Геморрагическая болезнь новорожденных: клинические рекомендации. Причины и последствия геморрагической болезни новорожденных, формы и симптомы патологии, лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, при которой развивается нарушение процесса свертываемости крови. Первопричиной патологии считается недостаток в организме витамина К .

Заболевание проявляется характерными симптомами, наличие которых негативно сказывается на общем состоянии ребенка . Патология проявляется в первые дни жизни малыша (в зависимости от формы).

Патология считается достаточно редкой, в настоящее время с введением специальных профилактических мер, связанных с приемом витамина К, заболеваемость составляет всего 0.02% от общего числа новорожденных (еще не так давно эти показатели были значительно выше).

Что такое асфиксия у новорожденного ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Витамин К – необходимый микроэлемент , отвечающий за выработку ферментов, необходимых для нормальной свертываемости крови.

Витамин К вырабатывается в организме ребенка на 4-5 день после его появления на свет, до этого момента микроэлемент поступает через плаценту, а затем и с молоком матери.

При недостатке данного вещества количество вырабатываемых ферментов и их активность снижается, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови, развитию повышенной кровоточивости.

Причины возникновения

В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:

1. Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
2. Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
3. Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:

1. Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов .
2. Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза .
3. Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.

Вторичная форма патологии развивается вследствие заболеваний печени, при которых снижается активность выработки плазменных факторов свертывания крови.

Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.

Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:

• появление ребенка на свет раньше положенного срока;
• гипоксия плода;
• нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
• нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
• заболевания органов ЖКТ;
• прием антибиотиков.

Как проявляется аллергия на молоко у детей? вы найдете на нашем сайте.

Патогенез

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), необходимых для продукции факторов свертывания крови , приводит к нарушению выработки этих факторов, снижению их количества.

В результате этого отмечается повышение протромбированного времени (показатель внешней свертываемости крови) и тромбопластинового времени (показатель внутреннего пути свертываемости).

Классификация и формы заболевания

Различают первичную и вторичную формы патологии. Первичная форма развивается вследствие недостаточного получения ребенком витамина К (во внутриутробном или неонатальном периоде развития).

Вторичная форма проявляется на фоне заболеваний печени и других органов ЖКТ (в частности, кишечника).

При патологиях печени снижается выработка ПППФ, при дисбактериозе в кишечнике вырабатывается недостаточное количество витамина К. Оба этих явления могут привести к развитию геморрагической болезни.

В зависимости от того, когда появляются первые признаки патологии, принято выделять следующие ее разновидности:

• ранняя форма. Симптомы возникают в первые сутки после появления ребенка на свет. Данная форма встречается сравнительно редко. К ее развитию чаще всего приводит прием лекарственных препаратов в период беременности;
• классическая форма. Считается наиболее распространенной. Признаки патологии развиваются в первые 4-6 дней после рождения малыша;
• поздняя форма. Клиническая картина проявляется через несколько месяцев после рождения ребенка. Предпосылки для ее развития – наличие заболеваний органов ЖКТ, недостаточное поступление в организм витамина К.

Может ли быть аллергия на смесь у грудничка? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и клиническая картина

В зависимости от формы заболевания, клиническая картина может быть различной.

Так, для ранней формы ГрБН проявляется в виде таких признаков как:

• появление характерной геморрагической сыпи по всему телу (в области ягодиц высыпания более интенсивные);
• внутренние кровоизлияния;
• тошнота и рвота (в рвотной массе обнаруживаются кровянистые элементы);

Кровоизлияния во внутренние органы проявляются следующими признаками:

1. Неврологические нарушения – признак кровоизлияния в головной мозг.
2. Затруднение дыхания, отхождение мокроты, содержащей кровь – при кровоизлияниях в органах дыхательной системы.
3. Болезненные ощущения в животе, увеличение размеров печени – при кровоизлияниях в печень.
4. Слабость, потеря аппетита – при кровоизлияниях в область надпочечников.

При классической форме ГрБН клиническая картина дополнена следующими признаками:

• изменение стула, появление в кале кровянистых примесей;
• носовые кровотечения, кровоточивость в области пупка;
• содержание кровяных элементов в моче.

При поздней форме патологии клинические проявления более выражены, у ребенка отмечается кровоточивость слизистых оболочек, обширные внутренние кровоизлияния, выраженная анемия.

В некоторых случаях у ребенка может развиваться геморрагический шок . В этом случае ребенок стремительно бледнеет, становится слабым, вялым, отмечается резкое понижение , нарушения процессов терморегуляции.

Возможные осложнения

К возможным осложнениям при ГрБН относят кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие различного рода нарушения их деятельности, значительное ухудшение самочувствия ребенка, сопровождающееся резким снижением АД и температуры тела.

В особенно тяжелых случаях возможно наступление летального исхода.

Дифференциальная диагностика

Для постановки точного диагноза необходимы лабораторные исследования крови , в ходе которых определяется время ее свертывания, уровень содержания тромбоцитов, уровень гемоглобина (для выявления анемии).

При наличии в кале кровянистых элементов, необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить ГрБН от Синдрома заглоченной крови.

Для этого проводят специальный тест: небольшое количество кала ребенка разводят водой до получения жидкости розового оттенка. Полученный раствор отправляют в центрифугу, чтобы получить осадок.

Небольшое количество жидкости, выделившейся после выпадения осадка, смешивают с раствором гидроксида натрия.

Через 2 мин. оценивают результат: если жидкость стала коричневой – имеет место Синдром заглоченной крови , если же ее цвет остался розовым, в кале содержится кровь ребенка, что может свидетельствовать о наличии ГрБН.

По диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей вы найдете на нашем сайте.

Лечение

Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К .

Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.

Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.

При наличии обширных внутренних кровотечений ребенку назначают переливание свежезамороженных препаратов плазмы , протромбинового комплекса высокой концентрации.

При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.

На протяжении всего периода лечения ребенку необходимо грудное вскармливание , так как в материнском молоке содержатся элементы, способствующие ускорению процесса свертываемости крови. Если кормить ребенка грудью нет возможности, женщине рекомендуется сцеживать молоко для вскармливания.

По диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных.

Профилактика

Предотвратить развитие опасных симптомов патологии поможет введение новорожденному препаратов витамина К. Данное мероприятие показано детям, у которых риск развития ГрБН повышен. К числу таких детей относятся:

Будущая мама в период ожидания малыша, должна соблюдать необходимые меры предосторожности. В частности:

1. Перед приемом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим беременность.
2. Принимать меры по предотвращение гестоза, дисбактериоза, значительных гормональных сбоев.

опасное заболевание, проявляющееся целым рядом характерных симптомов, среди которых можно отметить наличие внутренних кровотечений.

Данный симптом нарушает работу внутренних органов, ухудшает состояние здоровья ребенка. Обширные кровоизлияния могут стать причиной летального исхода. Поэтому заболевание нуждается в срочном лечении при помощи медикаментов, заместительной терапии.

О геморрагической болезни новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

• прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
• гестоз;
• дисбиоз кишечника у беременной;
• энтеропатия;
• нерациональное питание;
• гипоксия и асфиксия плода при родах;
• недоношенность;
• прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

• гепатит;
• аномалии строения желчевыводящих путей;
• синдром мальабсорбции;
• не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
• функциональная незрелость паренхимы печени;
• отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
• длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

• Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
• Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
• Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• нейросонография;
• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• анализ кала на скрытую кровь;
• анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.

Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).

У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Геморрагическая болезнь новорожденного - заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Код МКБ Х:

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ - геморрагическая болезнь.

ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ - активированное частичное тромбиновое время

ПТВ - протромбиновое время

СЗП - свежезамороженная плазма

ПДФ - продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных - проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

Недоношенность

Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

Длительное парентеральное питание

Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

Время свертывания крови

Протромбиновое время

Активированное частичное тромбопластиновое время

Фибриноген

При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цель лечения:

Остановка кровотечения;

Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Тактика лечения

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - повторить прежнюю дозу СЗП.

Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. . 14) American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Сегодня мы поговорим о геморрагической болезни новорожденных, а также о клиническом протоколе ее диагностики и лечения. В некоторых странах профилактика этого заболевания обязательна, ведь оно может спровоцировать опасные последствия для здоровья малыша. К счастью, эта болезнь проявляется нечасто, но все же родителям нужно знать, что делать, если у ребенка обнаружено это заболевание.

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется плохой свертываемостью крови, на фоне дефицита витамина К. Такая проблема возникает у небольшого количества новорожденных – всего 0,2-1,5%. Эти показатели заболеваемости актуальны для стран постсоветского пространства. А в тех регионах, в которых новорожденным для профилактики колют витамин К, эти цифры значительно ниже, около 0,1%.

Различают три формы этого заболевания:

• ранняя, или первичная форма;
• классическая форма;
• поздняя, или вторичная форма.

Несмотря на то, что грудное кормление является самым полезным для новорожденных малышей, исследования показали, что у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, риск возникновения этого недуга немного выше, чем у грудничков, находящихся на искусственном вскармливании.

Причины

Основными причинами этого недуга у новорожденных принято считать:

• Недостаточность синтеза факторов свертываемости крови. Поскольку образование этих факторов происходит в печени под воздействием витамина К, то недостаточность этого витамина и приводит к выработке незрелых факторов. Они имеют отрицательный заряд на поверхности, поэтому не могут связываться с кальцием и другими необходимыми для этого веществами. В результате этих процессов не образуется фибрин, из-за чего возникает слабая свертываемость крови.
• Дефицит витамина К может возникнуть еще в утробе матери, это происходит из-за нескольких факторов. Например, если женщина принимала антикоагулянты, аспирин, антибиотики, не предназначенные для беременных, противосудорожные препараты и ряд других медикаментов. Также стоит помнить, что витамин К слабо проникает через плаценту во время внутриутробного развития плода.

• Недоношенность малыша также может стать причиной этого недуга.
• Считается, что причиной ранней геморрагической болезни является именно дефицит витамина К.
• Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных зависит от других факторов, а именно – недоношенности и ослабленности детского организма.
• Спровоцировать это заболевание может токсикоз и гестоз матери.
• Иногда причиной становится нарушение функции печени новорожденных.

Симптомы

Геморрагические расстройства у новорожденных проявляются следующим образом:

• При первичной форме заболевания симптомы проявляются на второй-четвертый день жизни новорожденного. Это могут быть различные кровотечения: носовые, кишечные, в редких случаях – опасные легочные кровоизлияния.
• Иногда на коже новорожденного появляются гематомы (экхимоз).

• Также может появиться рвота или стул с кровью. Стул при геморрагической болезни похож на меконий, он тоже черного цвета, но с тем отличием, что в нем явно видна примесь крови. На пеленке может остаться красное окаймление черного кала.
• При вторичной форме это заболевание проявляется на второй-седьмой неделе жизни младенца. Она имеет признаки инфекции или гипоксии. В этом случае возможны те же симптомы, что и при первичной форме, плюс мозговые кровотечения и различные патологии свертываемости крови.
• Иногда проявляется припухлость на голове с точечными подкожными кровоизлияниями, кровотечение из пупка и почечные кровоизлияния.

Диагностика

• Для диагностики этой проблемы нужно исследовать кровь на количество тромбоцитов.
• Также определяют скорость свертываемости крови и время кровотечения.
• Также необходимо узнать уровень гемоглобина у новорожденного и выяснить, нет ли у него анемии.

• В первые дни жизни новорожденного в его рвоте или стуле может присутствовать материнская кровь. Чтобы наверняка определить, кровотечение ли это, или непроизвольное заглатывание материнской крови, нужно сделать специальный тест.
• Для определения внутренних кровотечений и эффективного лечения проводят ультразвуковое исследование.
• Для определения почечных кровоизлияний делают общий анализ мочи.

Лечение

Для лечения этого недуга чаще всего используется витамин К3. Его вводят внутримышечно один раз в сутки в течение 2-3 дней. При сильных кровотечениях для экстренного лечения вводят свежезамороженную плазму внутривенно.

Иногда для лечения могут назначаться глюкокортикоиды, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

При несложном течении геморрагической болезни прогноз благоприятный. При своевременном и правильном лечении, восстановление новорожденного проходит быстро и впоследствии не трансформируется в более тяжелые формы заболевания.

Тяжелые стадии заболевания или несвоевременное начало лечения могут спровоцировать болезни ЦНС.

В редких случаях, если не принять меры по преодолению шока, геморрагическая болезнь может привести к летальному исходу.

Возможные осложнения

• Обильные кровотечения.
• Недостаточность надпочечников.
• Нарушение работы сердца.
• Мозговые кровоизлияния.
• Шок от кровопотери и летальный исход.

Виде о геморрагической болезни

Чтобы узнать больше информации о геморрагической болезни новорожденных, посмотрите этот видеоролик. В нем подробно и доступно рассказано об этом заболевании.

• Все женщины набирают вес во время родов. Это связано не только с ростом живота, у многих мам появляется лишний вес в районе бедер и не только. В этой статье мы ответим на вопрос, ?
• Рождение ребенка – это не только долгожданная радость, но и определенная доля стресса для мамы, особенно в первые дни, когда животик обвисает, и женщине хочется приобрести прежние пропорции. Узнайте,- .
• Знаете ли вы, как бороться с ? Можно ли от них избавиться, или нужно заранее принимать меры?
• беспокоит большое количество мам. Узнайте, какое лечение самое безопасное для матери и ее грудного ребенка.

Девочки, сталкивались ли вы с геморрагической болезнью новорожденных? Опишите в своих комментариях, как рано у вашего малыша диагностировали этот недуг и какое вам назначали лечение?