Прогредиентная шизофрения (Прогредиентное течение галлюцинаторной шизофрении). Диагностика и лечение рассеянного склероза


Н.Н.Спирин, доктор медицинских наук, профессор
заведующий кафедрой неврологии
Ярославской ГМА

Рассеянный склероз (РС) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, со множественными очагами поражения, преимущественно в центральной нервной системе. Сейчас в мире насчитывается около 3 млн таких больных. В России условный показатель распространенности РС - от 35 до 70 случаев на 100 тысяч населения, примерное число больных - около 150 тысяч человек.

РС - мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит хроническое аутоиммунное пролиферативное воспаление, возникающее на фоне генетических особенностей иммунной системы и реализуемое вирусным (или другим инфекционным) агентом в условиях действия средовых факторов, в первую очередь географических и экологических.

Диагностика РС

К группе с несомненным диагнозом относятся больные без четких ограничений возраста с множественным поражением нервной системы (в том числе и по анамнестическим данным), имеющие ремиттирующее или прогредиентное течение, дробное появление симптомов и нестойкость отдельных из них.

К группе сомнительных случаев относятся:

а) первая атака заболевания с дальнейшим регрессирующим течением, в том числе изолированный ретробульбарный неврит
б) множественное поражение нервной системы без отчетливых колебаний в состоянии больных
в) наличие одного очага поражения и ремиттирующего или прогредиентного течения

Типичные клинические симптомы РС:

1. Двигательные нарушения: пирамидный синдром с наличием слабости и спастичности.
2. Координаторные нарушения: мозжечковая, сенситивная или вестибулярная атаксия.
3. Чувствительные нарушения: боль - пароксизмальная по типу невралгий или хроническая (дизестезии в конечностях), нарушение двухмерно-пространственного чувства или сенситивная атаксия.
4. Стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепных нервов (парез лицевого нерва, тригеминальная невралгия).
5. Зрительные и глазодвигательные нарушения:ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия.
6. Вегетативные нарушения: тазовые (императивные позывы, учащение мочеиспускания и задержки при мочеиспускании, упускание мочи, запоры), сексуальные расстройства.
7. Неспецифические симптомы: общая слабость, когнитивные нарушения (памяти, внимания, мышления).
8. Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, симптом Лермитта, эпилептические припадки.

Определенный интерес представляют такие широко известные синдромы (ассоциации симптомов) как триада Шарко (нистагм, интенционный тремор (атаксия) и скандированная речь), пентада Марбурга (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов - первичная атрофия и выпадение брюшных рефлексов), секстада Маркова (зрительные нарушения, лабильные симптомы поражения глазодвигательных нервов, вестибулярные расстройства, нарушение всех видов чувствительности - прежде всего изолированное поражение вибрационной чувствительности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).

В пользу диагноза РС говорят такие факторы:

Возраст начала заболевания - от 10 до 59 лет
ремиттирующий характер болезни с двумя и более эпизодами ремиссий
достоверное повреждение в двух и более участках ЦНС, с длительностью проявлений не менее 24 часов и с интервалом не менее месяца (диссеминация в месте и времени)
наличие поражения двух и более систем (глазодвигательной, зрительной, вестибулярной, мозжечковой, пирамидной и др.)
преимущественное поражение белого вещества
длительность заболевания - год и более
лабильность, обратимость симптомов, особенно в начале заболевания
отсутствие в его дебюте признаков поражения периферической нервной системы
наличие клинических диссоциаций, в том числе между субъективным состоянием и объективными данными
отсутствие других (лучших) объяснений симптоматики, но с учетом, что характерно, не значит абсолютно

Следует отметить, что диагноз РС ставится методом исключения.

Формы заболевания

1. Цереброспинальная.
2. Церебральная (возможно с наличием ретробульбарного неврита). Выделяют оптический и гиперкинетический варианты (характерной для мозжечковой формы РС), который является прогностически неблагоприятным и, как правило, сопровождается выраженными психическими нарушениями.
3. Спинальная.
Следует отметить, что выделение церебральной и спинальной форм достаточно условно, и возможно, как правило, только на начальных этапах заболевания. Почти у 80% больных РС к моменту постановки диагноза имеется цереброспинальная форма, что свидетельствует о запоздалой
диагностике.

Вопрос о выделении острого рассеянного склероза с быстрым летальным исходом остается открытым.

Типы течения заболевания

1. Ремиттируюший протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. Этот вариант встречается наиболее часто. В начале болезни у 75-85% пациентов отмечается такое течение.
2. Первично-прогредиентный имеет с самого начала хроническое прогрессирование с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением. Этот вариант отмечается у 10% больных, среди которых преобладают мужчины и больные старшего возраста. РС, начавшийся после 40 лет, в 40% случаев принимает изначально неуклонно прогредиентное течение. Частота встречаемости данного типа РС возрастает в условиях экологического неблагополучия.
3. Вторично-прогредиентный тип - при наличии четких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, всякий раз с отчетливой остаточной симптоматикой. Эту форму можно рассматривать как этап развития ремиттирующей формы у большинства больных.
4. Прогрессирующее течение с обострениями - относительно недавно выделенная форма. Она характеризуется прогрессированием с самого начала болезни, на фоне ее в дальнейшем возникают обострения. Между ними продолжается прогрессирование заболевания. Такой тип течения встречается в 6% случаев.
Особо следует отметить, что в последние годы выделяют также «мягкие», доброкачественные варианты РС с минимальными неврологическими симптомами при длительности заболевания более 10 лет.

Стадии заболевания

обострение (экзацербация)
стадийное течение иммунопатологического процесса (1-я, 2-я и 3-я стадии)
ремиссия
хроническое прогрессирование
стабилизация

Необходимо определить

Форму заболевания
тип его течения
его стадии
синдромальный диагноз (в большинстве случаев используют шкалы повреждения функциональных систем и степень инвалидизации)

Институтом неврологии РАМН предложена достаточно удобная шкала оценки тяжести РС.

Первая степень - пациенты не предъявляют существенных жалоб, но при клиническом осмотре у них выявляют различные нарушения, главным образом в рефлекторной сфере.

Вторая степень - больные предъявляют те или иные жалобы, а при клиническом осмотре выявляются симптомы нерезко выраженного многоочагового поражения центральной нервной системы, однако пациенты обычно могут выполнять свои профессиональные обязанности.

Третья степень - четкая картина РС, больные обслуживают себя в пределах дома, могут пройти короткое расстояние вне его (200-300 м).

Четвертая степень - четкая картина РС, пациенты обслуживают себя с трудом в пределах квартиры.

Пятая степень - четкая картина РС, обездвиженные, а также полностью утратившие зрение больные.

Важно определить и патогенетические механизмы, преобладающие у данного пациента.

Следует отметить возможные нарушения иммунного статуса, липидного обмена, монооксидазной системы печени, микроциркуляции, холино-глицинового цикла, активацию ПОЛ, нейроэндокринные нарушения.
В качестве дополнительных исследований применяют иммунологические, биохимические, нейрофизиологические и методы нейровизуализации.

В настоящее время золотой стандарт диагностики РС - данные анамнеза, клиническая оценка заболевания, результаты МРТ-исследования и анализа ликвора.

Терапия РС

В зависимости от использования медикаментозных и немедикаментозных методов терапии возможны такие направления лечебных мероприятий при РС:

Применение средств, способных воздействовать на звенья патогенеза РС или купировать отдельные симптомы заболевания.

Цели проводимой терапии зависят от стадии болезни.

При обострении (экзацербации) необходимо уменьшить активность иммунопатологического процесса, вызвать регресс свежей симптоматики и уменьшить выраженность старой (если таковая имеется).
В стадии ремиссии нужны профилактика обострений и симптоматическая терапия.
При хроническом прогрессировании задача врача -уменьшить скорость прогрессирования или вызвать стабилизацию процесса и назначить симптоматическую терапию.
В стадии стабилизации важны профилактика ухудшения и симптоматическая терапия.

Применение иммуномодулирующих препаратов при РС должно быть строго индивидуальным и основываться на клинико-иммунологических данных с учетом стадийного течения заболевания.
На субклинической стадии и в первые 2 недели клинического обострения необходимо применение глюкокортикоидов в противовоспалительных дозах короткими курсами или в виде пульс-терапии, аналогов АКТГ, плазмафереза, а также сосудистой и метаболической терапии.
На 3-6-й неделе клинического обострения показано использование кортикостероидов и их аналогов в иммуно-супрессивных дозах длительным курсом (4-6 недель), а также антиагрегантов и нейропротекторов.
В подострой стадии при выходе из клинического обострения целесообразно назначение мягких иммуномодуляторов и препаратов с преимущественно нейротрансмиттерным действием (глицин,даларгин, церебролизин).
В стадии стабилизации и ремиссии РС, подтвержденной результатами иммунологических исследований, нужно превентивное иммуномодулирующее лечение препаратами бетаинтерферона и глатирамера ацетата, а также метаболическая и симптоматическая терапия.

При обострении РС ведущей патогенетической терапией признается иммунотерапия. По степени достоверности рекомендации делятся на классы:
А - доказательства основаны на многоцентровых рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ)
В - доказательства получены на основе РКИ, проведенных на ограниченной популяции больных
С - доказательства основаны на нерандомизированныхисследованиях

Глюнонортиноиды

Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном (А). Часто используют в/в инфузию 500-1000 мг метилпреднизолона в день (от 3 до 7 инфузий в зависимости от тяжести обострения). 1-2 г в день более эффективны, чем 0,5 г в день (В). Одновременно с использованием глюкокортикоидов целесообразно применение препаратов калия, кальция, калийсберегающих диуретиков (верошпирон по 25 мг 2 раза в день), анаболических стероидов и лекарств, защищающих слизистую оболочку желудка.

Препараты АКТГ

Иногда для лечения обострений РС и активизации при ремиттирующе-прогрессирующем течении заболевания могут быть использованы кортикотропин и синактен депо (В). При этом по эффективности АКТГ не уступает метилпреднизолону (В), но чаще его вызывает побочные эффекты в виде отеков и колебаний АД. Синактен депо вводят в/м по 1 мг ежедневно, курс - 7-10 инъекций.

Плазмаферез

Он эффективен для лечения тяжелых обострений РС (С). После каждой его процедуры (назначают от 3 до 5) в/в вводят 500-1000 мг метилпреднизолона.

При применении методов иммунотерапии следует учитывать, что

Все ее виды обладают потенциальным риском для детей и беременных
она не оправдана у пациентов пожилого возраста, а также имеющих заболевания, ограничивающие продолжительность жизни, и выраженную степень инвалидизации
клинический эффект должен превышать рисклечения
Иммунотерапия бессмысленна, если на фоне ее проведения возникают частые обострения (не менее 2 за 2 года) и происходит дальнейшее прогрессирование (ухудшение на один пункт и более по шкале ЕООЗ за дредшествующие 2 года).

Возможный метод иммунотерапии больным РС - трансплантация стволовых клеток периферической крови.

Предупреждение обострений и замедление прогрессирования РС

Это достигается применением препаратов, обладающих иммунокоррегирующим эффектом.

Реиомбинантный человеческий интерферон бета

Показания

Ремиттирующее течение РС с наличием не менее 2 отчетливых обострений за последние 2 года заболевания, остаточным неврологическим дефицитом, но только при сохранении способности самостоятельно передвигаться
при вторично-прогрессирующем РС эффект наиболее заметен у больных, у которых на фоне прогрессирования сохраняются отчетливые ремиссии (ремиттирующе-прогрессирующий РС), использование при ВПРС доказано только для бетаферона

Дозы и применение

Авонекс (бета-1-альфа) - по 30 мкг (6 млн МЕ) в/м раз в неделю длительно (А). Одна упаковка препарата предназначена для лечения больного в течение 4 недель.
Бетаферон (бета-1-бета) - по 8 ЕД п/к через день длительно (А).
Ребиф (бета-1 -альфа) - по 22 или 44 мкг п/к 3 раза в неделю длительно (А, В).

Авонекс - последнее достижение генной инженерии. Это высокоочищенный препарат рекомбинантного интерферона бета-1а (ИНФ |3-1а), имеющий аминокислотную последовательность, абсолютно идентичную таковой у природного ИНФ |3-1 а человека. Обладая высокой антивирусной и иммуномоделирующей активностью, он препятствует развитию воспаления и деструкции мислиновых структур в белом веществе головного и спинного мозга,изменяя естественный ход РС. Во время обострения заболевания авонекс можно назначать одновременно с кортикостероидными препаратами или АКТГ. Это единственный препарат ИНФВ, который не надо хранить в холодильнике.
Введение авонекса в/м раз в неделю обеспечивает увеличение биодоступности ИНФ р-1а в 3 раза по сравнению с п/к инъекцией, что индуцирует экспрессию уровня цитокинов в течение 5-7 дней после нее. Хорошо переносится больными, сопровождается низким уровнем выработки антител к препарату.
На январь 2004 года более 123 тысяч пациентов в мире получали авонекс. Сейчас их значительно больше.

Глатирамера ацетат

Это смесь синтетических полипептидов, состоящих из 4 аминокислот: аланина, глутаминовой кислоты, лизина и тирозина. Основу препарата составляют полипептиды, содержащие чаще всего от 40 до 100 аминокислотных остатков. Его антигенспецифическая иммунная активность вызывает селективное торможение аутореактивных Т-клеток, а не общее подавление иммунного ответа. Препарат снижает продукцию провоспалительных цитокинов и усиливает активность специфических супрессорных клеток.

Показания

РС с ремиттирующим течением (не менее 2 обострений за последние 2 года) при нетяжелом поражении нервной системы (показатель Е058 - не выше 5,5) (А).

Противопоказания

Гиперчувствительность (в том числе к маннитолу), беременность.

Дозы и применение

Копаксон-тева (Теуа РпагтасеиНса! 1паиз1г1е5 Ш., Израиль) - по 20 мг п/к раз в день ежедневно длительно.

Показания

Вторично-прогрессирующий РС у пациентов молодого возраста при неэффективности других иммунодепрессантов.

Дозы и применение Азатиоприн - 2 мг/кг и митоксантрон - 12 мг на 1 кв. м каждые 3 месяца

Иммуноглобулин человеческий для в/в введения

Дозы и применение

По 400 мг/кг в день 5 дней, затем по 400 мг/кг в день раз в месяц (В).

Коррекция гемореологических нарушений при РС

В период обострения у 92% больных РС наблюдается повышение агрегации тромбоцитов, у 8% - ее снижение, а также повышается содержание продуктов деградации фибриногена на фоне нормального или умеренно сниженного количества тромбоцитов.

Примерная схема лечения:

Гепарин - по 5 тыс. ЕД под кожу живота 3 раза в день 10-12 дней
Эпсилон-аминокапроновая кислота - по 100 мл 5%-ного раствора в/в капельно через 2 дня на 3-й № 5 через 2-3 дня от начала гепаринотерапии
Трасилол (контрикал) - по 50 тыс. ЕД в/в капельно на изотоническом растворе через день № 5-7
Курантил - по 50-75 мг 3 раза в день илитрентал - по 200 мг 3 раза в день
Фитин - по 500 мг 3 раза в день
Глютаминовая кислота - по 500 мг 3 раза в день

Коррекция нарушений липидного обмена достигается путем использования антиоксидантного коктейля, в который входит:

альфа-липоевая кислота - по 600 мг в/в капельно № 10, затем по 600 мг внутрь № 20
аплегин - по 500 мг в/в капельно № 5, затем по 500 мг внутрь 2 раза в день 30 дней
никотинамид - по 500 мг в/в капельно № 10, затем по 400 мг в день (на 4 приема) № 20
ацетилцистеин - по 600 мг 2 раза в день № 30
триовит - по таблетке 2 раза в день № 30
кавинтон форте - по 10 мг 3 раза в день 2 месяца
церебролизин - по 5 мл в/в капельно № 10
ПК-МЕРЦ (амантадин) - по 100 мг 2 раз в день № 30

Важное звено лечения РС - симптоматическая терапия.
Одним из наиболее значимых аспектов, влияющих на качество жизни и трудоспособность пациентов с РС, служитповышение мышечного тонуса. С целью его коррекции длительно используют миорелаксанты.

Мидокалм - 50-150 мг 3 раза вдень или в/м по 100 мг 2 раза в день. Обладает угнетающим эффектом на кау-дальную часть ретикулярной формации, подавляет повышенную рефлекторную спинномозговую возбудимость. Показан при спастических состояниях мышц с гипертонусом, мышечными спазмами, ригидностью, контрактурами, спинальным автоматизмом.
Баклофен - 5 мг 3 раза в день с постепенным увеличением на 5 мг в 3 дня до достижения клинического эффекта. Максимальная суточная доза - 60 мг. Показан при спастичности мышц.
Сирдалуд - 2-4 мг 3 раза в день с постепенным повышением на 2-4 мг с интервалом 3-7 дней. Максимальная суточная доза - 36 мг. Показан при спастичности мышц и болезненных мышечных спазмах.
Диазепам - 2 мг 2 раза в день или 5 мг на ночь с последующим повышением дозы до достижения желаемого эффекта. Максимальная суточная доза - 60 мг. Показан при ночных дизестезиях ног, мионевралгиях.
Ботулинический токсин применяют в случаях флексорных спазмов.

При неэффективности перорального приема препаратов возможно эндолюмбальное введение баклофена (средняя доза - 400-500 мкг).

Важная проблема- лечение тазовых нарушений.

Вид нарушений Препараты Механизм действия
Императивные позывы, недержание мочи, энурез детрузитол, дриптан снижает тонус мускулатуры мочевого пузыря, расслабляет детрузор как за счет прямого антиспастического действия, так и вследствие антихолинерд гического эффекта
верапамил, дефрил снижает тонус гладкой мускулатуры
имизин, мелипрамин трициклический антйдепрессант со стиимулирую щей активностью
десмопрессин (адиуретин) аналог адиуретического дЗД гормона - уменьшает продукцию мочи
циклодол, белладонна холинолитики
Задержка мочи, парез кишечника, атония мочевого пузыря ацеклидин, физостигмин, галантамин, прозерин холинергический эффект - стимуляция детрузора
празозин, йохимбин, кордура альфа-адреноблокаторы - расслабляют сфинктер
мидокалм, баклофен, сирдалуд миолитики - снижают тонус сфинктеров

Для уменьшения выраженности координаторных расстройств можно рекомендовать глицин, обзидан и нарокин. Отмечено, что обзидан (пропраналол) на интенционное дрожание не влияет. Кроме того, все серотонинергические препараты и средства, снижающие эксайттоксичность, антигоксиданты и антигипоксанты уменьшают выраженность мозжечкового синдрома при РС. 800-1200 мг изониазида в день в сочетании со 100 мг пиридоксина в день действует больше на постуральное, чем на интенционное дрожание.
Для устранения дрожания предложены стереотаксические операции - таламотомия и глубокая стимуляция вентрального интрамедиального ядра таламуса.
Припароксизмальных состояниях - пароксизмальной дизартрии и атаксии, а также судорожных припадках и невралгии тройничного нерва показан финлепсин (карбомазепин,тегретол).
Препарат выбора при лечении утомляемости - мидантан, однако в последние годы с успехом используют модафинил. Обычно достаточно 100 мг в день с 2 днями перерыва в неделю, что увеличивает продолжительность терапевтического действия. При его отсутствии назначают антидепрессанты без седативного эффекта.
Депрессивные расстройства купируют антидепрессантами. Лучше применять селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, лишенные холинолитической активности. На всех этапах болезни показаны ноотропные препараты.

Коррекция выявленных нарушений соматического и психического статуса больного

На всех стадиях болезни необходимо оценивать общее состояние организма пациента. С этой целью наряду с общепринятыми методами (УЗИ, ФГДС, ЭКТ, ЭЭГ) применяют стандартный вегетативный тест (СВТ ЦИТО), метод Фолля и исследование тепловизионной картины. В целом наблюдается нарушение всех видов обмена веществ и эндокринной регуляции, имеющие различную выраженность.
Показан осмотр вертеброневролога с целью выявления дисфункции в позвоночных двигательных сегментах, а также в других суставах с возможной их кинезотерапевтической или мануальной (мягкие техники) коррекцией.
Используются методы нейропсихологической диагностики болезни для подбора соответствующей терапии и методов воздействия.

Четко оценить влияние диеты с преобладанием полиненасыщенных жирных кислот и ограничением насыщенных животных жиров на течение РС весьма сложно. Но учитывая положительное влияние такой диеты на многие функции организма, а также ввиду частого нарушения липидного обмена у страдающих РС ее можно им рекомендовать.
Следует больше есть рыбы, особенно морской (дополнительное возмещение дефицита йода), вместо мяса и увеличить в рационе прием растительной пищи.
Была отмечена связь между РС и предпочтением в детстве мясной, а не растительной пищи. Есть данные о нехватке в организме больных РС карбогидратов, антиоксидантов, эссенциальных жирных кислот и многих микроэлементов. Дефицит витамина О достигает 60%, витамина Е - 27%, фолиевой кислоты - 31% и 24% у мужчин и женщин соответственно, цинка - 22% и 27%.

Цель назначения диетотерапии при РС - коррекция возникающего при данном заболевании метаболического синдрома


Процесс Прогредиентного Протекания или Протекание Процессуальной Прогредиентности?!
Тупогенный Словарь Психиатрических Тупизмов (Тспт).
http://samlib.ru/editors/e/epshtejn_s_d/tsptt.s...
ТСПТ -

Прогредиентность (лат. progredior - идти вперед (т. е. протекать – sameps)). Признак, характерный для психических заболеваний, протекающих по процессуальному типу, как эндогенных (шизофрения), так и ряда органических (эпилепсия, старческое слабоумие, болезни Пика и Альцгеймера и др.). П. может быть неуклонной, непрерывной, но наряду с этим наблюдается прогредиентное течение с остановками, ремиссиями. Пример непрерывно-прогредиентного течения - соответствующая форма шизофрении, атрофические психозы. Прогредиентность второго типа наблюдается при приступообразной, рекуррентной шизофрении, церебральном атеросклерозе.

Вы поняли теперь, что такое Прогредиентный?
Из всего этого потока слов я понял, что понятие прогредиентный вполне можно заменить всем понятным словом Протекающий. И действительно –
Вялотекущая шизофрения – это то же самое, что и малопрогредиентная шизофрения в соответствии с этим же ТСПТ.
Само это стремление простые и ясные понятия заменять на заумные и непонятные для окружающих слова, разве не свидетельствует о тяжёлом психическом расстройстве! И это относится не только к авторам этого ТСПТ, но и вообще ко всем психиатрам.
Разберём теперь это определение более подробно.

«Признак, характерный для психических заболеваний, протекающих по процессуальному типу» -
Что это за признак, остаётся загадкой. Повидимому, этот признак состоит в том, что что-то где-то как-то протекает.
«протекающих по процессуальному типу» -
Очень красивое выражение. Интересно бы узнать, какой ещё имеется тип протекания, кроме «процессуального» (процесс – это тоже синоним понятия Протекание. То есть, протекающих по протекающему типу.) ?
То есть, полное отсутствие всякого смысла.

«Прогредиентность (протекание) может быть неуклонной, непрерывной, но наряду с этим наблюдается прогредиентное течение (протекающее протекание) с остановками, ремиссиями. Пример непрерывно-прогредиентного течения (непрерывно протекающего протекания)- соответствующая форма шизофрении, атрофические психозы. Прогредиентность (протекание) второго типа наблюдается при приступообразной, рекуррентной шизофрении, церебральном атеросклерозе.»

И вот, люди, составляющие такие ТСПТ, принудительно лечат других людей, пишут учебники по психиатрии.
А представьте себе, что им кто-то ещё даёт указания: какой диагноз поставить, как более правильно лечить. Вот список полномочий ДУТПС (из моей апелляции к Мени Мазузу, см. –
Мнение Израильтянина.

1. Эпштейн Шмуэль. Против НМП и ГТЧ и за ПМВСИ в СГУ! (НМП - Новый Мировой Порядок, ГТЧ - Глобальная Тоталитаризация Человечества, ПМВСИ - Принцип Максимально Возможной Свободы Индивида, СГУ - Система Государственного Устройства). http://samlib.ru/editors/e/epshtejn_s_d/prnmpi....
http://samlib.ru/editors/e/epshtejn_s_d/prnmpi2...

2. Эпштейн Шмуэль. Против ЮЮ и за Саммерхилл! (ЮЮ - Ювенальная Юстиция, Саммерхилл - это Свободная Школа в Англии).

Особенностью типа течения рассеянного склероза под названием первично-прогрессирующий является неуклонное нарастание ухудшений начиная с момента постановки диагноза. Об этом свидетельствует и само название течения болезни — прогредиентный тип, то есть постепенно нарастающий. Отмечаются варианты нечеткого наступления приступа и его восстановления, а также полное отсутствия симптомов. Активность болезни может и снижаться. Цифры говорят о 15% случаев с первично-прогрессирующим типов хронического заболевания преимущественно у мужчин среднего и старшего возрастов.

Признаки типа течения РС

Впервые диагностируют первично-прогрессирующий тип в возрасте 35-40 лет. Одинаковую вероятность заболеть имеют как мужчины так и женщины. Отмечается, что у людей которым диагностировали рассеянный склероз старше 40 лет, болезнь имеет неуклонно прогредиентное течение. Однако, существует ряд симптомов отличающихся от других типов развития этого заболевания:

  • возраст больного
  • равномерное распределение между представителями обоих полов
  • ППРС чаще всего приводит к нарушениям жизнедеятельности раньше ремиттирующего типа

Пожалуй одним из самых неприятных моментов в первично-прогредиентном типе РС является низкий отклик на лечение. Универсальное эффективное лечение продолжает находиться в стадии разработки.

Так как при ППРС нет рецидивов и ремиссий, неврологическая инвалидность имеет накапливающий эффект в течение долгого времени. Как и при других типах течения РС предсказать уровень, степень и места нарушений не представляется возможным. При первично-прогредиентном течении РС продолжают появляться постепенные ухудшения после первого же обнаружения.

Диагностирование первично-прогрессируюего типа РС

Большинство врачей приходят к общим определениям и называют рассеянный склероз одним из самых сложных и переменчивых заболеваний. Даже такой факт как диагностика первично-прогрессирующего типа может затрудняться. Лишь после определенного времени, и посещений нескольких врачей, как бы наблюдающих и отметивших постепенные неврологические поражения без явных вспышек обострения, можно надеяться на постановку правильного диагноза.

Симптомы при ППРС

      — затруднения при ходьбе
      — слабость или жесткость в ногах
      — нарушения баланса

Помимо наиболее частых симптомов есть и другие:

  • проблемы с речью
  • затруднения при глотании
  • проблемы со зрением
  • быстрое наступление чувства усталости
  • нарушения работы кишечника
  • проблемы с работой мочевого пузыря

Первопричины ППРС:
При любом типе течения болезни, рассеянный склероз считается аутоимунным заболеванием. Как и любая другая болезнь этого класса, клинические проявления развиваются вследствии патологической выработки аутоимунных антител или размножение аутоагрессивных клеток, приводящих к разрушениям нормальных тканей организма. Общими причинами возникновения этого заболевания занимаются ученые всего мира по сей день. Атака защитных оболочек миелина головного и спинного мозга вызывают нарушения в работы неврной системы, создаются воспаления и повреждения нервов. Однако при первично-прогредиентном течении РС воспаления незначительны. Чего нельзя сказать про повреждения нервов. Прерывания сигналов в нервных окончаниях и способствуют появлению неврологических симптомов. Образовываются бляшки из рубцовой ткани. Собственно, рубец это плотное содинитеьное образование, возникающее вследствии регенерации такней после повреждений. Говоря о ранах на коже мы используем более общее название — шрам. С одной стороны затянулось и хорошо, но вся тонкость рубцовых тканей заключается в пониженных функциональных свойствах.

Лечение при ППРС:
Для лечения РС как правило используются базисные препараты. К сожалению, при ППРС они считаются наименее эффективными. Объясняется это довольно просто. Учитывая, что рецидивы и воспалениями не являются отличительными факторами при первично-прогредиентном РС, многие врачи не используют препараты базисного характера. Эти препараты лишь смягчают воспаления и уменьшают количество рецидивов. По сути, одобренных препаратов для лечения первично-прогрессирующего типа РС нет. Поэтому вся работа ведется для попыток управления симптомами. Также уделяют внимание поддержанию и ведению качественного образа жизни пациентов с РС.

Реабилитация при данном типе заболевания помогает с:
— речью
— глотанием
— выполнением повседневной деятельности
— диетой и упражнениями

Правильная реабилитация, образ жизни пациента и физические упражнения помогают поддерживать тонус жизнедеятельности на максимальном, для конкретного пациента при рассеянном склерозе, уровне.