на благоприятный прогноз можно лишь при условии радикального хирургического удаления опухоли.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском и подростковом возрасте и очень редко у взрослых. В самостоятельную нозологическую форму опухоль выделена в 1921г. Юингом, который назвал ее эндотелиомой, определив ее происхождение из эндотелия сосудистой соединительной ткани. Опухоль обычно локализуется в длинных трубчатых костях, в позвоночнике саркома Юинга встречается в 6,4% всех опухолей позвоночника. Преимущественная локализация опухоли поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Первым симптомом заболевания обычно является боль, сопровождающаяся подъемом температуры до 38-39С. Впоследствии на фоне усиления боли возникает ограничение подвижности позвоночника, пРис.оединяются неврологические осложнения обусловленные компрессией спинного мозга и корешков. Рентгенологически определяются очаги литической деструкции с неровными, но четкими контурами, нередко с участками реактивного склероза. Очаги деструкции, как в передних, так и задних элементах позвонка, часто имеют тенденцию к переходу на соседние позвонки. При поражении крестца деструкция является мелкоячеистой, сегмент выглядит вздутым. Учитывая нечеткость рентгенологической картины, диагноз обычно уточняется пункционной биопсией.При возникновении компрессии спинного мозга необходимо срочное оперативное вмешательство. Учитывая высокую чувствительность опухоли к лучевой и химиотерапии лечение должно быть комбинированным.

Хордома составляет от 1,3% до 4,1% от злокачественных опухолей. Опухоль чаще всего локализуется в области крестца, реже в области основания черепа и других отделах позвоночника. Хордома чаще поражает мужчин, 3/4 случаев приходится на возраст от 45 до 70 лет с длительностью заболевания до 10 лет. Клиническое течение хордомы определяется ее локализацией, направленностью роста и взаимоотношениями с окружающими тканями. Клиническая картина крестцово-копчиковой хордомы в начальных стадиях заболевания имеет сходство с дискогенным радикулитом, что приводит к диагностическим ошибкам и необоснованному лечению. Основной жалобой является боль в крестце, иногда с иррадиацией в промежность или ноги. Часто развивается синдром поражения сакральных корешков: тянущие боли с иррадиацией в промежность, ноги, половые органы; расстройства чувствительности в аногенитальной зоне и нарушение функции тазовых органов. При исследовании per rectum и per vaginum определяется плотное образование, неподвижное, болезненное при пальпации. Ведущим методом диагностики является КТ исследование. Характерный симптом для хордомы – кальцификация по периферии опухоли, обусловленная наличием некротизированной кости и участками обызвествления. Для хордомы характерен остеолитический очаг деструкции, без четких контуров, истончение и разрушение коркового слоя с наличием паравертебрального компонента, четко отграниченного от соседних органов и мягких тканей.Хордома является длительно растущей, агрессивной опухолью, отличающейся инфильтративным ростом, склонностью к рецидивированию, озлокачествлению и позднему метастазированию. Лечение – хирургическое (Рис. 6)

Рис. 6 Сагиттальные МРТ гигантской хордомы крестца

Первичная злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома, неходжкинская саркома) - частое злокачественное поражение позвоночника, которое составляет до 4-8 % всех злокачественных опухолей, возникает из ретикулярной стромы костного мозга или ее производных. Лимфома может возникать в любой возрастной группе. Женщины заболевают чаще.

Ведущим клиническим симптомом, как и у большинства костных опухолей является ноющая боль, которая в течение длительного времени (от 1,5 до 4 лет) носит периодический характер. У ряда пациентов отмечается ограничение подвижности позвоночника и рефлекторный сколиоз. Общее состояние длительное время остается удовлетворительным и лишь в поздних стадиях отмечается похудание, анемия. Разрушая позвонок, лимфома часто является причиной патологического перелома, что резко меняет клиническую картину и обуславливает пРис.оединение неврологические симптомов.Рентгенологически определяется остеолитическая, остеобластическая или смешанная деструкция позвонка с признаками инфильтративного роста и отсутствием границ. Кость имеет вид «изъеденной молью», что объясняется наличием мелких очагов остеолиза чередующихся с непораженными участками кости. Обращает на себя внимание несоответствие между выраженными рентгенологическими изменениями и умеренными клиническими симптомами. Часто выявляется паравертебральный мягкотканный компонент, хорошо определяемый при МРТ, который может поражать содержимое спинномозгового канала, что является более частой причиной развития компрессионного синдрома, чем патологический перелом тела позвонка.Лимфома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии. Некоторые авторы указывают, что она регрессирует без оперативного вмешательства. Однако при возникновении компрессионного синдрома, первым этапом проводится хирургическое лечение.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - является системным заболеванием ретикулоэндотелиальной ткани, при котором преимущественно поражаются лимфатические узлы с частым вовлечением в процесс костей скелета (частота локализации лимфогранулематоза в костях составляет 15-35%). Встречаются как множественные (чаще), так и солитарные поражения. Локализация опухоли в позвоночнике наиболее частая среди всех костных поражений с преимущественной локализацией в грудном и поясничном отделах.

Клинические проявления лимфогранулематоза позвоночника многообразны и зависят от локализации и распространенности процесса. Наиболее ранним клиническим симптомом являются боли, которые быстро становятся постоянными и нарастают по своей интенсивности. Наиболее характерным рентгенологическим признаком является остеолитический тип деструкции, с сохранностью межпозвонковых дисков. Нередко возникают патологические переломы одного или нескольких позвонков. Часто, процесс распространяется паравертебрально и на ребра.

Лечение генерализованных случаев проводят при помощи химиотерапии. При возникновении патологических переломов и неврологических осложнений требуется хирургическое вмешательство.

Плазмоцитома и миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) - относится к злокачественным опухолям, состоящим из иммунокомпетентных (плазматических) клеток и характеризуется множественными диффузными поражениями костного мозга. В настоящее время плазмоцитома (солитарная миелома) и миеломная болезнь рассматриваются не как отдельные нозологические формы, а как варианты проявления одного и того же опухолевого процесса. Критерием отнесения опухоли к солитарной является обязательное гистологическое подтверждение наличия единственного очага деструкции, выявленного с помощью рентгенологического, радиоизотопного и других методов исследования.Плазмоцитома наблюдается обычно в зрелом возрасте, хотя встречается и в более раннем. Преимущественно заболевают мужчины. Наиболее часто опухоль локализуется в грудном отделе, что определяет начальную симптоматику в виде периодических болей в между лопатками средней интенсивности. По мере развития процесса боли становятся постоянными, изнуряющими, резко усиливаются при движении. Иногда отмечается безсимптомное течение заболевания и опухоль выявляется лишь при возникновении патологического перелома с развитием неврологических осложнений. При рентгенологическом исследовании почти всегда поражается тело позвонка, иногда в процесс вовлекаются дуга, отростки, смежные диски.В половине случаев солитарная плазмоцитома имеет поликистозный характер. В далеко зашедших стадиях высота позвонков резко снижается с образованием т.н. «рыбьих позвонков». У большинства пациентов, после латентного периода в 5-10 лет развивается множественная миелома.

Метастатическое поражение позвоночника.Метастазирование злокачественных опухолей из внутренних органов в позвоночник происходит чаще по сравнению с другими частями скелета. 5% от общего количества больных злокачественными опухолями имеют спинальные метастазы. Примерно 70% всех метастатических отложений приходится на грудной отдел позвоночника, 20% на поясничный отдел, и 10 % метастазов возникают в шейном отделе позвоночника. Метастатическое поражение может затрагивать различные структуры позвоночного столба. Интрадурально метастазы определяются в 1 % случаев, эпидурально – в 5 %, четко изолированные в костном веществе позвонка - 10 %, а в костном и эпидуральном пространстве одновременно – в 84 %. На одном уровне опухоль локализуется примерно в 15 %, а в 85 % определяется множественные очаги поражения. До 50 % пациентов, у которых отмечается компрессионные поражения позвонков, как следствие метастатического поражения, не имеют верифицированного первичного опухолевого очага.Наиболее распространенными источниками метастазов являются опухоли молочной железы, простаты, легких и почек - они обуславливают до 80 % метастазов всей костной системы.Длительность заболевания составляет от 2 месяцев до 3 лет.

Клиническая картина при метастатическом поражении позвоночника не имеет специфической симптоматики и характеризуется коротким анамнезом, интенсивным болевым синдромом, нарушением подвижности позвоночника и неврологическими осложнениями возникающими в результате компрессии патологическим переломом.

В рентгенологической картине преобладают остеолитические очаги поражения. При этом очаг деструкции имеет нечеткие, изъеденные контуры. Корковый слой обычно разрушается опухолевой тканью, симптом “вздутия” не характерен. Опухолевая ткань, разрушая корковый слой, может инфильтративно распространяться как экстравертебрально, так и интраканально, разрушая внутренние стенки спинномозгового канала и вызывая компрессию структур спинного мозга. Очень часто наблюдается поражение смежных позвонков, при солитарных поражениях межпозвонковые диски остаются интактными. Характерным признаком метастатического поражения позвоночника является патологический перелом тела позвонка. В отличие от миеломной болезни задние отделы позвонка поражаются на ранних стадиях заболевания. Радионуклидная сцинтиграфия помогает выявить распространенные поражение костей скелета при метастатической болезни, однако из-за отсутствия специфичности не позволяет исключить миеломную болезнь и другие заболевания с полиоссальным поражением. МРТ в диагностике метастазов играет ведущую роль, так как позволяет на значительных по протяженности отделах позвоночника точно локализовать очаг поражения, определить его характер и взаимоотношения со структурами спинного мозга (Рис. 7).

Рис. 7 Сагиттальные МРТ тубулярной аденокарциномы.

Для решения вопроса о методе лечения больных с метастазами и его радикальности, используются шкалы тяжести состояния. Наибольшее распроcтранение получила шкала Tokuhashi (1990).

Таблица 1. Шкала прогноза для больных метастазами в позвоночник по Tokuhashi

Тема: «Остеогенные опухоли челюстей. Остеобластокластома. Клиника, диагностика, лечение» Ø Цель лекции: ознакомить студентов с частотой и видами одонтогенных опухолей челюстных костей. Рассмотреть основные клинико-морфологическая характеристики опухолей и опухолеподобных поражений, обуславливающие возможность диагностики и обоснование метода лечения. Ø.

Ø План лекции 1. Классисфикация, общая характеристика, статистика остеогенных опухолей лицевых костей. Ø 2. Клинико-морфологическая характеристика наиболее распространенных опухолей. Ø 3. Диагностика отдельных видов опухолей. Ø 4. Основные принципы лечения. Ø

Классификации, основанные на изучении опухолей костей всего скелета, явились основой для дальнейших разработок применительно к отдельным анатомическим областям. А. А. Колесов (1964) разработал одну из наиболее полных клинических классификаций доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований челюстных костей. Все опухоли разделены им на доброкачественные и злокачественные, а соответственно их происхождению - на три группы: остеогенные, неостеогенные и одонтогенные. В классификации, предложенной И. И. Ермолаевым (1964), наиболее полно сгруппированы одонтогенные опухоли и опухолеподобные процессы челюстей у взрослых. Она отличается от других классификаций тем, что базируется только на гистогенетических критериях. В 1974 г. группа авторов (И. И. Ермолаев, В. В. Паникаровский, АМ. Пачес, Б. д. Кабаков, В. Бенцианова, С. Я. Бальсевич) предложила клинико-морфологическую классификацию опухолей и опухолеподобных образований челюстей, которую одобрил Комитет по изучению опухолей головы и шеи Всесоюзного научного медицинского общества онкологов. Несомненная польза перечисленных классификаций, помимо систематизаци обширного раздела патологии, состоит также в том, что постепенно расширяется номенклатура, что позволяет более точно строить прогноз и выбирать метод лечения. По международной гистологической классификации опухолей (МГКО-1974), одобренной ВОЗ, с дополнениями и уточнениями, внесенными отечественными исследованиями (А. Колесов, И. И. Ермолаев, А. М. Солнцев, В. В. Паникаровский и др.), в настоящее время выделяют: 1. Костеобразующие опухоли – остеома, остеоид-остеома, остеобластоклстома (ОБК). 2. Хрящеобразующие опухоли: хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма. 3. Опухоли костей неостеогенной природы.

Мезенхимома Опухоль исключительно редко поражает кости. Состоит из клеток и тканей, обычно не встречающихся в костях скелета. В настоящее время термином «мезенхимома» обозначают опухоли, в которых представлены разные производные мезенхимы, т. е. по существу [Смольянников А. В. , 1971]. Они развиваются из плюрипотентных элементов мезенхимы сразу в нескольких направлениях - в сторону жировой, фиброзной, костной, хрящевой, мышечной. И других тканей [Головин д. И. , 1975]. Мезенхимома относительно быстро разрушает челюсти. Обычно она растет медленно, но в костях может неожиданно начаться бурный рост. Нередко к опухолевому процессу присоединяется воспалительный компонент, что в значительной мере затрудняет дифференциальную диагностику. Опухоль проявляется вздутием челюсти, имеющим четкий контур. В случае присоединения воспалительных явлений последний теряется. В рентгенологической картине, помимо деструкции в зоне опухоли может выявляться периостальная реакция. Кортикальный слой разрушается, и опухоль прорастает в мягкие ткани. Дифференциальная диагностика опухоли проводится в первую очередь с саркомой. Быстрый рост, обширные разрушения, воспалительный компонент - все это способствует диагностике саркомы. Диагноз устанавливают после тщательного гистологического изучения тканей, взятых из разных участков опухоли. Л е ч е н и е. Учитывая данные литературы об агрессивном характере опухоли, склонности к рецидивам и озлокачествлению, методом выбора следует считать резекцию с высокой степенью радикализма.

Остеома Ø Остеома в зависимости от структуры составляющей ее костной ткани, может быть губчатой, компактной или смешанной, обычно проявляется в вид плотного бугристого, без четких границ, выпячивания кости. Слизистая оболочка обычно не изменена, иногда бледно-розового цвета с выраженным сосудистым рисунком из-за ее растяжения. При периферической локализации ряд авторов рассматривают остеому как экзостоз или остеофит. Нагноение остеомы практически не описано. В зависимости от локализации остеомы могут вызывать нарушения функции ВНЧС, дыхания, при вовлечении в процесс периферических нервных стволов развиваются невралгические боли, при прорастании в глазницу – нарушение зрения.

При рентгенологическом исследовании периферически -расположенная остеома определяется как опухоль грибовидной формы, интимно с единенная с кортикальным слоем. Последний разволокнен и не прослеживается. Контур опухолевой тени четкий, структура однородна: плотные участки чередуются с зонами просветления. Можно наблюдать формирование тонкого кортикального слоя, которым окаймлена опухоль. При эндоостальном расположении опухоли тень ее менее контурирована, хотя границы четкие. Вокруг плотной тени иногда прослеживается зона слабо выраженного разрежения. Структура и плотность опухоли зависят от давности ее существования. В начальных стадиях развития она по структуре и плотности приближается к губчатой кости, в более поздних - не просматривается и опухоль представлена плотными конгломератами, напоминающими кортикальную кость. Границы всегда сохранены. Ø Л е ч е н и е. Остеома подлежит хирургическому лечению. Диапазон рекомендуемых методов колеблется от щадящей остеотомии до радикального удаления.

остеоид-остеома В некоторых случаях первыми признаками заболевания могут быть неприятные ощущения на стороне поражения. Затем присоединяется зуд различной интенсивности, постепенно переходящий в ноющую боль. Эти явления периодически могут стихать и даже исчезать, а потом вновь резко обостряться. Боли усиливаются во время еды, особенно при локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярного отростка. Расположенная в губчатом слое остеоидостеома не вызывает изменений как нижней челюсти, так и слизистой оболочки. При локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярного отростка наблюдается незначительная гиперемия слизистой оболочки. Пальпация участка поражения несколько болезненна. В начальной стадии заболевания рентгенологически выявляется нечетко очерченный неправильной формы очаг деструкции костной ткани диаметром 0, 5- 1 см. Окружающая его кость на большем или меньшем протяжении склерозирована. При кортикальном расположении опухоли пораженный участок челюсти несколько утолщается. При более распространенных процессах характерный для остеоид-остеомы остеолитический очаг в кости постепенно заполняется новообразованной костной тканью и становится менее прозрачным для рентгеновских лучей. Л е ч е н и е хирургическое: опухоль удаляют вместе со склеротическими участками окружающие кости.

Хондрома l l Хондрома состоящая преимущественно из клеток гиалинового хряща, бессистемно расположенных и часто не имеющих капсул, может развиваться внутри кости – энхондрома – или поднадкостнично экхондрома. В первом случае ее течение бессимптомно до достижения опреленных размеров, во втором – определяется гладкое или бугристое, болезненное, интимно связанное с костью образование под неизменной или бледной слизистой оболочкой. Экхондрома чаще локализуется в передних отделах верхней челюсти. Хондромы склонны к рецидивированию и озлокачествлению. Считается общепризнанным, что энхондромы являются потенциальными саркомами. Чаще всего опухоль обнаруживается на верхней челюсти в области срединного шва, что является типичным клиническим и диагностическим признаком. В костях черепа она выявляется в области синхондрозов. Логично предположить, что на нижней челюсти хондрома должна локализоваться также в области шва.

Л е ч е н и е хондром хирургическое. Учитывая частые сообщения о рецидивах после кюретажа, методом выбора следует признать частичную или полную резекцию в зависимости от размера опухоли и степени разрушения органа. Агрессивный характер роста, возможность инфильтрации и озлокачествления, неоднократно отмечаемые в литературе, диктуют необходимость оперативного вмешательства в максимально сжатые сроки после установления диагноза.

Остеобластокластома (ОБК) Гигантоклеточная опухоль, единственная из костных опухолей, выделенная в международной гистологической классификации опухолей костей № 6 как самостоятельное образование. Среди мезенхимальных опухолей ОБК занимает первое место. Среди всех опухолей у детей она составляет 33, 1 %. С возрастом число больных этим образованием увеличивается. В отдельных случаях наблюдается одновременное поражение верхней и нижней челюстей. Среди первичных опухолей челюстных костей остеобластокластомы составляют 65%, из них: центрально расположенные - 17%, а периферические (так называемые гигантоклеточные эпулиды) - 48% (А. А. Колесов, 1964). Наиболее многолика в своих проявлениях ОБК, имеющая, из-за сложности строения и особенностей течения, множество синонимов: бурая опухоль, гигантоклеточная опухоль, остеобластома, остеокластома. Многообразие названий объясняется строением опухоли. В ней обнаруживаются остеобласты, остеокласты, гигантские клетки. Микроскопическое строение остеобластокластом характеризуется наличием двух основных типов олухолевых клеток: а) многоядерных гигантских клеток, принимающих участие в россасывании костных балочек (остеокласты), и б) одноядерных гигантских клеток, являющихся клетками остеобластического ряда, то есть принимающими участие в построении новых костных балочек. В ОБК развивается множество сосудов с расширенными просветами, в которых застаивается кровь, выпадает гемосидерин, придающий ткани бурый цвет. Центральная форма ОБК может проявляться тремя видами: кистозной, ячеистой и литической, имеющей наиболее агрессивный рост.

l Различают две клинические формы ОБК - центральную и периферическую. К центральной форме относят патологический процесс только внутри кости. При периферической форме разрастания опухоли определяются преимущественно над слизистой оболочкой и относятся к так называемым гигантоклеточным эпулисам. При периферической форме ОБК в преддверии полости рта, иногда с язычной или небной поверхности альвеолярного отростка, определяется разрастание плотной ткани в виде грибовидных или бесформенных выростов на широком основании. Пальпация из безболезненна, они не склонны к кровоточивости, цвет – от бледнорозового до интенсивно-синюшного. Периферическая ОБК отличается медленным ростом. Редко изъязвляется. По строению ее относят к гигантоклеточному эпулиду в связи с тем. Что в строме опухоли содержится большое количество гигантских клеток. В отличие от центральной ОБК в ней не развиваются кистозные полости.

Ø Ø Ø Ячеистая форма отличается весьма медленньим ростом, наблюдается она в зрелом и пожилом возрасте, редко приводит к истончению коркового вещества кости. Зубы в области такой опухоли обычно сохраняют свое положение и свойственную им степень электровозбудимости. Литическая форма наблюдается чаще всего в раннем детском и в юношеском возрасте. Огличается быстрым агрессивным ростом, разрушением кости, сравнительно ранней расшатанностью зубов, поражением кортикального вещества челюсти и ее периоста. Кистозная форма наблюдается чаще в молодом возрасте; первые жалобы обычно связаны с ощущением зубной боли. Располагается опухоль в челюстной кости несколько эксцентрично, обусловливал вздутие тела челюсти со стороны преддверия полости рта; поверхность опухоли здесь гладкая, куполообразная. Пальпаторно можно определить очаг истончения кости - симптом пергаментного хруста (Дюпюитрен) или пластмассовой игрушки. При любой форме центральной остеобластокластомы регионарные лимфоузлы не воспа ляются; цвет кожи не изменен. Однако по достижении гигантских размеров на коже могут появиться изъязвления с гнойным отделяемым в силу присоединившейгося остеомиелита. Еще раньше может наступить изъязвление слизистой оболочки рта. Если к ОБК присоединяется одонтогенный или стоматогенный воспалительный процесс, клиническая картина резко меняется за счет симптомов воспаления в слизистой оболочке, периосте, костном веществе, коже и регионарных лимфоузлах. Может быть повышение температуры тела, появление значительных болевых ощущений. После образования свищевого хода острота воспаления стихает. Какихлибо морфологических изменений в крови больных не отмечается. Пункция ОБК позволяет обнаружить жидкость самых различных оттенков - от бурого до светло-желтого. Иногда можно получить в небольшом количестве кровь. Никогда в пунктате не определяется холестерин.

ØК л и н и ч е с к а я картина центральной ОБК не характерна и складывается из симптомов, присущих и другим доброкачественным опухолям (асимметрия лица, деформация челюстной кости, иногда конвергенция и расшатанность зубов). При пальпации нередко удается определить разрушение кортикального слоя или костную крепитацию. Ø На основании рентгенологической картины принято различать три формы доброкачественной ОБК у взрослых: литическую, ячеистую, кистозную.

Рентгенологически литическая форма развития опухоли чаще всего представлена гомогенным очагом деструкции с нечеткими границами или прогрессивно разрешающейся ячеистой структурой, что обнаруживается при динамическом наблюдении. Кортикальный слой над очагом деструкции истончен, умеренно ведут, иногда не прослеживается. При этой форме опухоли рост ее и разрушение кости происходят быстро. Ø Ячеистая форма характеризуется медленным ростом. Челюсть в очаге поражения вздута, поверхность ее бугриста. Кортикальный слой истончен. Причиной этого являются механическое давление растущей опухоли. Вызывающее деструкцию костной ткани. При больших размерах ОБК или быстром увеличении ее корковый слой превращается в тонкую костную скорлупу, которая на рентгенограмме дает едва заметную, местами даже прерывающуюся тень. Выражена ячеистая структура патологического очага. Имеется тенденция к грубой трабекулярной перестройке. Иногда появляются полиморфные известковые вкрапления. Границы очага поражения четкие. В опухоли выявляется множество полостей различных размеров, разделенных между собой бесформенными трабекулами. Ø Кистозная форма опухоли на рентгенограммах представлена обширным кистоподобным очагом гомогенного характера. Но в отличие от одонтогенный кисты у нее нет четкой грани как бы рисованного контура поражения, патологический очаг не содержит зачатков зубов. На гомогенном фоне просматриваются одиночные костные трабекулы или зоны остеоидного вещества, в ряде случаев отдельные участки просветления Ø

Л е ч е н и е. Вопрос о методе лечения при ОБК остается актуальным. ОБК чувствительна к рентгеновским лучам. В связи с этим многие авторы отдавали предпочтение лучевой терапии. Это относилось главным образом к тем случаям, когда пораженная область мало или совсем недоступна хирургу (тела позвонков, кости черепа, таза) либо операция влечет за собой тяжелые нарушения функций, в частности при вмешательствах в области коленного сустава. В то же время обращали внимание на возможность малигнизации после лучевой терапии. Эффект лучевой терапии доказан, но, по единодушному мнению и хирургов, и радиологов, применять ее следует при локализации и объеме, недоступных для хирургического вмешательства. Ø На современном этапе доминирует взгляд на ОБК как истинную доброкачественную опухоль, которая при нерадикальном лечении рецидивирует и может озлокачествляться. На первое место в лечении выдвинуто оперативное вмешательство. Используют следующие хирургические методы: фрагментарную резекцию челюсти или резекцию альвеолярного отростка, частичную резекцию челюсти, экскохлеацию (рис. 21, 21. 22). Гигантоклеточные опухоли имеют значительную склонность к рецидивированию после кюретажа (свыше 50 %) и даже дают метастазы в легкие (ВОЗ, 1974) Ø

Дифференциальная диагностика остеобластокластомы представляет ряд затруднений при литической форме опухоли, нередко на ранних стадиях заболевания, принимаемой за туберкулезный процесс.

Рентгенологически выявленный очаг просветления в метафизе с нечеткими контурами опухоли в момент ее активного роста может быть принят за юкста-эпифизарный специфический процесс. В 10% случаев остеобластокластом, наблюдаемых нами в разных формах, при первом обращении больных к врачам ставился диагноз туберкулезного поражения кости.

Кроме того, в нашей клинике обследовано и подвергнуто оперативному лечению 10 детей с подозрением па гигантоклеточную опухоль, у которых оказался изолированный туберкулезный очаг.

Симптомами литической формы остеобластокластомы, симулирующими туберкулезный процесс, обычно являются боли в покое при еще не прощупывающейся опухоли, болевая контрактура в ближайшем суставе, нечеткие костные изменения на рентгенограмме в начальном периоде заболевания.

Ряд больных с остеобластокластомами пробыли 1 — 2 месяца в крупнейших костнотуберкулезных санаториях, прежде чем диагноз туберкулеза был отвергнут и было заподозрено новообразование. В распознавании могут оказать помощь данные об отсутствии остеопороза окружающих костей даже при большом поражении кости остеобластокластомой, результаты динамического наблюдения и отсутствие реакции на специфическое лечение.

Аналогичные ошибки могут иметь место при подозрении на остеомиелит (в анамнезе 15 наших больных). Кроме упомянутых заболеваний, остеобластокластому надо дифференцировать с другими костными опухолями и дисплазиями, которые могут рентгенологически иметь симптом кисты (хондрома, хондробластома, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия и др.), а также от литической формы остеогенной саркомы.

Последнюю симулирует остеобластокластома литической формы вследствие интенсивного роста и болезненного течения. Следует отметить, что все без исключения больные с доброкачественной остеобластокластомой литической формы поступили в нашу клинику с диагнозом остеогенной саркомы.

В ряде случаев для такой диагностической ошибки были основания. При эксцентрической локализации в начале заболевания остеобластокластома имитирует остеогенную саркому ложным симптомом костного козырька, если опухоль находится поднадкостнично.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Как и все первичные доброкачественные истинные новообразования, хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости. Так называемые множественные хондромы в подавляющем большинстве случаев являются вторичными новообразованиями, сопровождающими диспластический системный процесс скелета — дисхондроплазию (хондроматоз костей), экзостозную множественную хондроплазию, деформирующую суставную хондродисплазию. В этих случаях можно говорить об осложнении дисплазии и о переходе очага в истинную опухоль…

Большое значение в установлении правильного диагноза имеют общее состояние больного и специфические реакции, а также динамические изменения в очаге в ответ на иммобилизацию и специфическое лечение, тогда как последние совершенно не оказывают влияния на развитие опухоли. Солитарная энхондрома может быть принята за хондробластому вследствие возможных включений обызвествленного хряща в структуре опухоли, которые при хондроме грубее…

Локализация хондром существенно отличается от локализации костно-хрящевых экзостозов, что иногда является одним из клинических и диагностических признаков. Излюбленной локализацией хондром являются плюсневые и пястные кости, фаланги пальцев кистей и стоп, затем ребра и грудина, т. е. кости, имеющие наибольшее количество хрящевой ткани (суставные хрящи, хрящевой состав тела грудины, ребер). У половины наших больных были поражены…

Дифференциальная диагностика усложняется близостью гистологического строения хондробластомы и хондромиксоидной фибромы, а также возможностью существования смешанных форм, описанных Dahlin (1957), Lichtenstein и Bernstein (1957), Р. Е. Житницким (1964). В одном из наших случаев у мальчика 10 лет, которого мы наблюдаем в течение последних 9 лет, имела место хондробластома правой большеберцовой кости. Ему была произведена краевая резекция…

Энхондромы исходят из области кортикального слоя, примыкая как к диафизу, так и к метафизу. Боли при экхондромах возникают лишь после того, как последние достигают значительных размеров и наступает сдавление окружающих тканей, в то время как при энхондромах болезненность связана с разрушением надкостницы. В результате разрастания хондром на кистях и стопах образуются деформации, мешающие функции. При…