Что такое гипоталамический синдром и методы его лечения. Характерные признаки и причины появления гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром пубертатного периода, синонимы - пубертатно-юношеский базофилизм, диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода, синдром пубертатного базофилизма, пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

Определение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - клинический симптомокомплекс, обусловленный гормонально-обменными нарушениями, в основе которых лежат поражение гипоталамуса, нарушение секреции адренокортикотропного гормона АКТГ и гормонов коры надпочечников.

Эпидемиология.

Чаще всего встречается в возрастной группе от 7 до 17 лет. У девочек встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 13-15 лет.

Причины развития гипоталамического синдрома пубертатного периода.

Нейроинфекции или инфекции детского возраста.
Хронический тонзиллит.
Черепно-мозговая травма.
Интоксикация.
Патология беременности.
Отягощенная наследственность

Патогенез.

Наследственные факторы: носители адипоз-генотипа (adiposis-генотипа) из поколения в поколение передают количество жировых клеток и способность этих клеток к накоплению жира за счёт объёма и изменений в слизистой оболочке кишки. У таких людей гиперлипосинтетическая направленность метаболических процессов, ферментные дефекты, повышенное всасывание в кишечнике.
Ненаследственные факторы: непосредственное поражение ядер гипоталамуса или нарушение физиологического взаимодействия гонадотропных и гипофизарных гормонов

Классификация гипоталамического синдрома пубертатного периода.

По форме:

Нейро-эндокринная.
Вегето-сосудистая.
Вегетативно-висцеральная.
Нарушение терморегуляции.
Гипоталамическая эпилепсия.
Нервно-трофическая.
Нервно-мышечная.
Нарушение сна и работоспособности.
Псевдоневрастеническая, психостеническая

По клиническому течению:

С преобладанием ожирения.
С преобладанием гирсутизма.
С преобладанием нейроциркуляторных расстройств.
Смешанная форма.

По характеру течения:

Прогрессивный.
Стабильный.
Регрессивный.
Рецидивирующий.

По степени тяжести:

Легкий.
Средний.
Тяжелый.

Клиника гипоталамического синдрома пубертатного периода.

Синдром поражения кожи.

Жалобы: сухость кожи и нарушение целостности кожных покровов розово-красного цвета (плечи, боковая поверхность грудной клетки, молочные железы, живот, внутренняя поверхность бедер), избыточное оволосение. Данные объективного обследования: Кожа мраморно-цианотическая, холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бёдер. Утолщение рогового слоя кожи на локтях, плечах, местах трения одежды, акне, фолликулит; чрезмерное оволосение; стрии розово-красного цвета. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром артериальной гипертензии.

Жалобы на повышение артериального давления. Данные объективного обследования: У 55-75% больных давление лабильное, асимметричное, иногда стойкая артериальная гипертензия. Акцент второго тона над аортой, возможны нарушения ритма (экстрасистолии, пароксизмы мерцательной аритмии). Ангиопатия сетчатки, нарушение регуляции внутричерепного давления.

Данные дополнительных методов обследования: На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Выделение 17-ОКС и 17-КС с мочой повышено, секреция АКТГ , кортизола умеренно повышена (часто нарушения суточного ритма их секреции), уровень альдостерона в сыворотке крови – повышенный. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром нервно-психических поражений.

Жалобы: Головная боль, головокружение, снижение памяти, слабость, раздражительность, плаксивость, депрессия. Данные объективного обследования: Расстройство конвергенции, разный размер зрачков, горизонтальный нистагм, отклонение языка в сторону от средней линии, асимметрия глазных щелей и носогубных складок, асимметрия рефлексов.

Данные дополнительных методов обследования: КТ и МРТ черепа не выявляют изменений, на УЗИ надпочечники нормальной формы и величины. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром нарушения половой функции.

Жалобы: Нарушение менструального цикла, маточные кровотечения, отсутствие менструаций. Данные объективного обследования:Высокорослые, выглядят старше своих лет, половое развитие ускоренное, начинается раньше срока, наблюдается раннее формирование вторичных половых признаков. Начало менструаций у девочек - на 1-2 года раньше, чем у ровесниц. Нарушение менструального цикла начинается через 3-5 лет после первой менструации: гипоменструальный синдром, дисфункциональные маточные кровотечения, болезненные менструации с общим недомоганием, аменорея.

У мальчиков лицо женского типа, рост волос на лице начинается позже и остается незначительным даже после окончания периода полового созревания. Часто развивается гинекомастия. Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрастной норме и к 15 годам достигают полного развития. Данные дополнительных методов обследования:На рентгенографии рук видно, что "зоны роста" закрываются на 2,5-7 лет раньше обычных сроков. Возможно увеличение яичников (склероз) по данным УЗИ. Повышение уровня СТГ, ФСГ, пролактина и тестостерона в сыворотке крови. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром метаболических нарушений.

Жалобы: Повышение аппетита, жажда. Данные объективного обследования:Ожирение равномерное с откладыванием жира на пояснице, бедрах, плечах, шея короткая и толстая, плечи приподняты, лицо округлое с патологическим румянцем. Данные дополнительных методов обследования: Гиперхолестеринемия, увеличение концентрации эфиров, триглицеридов, фосфолипидов, гиперинсулинизм, нарушение теста толерантности к глюкозе. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Лечение гипоталамического синдрома у подростков.

Диетотерапия.

Диета №8. Снижение калорийности происходит за счет углеводов, незначительно – за счёт жиров. Разгрузочные дни. Включение в рацион витаминов А, Е, С.

Медикаментозная терапия.

Аноректические препараты (меридиа, орлистат).
Улучшение питания клеточных структур (ноотропил, церебролизин).
Улучшение микроциркуляции (стугерон, циннаризин, кавинтон).
Дегидратационная терапия (сульфат магния, верошпирон, фуросемид).
Гипотензивная терапия.
Рассасывающая терапия.
Седативные препараты.
Липотропные препараты.

Прогноз.

Выздоровление наступает в 20-40% случаев, прогрессирование болезни - у 20% пациентов, у остальных остаётся скрытая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая при травмах, острых инфекциях, беременности и родах может вызвать рецидив и привести к развитию: сахарного диабета, гипертонической болезни, вторичного склерокистоза яичников, бесплодия, осложнения при родах (в 100%), нейроэндокринной формы гипоталамического синдрома.

Профилактика.

1. Санация хронических очагов инфекции.
2. Рациональное питание.
3. Здоровый образ жизни.
4. Профилактика патологии беременности.

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Общие сведения

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия , поликистоза яичников , акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

опухоли головного мозга , сдавливающие гипоталамическую область;
черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
нейроинтоксикации (токсикомания , наркомания , алкоголизм , производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
сосудистые заболевания, инсульт , остеохондроз шейного отдела позвоночника;
вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп , ревматизм , малярия , хронический тонзиллит и др.);
психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма , гипертония , язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , ожирение);
конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями , изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией , жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга , несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией , ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость , зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга , трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников .

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию , физиопроцедуры, лечебную гимнастику . В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

В последнее время распространенность гипоталамического синдрома пубертатного периода (ГСПП) выросла вдвое. Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамичного синдрома (ГС) определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, которые довольно часто сопровождаются пониженной или полной потерей работоспособности. ГС вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья девочек, становится причиной развития эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерских и перинатальных осложнений в будущем.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс (ГГНСК) является высшим регулятором организма, который координирует эндокринную регуляцию обмена веществ с работой вегетативной нервной системы и эмоционально-поведенческими реакциями. Нарушение взаимодействия отдельных отделов ГГНСК приводит к развитию гипоталамического синдрома у детей и подростков, а нарушение регуляторной функции ГГНСК приводит к активации глюкокортикоидной функции коры надпочечников и сопровождается нарушениями жирового и углеводного обмена.

В гипоталамо-гипофизарный комплекс входят:

гипоталамус - отдел промежуточного мозга и центральная цепь лимбической системы;
нейрогипофиз - состоит из двух частей; передняя часть - срединное возвышение и задняя - собственно задняя доля гипофиза
аденогипофиз - передняя доля гипофиза.

При патологии гипоталамической области возникает симптомокомплекс, который характеризуются вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами и который зависит от локализации поражения гипоталамуса (в заднем или переднем отделе).

Гипоталамус является частью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает неизменность, стабильность внутренней среды - гомеостаза. Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирует обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое и половое поведение, психологические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому его патология может нарушать определенную функцию и проявляться кризом вегетативного характера.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. Синонимы: ожирение с розовыми растяжками; синдром Симпсона - Пейджа; пубертатный базофилизм; базофилизм полового созревания; юношеский гиперкортицизм; пубертатный гиперкортизолизм; юношеский кушингоид; функциональный кушингоид; пубертатно-юношеский диспитуитаризм; транзиторный ювенильный диэнцефальный синдром, юношеский гипоталамический синдром пубертатного периода; гипоталамический синдром периода полового созревания; диэнцефальная гиперандрогения (шифр по МКБ-10 - Е.33.0).

Это наиболее распространенная эндокринно-обменная патология подростков, частота которой в последние годы значительно увеличилась. ГСПП чаще начинается на фоне полового созревания в возрасте 10-18 лет (средний возраст - 16-17 лет). Общепринято, что мальчики болеют чаще, чем девочки.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром, возникающий в пубертатном или постпубертатном периоде вследствие функциональных эндокринных нарушений. В основном сложно выяснить его главную причину, поскольку клинические проявления в манифестной форме часто наступают спустя годы после воздействия причинного фактора.

ГСПП - заболевание, при котором, как правило, формируется вторичное, то есть не связанное с недостаточностью лептина, ожирение. Однако ГСПП может развиваться первично (у подростков с нормальной массой тела) и вторично (у подростков с первичным лептинзависимым ожирением). Факторы риска развития первичного ГСПП :

патологическое течение беременности у матери больного (фетоплацентарная недостаточность, токсикозы или гестозы I и II половины беременности)
осложненное течение беременности (острые болезни и обострение хронических болезней матери во время беременности, отравления, интоксикации и т.д.);
патологические или осложненные роды (преждевременные роды, слабость родовой деятельности, обвитие пуповиной и т.д.);
родовые травмы (асфиксия, черепно-мозговые травмы)
перинатальная энцефалопатия
опухоли головного мозга, которые сдавливают гипоталамическую область;
нейротоксикоз у детей раннего возраста;
черепно-мозговые травмы в детском возрасте (прямые поражения гипоталамуса)
нейроинфекции (менингоэнцефалиты, арахноидиты и васкулиты) у детей
нейроинтоксикации (наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие)
неэндокринные аутоиммунные заболевания;
рецидивирующие бронхиты, острые респираторные вирусные инфекции, хронические очаги инфекции носоглотки и придаточных пазух носа, частые ангины;
острые вирусные заболевания (корь, паротит, грипп, гепатит)
хронические заболевания с вегетативным компонентом (бронхиальная астма, гипертензия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
хронический стресс, эндогенные депрессии, умственные перегрузки;
аутоаллергические заболевания центральной нервной системы;
злоупотребление анаболическими стероидами;
употребление гормональных контрацептивов девочками-подростками; беременность и аборты в подростковом возрасте.

Вторичный ГСПП развивается на фоне лептинового (алиментарно-конституционального, гиподинамического ожирения). Заболевание характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции аденогипофизотропных гормонов (кортиколиберина, соматолиберина) и, как следствие, дисфункцией аденогипофиза - диспитуитаризмом с нарушением секреции тропных гормонов: адренокортикотропного, соматотропного, лютеинизирующего.

Характерными являются: соматотропная гиперфункция аденогипофиза с повышенной продукцией соматолиберина и, как следствие, усиление роста; нарушение продукции гонадолиберина и гонадотропинов, что приводит к раннему или наоборот, позднему половому созреванию; гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза без их гиперплазии и функциоональный гиперкортицизм. Нарушается синтез дофамина, серотонина, эндорфинов, развивается гиперпролактинемия, что проявляется развитием гинекомастии (чаще ложной, вследствие гиноидного ожирения).

Наблюдается гиперфункция гипоталамо-гипофизарно-тиреоидно-надпочечниковой системы с гиперпродукцией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и андрогенов надпочечников, нарушением продукции тиреолиберина, тиреотропного гормона и гормонов щитовидной железы. Признаком ГСПП у подростков является преимущественно гиперпродукция кортизола и дегидроэпиандростерона.

Механизм ожирения при гипоталамическом синдроме пубертатного периода связан с собственно липогенетическим эффектом адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидов (превращение углеводов в жирные кислоты) и действием кортикотропина на бета-клетки островков Лангерганса с выделением инсулина

Также можно выделить наследственные факторы риска ГС, особенно те, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования: гипертоническая болезнь, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунные эндокринные синдромы и болезни. Риск развития ГС значительно возрастает, если есть три и более фактора риска одновременно.

Гипоталамический синдром - сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом ГС являются нейроэндокринные расстройства.

Период манифестации ГСПП в раннем пубертате обусловлен активацией тропных функций гипофиза, прежде всего адренокортикотропной, гонадотропной, соматотропной, тиреотропной, что вызывает пубертатный «скачок» роста и проявляется изменениями функционирования надпочечников, гонад, щитовидной железы. Преимущественно при ГСПП нарушаются физиологические обратные связи и секреция гормонов, особенно надпочечников.

В этот период значительно возрастает нагрузка на гипоталамо-гипофизарную систему, что приводит к возникновению её дисфункции при действии патогенных факторов. Главным звеном патогенеза является нарушение синтеза и метаболизма моноаминов (особенно нейропептидов, серотонина, норадреналина), что приводит к гиперактивации тропных функций гипофиза, прежде всего кортикотропной и гонадотропной, в меньшей степени соматотропной и тиреотропной функций. Формируется дисфункциональная обратная связь между центральными и периферическими эндокринными железами, развиваются гормонально-обменные нарушения.

Повышение секреции гонадотропинов приводит к стимуляции гонад и повышению уровня общего и свободного тестостерона (гипертестостеронемия) у мальчиков 10-14-летнего возраста и прогестерона (гиперпрогестеронемия) у девочек аналогичного возраста.

При ГСПП наблюдается активация гипофизарно-тиреоидной системы, что сопровождается умеренным повышением уровня тиреотропного гормона. В дальнейшем это приводит к стимуляции щитовидной железы, которая увеличивается в объеме с одновременным увеличением секреции тиреоидных гормонов, преимущественно трийодтиронина. Секреция пролактина остается нормальной в течение заболевания.

Манифестация ГС отмечается на фоне активации симпатоадреналовой системы (САС), повышения секреции серотонина и снижения уровня мелатонина .

С прогрессированием патологии резервы САС уменьшаются, однако секреция серотонина остается повышенной. Показатели уровня мелатонина теснее связаны с клиническими проявлениями ГС и при рецидивирующем неблагоприятном течении патологии остаются низкими.

Значительную роль в патогенезе ГСПП играет гормон жировой ткани лептин , отвечающий за усиление чувства насыщения. Концентрация лептина в крови больных ГС во много раз превышает физиологические показатели, особенно при абдоминальном типе ожирения. На этом фоне формируется лептинорезистентность.

На фоне вышеупомянутых гормональных нарушений возникает инсулинорезистентность (ИР), что приводит к повышению секреции иммунореактивного инсулина и С-пептида. Уровень гиперинсулинемии и ИР напрямую зависит от степени ожирения и значительно возрастает при абдоминальном его типе.

Ведущее патогенетическое значение имеет дизрегуляция жирового (рост содержания лептина в крови сопровождается повышением аппетита, что указывает на нарушение обратных связей регуляции пищевого поведения) и углеводного обменов (гиперинсулинемия приводит к быстрому наращиванию жировой и белковой массы тела и развитию артериальной гипертензии).

Считается, что гиперинсулинемия вызывает зазадержку натрия и воды и влияет на дистальные отделы нефрона, дозозависимо стимулирует симпатическую нервную систему, увеличивает содержание катехоламинов в крови. Развитие ГСПП сопровождается повышением активности протеолитических ферментов - коллагеназы и эластазы, нарушением обмена белков соединительной ткани.

К основным метаболическим нарушениям при ГСПП относятся нарушения липидного обмена . Наиболее характерным для больных ГСПП является IV тип дислипопротеинемии:

повышение концентрации триглицеридов (ТГ);
повышение уровня холестерина (ХС) липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП)
нормальный уровень общего холестерина (ОХС)
повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности и низкой плотности (ЛПНП).

Реже возникает дислипопротеинемия II-А типа, когда повышаются уровни ЛПНП с умеренным увеличением ОХС при сохранении нормальных показателей ТГ.

На фоне ИР и гиперинсулинемии при ГС возникает нарушение углеводного обмена . У больных ГСПП возникают характерные нарушения обмена белков соединительной ткани. Почти у трети больных определяется «плоская» (гиперинсулинемическая) гликемическая кривая. Часто диагностируется нарушение толерантности к углеводам, особенно при типичном клиническом варианте ГС, и именно у этих больных показатели индекса инсулинорезистентности НОМА-ИR (homeostasis model assessment) достигают максимальных значений, хотя и при других вариантах заболевания значительно превышают нормативные.

Острая стадия заболевания характеризуется повышением функциональной активности центральных отделов САС и сопровождается повышением секреции катехоламинов и серотонина, что возбуждает ядра гипоталамуса, ответственные за репродуктивную функцию. Чрезмерная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы происходит за счет повышения уровня тропных гормонов гипофиза.

Гормональный дисбаланс приводит к эндокринно-обменным нарушениям: жирового, углеводного и водно-электролитного обмена, к которым присоединяется вторичная дисфункция эндокринных желез. Через два-три года наблюдается истощение катехоламин- и серотонинпродуцирующих структур. Снижается активность гипоталамуса, гипофиза и зависимых от них эндокринных желез, что приводит к снижению уровня секреции соответствующих гормонов. При этом сохраняется гиперинсулинизм. Заболевание переходит в хроническую стадию, которая продолжается не менее четырех лет - на первый план выходят нейровегетативные симптомы.

Главным патогенетическим и клиническим аспектом ГСПП является артериальная гипертензия (АГ). Механизмы, обусловливающие взаимосвязь между АГ и ожирением, сложные и многофакторные. Так, ожирение при ГСПП ассоциировано с эндотелиальной дисфункцией, дислипидемией, избыточным образованием С-реактивного протеина, повышенной вязкостью крови, нарушением толерантности к глюкозе, микроальбуминурией, повышением уровня маркеров воспаления, ремоделированием сосудов, гипертрофией миокарда левого желудочка и преждевременным атеросклерозом - практически со всеми факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и поражения органов-мишеней при АГ. Все эти факторы играют важную роль в повышении артериального давления (АД) и развитии АГ у детей и подростков с ГСПП.

В то же время в патогенезе ГСПП одно из ведущих мест принадлежит гиперинсулинемии и ИР , способствующих активации оксидативного стресса, гипоксии тканей, гиперпродукции инсулиноподобного фактора роста на фоне нарушений углеводного, липидного, белкового обмена, гемодинамических и других свойств крови. Гиперинсулинемия активирует рецепторы АТ-I, АТ-II, способствует развитию АГ и атеросклероза, активирует САС, повышает уровень эндотелина-1. АГ тесно связана с высоким уровнем ренина плазмы, плазминогеном, инсулиноподобным фактором роста, которые играют важную роль в развитии ГСПП.

Развитие АГ при ГСПП в значительной степени связано с увеличением потребности организма в кислороде, которая возникает при избыточной массе тела. Ожирение сопровождается компенсаторным повышением сердечного выброса за счет роста ударного объема и объема циркулирующей крови. При этом общее периферическое сосудистое сопротивление снижается незначительно и неадекватно, в результате чего повышается АД. В свою очередь, гиперволемический и и гиперкинетический типы кровообращения приводят к повышению нагрузки на сердце, что создает замкнутый «порочный круг».

Гиперактивность САС имеет решающее значение в развитии сопутствующих метаболических нарушений, таких как инсулинорезистентность (ИР) и гиперлипидемия. Активация симпатической нервной системы (СНС) при ГСПП является одним из патогенетических механизмов цепи переедания: гиперинсулинемия - ИР - повышение продуктов метаболизма жирных кислот. СНС способствует развитию периферической ИР, тогда как гиперинсулинемия осуществляет рестимулирующее действие на СНС, замыкая этим «патологический круг».

Этиология и патогенез . Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными функциональными расстройствами гипоталамо-гипофизарной системы в пубертатно-юношеском периоде. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве.

Гормонально-обменные нарушения и вегетативно-сосудистые расстройства при гипоталамическом синдроме пубертатного периода обусловлены в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов.

Клиническая картина . Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.

Трофические расстройства кожи, наблюдаемые при гиперкортицизме (тонкая, сухая, дряблая кожа) у данной группы больных отсутствуют – изредка наблюдается мраморность кожных покровов. Значительно чаще имеются узкие розовые или перламутровые полосы растяжения в области живота, бедер, плеч, ягодиц, грудной клетки (стрии при гиперкортицизме имеют багрово-красный или фиолетовый цвет и ширина их может достигать несколько сантиметров).

Ожирение обычно равномерное, чаще с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое. Однако матронизм и перераспределение жира, характерные для гиперкортицизма, отсутствуют.

Характерны лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда принимающая стойкий характер.

При гипоталамическом синдроме пубертатного периода чаще у девушек наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Иногда выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.

У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа размеры турецкого седла не изменены, в ряде случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.

На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии).

Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов. Экскреция свободного кортизола с суточной мочой и уровень кортизола в крови умеренно повышен. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.

Надпочечники нормальных размеров (по данным КТ, МРТ, УЗИ).

Дифференциальную диагностику проводят с гиперкортицизмом, ожирением, синдромом поликистозных яичников.

Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Гипокалорийная диета с достаточным содержанием белка, витаминов, липотропных веществ и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания.

Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20-40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1-3 мес), кавинтон, циннаризин (1-3 мес). При наличии артериальной гипертензии показано применение антигипертензивных препаратов, мочегонных средств (диакарб предпочтителен при наличии признаков внутричерепной гипертензии).

Важным направлением лечения является преодоление инсулинорезистенотности, имеющей место у большинства пациентов, чему способствуют умеренная гипокалорийная диета, ограничение употребления насыщенных жиров животного происхождения, увеличение физической активности. При отсутствии должного эффекта у лиц юношеского возраста возможно рассмотрение вопроса о назначении препаратов группы тиазолидиндионов (Актос, Авандиа), метформина (Глюкофаж, Сиофор).

В отдельных случаях у лиц юношеского возраста при наличии ожирения IIb–IIIстепени возможно назначение анорексигенных препаратов (сибутрамин).

Прогноз. У пациентов, которым удается снизить массу тела, нормализуется уровень артериального давления, полосы растяжения становятся белесого цвета, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл. Если снижение массы тела достичь не удается, и более того, ожирение прогрессирует, данное заболевание может привести к развитию артериальной гипертензии, сахарного диабета, экзогенно-конституционального ожирения, а в наиболее тяжелых случаях – гипоталамического нейроэндокринного синдрома.

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

синдром с нейротрофическими нарушениями,

синдром с нейроэндокринными нарушениями,

гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.