Смерть от лимфолейкоза. Хронический и острый виды

Лимфолейкоз — это системное заболевание, характеризующееся накоплением b-лимфоцитов в периферической крови, лимфоузлах, селезенке, печени, вызывая, сбой иммунной системы. Лимфоциты - это клетки крови, которые отвечают за гуморальный иммунитет, проходят несколько стадий развития и если в какой то, стадии пошло нарушение, происходит их накопление в тех или иных тканях, идет мутация в геноме b-лимфоцита. Ранее считалось, что чаще болеют дети в возрасте от 4 лет, сейчас же развитие опухоли характерно для пожилых мужчин от шестидесяти лет. Женщины болеют реже. Код по международной классификации болезней МКБ-10: лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).

Общее описание

Особенность протекания лимфолейкоза сводится к бесконтрольному делению лимфоцитов, с последующим вторжением в ткани, которые к ним прилегают. Также возможны метастазы в ближайшие органы. Патология связана с разрастанием тканей в результате генетического или вирусного происхождения. До конца ученые не установили природу данной патологии.

Виды лимфолейкоза

Клетки, которые подверглись изменениям, классифицируют на острые и хронические. К острым лейкозам относят клетки еще недифференцированные молодые. Хроническому лимфолейкозу подвержены уже взрослые клетки.

Острый лимфолейкоз: симптомы

Симптомы, которые сопровождают острый лимфолейкоз:

Недомогание
Нарушение аппетита
Тошнота
Видимое снижение веса
Сухой кашель
Боли в области живота
Головная боль
Проявление боли в пояснице
Раздражительность
Увеличиваются лимфоузлы
Развиваются кровоизлияния (петехии), возникающие на коже и слизистых оболочках.
Поражается ЦНС
Иногда происходит изменение яичек.

На фоне перечисленных симптомов развивается общая интоксикация организма, которая сопровождается головной болью, рвотой, тошнотой, нарушением работы желудочно-кишечного тракта, диареей. Также нарушения происходят со стороны сердечной проводимости (аритмия, тахикардия).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

Для этого вида лейкоза необходимо скопление в крови уже взрослых клеток крови. Патология развивается очень медленно, и это не позволяет долгое время диагностировать болезнь. По международной классификации болезней хронический лимфолейкоз делится на стадии:

Начальная стадия (А) . Для нее свойственно небольшое увеличение лимфоузлов. Больной наблюдается без лучевой терапии. В этой стадии возможно только наблюдение.
Развернутая стадия (В) . Болезнь нарастает, начинают проявляться основные симптомы. Необходимо интенсивное лечение
Терминальная стадия (С) . На этой стадии болезнь переходит в злокачественную патологию. Происходит анемия и тромбоцитопения.

Симптомы ХЛЛ проявляются по нарастанию:

Общая слабость
Тяжесть с левого подреберья
Потеря веса (резкая)
Увеличенные лимфоузлы
Увеличивается печень, селезенка
Анемия
Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов)
Снижение нейтрофилов (нейтропения), таким образом, организм становится более чувствительным к различным инфекциям
Аллергия

Причины патологии

Определить причину лимфолейкоза часто не представляется возможным. Многолетние исследования смогли определить основные факторы возникновения болезни. Это и генетическая предрасположенность, и вирусная этиология.

Факторы, провоцирующие лейкоз :

Бензол и продукты нефти.
Лекарственные средства (цитостатики).
Ионизирующее излучение.
Хромосомные мутации.
Наследственность.

Патогенез заключается в изменении синтеза ДНК кроветворных клетках, меняется генетический код. Клетки начинают быстро и бесконтрольно делиться, образуются клетки-клоны. Система иммунитета не успевает отслеживать и убивать мутированные клетки. Из костного мозга они уже переходят в лимфоидную ткань, селезенку, печень. Происходит прогрессивное угнетение кроветворения.

Диагностика

Заболевание чаще всего начинается бессимптомно медленно и обнаруживается при сдаче анализов при обращении в другом случае. При первом же осмотре обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, часто возникающие при респираторных заболеваниях.

Диагностика лейкоза не вызывает трудностей. На отдельных стадиях заболевания картина крови может быть различна. Выявить патологию можно при увеличенном количестве лейкоцитов (лейкопения). Это более 5*109 л лейкоцитов при норме 4*109л, причем в крови обнаруживаются более молодые клетки (примерно 70%). Именно по изменению анализа крови ставится диагноз.

Основные анализы:

Общий анализ
Биохимический анализ крови
Анализ мочи
Биопсия костного мозга, лимфоузлов
УЗИ органов

Также необходима консультация некоторых специалистов: кардиолога, терапевта и других.

Лечение

При лимфолейкозе на первоначальных стадиях патология не всегда требует лечения. Больной находится под наблюдением врачей и периодически сдает анализ крови. Терапию проводят, когда болезнь находится в хронической форме. Эффективным лечением считается пересадка костного мозга, но к ней прибегают редко из-за сложности процедуры.

Главным способом лечения является химиотерапия. Для лечения пожилых людей используют препараты Хлорбутин и Циклофосфан.

Эффективно лечение глюкокортикостероидами, они убирают многие симптомы. С их помощью уменьшается в размерах селезенка и печень, устраняется интоксикация в организме.

Комбинированная терапия Кладрибин и Преднизолон позволяет добиться выздоровления. В дополняющей терапии могут применяться дезинтоксикационные, противорвотные, гемостатические препараты.

Также очень важно соблюдать диету. В рацион пациента должна входить пища богатая витаминами и микроэлементами, употреблять больше углеводов и клетчатки. Необходимо тщательно мыть и термически обрабатывать овощи и фрукты.

Лечение народными средствами

В народной медицине при лечении всех видов опухоли рекомендуется сок алоэ, так как является мощным адаптогеном и способен поднять иммунитет.

Также применяют витаминные чаи, настойку из красной щетки, отвар из плодов черной рябины, настойка сабельника и отвар медуницы. Добиться отличного результата возможно совмещая лечение народными средствами и традиционную медицину.

Прогнозы при данном заболевании

На начальном этапе хронического лейкоза пациента обследуют через каждые 3 месяца. Прогнозы на выздоровление возможны только исходя из активности болезни. В основном заболевание носит агрессивный характер с прогрессирующими симптомами. При такой форме смерть наступает в течение двух лет. В 70% случаев наблюдаются улучшения, полные выздоровления наблюдаются редко. Продолжительность жизни в среднем при доброкачественном заболевании составляет около десяти лет.

Профилактические меры

Непосредственной профилактики против лимфолейкоза не существует, как и универсального средства лечения.

Снизить риск возникновения болезни, возможно соблюдая ряд правил:

Вовремя обращаться к врачу.
Вести здоровый образ жизни.
Отказаться от вредных привычек.
Избегать канцерогенных продуктов.

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови. Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания. Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

миелолейкоз;
мегакариоцитарный лейкоз;
эритромиелоз;
моноцитарный;
макрофагальный;
тучноклеточный;
лимфолейкоз;
сублейкемический миелоз;
эритремия;
волосатоклеточный лейкоз;
парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет. В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет. Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в .

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

с преобладанием поражения костного мозга;
с преобладанием поражения лимфатических узлов;
с преобладанием поражения селезенки;
с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно. По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными. Это такие признаки как:

слабость;
бледность кожи и слизистых;
одышка при физической нагрузке;
потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 10 9 /л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении. Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см. Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается. Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой. Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

кровотечения;
кровоизлияния в головной мозг;
инфекционные осложнения;
анемии;
сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – . Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

лейкоцитоз от 10-15х10 9 /л;
преобладание лимфоцитов (85-90%);
появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
анемия;
тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

A. Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 10 9 /л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
B. Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
C. Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 10 9 /л.

Медиана выживаемости при стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного. Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий). Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

Описание:

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Симптомы хронического лимфолейкоза:

Слабость
Увеличение лимфатических узлов
Тяжесть в животе (в левом подреберье)
Склонность к инфекциям
Потливость
Снижение массы тела

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Стадии хронического лимфолейкоза:

Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге. Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов). Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.

В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:
Стадия А - при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); и отсутствуют.
Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении

Диагностика:

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:
Врачебный осмотр
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Исследование костного мозга позволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.
Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.
Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
Определение уровня β 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.
Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

Лечение хронического лимфолейкоза:

Для лечения назначают:

В отличие от многих других опухолей, считают, что при хроническом лимфолейкозе не целесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит "тлеющий" характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:
Быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
Значительное увеличение селезенки
Нарастание анемии и тромбоцитопении
Появление симптомов опухолевой - лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:
Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток. применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

«Лейкоз» — это заболевание крови, при котором среди нормальных клеток, из которых состоит кровь, зарождаются клетки с патологическим строением генов. Данные клетки имеют способность очень быстро размножаться и вытеснять здоровые клетки. Постепенно они скапливаются в тканях или органах человека и тем самым мешают их корректной работе, а затем и полностью разрушают их.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический лимфолейкоз относится к злокачественным заболеваниям крови. Хронический лимфолейкоз в мбк 10 находится под кодом С91.1. При данном заболевании происходит поражение лейкоцитов, костного мозга, периферической крови при вовлечении лимфоидных органов.

Лимфолейкоз

Данное заболевание известно ещё и под другим названием – . Характеризуется оно наличием в крови, лимфотических узлах и лимфе, а также в костном мозге, селезёнке и печени так называемых атипичных В – лимфоцитов в патологически больших количествах. Злокачественные клетки появившись начинают очень быстро размножаться — методом деления.

При лимфолейкозе происходит поражение лимфоцитарного ряда, в результате которого образуются клетки схожие по строению с нормальными лимфоцитами, но, не достигнув полного развития, они перестают выполнять свою главную функцию по иммунной защите организма. Таким образом, всё больше размножаясь, они вытесняют «нормальные» лейкоциты и организм утрачивает способность к сопротивлению инфекциям. Если в норме содержание лейкоцитов не превышает 37%, то на последней стадии заболевания этот показатель может достигать 98%.

Причины возникновения заболевания

Данное заболевание несколько выбивается из общего ряда лейкозов по ряду причин возникновения.

На появление этой патологии совершенно никакого влияния не оказывают внешние негативные факторы – канцерогены, ионизирующее излучение, образ жизни и питание.
Риск заболевания может незначительно увеличиться при контакте с инсектицидами и агентом «оринж». Наиболее часто эта патология встречается у людей, относящихся к европеоидной расе. Такой тип болезни диагностируется у каждого третьего человека с онкологическим поражением крови в США и в Европе. У других рас ХЛЛ диагностируется крайне редко. Причины такой расовой избирательности сегодня ещё не известны.
Кроме того, хронический лимфолейкоз обычно поражает людей уже перешагнувших возрастной в рубеж в 70 лет. Больные, у которых первые признаки болезни начали проявляться несколько раньше 40 лет, составляют не более 10% пациентов с данным диагнозом, хотя врачи зарегистрировали постепенное омоложение данной патологии.
Чаще всего ХЛЛ поражает мужчин. Женщины сталкиваются с данным заболеванием в 2 раза реже.
Одним из самых важных факторов в развитии этого заболевания является принцип наследственности. Если рассмотреть зависимость возникновения ХЛЛ с этой стороны, то необходимо отметить, что наследственный момент встречается в 8 раз чаще, чем просто возникшая болезнь у человека, не имеющего родственников с данным заболеванием.

Как проявляется заболевание

ХЛЛ протекает очень длительное время совершенно без симптомов и проявляется уже на поздних стадиях. На раннем этапе развития болезнь обнаруживают, чаще всего случайно, при взятии крови на общий анализ, хотя и здесь показатель лимфоцитов практически не отличается от нормы. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, непонятную потерю веса, потливость, «скачущую» температуру.

По мере прогрессирования заболевания у больных хроническим лимфолейкозом начинают проявляться следующие симптомы:

Патологическое состояние лимфатических узлов. Лимфаузлы сильно увеличены и могут достигать 5 см. При пальпации они явно уплотнены, но совершенно безболезненны. Увеличение глубоких лимфатических узлов можно заметить при ультразвуковом обследовании.
. У больного сильно бледнеют кожные покровы, появляется слабость и головокружения. Очень снижается выносливость и работоспособность.
Тромбоцитопения. Происходит критическое уменьшение тромбоцитов, которое влечёт за собою существенное снижение свёртываемости крови. Кожные покровы могут иметь высыпания геморрагического типа – экимозы или петехии.
Гранулоцитопения. Внешне данная патология никак не проявляется, но у больного могут развиваться различные инфекционные заболевания.
Снижение иммунитета. Больной становится подвержен любым заболеваниям инфекционной и бактериальной природы. Организм практически теряет любую способность самостоятельно бороться и болезни протекают в тяжёлой форме с осложнениями. Человека постоянно преследуют – циститы, уретриты, простудные и вирусные болезни.
Аутоиммунные нарушения. Именно данные процессы приводят к возникновению острой анемии и тромбоцитопении. Эти состояния характеризуются резким повышением температуры и билирубина в крови, что приводит к возникновению сильных кровотечений.
Увеличение селезёнки и печени. Данные симптомы проявляются уже на более поздних этапах заболевания. Больной начинает ощущать чувство тяжести и сильного дискомфорта.

В случае самого плохого исхода при хроническом лимфоцитарном лейкозе, больные чаще всего погибают от осложнений, казалось бы, простых болезней.

Классификация хронического лимфолейкоза

Учитывая все имеющиеся признаки данной болезни, в современной медицине принято выделять следующие типы ХЛЛ.

Доброкачественный тип хронического лейкоза. Этот тип заболевания отличается очень медленным, иногда достигающим несколько десятилетий, периодом развития. У больного практически отсутствуют признаки болезни. Человек ведёт совершенно обычный образ жизни без потери трудоспособности. Постепенные изменения наблюдаются только в анализах – . Дополнительные исследования лимфатических узлов или спинного мозга, посредством взятия пункций, таким пациентам чаще всего не проводят.
Классический тип. В данном случае болезнь появляется и развивается совершенно аналогично предыдущему варианту, но скорость увеличения количества лейкоцитов выше в разы. Здесь изменения будут набирать обороты с каждой неделей. У больного отмечается рост лимфоузлов, которые по консистенции будут напоминать тесто.
Опухолевый тип. Такой тип течения болезни характеризуется сильным увеличением лимфоузлов, которые будут довольно плотными при ощупывании. Сильного увеличения количества лейкоцитов в данном случае не будет. Характерным признаком можно считать увеличение в размерах миндалин. Они могут практически смыкаться. Кроме того, селезёнка тоже несколько увеличивается, в редких случаях может наблюдаться легкая интоксикация.
Костномозговой тип. У больного диагностируется очень быстро развивающаяся панцитопения. Здесь нет увеличения селезёнки и печени.
Прелимфоцитарный. Основными отличиями этого типа будут морфологические отличия лейкоцитов. Эта форма очень быстро прогрессирует. У таких больных сильно увеличивается селезёнка, а — незначительные.
С парапротеинемией. В этом случае к обычной клинической картине добавляется G или M гаммапатия моноклональная.
Волосатоклеточный тип. Своё название этот тип получил благодаря лимфоцитам со специфической цитоплазмой, напоминающей волоски. Болезнь может протекать как очень стремительно, так и очень длительное время не проявлять никаких симптомов.
Т – клеточный. Этот тип заболевания встречается очень редко, но развивается он крайне стремительно. Происходит сильная инфильтрация кожных покровов и дермы больного.

Стадии заболевания

На сегодняшний день разработана система разграничения заболевания по стадиям. Стадии хронического лимфолейкоза обычно принято разделять на три основные группы.

Стадия А (начальная) – характеризует начало заболевания, при котором у пациента довольно часто увеличение лимфоузлов не происходит, гораздо реже увеличены одна или две группы лимфатических узлов. На этой стадии полностью отсутствуют признаки анемии или тромбоцитопении.
Стадия В (развернутая) – при отсутствии анемии и тромбоцитопении у больного можно обнаружить поражение не менее трех групп лимфатических узлов и их патология быстро прогрессирует. Проявляются постоянно рецидивирующие заболевания инфекционного характера. На этой стадии уже требуется активное лечение.
Стадия С (терминальная) — уже имеет анемию или тромбоцитопению. Хроническая форма переходит в злокачественную.

Всегда рядом с буквенным обозначением стадии заболевания можно увидеть римские цифры. Именно эти обозначения указывают на наличие определенного симптома.

0 – начальная стадия со сроком выживаемости около 10 лет.

I - лимфоденопатия, выживаемость снижается примерно до 7 лет.

II - увеличение селезёнки или печени, средняя группа риска с продолжительностью жизни примерно 7 лет.

III - анемия в различной степени, дополняет все ранее имеющиеся симптомы. Срок жизни после перехода в эту стадию уменьшается до 1, 5 лет.

IV – тромбоцитопения. Больной попадает в высочайшую группу риска с периодом выживаемости, не превышающим более 1,5 лет.

Современные методы диагностики

Данное заболевание обычно выявляется совершенно случайно при проведении общего анализа крови. Изучая лейкоцитарную группу крови пациента, врач обращает внимание на патологические отклонения показателей. Для того чтобы точно подтвердить или опровергнуть возникшие подозрения, врачи назначают пациенту ряд дополнительных обследований.

Пункция костного мозга. При проведении данного анализа определяется, имеется ли замещение лимфопролиферативной тканью красного мозга. На начальной стадии при данной патологии в костном мозге будет содержаться менее 50% лейкоцитов, а затем этот показатель может превысить 90%.
Цитогенитическое обследование позволит выявить наличие и определить характеристики злокачественных образований.
Биопсия увеличенного лимфоузла и его гистологические исследования.
Иммунофенотипирование – предоставляет маркёры, свойственные данной болезни.
Биохимическое исследование крови. Это исследование позволяет определить наличие отклонений в иммунной системе больного.

Медикаментозная терапия

Хронический лимфолейкоз относится к заболеваниям, которые не поддаются полному излечению. Но если диагноз будет поставлен на ранней стадии и врач правильно подберет терапию, то больной человек может прожить довольно долго, и качество его жизни будет ухудшаться крайне медленно.

На начальном этапе заболевания больные не нуждаются в специальном медикаментозном лечении. Такие люди очень долгое время могут чувствовать себя совершенно нормально и вести обычный образ жизни. Самым главным здесь является регулярное наблюдение у гематолога и прием специализированных препаратов начинается только когда даёт о себе знать значительный рост количества лейкоцитов – как минимум превышение установленной нормы вдвое.

В случае быстрого прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза больному назначается комплексное лечение, основой которого является химиотерапия. Наиболее хорошие результаты даёт сочетание таких препаратов, как ритуксимаб, циклофосфамид, и флударбин.

Часто химиотерапия дополняется использованием гормональных препаратов в довольно больших дозах.

Если у пациента наблюдается сильное или селезёнки, а также при возникновении инфильтрации органов медики практически всегда прибегают к применению лучевой терапии.

При отсутствии положительных результатов от консервативных методов лечения больному могут сделать пересадку костного мозга или удалить селезёнку.

Лечение ХЛЛ осложняется ещё и тем фактом, что заболевшие — это все люди пожилого возраста. Для них многие процедуры довольно тяжелы и врачи постоянно ищут альтернативные способы замедления прогрессирования болезни.

Народные способы

К сожалению рецептов, которые имеют научно подтверждённый результат для лечения хронического лимфолейкоза народными средствами – нет. Но вот средства способные оказать поддержку организму пожилого человека на этом этапе жизни довольно разнообразны.

Все больные, имеющие онкологическое заболевание, нуждаются в постоянном укреплении иммунитета. С этой целью очень важно употреблять отвары и настойки, содержащие аскорбиновую кислоту и витамин В. К таким растениям относятся – шиповник, боярышник, облепиха, рябина и т. д. Из данных растений очень желательно делать всевозможные «витаминные» чаи. Например, можно взять по 25-30 гр. ягод рябины и шиповника на пол литра кипятка, настоять данную смесь в течение суток и принимать по 50 мл. ежедневно за полчаса перед едой.

Ежедневный рацион больных ХЛЛ

Иммунитет пожилых людей снижается сам по себе, но если ещё и имеется хронический лейкоцитоз, то проблема, естественно, усугубляется. Учитывая тот факт, что болезнь развивается очень медленно и на первых порах не имеет никаких внешних проявлений, таким больным не назначают медикаментозное лечение. Здоровье в такой ситуации нужно будет поддерживать естественными методами.

Больные должны соблюдать рациональный режим чередования активности и отдыха.

Важное значение будет уделяться и полноценному питанию при лимфолейкозе. В рационе таких людей обязательно должны быть продукты с максимально высоким содержанием витаминов В и С. Поэтому на столе должны быть различные ягоды – виноград, земляника, ежевика, крыжовник, вишня, клюква и т. д. Из фруктов предпочтительнее всего – груша, абрикос, апельсин. Очень полезны будут такие овощи как – картофель, тыква, капуста, кабачки, чеснок и т. д. Больным показано употребление животных белков, а вот жиры нужно будет ограничить.

Что ожидать заболевшим

Как уже отмечалось ранее, лимфолейкоз хронический имеет тенденцию к очень медленному прогрессированию при доброкачественном варианте заболевания. В том случае если болезнь обнаруживается вовремя и врач назначает эффективную терапию, то у больного отмечается значительное улучшение состояния и такой пациент живет достаточно долго – иногда несколько десятилетий.

Прогнозирование выживаемости при ХЛЛ довольно оптимистичное, только 15% всех зарегистрированных случаев хронического лимфолейкоза получают стремительное развитие, в результате которого смертельный исход наступает примерно через год. Во всех остальных случаях больной проживёт 7-10 лет.

Профилактика

Развитие хронического лимфолейкоза не связанно ни с какими негативными внешними факторами. Все имеющиеся исследования не нашли провоцирующих факторов, которые однозначно повлекли бы за собой возникновение или резкое прогрессирование болезни. Единственная известная медицине причина возникновения ХЛЛ — это наследственный фактор. Таким образом, самое главное, что может сделать человек пожилого возраста, — это регулярно проходить медицинское обследование, чтобы поймать заболевание на начальном этапе и постараться его максимально затормозить.