Деформация ребер у ребенка причины. Виды деформаций грудной клетки у детей и взрослых и их лечение

Деформация грудной клетки у детей - это патологическое состояние с изменением формы костных и хрящевых структур. Такого вида патология встречается у 2% новорожденных. У младенцев она малозаметна, но к трехлетнему возрасту аномалия развития становится ярко выраженной.

Грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, расположенный в верхней половине туловища. Он служит защитой сердцу, легким, сосудам. При аномалии деформируются хрящи реберных дуг с грудинной костью.

При врожденной патологии дефект развивается еще на эмбриональном уровне: правый и левый зачаточные хрящи грудины неправильно соединены или между их верхним и нижним отделом есть изъян в виде расщелины. Расщелина может быть такого большого размера, что вероятен риск протрузии перикарда с врожденными сердечными пороками.

С врожденными пороками в грудных костных структурах рождаются около 4% новорожденных. Костные и хрящевые дефекты снижают защитную и каркасную функцию, выраженный косметический дефект вызывает психологические расстройства у малышей. Деформация грудной клетки у детей сопровождается расстройством системы кровообращения, и дети с такой патологией чрезмерно астеничны, физически значительно отстают от здоровых одногодок.

По степени изменения структур состояние ребенка оценивается как:

компенсированное;
субкомпенсированное;
декомпенсированное.

Степень компенсации зависит от особенностей организма, темпов роста костных структур, степени нагрузок, прочих имеющихся заболеваний.

Локализация изменений в костных структурах бывает:

по передней поверхности;
по задней поверхности;
по боковой поверхности.

Если с диспластическими (врожденными) аномалиями ребенок рождается, то приобретенные причины патологии с деформацией могут развиться на фоне хронических легочных заболеваний, туберкулеза, рахита, сколиоза, травм, ожогов.

Врожденная аномалия развития связана с недоразвитием целого комплекса структур: позвоночника, ребер, грудины, лопаток, мышц в грудной клетке. Самые тяжелые аномалии костных структур проявляются по передней поверхности грудной клетки - это воронкообразная, плоская, килевидная деформация грудной клетки у детей.

Врожденная воронкообразная деформация (ВДГК) также называется «грудью сапожника». С этой врожденной патологией реберные хрящи настолько неполноценны, что дают углубление по средней и нижней трети грудной клетки. Эта врожденная аномалия занимает первое место по количеству - около 90% случаев.

Внешние признаки, по которым определяется воронкообразная деформирующая патология:

у грудной клетки форма с расширением по поперечному направлению;
признаки кифоза с боковыми искривлениями.

По мере взросления ребенка этот вид деформации проявляется все сильнее.

Реберные кости растут и продавливают грудинную кость внутрь. Грудинная кость становится вогнутая, смещается в левую сторону и разворачивает сердце вместе с крупными сосудами.

Эта разновидность порока дает уменьшение в объеме грудной полости.

Искривленный позвоночник и неправильная впалая форма груди смещают сердце, легкие.

Изменяется артериальное и венозное давление. Дети с воронкообразной грудной клеткой страдают от множественных пороков развития, что часто обусловлено отягощенным семейным анамнезом.

Симптомы, которые развиваются на фоне этого вида деформации:

отставание в физическом развитии;
вегетативные расстройства;
хронические простудные заболевания.

Обычно к трем годам жизни ребенка степень деформирования достигает своего пика и в дальнейшем становится фиксированной.

Существует 3 степени тяжести по смещению:

при первой глубина смещения около 2 см;
на второй - около 4 см;
на третьей - больше, чем 4 см.

Килевидная аномалия называется «куриной грудью». Это такая деформация, когда грудина выпуклая, выпирает вперед. Переднезадние размеры увеличены.

Килевидная аномалия происходит за счет чрезмерно разросшихся реберных хрящей пятого-седьмого ребра. Грудинная кость выступает вперед, углы реберных дуг находятся по отношению к ней под острым углом (килевидная форма). Чаще всего эта форма аномалии врожденная, но встречаются случаи осложненных форм рахита, костного туберкулеза.

Килевидное разрастание наблюдается у детей с 3 и до 5 лет. С ростом деформация становится более заметной. Видоизменяется сердце. Это так называемый синдром «висячего сердца». В редких случаях килевидная аномалия сопровождается патологией легочных и кардиальных структур. У детей чаще всего это косметический дефект, и врачи не наблюдают каких-либо отклонений. К подростковому возрасту и старше килевидная аномалия грудной клетки может спровоцировать функциональные нарушения, связанные со значительным уменьшением объема легких. Коэффициент потребления кислорода значительно снижается. Пациентов с килевидной деформацией груди беспокоят одышка. Они жалуются на быструю утомляемость, на сердцебиение после незначительных физических нагрузок.

Хирургическая коррекция назначается только в том случае, когда врач объективно определяет, что есть нарушения в работе внутренних органов.

Плоская грудная клетка считается особенностью телосложения. В этом случае уменьшены переднезадние размеры грудной клетки, но нет нарушений в работе внутренних органов. Этот вариант не считается патологическим состоянием, и терапия здесь не показана.

К врожденным деформациям также относят выгнутую грудину, врожденную расщелину грудины, синдром Поланда.

Выгнутая грудинная кость (синдром Куррарино-Сильвермана) - самый редко встречающийся вид деформации грудных костных структур. Он представляет собой выступающую борозду по верхней трети грудной клетки: окостеневшая грудина с переросшими хрящами правой и левой реберных дуг образуют борозду. При этого типа деформировании остальные участки грудных костных структур выглядят обычно.

Эта деформация не представляет угрозы для здоровья пациента и является лишь косметическим недостатком.

Врожденная расщелина в грудинной кости - это аномалия, при которой грудинная кость полностью или частично расщеплена. Считается серьезным и опасным пороком развития. Кроме косметического дефекта, впадина по передней поверхности груди не защищает сердце с магистральными сосудами. Дыхательная экскурсия грудной клетки при таком врожденном дефекте отстает от возрастной нормы в 4 раза. Декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нарастает за короткий период времени.

Чтобы исправить врожденную расщелину груди, показана операция.

Диагностическую картину развития деформации специалист определяет по внешним признакам. В качестве инструментальных диагностических методов подключается рентгенограмма и МРТ.

С помощью МРТ выявляют костные дефекты, степень компрессии легких и смещение средостения. Также исследование дает возможность выявить патологию мягких тканей и костных структур.

Если врач подозревает, что нарушена работа сердечно-сосудистой и легочной систем, он назначает эхокардиографию, мониторинг сердечного ритма по способу Холтера и рентгенограмму легких.

Деформация грудной клетки у детей консервативными методами терапии (медикаментозные препараты, массаж, лечебная физкультура) не лечится.

Если порок незначительный, и не имеется существенных кардиореспираторных дисфункций, ребенка наблюдают в домашних условиях.

Если имеется вторая или третья степень смещения, показана хирургическая реконструкция. Обычно маленьких пациентов оперируют в возрасте 6-7 лет. Методик коррекции с помощью хирургического вмешательства много, но положительный эффект от хирургической коррекции бывает достигнут только у половины детей.

Каждая операция проводится для того, чтобы увеличить объем грудной клетки и выпрямить искривленный позвоночный столб. После назначается поддерживающее лечение: курсы массажа, корректирующие упражнения, ношение ортопедических корсетов.

Дополнительные источники:

1. Косинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги

2. Букуп К. Клиническое исследование костей, суставов и мышц. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги

Деформацию грудной клетки у детей-подростков родители замечают чаще всего случайно: вдруг оказывается, что по центру груди ребенка начинают «выпирать кости» или наоборот - появляется углубление. Такие деформации вызваны разрастанием хрящевой ткани, либо различными искривлениеми грудины и передних отделов ребер. Мы узнали, как справиться с проблемой.

Частый диагноз подростков

В январе Николаю Алексееву исполнилось 13 лет. По традиции день рождения праздновали в аквапарке. В бассейнах купались, на горках катались и, конечно, сделали множество фотографий. А в апреле, уже в честь дня рождения главы семейства, решили повторить аквапраздник. Там-то впервые мама Николая, Людмила, заметила, что грудная клетка сына выглядит как-то странно. «Я тогда не знала, что это такое, насколько это опасно и что с этим делать. Настроение испортилось, но я держала себя в руках и постоянно мысленно напоминала себе, что ничего страшного пока не случилось, ребенок бодр и весел, да и у доктора мы еще не были. Дома еще раз пересмотрела фотографии с январского дня рождения и убедилась, что на них еще ничего незаметно. Но сам факт того, что непонятная „штука“ в груди ребенка появилась за 3 месяца, оптимизма не добавляла, поэтому визит к врачу мы откладывать не стали и уже через два дня сходили на прием к ортопеду в частную клинику. Там и услышали диагноз - „килевидная деформация грудной клетки“. Запугивать нас не стали, предложили решить проблему специальными упражнениями. Гарантий, правда, доктор не дал - только легкую надежду, что возможен хороший результат. Цена вопроса - не шуточная, поэтому я начала изучать статьи в интернете, где наткнулась на противоречивую информацию: одни ратуют за специальный корсет, другие - за упражнения, третьи - за операцию. Что из всего написанного „мамские“ домыслы, а чему стоит доверять, разобраться очень трудно».

Кому не повезло

Чаще всего с деформациями грудной клетки к врачам обращаются худощавые мальчики и мужчины. Получается, что девочек и пухлых мальчишек эта проблема не коснется? К сожалению, это не так, и никаких гендерных предпочтений у деформации нет, просто у девушек она маскируется за грудью, а у крупных мальчишек - за прослойкой лишнего жирка. По наблюдениям специалистов, девочки страдают от деформации груди в три раза реже мальчиков.

Что за напасть

Обычно деформации возникают во время активных периодов роста: в 5-8 и 11-15 лет. Предугадать заранее, кому и когда не повезет, невозможно, поскольку причины возникновения заболевания до сих пор не изучены. По одной из теорий считается, что в 25% случаев причиной может быть генетическая предрасположенность, притом «источником» выступают не только мама с папой, но и дедушки-бабушки. Есть и другое мнение. У плода грудная клетка формируется на 6-10 неделях беременности, и если в этот период мама перенесла заболевание, стресс или даже выпила что-то не то (например, спиртное) - внутриутробное развитие нарушается, и одним из последствий нарушения могут быть деформации грудной клетки. Но это пока что лишь теории. А раз неизвестна причина напасти, то и методов ее профилактики не существует.

Такие разные

Основных видов деформации два: воронкообразная и килевидная. Притом первая встречается в десять раз чаще второй. Опасных последствий у этого заболевания несколько. Во-первых, психологический дискомфорт, который испытывают дети с деформированной грудной клеткой. Во-вторых, неправильно сформированные кости впоследствии будут сдавливать внутренние органы, расположенные по соседству, а значит, начнутся проблемы с сердечно-сосудистой и дыхательной системами. В этом и состоит коварство заболевания: с одной стороны, оно не смертельно опасное, с другой - без лечения влечет за собой множество проблем.

Кардинально решить проблему с деформацией поможет операция, которую лучше всего делать после окончания пика роста.

Чем обычно вышибают клин врачи

Чаще всего операции проводят в июне, так что у студентов и школьников остается время на восстановление перед учебой. Проходит операция под общим наркозом, длится около 1,5 часа. Суть операции по устранению клиновидной деформации - убрать разросшийся хрящ. Операция проходит в один этап, после этого пациент проводит 4-5 дней в стационаре, потом еще около 3 недель дома. После этого можно возвращаться к привычному образу жизни с одним условием - в драку не лезть и больших нагрузок организму не давать еще 3-5 месяцев. После этого можно и нужно начинать занятия спортом. Вид его значения не имеет, можно все - от плавания до бокса.

Операция по устранению воронкообразной деформации проходит в два этапа. Во время первого грудную клетку выравнивают и фиксируют в откоррегированном положении с помощью специального фиксатора. Через 3 года, в ходе второй операции, фиксатор вынимают.

До, во время и после наркоза

Николай Гончаренко, заведующий анестезиологическим отделением Киевского Городского Центра Сердца:

Задача анестезиолога - провести наркоз так, чтобы минимально повлиять на состояние ребенка и в то же время устранить любой болевой эффект. Это достигается специальными препаратами, которые вводят из расчета массы тела. Они многократно проверены и безопасны, поэтому никак не влияют на умственное и физическое развитие. Также важно знать, что действие препаратов может быть разным, и в результате один ребенок проснется раньше, другой позже, но в любом случае это будет в строгом соответствии со временем, заранее определенном врачом. Чтобы исключить любые риски в послеоперационный период, пациент находится под наблюдением медиков. Противопоказаний к общему наркозу много, поэтому во время подготовки к плановой операции пациента тщательно обследуют, а в случае несоответствия норме откладывают операцию. Также придется поступить и в том случае, если ребенок простудился. Если же юный пациент здоров и развивается согласно своему возрасту, никаких проблем с общим наркозом у него быть не должно.

ПРОФОСМОТР

Яков Фищенко, к.м.н., старший научный сотрудник ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины»:

Видов лечения, которые назначают при деформациях грудной клетки, много. За годы практики приходилось сталкиваться с разными вариантами. Так, недавно ко мне пришел 9-летний пациент, который по совету врачей вот уже 4 года дует в трубу. Для развития музыкальных способностей от этого, может, и есть польза, но устранить деформацию никакая труба не поможет. Бывает, что с этой проблемой обращаются также 30-летние и 40-летние пациенты, хотя деформации никогда не возникает у взрослых. Получается, что около 30 лет человек живет с этим заболеванием, и только когда, кроме косметического дискомфорта, начинаются проблемы со здоровьем (боли в сердце и грудине, ишемическая болезнь, проблемы с дыханием, когда из-за сдавленной грудной клетки становится трудно дышать) - человек решает, что пора наконец-то взяться за себя.

Деформация грудной клетки представляет собой врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Термин «грудная клетка» означает - костно-мышечный каркас верхней части туловища, который защищает внутренние органы. Деформация грудной клетки оказывает неизбежное влияние на сердце, легкие и другие органы, расположенные в грудной полости, вызывая нарушение их нормальной деятельности.
Причиной различных деформаций грудной клетки является аномальное развитие хрящей ребер и грудины. У большинства детей такие аномалии заметны уже при рождении, а в некоторых случаях становятся видимыми в позднем детском возрасте. Дефект соединения правого и левого зачатков грудины в процессе эмбрионального развития приводит к тому, что в верхнем или нижнем отделе грудины образуется расщелина. Наблюдаемая иногда расщелина всей грудины сочетается с протрузией перикарда или всего сердца, а также с тяжелыми врожденными пороками сердца.
Врожденные и приобретенные деформации грудной клетки встречаются у 4% населения. В зависимости от степени своей выраженности, многие виды деформации грудины и ребер вызывают у пациентов функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Вследствие костных и хрящевых дефектов снижается защитная и каркасная функции грудной клетки. В результате косметических недостатков у детей развиваются выраженные психологические расстройства, дети становятся замкнуты в себе, сторонятся сверстников. Эти обстоятельства отрицательно сказываются на гармоничном развитии детского организма и социальной адаптации больных.
Дети, имеющие резко выраженную деформацию грудной клетки, как правило, имеют пониженное систолическое артериальное давление и повышенное диастолическое, а также у них повышено венозное давление, что весьма неблагоприятно сказывается на кровообращении. В результате чего дети быстро устают, являются астенизрованными, нередко отстают в физическом развитии. Однако при каждой степени деформации грудной клетки состояние ребенка может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, темпа роста, нагрузок и сопутствующих заболеваний.
В зависимости от локализации деформации грудной клетки выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Причем, выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, которая вызывает нарушение работы сердца и легких.

Как уже было сказано выше, все деформации грудной клетки можно разделить на две группы: врожденные (диспластические) и приобретенные. Как правило, врожденные деформации встречаются реже, чем приобретенные.
Приобретенные деформации грудной клетки развиваются в результате различных заболеваний, таких, как хронические заболевания легких, костный туберкулеза, и , также они могут развиться вследствие травм и ожогов области грудной клетки.
Врожденные деформации грудной клетки обусловлены недоразвитием или аномалиями развития позвоночника, ребер, грудины, лопаток и мышц грудной клетки. Самые тяжелые деформации наблюдаются при нарушении развития костных структур. Врожденные деформации грудной клетки, как правило, характеризуются изменением формы передней поверхности грудной клетки.
Наиболее часто встречающиеся врожденные деформации грудной клетки - это воронкообразная грудная клетка, плоская грудная клетка и килевидная грудная клетка.

Воронкообразная деформация грудной клетки .
Воронкообразная грудная клетка (или как ее еще называют - «грудь сапожника») - это нарушение формы груди , характеризующееся неполноценностью реберных хрящей, в результате чего появляется углубление в средней и нижней части грудной клетки. Является самым распространенным пороком развития грудины (составляет 91% всех врожденных деформаций грудной клетки). Грудная клетка увеличена в поперечном направлении, возникают выпуклость () и боковые искривления в грудном отделе позвоночника. С ростом ребенка деформации становятся более выраженными. Растущие ребра как бы подтягивают и вдавливают внутрь грудину. При этом происходит смещение грудины влево и несколько поворачивается сердце и крупные сосуды. При данном пороке развития в результате западения грудины происходит уменьшение объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди приводит к искривлению позвоночника, смещению сердца, также нарушению работы сердца и легких и изменению артериального и венозного давления.
Предполагается, что воронкообразная деформация груди возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников. У новорожденных и детей младшего возраста данная деформация мало заметна. Западение ребер и грудины усиливается во время вдоха (парадокс вдоха). Как было сказано выше, по мере роста ребенка патология становится более выраженной и к 3 годам достигает максимума. Дети с этой врожденной патологией, как правило, отстают в физическом развитии, страдают вегетативными расстройствами и частыми простудными заболеваниями. В дальнейшем данная деформация грудной клетки становится фиксированной. Постепенно глубина воронки увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз. Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Наблюдается рост нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.
Ворнокообразная грудная клетка имеет три степени деформации:
При первой степени воронкообразной грудной клетки глубина смещения грудины («воронки») находится в пределах 2 см, без смещения сердца. При второй степени - глубина деформации не более 4 см, при смещении сердца на 2-3 см. Третья степень воронкообразной грудной клетки характеризуется глубиной деформации более 4 см, а также смещением сердца более чем на 3 см.
Лечение воронкообразной грудной клетки:
При этой врожденной деформации грудной клетки консервативная терапия (ЛФК, массаж и др.) является неэффективной. Незначительные деформации, которые не сопровождаются заметным нарушением кардиореспираторной функции, можно оставить для наблюдения без операции. При второй и третьей степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для того, чтобы создать нормальные условия для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Существует много способов оперативного лечения, но надо отметить, что желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов. Радикальное вмешательство направлено на увеличение объема грудной полости. С этой целью после мобилизации грудино-реберного комплекса позади грудины устанавливается специальная пластинка (распорка) из нержавеющей стали и фиксируется к четвертому или пятому ребру с каждый стороны. Через 6 месяцев или позднее распорка может быть удалена.
В последнее время для лечения воронкообразной грудной клетки используется метод двух магнитных пластин, который состоит в том, что одну пластинку имплантируют за грудину, а вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.

Килевидная деформация грудной клетки .
Килевидная грудная клетка ("куриная грудь") - это врожденная деформация грудной клетки, характеризующаяся выпячиванием вперед грудины и ребер, увеличением переднезаднего размера. Данная патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи пятых-седьмых ребер. При килевидной грудной клетке грудина резко выступает вперед, ребра подходят к ней под острым углом, придавая груди характерную форму киля. Данная деформация грудной клетки чаще врожденная, хотя может быть и приобретенной в результате рахита, костного туберкулеза и др. Как правило, этот вид деформации встречается у детей 3-5-летнего возраста. По мере роста ребенка нарушение формы груди становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Сердце приобретает форму капли (так называемое "висячее сердце"). Этот вид деформации сравнительно редко сопровождается нарушением функции легких и сердца. Происхождение этого вида порока развития связывают с генетическими аномалиями, которые отрицательно влияют на дифференцировку тканей в период брионального развития плода. В результате этого возникает дисплазия тканей грудной клетки и аномалия строения диафрагмы. У пациентов с килевидной деформацией груди отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые участки, прикрепляющиеся к седьмым-восьмым ребрам, гипертрофированы. Это приводит к втяжению боковых отделов груди и выпячиванию грудины кпереди, а также к уменьшению объема грудной клетки. С возрастом изменения прогрессируют, в результате чего происходит постепенное нарастание сдавления внутренних органов, что в свою очередь является следствием нарушения функции легких и сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация грудной клетки вызывает у детей только косметический дефект, при функциональном обследовании не выявляется каких-либо отклонений от возрастных норм. Однако у подростков и у взрослых данный вид деформации может вызывать функциональные расстройства, например: снижение жизненной емкости легких, повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и др. Эти расстройства возникают вследствие снижения подвижности ребер, а также нахождениия всего грудино-реберного комплекса в состоянии "постоянного вдоха". Как правило, пациенты с килевидной грудной клеткой предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, которые возникают при физической нагрузке.
Что касается лечения, то оперативное вмешательство при килевидной деформации грудной клетки показано только при условии нарушения функций внутренних органов.
Виды оперативного вмешательства при килевидной деформации грудной клетки: операция Абрамсона (миниинвазивная коррекция, аналог операции Насса) и операция стерно-хондропаластики (аналог операции Равича). Разрабатываются и миниинвазивные методы коррекции с использованием эндоскопической техники, цель которых избежать разрезов на грудной стенке. В ходе операции устраняется искривление грудины, деформация ребер, а также коррекция реберных хрящей. Как правило, операция не проводится детям младше 5 лет. Также в детском возрасте возможно консервативное лечение с использованием ортезов (корсет), а в последнее время наиболее эффективным методом считается использование динамической компрессионной системы по Ферре.

Плоская деформация грудной клетки .
Плоская грудная клетка является результатом особенностей телосложения. При данной деформации грудной клетки наблюдается уменьшение переднезадних размеров грудной клетки в объеме без нарушения функций сердца, легких, сосудов. Надо отметить, что плоская грудная клетка является не заболеванием, а вариантом развития. Как правило, лечения не требует.

Также к врожденным деформациям грудной клетки относят следующие деформации:
- выгнутая грудина
- врожденная расщелина грудины
- синдром Поланда

Выгнутая грудина является самым редким типом деформации грудной клетки . Иначе ее называют верхним килем или синдромом Куррарино - Сильвермана. При данном типе деформации грудной клетки в верхней части груди образуется выступающая борозда, образованная ранним окостением грудины в области угла Льюиса (сочленение рукоятки и тела грудины) и переросшими хрящами двух ребер, тогда как другая часть грудной клетки выглядит нормально. В некоторых случаях выгнутая грудина может сочетаться с умеренно выраженной воронкообразной деформацией в нижней части грудины, однако, данная деформация не поддается коррекции. Эта деформация грудной клетки является исключительно косметическим дефектом. Коррекция возможна путем стерно-хондропластики по типу операции Равича, с одновременным остеосинтезом или без него.

Врожденная расщелина грудины представляет собой врожденную патологию. По статистике, она встречается у 2% людей. Пациент с такой патологией имеет частично или полностью расщепленную грудину. Данная патология является серьезной, это не только эстетический дефект: при расщелине груди передняя поверхность сердца и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, а располагаются сразу под кожей. Единственный способ лечения расщелины груди - оперативное вмешательство. Тип операции зависит от возраста пациента.
У детей в возрасте до 1 года применяется следующий метод оперативного вмешательства: грудина частично иссекается и сшивается по средней линии. Однако, половины груди соединяются вместе только пока ребенок очень мал, и его кости сохраняют некоторую гибкость. Поэтому у детей постарше, от 1 года до 3 лет, применяется следующий метод операции: операция начинается так же, с частичного иссечения грудины, а затем выполняется расширение грудной клетки. Это достигается с помощью заполнения расхождения между сегментами грудины реберными аутотрансплантатами. Для надежной фиксации аутотрансплантантов, а также предотвращения последующего западения грудины и возможной деформации внутренних органов, за грудину устанавливается титановая пластина.

Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект представляет собой генетическую патологию, и в случае, если один из родителей страдает данным синдромом, у ребенка в 50% случаев также вероятно проявление этого же синдрома. Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник.
В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только с помощью оперативного вмешательства. При этом, одной операции нередко бывает недостаточно. Сначала устраняется реберный дефект, восстанавливается костная деформация, благодаря чему восстанавливаются защитные свойства грудной клетки. Целью второй операции является улучшение косметического результата. Данная операция заключается в моделировании молочной железы (эндопротезирование недоразвитой молочной железы у женщины и большой грудной мышцы у мужчин),а также выполняется мышечная пластика. Во многих случаях синдром Поланда сочетается с короткими и сросшимися пальцами рук на стороне поражения (так называемая брахи-синдактилия), что требует помощи хирурга ортопеда или реконструктивного хирурга, который имеет немалый опыт в данной области.

В общем и целом, о лечении деформаций грудной клетки можно сказать, что консервативные методы лечения (массаж, ЛФК, спорт, плавание) в таком случае обычно являются неэффективными. С целью диагностики изменений сердца и легких, которые обусловлены деформацией грудной клетки, пациент проводит целый комплекс обследований, куда входят: рентгенография легких, эхокардиография, ЭКГ и др.

– это врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Проявляется изменением формы костно-мышечного каркаса верхней части туловища. Негативно влияет на состояние органов грудной клетки и позвоночника, может провоцировать искривления позвночного столба, осложнения со стороны сердца и легких. Диагностируется на основании результатов физикального обследования и данных аппаратных исследований (рентгенографии, МРТ, КТ и др.). При выраженных деформациях показано хирургическое лечение.

Общие сведения

– врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Под термином «грудная клетка» подразумевается костно-мышечный каркас верхней части туловища, защищающий внутренние органы. Деформация грудной клетки неизбежно влияет на сердце, легкие и другие органы, расположенные в грудной полости, вызывая нарушение их нормальной деятельности.

Классификация

Все деформации грудной клетки делятся на две группы: диспластические (врожденные) и приобретенные. Врожденные деформации встречаются реже, чем приобретенные. Приобретенные деформации развиваются вследствие различных заболеваний (хронических заболеваний легких, костного туберкулеза , рахита и сколиоза), травм и ожогов области грудной клетки.

Врожденные деформации обусловлены недоразвитием или аномалиями развития позвоночника , ребер, грудины, лопаток и мышц грудной клетки. Самые тяжелые деформации возникают при нарушении развития костных структур.

В зависимости от локализации выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, вызывающей нарушение работы сердца и легких.

Виды деформаций

При врожденных деформациях, как правило, изменяется форма передней поверхности грудной клетки. Нарушение формы сопровождается недоразвитием грудины и мышц, отсутствием или недоразвитием ребер.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Нарушение формы груди, обусловленное западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Воронкообразная грудная клетка - самый распространенный порок развития грудины. Предполагается, что воронкообразная деформация возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников.

Западение грудины при этом пороке развития приводит к уменьшению объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди вызывает искривление позвоночника , смещение сердца, нарушение работы сердца и легких, изменение артериального и венозного давления.

В последующем деформация становится фиксированной. Глубина воронки постепенно увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз . Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Нарастают нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

С целью диагностики изменений сердца и легких, обусловленных деформацией грудной клетки, пациенту проводят целый комплекс обследований: рентгенографию легких , эхокардиографию , ЭКГ и др.

Лечение

Консервативная терапия при этой врожденной деформации грудной клетки неэффективна. При II и III степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для создания нормальных условий для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов.

В последние годы для лечения этого порока развития используется метод двух магнитных пластин. Одну пластинку имплантируют за грудину, вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.

Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь)

Патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи V-VII ребер. Грудина пациента выступает вперед, придавая груди характерную форму киля. Килевидная грудная клетка сопровождается увеличением переднезаднего размера грудной клетки.

По мере роста ребенка нарушение формы становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Внутренние органы и позвоночник страдают незначительно. Сердце приобретает форму капли (висячее сердце). Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.

Операция показана только при нарушении функции внутренних органов и не проводится детям младше 5 лет.

Плоская грудная клетка

Обусловлена неравномерным развитием грудной клетки с уменьшением ее переднезаднего размера. Не вызывает изменений со стороны органов грудной полости.

Приобретенные деформации возникают в результате перенесенных заболеваний (рахита, костного туберкулеза, болезней легких и т.д.) Как правило, в процесс вовлекаются задняя и боковые поверхности грудной клетки.

Эмфизематозная грудная клетка

Развивается при хронической эмфиземе легких . Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента становится бочкообразной. Уменьшение дыхательных экскурсий обусловлено заболеванием легких.

Паралитическая грудная клетка

Характеризуется уменьшением переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы хорошо выделяются. Отмечается ассиметричное западение под- и надключичных ямок и межреберных промежутков, асинхронное движение лопаток при дыхании. Патология обусловлена хроническими заболеваниям плевры и легких.

Ладьевидная грудная клетка

Возникает у пациентов с сирингомиелией . Характеризуется ладьевидным углублением в средней и верхней частях грудины.

Кифосколиотическая грудная клетка

Развивается в результате патологического процесса в позвоночнике, сопровождающегося выраженным изменением его формы, что подтверждается при рентгенографии и КТ позвоночника . Может возникать при туберкулезе позвоночника и некоторых других заболеваниях. Выраженная кифосколиотическая деформация вызывает нарушение работы сердца и легких. Плохо поддается лечению.

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение - ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.