Кардиопатия — сердечная патология у детей. Кардиопатия у детей и подростков: что это такое, причины, симптомы и лечение

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

Кардиопатией называется патология сердечной мышцы. При недостаточном внимании к болезни она развивается в серьезные проблемы, к примеру, сердечную недостаточность. Детская кардиопатия связана с неправильным развитием сердца, однако все чаще встречаются и другие разновидности, поэтому родителям стоит всерьез задуматься о том, что это такое – кардиопатия у подростков и детей?

Виды

Существует две основных разновидности кардиопатии у подростков и детей:

Врожденная;
Приобретенная.

Внешне разницу между этими разновидностями иногда довольно сложно выявить. Хотя кардиомиопатию у новорожденных можно диагностировать на первых двух неделях жизни, такое раннее проявление болезни все еще остается редкостью. Чаще всего примерно до 7 лет малыш практически не жалуется на симптомы врожденной кардиопатии. Иногда причиной для беспокойства может стать наблюдение за поведением ребенка во время подвижных игр, однако, в большинстве случаев не дает о себе знать до 7–12 лет.

Этот же возраст у детей совпадает с появлением приобретенной кардиопатии. Вторая волна жалоб на боли в сердце обычно наступает ближе к 15 годам, когда подросток вступает в пубертатный период.

Приобретенную патологию можно разделить еще на несколько категорий, в зависимости от причин проявления болезни:

Вторичная кардиомиопатия у детей. Патология возникает в результате некоторых заболеваний в детском возрасте. Хотя к группе риска сопряженных болезней относятся такие патологии, как миокардит или астма, болезнь сердца может развиться и на фоне долгого насморка или обычной простуды.
Функциональная. Болезнь сердца в данном случае является реакцией организма на чрезмерную физическую нагрузку. Подвижные игры для детей – обычное дело, они не станут причиной функциональной патологии. А вот занятия в различных спортивных секциях могут привести к заболеванию. Обычно это вина тренера или учителя, который заставляет ребенка выполнить нагрузку, слишком тяжелую для его возраста.

Можно выделить и другие разновидности в этой классификации. К примеру, тонзиллогенная кардиопатия тоже часто развивается у детей, так как связана с наличием тонзиллита в миндалинах и аденоидах. А инфекционно-токсическую кардиопатию можно считать как вторичной моделью, так и обособленным заболеванием.

Следует выделить классификацию патологии, связанную с тем, какие именно изменения возникают в сердце. Суть дилатационной разновидности заключается в том, что растягиваются мышцы левого желудочка. Фактически сердечные стенки не меняют своей толщины, однако из-за увеличения объема участка сердца, сокращения мышцы недостаточно резкие и сильные для нормальной работы. Также такой вид могут называть застойным, так как движение крови сильно замедлено. Хотя в большинстве случаев дилатационную кардиопатию относят к приобретенным заболеваниям, не исключается вероятность врожденного порока.

Гипертрофическая кардиопатия выражается в утолщении стенок. При этом они также теряют свою эластичность, поэтому для нормального кровотока требуется большее усилие со стороны сердца. Заболевание также бывает врожденным и приобретенным; на врожденную патологию влияет наследственность, а не проблемы с внутриутробным развитием.

Термин диспластическая кардиопатия у детей используется лишь на территории стран постсоветского пространства. Второе ее название – рестриктивная. Она редко встречается в детском возрасте, хотя в советские времена врачи обычно приписывали именно эту категорию. Суть этого вида в том, что мышечная ткань замещается соединительной тканью.

Причины

Врожденная кардиопатия связана с внутриутробным развитием, поэтому во время беременности женщинам необходимо периодически обследоваться у врача, а также следить за своим здоровьем. Желательно отказаться от вредных привычек, которые имеют влияние на формирование плода.

К сожалению, даже в таком случае нет гарантии в том, что ребенок родится абсолютно здоровым. Для врожденной патологии большую роль играет наследственность и проблемы с сердцем у ближайших родственников. Чаще всего они «повторяются» и у малыша.

Частично причины приобретенной кардиопатии рассматривались в предыдущем пункте:

Последствия перенесенных болезней.

Эти факторы очень часто влияют на состояние сердечной мышцы и приводят к изменениям. Однако, если заболевание проявило себя в подростковом возрасте, причиной становится гормональный фон. Также на подростков часто влияют внешние факторы в виде стрессов и неврозов, поэтому многие симптомы могут проявиться, если ребенок переволновался. Для детей младшего возраста это менее характерно, хотя возможны исключения для малышей из неблагополучных семей, которые постоянно живут в условиях стресса.

Симптомы

У ребенка с функциональной кардиопатией симптомы такие же, как и при врожденной патологии. В первую очередь, это усталость. Дети дошкольного возраста очень подвижные, поэтому заметить какие-то симптомы можно на ранних стадиях во время подвижных игр.

Хотя ребенок не всегда в этом возрасте способен описать свое состояние, при постоянном наблюдении отмечается резкий отказ от подвижных игр на небольшой период. Это связано с тем, что в моменты активности сердце должно быстрее перекачивать кровь, при кардиопатии с этим есть проблемы, поэтому ребенок чувствует боли в сердце. По определенному набору симптомов врач может локализовать проблему в сердце.

К примеру, при патологии левого желудочка или предсердия ребенок имеет очень низкую выносливость. Он не способен продолжительное время заниматься физкультурой, очень быстро устает. В период особо активной нагрузки случаются приступы тахикардии. Внешне ребенок очень бледный, особенно это заметно по носогубному треугольнику, где кожа из-за недостатка кислорода может отдавать синим цветом.

Если заболевание затрагивает правое предсердие или желудочек, кроме болей в сердце ребенок при физической активности будет чувствовать не только слабость. Усилится потоотделение, часто у детей бывают отеки. Одышка сопровождает ребенка даже при незначительных усилиях. Также стоит обратить внимание на кашель. В данном случае он не является последствием болезни, так как кроме кашля и ранее перечисленных признаков, ребенок не жалуется на свое самочувствие.

Родителям стоит быть внимательней и прислушиваться к жалобам детей, а также обращать внимание на их поведение. Слишком частая утомляемость, головокружение и одышка – уже серьезный повод провести обследование, диагностика без труда сможет выявить причину состояния.

Вторичная кардиопатия у детей более разнообразна в плане симптомов, так как большинство из них не относятся непосредственно к проблемам сердца. На переднем плане стоят признаки текущего заболевания. Так как ребенок в этот момент проходит лечение, педиатр должен сам заподозрить возможность развития патологии сердца и отправить к кардиологу, где уже проводится непосредственная диагностика.

Диагностика

Сложнее всего вывить кардиопатию у новорожденных, поэтому подозрение на проблемы с сердцем обычно возникает еще в момент родов. Обычно это асфиксия, родовые травмы и наличие инфекции. Наиболее часто диагностируют постгипоксическую кардиопатию у грудничков. Любой из этих пунктов может стать причиной более тщательного наблюдения за новорожденным в первые недели его жизни.

Для непосредственной диагностики используют 3 основных метода:

Эхокардиографию.

Проблемы с сердцем отражаются на его ритме, а с помощью этих способов можно досконально изучить сердцебиение и поставить диагноз. К примеру, для ЭКГ электроды ставятся на разные участки, что соответствует разным областям сердца. Готовая диаграмма вырисовывает картину по каждому участку, что дает возможность определить конкретную разновидность болезни.

В некоторых случаях кардиолог может назначить дополнительно рентген грудной клетки. Такая «фотография» сердечной мышцы позволяет увидеть, насколько увеличен желудочек. Чаще всего рентген назначают при дилатационной кардиопатии.

Лечение

Лечение кардиопатии у детей и подростков довольно результативно. Если придерживаться всех рекомендаций врача, то заболевание останется только детским воспоминанием. Стоит отметить, что лечение обычно довольно длительное и во многом зависит от разновидности патологии.

Основным способом лечения является медикаментозная терапия. Набор препаратов назначает только врач, исходя из индивидуальных особенностей организма и болезни. Часто выписывают Верапамил, Анаприлин, ингибиторы АПФ, а также лекарства на основе валерианы. Иногда для кардинального лечения проводится гормональная терапия.

Функциональная кардиопатия у детей может лечиться санаторными методами с помощью физиотерапии. Также в качестве рекомендации родителям предписывают следить за распорядком дня ребенка. Он должен больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой. Прописывается даже специальная диета. Наличие даже обычной простуды при кардиопатии должно стать поводом для похода к врачу.

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Кардиомиопатия (КМП) - это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни - “сердце”, “мио” - “мышцы”, “патио” - “болезнь”. Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу. Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека.

В процессе диагностики КМП используют различные методы исследования, но наиболее информативные - инструментальные способы. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика

Сердце: структура и функции

Сердце - центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце - мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое - кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый - ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Типы кардиомиопатии

Различные типы кардиомиопатии описываются соответственно тому, как они влияют на сердечную мышцу.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - мышца левого желудочка становится увеличенной. Стенки камеры как бы растягиваются, становятся тоньше и слабее, в результате чего желудочек не столь качественно нагнетает кровь из сердца в сосуды.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - мышца желудочка утолщается (называется “гипертрофия”), что делает полость камеры желудочка меньше. Утолщение мышцы не связано с увеличением нагрузки на
сердце, поскольку первопричиной является кардиомиопатия. Если утолщение находится в районе перегородки, это может повлиять на вытекание крови из сердца (так называемая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) - характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - сердечная мышца становится жесткой и не может расслабляться должным образом, что затрудняет заполнение камеры кровью. На поздних этапах развития пораженные камеры расширяются и кровь не может нормально вытекать из нее.

Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) - сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.

Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” - эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и
ослабленным. Патология нередко протекает временно, в результате чего больному становится лучше.

Причины кардиомиопатии

Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы
могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует.

Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя. Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП. По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания.

Другие причины кардиомиопатии включают:

вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).

Во время обследования пациента врачи обычно задают ему вопросы об истории болезни и его жизни, а также при необходимости делают некоторые тесты, позволяющие выяснить причину и тип кардиомиопатии.

Симптомы кардиомиопатии

Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:

Нарушением электрической проводимости сердца.
Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
Плохим удалением метаболитов из организма.

Хотя различные типы кардиомиопатии влияют на работу сердца по-разному, существуют общие симптомы, встречающиеся при различных вариантах КМП.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

Усталость - из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
Одышка - из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
Отек в области живота и лодыжек - развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) - вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди - хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
Головокружение или обморок - вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.

Если старшие дети могут сказать, что их беспокоит, то совсем маленькие, не умеющие еще говорить, на такое не способны. в таких случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что малыш стал капризным, часто “истерит” без причины, много плачет или просто хнычет. Груднички плохо набирают вес, иногда из-за серьезной патологии сердца отказывают от сосания.

Диагностика кардиомиопатии

Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.

Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию

ЭКГ (электрокардиография) - метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
Эхо КГ (эхокардиография) - это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
МРТ (магнитно-резонансная томография) - этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.

Видео: Кардиомиопатии новорожденных

Могут быть использованы другие способы диагностики, необходимость в которых рассматривается в зависимости от результатов тестов, приведенных выше. В основном все усилия направлены на диагностику кардиомиопатии или поиск другой причины возникших симптомов.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) - уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
Диуретики - уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка - это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Осложнения кардиомиопатии

Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать.

Наиболее частые осложнения КМП

Аритмии - это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
Тромбы, или сгустки крови , могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
Остановка сердца - это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.

Таким образом, такое неблагоприятное заболевание как кардиомиопатия у детей может принимать угрожающие формы развития, поэтому крайне важно при появлении первых подозрительных симптомов безотлагательно обращаться к врачу.

Распространенность заболевания

Использовать термин кардиопатия не совсем корректно. Ведь кардиопатия по своей сути должна собирать все заболевания сердца. То, о чем сейчас пойдет речь в нашей статье, именуется «кардиомиопатией» (КМП). В эту группу изначально было предложено включать заболевания миокарда неясной этиологии (причины), которые приводят к расширению камер сердца, сердечной недостаточности и заканчиваются летальным исходом. Кардиомиопатии относятся к некоронарогенным заболеваниям, т.е. при поражении миокарда не вовлекаются в патологический процесс коронарные сосуды.

Наиболее распространенными среди всех КМП являются дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии. Заболевание встречается в 10 раз реже, чем у взрослых. Чаще болеют лица мужского пола. Второе место после двух указанных занимает так называемый «губчатый» (некомпактный) миокард. Далее идет рестриктивная кардиомиопатия, которая составляет около 5 процентов от всех кардиомиопатий и, к сожалению, как и аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, встречается у детей чаще, нежели у взрослых.

2 Классификация

Для кардиомиопатий у детей предложена не одна, а несколько классификаций. Впрочем, они не имеют отличия у тех, которые используются для постановки диагноза среди взрослого населения. С точки зрения патофизиологии выделяют:

Дилатационную кардиомиопатию. Ее основной характеристикой является «растяжение» камер сердца. Они увеличиваются в размерах, при этом теряя свои функции.
Гипертрофическую кардиомиопатию. Ее основной характеристикой является преобладание процессов гипертрофии (утоления) стенок сердца. При этом размеры сердца могут быть не изменены.
Рестриктивную кардиомиопатию. При данном заболевании сердце не способно адекватно расслабляться в фазу диастолы (наполнения).
Аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка. Клетки миокарда замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, подвергаются атрофии. Стенки камеры истончаются и растягиваются, заболевание характеризуется возникновением различных нарушений ритма.

Согласно другой классификации все кардиомиопатии делятся на генетические (наследственно обусловленные), негенетические и смешанные.

Все кардиомиопатии также могут быть разделены на первичные и вторичные.

В группу первичных входят кардиомиопатии, где миокард повреждается изолированно. Причина заболевания неизвестна. Примером первичной кардиомиопатии может служит дилатационная застойная кардиомиопатия, гипертрофическая констриктивная и т.д.
При поражение сердечной мышцы происходит по причине какого-то первичного патологического процесса (системного заболевания, употребления токсических веществ и т.д.). В данном случае заболевание носит симптоматический характер. Примером этой группы могут быть кардиомиопатии на фоне подагры, амилоидоза, сахарного диабета и других заболеваний.

Поговорим о некоторых вариантах кардиомиопатий у детей и подростков.

3 Вторичная кардиомиопатия у детей

Как было указано выше, вторичной кардиомиопатией принято считать поражение миокарда с известной причиной. Такое поражение обычно носит системный характер. По-другому эта группа носит название специфические кардиомиопатии. Она включает в себя следующие виды:

В клинической картине преобладают боли в области сердца, приступы нехватки воздуха, нарушения ритма сердца (сердцебиения, перебои в работе сердца), обморочные состояния. Внимательно осуществляя диагностический поиск, врач может заподозрить на основании лабораторных и инструментальных данных возможную причину кардиомиопатии. Лечение таких КМП имеет более благоприятный прогноз, когда причина известна, и можно воздействовать на этот причинный фактор.

4

От кардиомиопатии следует различать понятие функциональной кардиопатии у детей, которая подразумевает под собой изменения в нормальной работе сердца. Ребенок или подросток может предъявлять жалобы на плохое самочувствие. Но после многочисленных обследований у родителей вдруг создается впечатление, что любимое чадо просто отказывается посещать свое учебное заведение. Сердце-то здорово! Но, не стоит спешить с выводами. При функциональной кардиопатии структура сердца не изменена, но орган не выполняет надлежащим образом свою работу в тех условиях, в которые он помещен в данное время.

Для детей и подростков такими условия могут стать начало учебного года, переход в старшие классы, поступление в гимназию, лицей и другие учебные заведения. Изменения в семье, личные вопросы, период полового созревания. Кроме указанных факторов причиной функциональной кардиопатии у детей также могут быть заболевания щитовидной железы, гормональные перестройки, частые ОРЗ, ОРВИ и др. Попав в среду повышенной эмоциональной или физической нагрузки, сердце тоже начинает работать в нагрузку. А это значит, что ребенок не придумывает себе жалобы.

При функциональной кардиопатии дети и подростки могут предъявлять жалобы на утомляемость, слабость. Их могут беспокоить головные боли, неприятные ощущения в области сердца. Часто боли в сердце имеют колющий или ноющий характер, длительные, спонтанно возникающие. Пациенты могут жаловаться на ощущение нехватки воздуха, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Родители могут замечать снижение интереса у ребенка к учебе или новой секции и т.д.

Функциональная кардиопатия может встречаться и под другим названием. Наверняка, многие слышали термины диспластическая кардиопатия, вторичная кардиопатия, которые как раз таки являются синонимами. Не стоит путать, кардиомиопатии и кардиопатии представляют собой совершенно разные понятия. Данное состояние необходимо дифференцировать с возможно имеющимися заболеваниями у пациента. Диагноз является исключением, поэтому при отсутствии данных за сердечную патологию место имеет функциональная кардиопатия.

Важным моментом в лечении расстройства является выявление фактора, который и явился причиной всех бед. Соблюдение режима нагрузок и отдыха, отказ от «лишней» секции, изменение рациона питания, прием необходимых медикаментов и другие рекомендации врача стоит соблюдать. Ведь пока это только функциональные изменения, не стоит их пускать на самотек. Есть опасность органических изменений сердца.

Берегите здоровье своих детей!

С ердце - функциональной активный мышечный орган, способный к саморегуляции и восстановлению деятельности. Сократимость, спонтанная возбудимость, высокий запас выносливости, эти факторы делают кардиальные структуры устойчивыми к внешним моментам и обеспечивают бесперебойную работу многие годы.

Существуют патологии, которые ставят крест на нормальной активности. Пациент ими страдающий рискует стать глубоким инвалидом без лечения, а там не за горами летальный исход на фоне остановки сердца или инфаркта.

Кардиопатия - это острое или хроническое состояние, при котором наблюдается изменение мышечного слоя органа (миокарда) по гипертрофическому или иному типам: структура утолщается, либо истончается и становится не способна к спонтанному сокращению.

Снижается сердечный выброс, нарушается гемодинамика. Во всех случаях происходит нарушение сократительной способности сердца, соответственно другое название болезни - это функциональная кардиопатия.

Вылечить патологическое состояние можно медикаментозными методами на ранних стадиях, и хирургическими при развитом процессе.

Запущенные этапы и вовсе требуют трансплантации, что равно приговору, особенно в слабо развитых странах.

Типизация процесса проводится по одному главному критерию: форме болезни. По этому основанию выделяют четыре вида кардиопатии.

Дилатационный тип

Считается самым распространенным в клинической практике. Характеризуется бесконтрольным разрастанием тканей сердца, без возможности радикальной помощи.

Появляется как итог длительного течения ревматоидного процесса, иных воспалительных патологий. Наблюдается растяжение желудочков миокарда.

Проявления на ранней стадии минимальны. Диагностика проблем не представляет. На эхокардиографии отмечаются выраженные отклонения анатомического развития органа.

Рестриктивная разновидность

Наблюдается у пациентов с метаболическими патологиями. Так, часто страдают диабетики, люди с ревматоидным и иными формами артрита.

Характеризуется утолщением желудочков с одной стороны, с другой - отложением солей на их стенках, в результате чего снижается растяжимость, эластичность и, соответственно, функциональная активность. Процесс потенциально летален.

Гипертрофическая форма

Развивается у большинства пациентов с гипертонической болезнью и иными патологическими процессами. Считается относительно безобидным типом, но до определенного момента.

Формирование дополнительных миоцитов не повышает функциональную активность сердца, скорее даже наоборот, оно хуже справляется со своей работой. Лечение медикаментозное или хирургическое, в зависимости от стадии.

Ишемическая форма

По сути это кардиосклероз, то есть замещение нормальных тканей, представленных кардиомиоцитами, рубцовыми, соединительными.

Такие клетки не способны к сокращению или же возбуждению, проводимость таких структур нулевая. Они полностью выключены из работы, что делает сердце малоэффективным.

Наблюдается процесс на фоне недавно перенесенного инфаркта или же ишемической болезни.

Все описанные типы могут быть как первичными, так и вторичными, в зависимости от основной причины патологического процесса. Это другой способ классификации. Играет большую роль в деле выбора терапевтической тактики. Выявление этиологии сложно и требует длительного динамического наблюдения, лучше в условиях стационара.

Причины первичной кардиопатии

В данном случае речь идет о собственно кардиологических процессах.

Инфаркт миокарда. Некроз сердечной мышцы. Развивается как итог длительно текущей гипертензии и иных явлений. В ходе формирования наблюдается отмирание кардиомиоцитов (клеток из которых состоит сердце), и замещение их грубой рубцовой тканью, без возможности восстановления. Как уже было сказано, такие структуры не способны выполнять сократительную функцию, отсюда снижение гемодинамики, кровообращения в тканях, хроническая гипоксия и масса иных патологий некардиального рода. В такой ситуации наиболее распространены дилатационная ишемическая разновидности кардиопатии.

ИБС. Ишемическая болезнь сердца. Процесс, предшествующий инфаркту и кардиосклеротическим изменениям. Развивается у пациентов старшего возраста, после 60. Ранее редко, только при наличии соматических патологий сердечного или эндокринного генеза. Сопровождается болями в груди, одышкой, нарушениями сознания. Лечение не этиотропное, направлено на устранение симптомов. Без терапии инфаркт наступит в перспективе 1-3 лет. На фоне ИБС вероятно повторное неотложное состояние. На сей раз летальное.

Гипертоническая болезнь. Отнести ее к факторам первичного развития патологического процесса можно только условно. ГБ и симптоматическое повышение артериального давления обуславливает становление гипертрофической формы кардиопатии. На ранних этапах она не опасна, вообще никак не дает о себе знать. Как только проявления возникают, становится слишком поздно даже для радикальной помощи.
. Приводит к становлению особого состояния, при котором сердце и его структуры разрастаются. Это потенциально смертельное явление, которое требует срочного лечения. Даже при условии комплексной терапии прогноз туманный.
Врожденные и приобретенные пороки развития сердца. Многообразны по характеру: от , когда кровь поступает из желудочков обратно в предсердия, до и аортальных патологий. Симптомов этих процессов нет вообще, что делает раннюю диагностику затруднительной.

Кардиопатия сердца - результат патологий и явлений, которые их сопровождают: нарушения гемодинамики, повышение артериального давления, гипоксия тканей, в том числе и самого миокарда. Чем раньше назначается терапевтический курс, тем лучше прогноз.

Причины вторичной кардиопатии

Такие факторы не имеют прямого отношения к кардиальным структурам. Обусловленность косвенная.

Примерный перечень заболеваний:

Ревматоидный артрит. Воспалительная аутоиммунная патология, вовлекающая суставы, мелкие, позже крупные. Сопровождается поражением в том числе сердечной мышцы. Проявления процесса в основном со стороны опорно-двигательного аппарата. Возможны варианты.
Собственно ревматизм. Путать с предыдущим не стоит. В данном случае возникает поражение сердца, суставы и ткани вовлекаются позднее. Также имеет автоиммунное происхождение.
Наследственность. Заболевания кардиального профиля могут быть обусловлены генетическими факторами напрямую или косвенно. Точная корреляция и вероятность фатальных осложнений на фоне семейного анамнеза не установлена. Предполагается, что наличие одного больного родственника повышает риски до 30-40%.
Вирусные и инфекционные патологии со стороны сердца и иных структур . В первом случае обусловленность прямая. Интенсивной, тем более пиогенное поражение, приводит к нарушению нормальной работы органа. Так, эндокардит «убивает» предсердия, требуется протезирование. Воспалительные патологии вроде туберкулеза, сифилитического поражения, сказывается на организме интоксикационным образом: продукты жизнедеятельности агентов проникают в сердце и разрушают кардиомиоциты.

Вторичная кардиопатия у взрослых устраняется легче: с одной стороны диагностика проще, с другой - арсенал терапевтических мероприятий шире.

Кардиопатия у детей и подростков

Изменение кардиальной активности у пациентов младшего возраста - вероятный сценарий. Распространенность - примерно у 10-12% лиц от 7 до 13 лет в популяции. Клинические виды процесса разнообразны. Чем обусловлены нарушения работы сердца?

Вариантов несколько:

Гормональный фон. Функциональная кардиопатия у детей развивается в пубертатный период. Это не нормальное состояние. Но вероятность подобного явления не велика. Регресс патологического процесса не происходит, но и развитие останавливается спонтанно. Потому катастрофические последствия относительно редки. Показано динамическое наблюдение подростка у кардиолога, по мере необходимости - хирургическое лечение.
Врожденные генетические или фенотипические нарушения. Первые сопряжены с семейным анамнезом, вторые - с отклонениями формирования плода, еще на 1-3 неделях беременности. Установить патологические процессы подобного рода в гестационный период сложно, если не сказать невозможно. Проявляется врожденная кардиопатия не сразу, а ближе к 6-7 годам. При серьезных отклонениях вероятен летальный исход в первые несколько месяцев жизни.

Гарантия предотвращения фатальных осложнений - регулярное, не менее раза в год профилактическое обследование у кардиолога.

Программа-минимум - Эхокардиография, ЭКГ, выслушивание сердечного звука, измерение ЧСС и артериального давления.

Детская и пубертатная форма патологического процесса характеризуется рядом отличительных черт:

Прогноз относительно благоприятен. Кардинальное восстановление невозможно, требуется длительная поддерживающая терапия. Однако процесс полностью подконтролен, выживаемость 80%, при этом продолжительность биологического существования не отличается от таковой у здоровых пациентов.
Симптоматика возникает относительно рано, потому диагностика легче. При этом интенсивность проявлений несколько выше. Скрининг регулярный, 1-2 раза в год.

В остальном же процессы идентичны. При работе с детьми диагностика проще, поскольку многие факторы: алкоголь, курение, алиментарный момент и др. исключены.

Признаки и симптомы

Клиническая картина зависит от типа патологического процесса.

Дилатационная разновидность характеризуется застойными явлениями со стороны сердечнососудистой системы.

Отмечаются:

Одышка. Обуславливается нарушением газообмена и гипоксией тканей. Организм таким образом пытается восстановить нормальное кровообращение. Гемодинамические проблемы тем интенсивнее, чем запущеннее процесс. Сначала явление отмечают при интенсивной физической нагрузке, потому порог активности снижается, наконец одышка возникает в состоянии полного покоя.
Нарушения сознания. Обмороки могут происходить до нескольких раз за сутки. Это предвестники инсульта ишемического типа.
Бледность кожных покровов.
Повышенная потливость. Гипергидроз. Особенно в ночное время.
Цианоз носогубного треугольника. Это визитная карточка любого сердечного заболевания.
Горб также развивается, но на поздних стадиях.

Рестриктивная форма. Отличается от иных разновидностей в большей мере:

Дискомфорт за грудиной без понятных причин. Продолжительность - от нескольких секунд до пары часов. Колит, стреляет, тянет. При возникновении давления, иррадиации дискомфорта в живот, лопатку, руку, нужно исключить инфаркт миокарда.
Одышка. Возможна тотальная дисфункция с формированием асфиксии.
Почечная недостаточность вторичного плана.
Асцит в результате скопления жидкости в брюшной полости.
Физическая активность ослабевает практически сразу. Форма сложная для излечения. В европейских странах встречается редко.

Гипертрофическая разновидность. Определяется по преимуществу у гипертоников и сердечников со стажем. На ранних этапах проявлений нет вообще, позднее возникают такие симптомы:

Головная боль без видимых причин.
Вертиго. Вплоть до невозможности ориентироваться в пространстве и твердо стоять на ногах.
Одышка.
Аритмия. По типу фебрилляции предсердий или же ускорения ЧСС пароксизмального плана. Указанные разновидности характеризуются большой опасностью. Возможна остановка работы органа, тотальная дисфункция и скорая смерть.
Обмороки. Неоднократного характера. Развиваются спонтанно, могут застать пациента в самом неожиданном месте. Это угрожает жизни человека. Возможны травмы и фатальные происшествия.

Итогом длительного течения становится неконтролируемая сердечная недостаточность. Она летальна в 90% ситуаций. Медина выживаемости - 1-3 года. В лучшем случае при комплексной помощи.

К сведению:

Ишемическая кардиопатия не имеет специфических проявлений. Превалирующий симптом - аритмия. Вариаций множество. Прогрессирование необычайно быстрое, отсюда скорый летальный исход.

Диагностика

Выявление патологического процесса - прерогатива врача-кардиолога. По мере необходимости привлекаются сторонние специалисты.

Примерная схема обследования такова:

Опрос пациента и сбор анамнеза. Играют первостепенную роль в определении вектора дальнейшей диагностики.
Выслушивание сердечного звука. При аритмии он глухой, сокращения хаотичные, громкие. На фоне специфических пороков возможны иные отклонения.
Измерение артериального давления и ЧСС. Оба показателя играют наибольшую роль в деле выявления проблемы. Этиология процесса становится понятнее.
Электрокардиография. Оценка функциональности сердца с помощью специального считывающего аппарата. Позволяет обнаружить даже минимальные отклонения активности органа. При этом все представленные выше мероприятия не позволяют быстро определиться не только с первопричиной состояния, но даже с констатацией факта.
Эхокардиография или ультразвуковое исследование кардиальных структур. Основной способ диагностики пороков развития. Подходит для постановки, но не для верификации.
Ангиография.
МРТ и КТ. Можно с усилением препаратами гадолиния, если есть подозрения на неопластические процессы.

Выявление проблемы сложностей не представляет, но «докопаться» до этиологии намного труднее. Функциональная кардиопатия дает множество симптомов: от гемодинамических нарушений до нервных очаговых явлений.

Лечение

Терапия под контролем кардиолога. Первый этап заключается в стабилизации состояния пациента. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп:

Сердечные гликозиды. Нормализуют сократимость миокарда. Восстанавливают активность органа. В больших дозировках могут спровоцировать смерть пациенты. Дигоксин и настойка ландыша наиболее распространены.
Ингибиторы АПФ. Призваны устранить гипертензию любого генеза. Перинева, престариум. Это первая мера по борьбе с гипертрофической формой болезни.
Антиаритмические средства вроде Амиодарона и других.
Ангикоагулянты на основе Аспирина. Восстанавливают реологические свойства крови.

Использование медикаментов возможно только на ранних стадиях процесса. По мере усугубления их назначение в рамках этиотропного лечения смысла не имеет. Это поддерживающая методика.

К сведению:

При кардиопатии у детей применение указанных препаратов невозможно. Назначаются антагонисты кальция. В основном Дилтиазем. В рамках необходимости другие средства, разрешенные к применению.

Хирургические методики - это крайняя мера. Суть их заключается в иссечении измененных тканей, протезировании кардиальных структур. Наиболее радикальный способ - трансплантация сердца.

Он относительно редок из-за сложности и отсутствия доноров. Законодательно вопрос пересадки не урегулирован почти нигде, не считая нескольких развитых государств.

Применение народных средств НЕ практикуется. Это пустая трата драгоценного времени и сил. Изменение образа жизни также не возымеет эффекта, разве что отказаться от курения и спиртного, минимизировать физическую активность.

Возможные осложнения

Вероятные последствия:

Инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения. Ишемическая разновидность менее летальна, по сравнению с геморрагической.
Инфаркт. Схожий процесс. Сопровождается нарушением питания миокарда. Усугубляет течение кардиопатии.
ИБС. Предвестник некроза тканей сердца.
Дисциркуляторные процессы. Отклонения со стороны нервной системы.
Также вероятна сосудистая деменция. В отсутствии своевременной помощи. Это потенциально обратимое состояние.
В разы повышается риск болезни Альцгеймера, Паркинсона. Причем независимо от возраста.
Остановка сердца.
Кардиогенный шок.

Все явления потенциально летальны. Некоторые в социальном смысле, но чаще речь о биологическом прекращении существования.

Прогноз

Прогноз определяется возрастом, моментом начала лечения, его качеством, ответом на прием препаратов.

Пациенты в детском периоде имеют хорошую выживаемость. Она определяется числом в 80%, при этом длительность не понятна и оценке не подлежит, ввиду ее соответствия средним значениям по той или иной стране.
Старческий период ассоциирован с худшим исходом. Смерть наступает в перспективе 2-5 лет в 70% ситуаций.

Прогноз ухудшается при приеме алкоголя, курении, наркомании, сопутствующих сердечнососудистых патологиях.

Определение потенциального результата проводится профильным специалистом, при динамическом наблюдении. С ходу можно сказать только приблизительно.

В заключение

Кардиопатия - обобщенное наименования патологий миокарда, дистрофического, дегенеративного или иного рода. Сопровождается тотальной дисфункцией органа.

Перспективы восстановления туманны даже при своевременном лечении. Тем не менее, начало терапии при обнаружении первых же симптомов - единственная возможность продлить жизнь и в меру сил улучшить ее качество.