Эпилептический тип пароксизмальной активности. Пароксизмальные нарушения сознания Пароксизмальные симптомы


Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение сознания, приступы тревоги, страха или сонливости), неврологические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпилепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых других заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна», хотя эти явления регистрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зависимости от локализации очага поражения (височные, затылочные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпилепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные пароксизмы). Одной из наиболее распространенных классификаций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние пациентов меняется в определенной последовательности. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсутствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, крайне кратковременные и одинаковые у одного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в мозге (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обонятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылочные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие варианты малых припадков - сложные абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного приветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопровождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникающие приступы измененного настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Возможно пароксизмальное возникновение патологических влечений: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании . В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне приступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употребляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются пароксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, неприятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов наблюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Психосенсориые припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из высказываний окружающих, что указывает на измененное состояние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать подобные расстройства сознания от типичных синдромов выключения и помрачения сознания и обозначил их как «особые состояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у психиатра в связи с задержкой психического развития и частыми пароксизмально возникающими приступами. Причиной органического поражения мозга является перенесенный на первом году жизни отогенный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возникают по 12-15 раз в день и отличаются стереотипностью проявлений. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднимает ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не выполняет. Через 50-60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с этими явлениями возникает зрительный образ - человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно подробно описывает болезненные переживания во время приступа, заявляет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припадка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного сохраняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых состояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феноменологически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшествующей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации очага (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявлений - важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое обследование. Генерализованным припадкам соответствует одновременное появление патологической эпилептической активности во всех отделах мозга, в то время как при фокальных припадках изменения электрической активности возникают в одном очаге и только позже могут затронуть другие участки мозга. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Таблица 11.1. Международная классификация эпилептических пароксизмов
Классы припадков Рубрика в МКБ-10 Клиническая характеристика Клинические варианты
Генерализованные (идиопатические) G40.3 Начинаются без видимой причины, сразу с отключения сознания; на ЭЭГ двусторонняя синхронная эпилептическая активность в момент приступа и отсутствие патологии в межприступном периоде; хороший эффект от применения стандартных противосудорожных средств Тонико-клонические (grand mal)

Атонические Клонические Тонические Типичные абсансы (petit mal)

Атипичные абсансы и миоклонические припадки
Парциальные (фокальные) G40.0, Сопровождаются аурой, предвестниками или нет полного отключения сознания; асимметрия и очаговая эпилептическая активность на ЭЭГ; часто органическое заболевание ЦНС в анамнезе Височная эпилепсия

Психосенсорные и джексоновские припадки

С амбулаторными автоматизмами

Вторично-генерализованные (grand mal)

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные . Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы - частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращаются, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием является эпилептический статус - серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилептический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.

Актуальность . Нельзя забывать о существовании множества состояний или заболеваний, которые сопровождаются пароксизмальными событиями, и которые имитируют эпилептические приступы. Гипердиагностика эпилепсии, по данным некоторых эпилептологических центров, достигает [40% ]. Такие высокие показатели ошибок сопряжены с неполноценным сбором анамнеза, отсутствием фактических, объективных данных о характере пароксизмов, недостаточным использованием диагностических методик или неверной интерпретацией полученных данных. Все сомнительные случаи требуют детального обследования у эпилептолога с обязательным использованием метода ([!!! ] обратите внимание: поскольку данный блог [Неврология] освещает в основном проблемы «взрослой и подростковой неврологии» - не будут рассмотрены пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся у детей до 1 года).

Доброкачественное пароксизмальное головокружение (ДПГ). Проявляется у детей в виде коротких эпизодов нарушения равновесия. Во время пароксизма у ребенка появляется испуганный вид, он ищет опору, чтобы удержать равновесие. Пароксизмы могут сопровождаться нистагмом, гипергидрозом, тошнотой и рвотой. Неврологический статус, психо-речевое развитие у этих детей соответствуют норме. ДПГ манифестирует в возрасте около 1 года и самопроизвольно исчезает, в большинстве случаев к 5 годам. В настоящее время доказано, что ДПГ является у детей, типичная картина которой может развиться в более позднем возрасте.

Пароксизмальные нарушения сна (парасомнии). Подробнее об этой проблеме вы можете прочитать в статье «Парасомнии – современное состояние проблемы» Левин Я.И., Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №2, 2010) [читать ].

Двигательные феномены, связанные со сном. Синдром беспокойных ног , бруксизм , ритмические движения во сне (яктации), периодические движения глаз, вздрагивания при засыпании и др.

Мигрень (с аурой). Наиболее часто мимикрируют парциальные эпилептические приступы мигрень с аурой (гемипарестетической, гемипаретической, афатической), семейная гемиплегичекая мигрень , базилярная мигрень, мигренозная аура без головной боли, так как сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.

Синкопальные состояния и аноксические судороги. Упоминание синкопе в данном разделе актуально не только в той связи, что они характеризуются утратой сознания, но и потому, что иногда сопровождаются клоническими или тоническими судорогами, которые называются аноксическими и не имеют никакого отношения к эпилепсии. Конвульсии могут быть симметричными или асимметричными. Аноксические судороги являются следствием синкопе, во время которого внезапно прерывается поступление энергетических ресурсов в церебральную кору из-за резкого снижения перфузии оксигенированной крови. Термин «аноксические судороги» является общим и отображает клинические или электроклинические события, которые возникают в результате прекращения или приостановки метаболизма большинства активных нейронов головного мозга. Таким образом, возникновение аноксических судорог возможно при самых различных пароксизмальных состояниях, таких как рефлекторные асистолические синкопе (рефлекторные аноксические судороги [РАС]), аффект-респираторные приступы, вазо-вагальные синкопе, нейрокардиогенные синкопе и др. варианты синкопе, сопровождающихся аноксическими судорогами, например, ортостатиче-ский, гипервентиляционный, синдром «длинного интервала QT».

Гиперэкплексия. Заболевание генетически обусловлено, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, имеются также спорадические случаи; связано с мутациями в генах, регулирующих влияние нейротрансмиттера глицина на центральную нервную систему (GLRA1, GLRB, SLC6A5), результатом которых является ослабление процессов торможения в нервной системе. Проявляется в виде чрезмерно выраженных защитных реакций на непредвиденные сенсорные стимулы (зрительные, акустические, тактильные). Пароксизмы характеризуются сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, приводящим к прыжкам, падениям, непроизвольному крику. В случае выраженных проявлений может развиться синкопе. В качестве профилактического средства используется клоназепам.

Пароксизмальные дискинезии (пароксизмальный хореоатетоз или дистония). Наиболее часто встречаются симптоматические формы пароксизмальных дискинезий у пациентов с тяжелыми перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС, последствиями перенесенных внутриутробных инфекций, травматическими, метаболическими поражениями мозга. В этих случаях дискинезии появляются в грудном возрасте и могут персистировать годами. Достаточно часто пароксизмальная дискинезия имитирует асимметричные тонические эпилептические приступы. Особые сложности в дифференциальном диагнозе наблюдаются при сочетании дискинезий и эпилептических приступов у одного пациента. Идиопатические варианты наблюдались значительно реже, перечислим их: [1 ] пароксизмальная кинезиогенная дискинезия, [2 ] пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, пароксизмальная дискинезия, [3 ] индуцируемая физической нагрузкой

Тики. Наиболее частая форма гиперкинеза у детей. Манифестируют преимущественно у детей 6 - 8 лет, частота их значительно уменьшается у подростков. Классифицируются по этиологии на первичные и вторичные. По характеру различают моторные (простые, сложные) и вокальные (простые, сложные) тики. По локализации: локальные, множественные, генерализованные. Клинически моторные тики проявляются в виде быстрых, клонических, неритмичных стереотипных движений. Локализация - в области лица, шеи, плечевого пояса, реже распространяются на туловище, верхние и нижние конечности. Важно, что пациент может их временно подавить. Нередко тикам предшествуют своеобразные продромальные ощущения (или позывы), которые не всегда переходят в моторные и звуковые тики. В настоящее время их стали рассматривать как сенсорные тики. Обычно эти продромальные ощущения осознаются и могут быть охарактеризованы пациентами начиная с возраста 8 - 10 лет.

Психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП) – это поведенческие события, напоминающие эпилептические приступы, но не вызванные электрическими разрядами в церебральной коре (Epilepsy foundation). Заболеваемость ПНЭП: 1,4:100000, в группе от 15 до 35 лет она максимальна и составляет 3,4:100000. Женщины страдают чаще, 70 - 80%. Важно понимать, что ПНЭП не являются самостоятельным заболеванием, это лишь один из симптомов широкого спектра психиатрических расстройств. ПНЭП могут встречаться при следующих патологических состояниях: тревожные расстройства, расстройства, вызванные острым стрессом, соматоформные расстройства, диссоциативные расстройства и др. Подробнее о ПНЭП вы можете прочитать [

Пароксизмальная активность головного мозга - это регистрируемая на ЭЭГ величина, характеризующаяся резким ростом амплитуды волны, с обозначенным эпицентром - очагом распространения волны. Понятие это зачастую сужают, говоря о пароксизмальной активности головного мозга, что это такое связанное с эпилепсией явление и только. На самом деле пароксизм волн может коррелировать с различными патологиями в зависимости от расположения очага и типа электромагнитной мозговой волны (неврозах, приобретённом слабоумии, эпилепсии и др.). А у детей пароксизмальные разряды могут быть и вариантом нормы, не иллюстрируя патологические преобразования в структурах мозга.

Терминология и связанные понятия

У взрослых людей (после 21 года) биоэлектрическая активность мозга (БЭА) в норме должна быть синхронной, ритмичной и не иметь очагов пароксизмов. В целом, пароксизм - это усиление до максимума какого-либо патологического приступа либо (в более узком значении) - его повторяемость. В данном случае пароксизмальная активность мозга означает, что:

  • при замере с помощью ЭЭГ электрической активности коры больших полушарий обнаруживается, что в одной из областей процессы возбуждения превалируют над процессами торможения;
  • процесс возбуждения характеризуется внезапным началом, скоротечностью и внезапным окончанием.

Кроме того, при проверке состояния мозга на ЭЭГ у больных появляется специфический рисунок в виде поднятия острых волн, очень быстро достигающих своего пика. Патологии могут отмечаться в разных ритмах: альфа-, бета-, тета- и дельта-ритмах. В этом случае по дополнительным характеристикам можно предположить или диагностировать заболевание. При расшифровке и интерпретации ЭЭГ обязательно учитываются клинические симптомы и общие показатели:

  • базальный ритм,
  • степень симметричности в проявлении электрической активности нейронов правого и левого полушарий,
  • изменение графиков при проведении функциональных тестов (фотостимуляция, чередование закрытия и открытия глаз, гипервентиляция).

Альфа-ритм

Норма для альфа-частоты у здоровых взрослых людей 8-13Гц, колебания амплитуды - до 100 мкВ. К патологиям альфа-ритма относятся:

  • Пароксизмальный ритм, который, так же как и слабая выраженность или слабые реакции активации у детей, может говорить о третьем типе неврозов.
  • Межполушарная асимметрия, превышающая 30% - может говорить об опухоли, кисте, проявлениях инсульта или о рубце в месте прежнего кровоизлияния.
  • Нарушение синусоидальных волн.
  • Нестабильная частота - позволяет заподозрить сотрясение после травмы головы.
  • Смещение на постоянной основе альфа-ритма в лобные части мозга.
  • Крайние значения амплитуды (меньше 20 мкВ и больше 90 мкВ).
  • Индекс ритма со значением меньше 50%.

Бета-ритм

При нормальной работе мозга в наибольшей степени выражен в лобных долях. Для него характера симметричная амплитуда 3-5 мкВ. Патологии фиксируются при:

  • пароксизмальных разрядах,
  • межполушарной асимметрии по амплитуде выше 50%,
  • увеличении амплитуды до 7 мкВ,
  • низкочастотном ритме по конвекситальной поверхности,
  • синусоидальном виде графика.

В этом перечне о сотрясении мозга говорят диффузные (нелокализованные) бета-волны с амплитудными показателями до 50 мкВ. На энцефалит указывают короткие веретёна, периодичность, длительность и амплитуда которых прямо пропорциональна степени тяжести воспаления. На психомоторную задержку в развитии ребёнка - высокая амплитуда (30-40 мкВ) и частота в 16-18 Гц.

Тета- и дельта-ритмы

Эти ритмы в норме фиксируются у спящих людей, а при возникновении у бодрствующих говорят о дистрофических процессах, развивающихся в тканях мозга, и связанных с высоким давлением и сдавливанием. При этом пароксизмальный характер тета- и дельта- волн говорит о глубоком поражении мозга. До 21 года пароксизмальные разряды не считаются патологией. Но если нарушение такого характера фиксируются у взрослых в центральных частях, то может быть диагностировано приобретённое слабоумие. Об этом же могут свидетельствовать вспышки билатерально-синхронных высокоамплитудных тета-волн. Кроме того, пароксизмы этих волн тоже коррелируют с третьим типом неврозов.

Обобщая все пароксизмальные проявления, выделяют два типа пароксизмальных состояний: эпилептические и неэпилептические.

Эпилептический тип пароксизмальной активности

Патологическое состояние, для которого характерны судороги, припадки, иногда повторяющиеся один за другим - это эпилепсия. Она может быть врождённой или приобретённой вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, острого нарушения кровообращения, интоксикаций. Другая классификация эпилепсии основана на факторе локализации пароксизмального очага, который провоцирует припадки. Эпилептические припадки тоже в свою очередь делятся на судорожные и бессудорожные с широким типологическим спектром.

Большой судорожный припадок

Этот тип припадка наиболее характерен при эпилепсии. В его течении наблюдается несколько фаз:

  • аура,
  • тоническая, клоническая фазы (атипичные формы),
  • помрачение сознания (сумеречное расстройство сознания или оглушение).

1. Аура - это кратковременное (исчисляемое секундами) помутнение сознания, во время которого окружающие события больным не воспринимаются и стираются из памяти, а запоминается галлюцинации, аффективные, психосенсорные, деперсонализационные факты.

Некоторые исследователи (например, W. Penfield) считают, что аура и есть эпилептический пароксизм, а развивающийся следом большой судорожный припадок - это уже следствие генерализации возбуждения в мозге. По клиническим проявлениям ауры судят о локализации очагов и распространении возбуждения. Среди нескольких классификаций ауры наиболее распространено деление на:

  • висцеросенсорную - начинается с тошноты и неприятного ощущения в подложечной зоне, продолжается смещением вверх, а заканчивается «ударом» в голову и потерей сознания;
  • висцеромоторную - проявляется разнообразно: иногда - не связанным с изменением освещения расширением-сужением зрачка, иногда - чередованием кожного покраснения и жара с побледнением и ознобом, иногда - «гусиной кожей», иногда - поносами, болями и урчанием в животе;
  • сенсорную - с разнообразными проявлениями слухового, зрительного, обонятельного и др. характеров, головокружениями;
  • импульсивную - проявляется разнообразными двигательными актами (ходьбой, бегом, насильственными пением и криком), агрессией в отношении окружающих, эпизодами эксгибиционизма, клептомании и пиромании (влечении к поджогам);
  • психическую - где галлюцинаторый вид проявляется в зрительных галлюцинациях сцен праздников, манифестаций, катастроф, пожаров в ярко-красных или голубых тонах, в обонятельных и вербальных галлюцинациях, а идеаторный вид психической ауры - в виде расстройства мышления (отзывы переживших описывают его как «закупорка мыслей», «ментальный стопор»).

К последнему, психическому, виду ауры также относят дежа вю (deja vu - ощущение уже виденного) и жаме вю (jamais vu - обратное ощущение никогда не виденного, хоть и объективно знакомого).

Важно, что эти расстройства подпадают под определение «аура» только в том случае, если они становятся предшественниками генерализации припадка. Переход из ауры в большой судорожный припадок происходит без промежуточной стадии. Если стадия судорожного припадка не наступает, то данные расстройства относятся к самостоятельным бессудорожным пароксизмам.

2. Рудиментарные (атипичные) формы большого припадка возможны в виде тонической либо клонической фаз. Такие формы характерны при проявлении в раннем детском возрасте. Иногда их проявление выражается в бессудорожном расслаблении мышц тела, иногда - с преобладанием судорог в левой или правой части тела.

3. Эпилептическое состояние (статус) . Опасное состояние, которое при длительном проявлении может приводить к смерти больного вследствие нарастающей гипоксии или отёка мозга. До этого эпилептический статус может сопровождаться соматовегетативными симптомами:

  • повышением температуры,
  • учащением пульса,
  • резким снижением артериального давления,
  • потливостью и др.

В этом статусе припадки по 30 и более минут следуют друг за другом, и продолжается это иногда до нескольких суток, так что больные не приходят в сознание, пребывая в оглушённом, коматозном и сопорозном состояниях. Одновременно с этим увеличивается концентрация мочевины в кровяной сыворотке, а в моче появляется белок. Каждый следующий пароксизм при этом наступает ещё до того, как успевают затухнуть нарушения после предыдущего приступа. В отличие от единичного припадка в случае эпилептического статуса организм не способен его купировать. На каждый 100 тыс. человек эпилептический статус встречается у 20-ти.

Малые припадки

Клиническое проявление малых припадков ещё шире, чем у больших, что вносит значительную путаницу в их определение. Этому способствует и то, что представители разных школ психиатрии вкладывают разное клиническое содержание в базовое понятие. В результате, одни считают малыми припадками только те, которые имеют судорожный компонент, а другие выводят типологию, включающую:

  • типичные - абсансы и пикнолептические - малые припадки,
  • импульсивные (миоклонические), и ретропульсивные,
  • акинетические (куда входят клевки, кивки, атонически-акинетические и салаам-припадки).

У одного человека никогда не фиксируются припадки с разной клинической природой или перехода от одних видов к другим.

Очаговые (фокальные) припадки

Такая эпилептическая форма имеет три вида:

  1. Адверсивный судорожный . Отличается специфическим поворотом тела вокруг своей оси: поворачиваются глаза, за ними - голова, а за ней - всё тело, после чего происходит падение человека. Эпилептический очаг в данном случае находится в передневисочной или лобной области. Однако если пароксизмальный очаг находится в левом полушарии, падение происходит медленнее.
  2. Парциальный (джексоновский) . От классического проявления его отличат то, что тоническая и клоническая фазы затрагивают только определенные группы мышц. Например, судорога с кисти переходит на предплечье и дальше на плечо, со стопы - на голень и бедро, с мышц около рта на мышцы той стороны лица, где начался спазм. Если возникает генерализация такого припадка, то он заканчивается потерей сознания.
  3. Тонические постуральные судороги . При локализации пароксизмальной активности в стволовой части сразу начинаются мощные судороги, заканчивающиеся задержкой дыхания и потерей сознания.

Бессудорожные формы пароксизмов

Пароксизмы, связанные с помрачением сознания, сумеречными состояниями, сновиденческим бредом, имеющим фантастический сюжет, а также формы без расстройства сознания (нарколептические, психомоторные, аффективные пароксизмы) тоже довольно широко распространены и разнообразны.

Неэпилептические пароксизмальные состояния

Подобные состояния можно разделить на четыре формы:

  1. Мышечные дистонические синдромы (дистонии).
  2. Миоклонические синдромы (сюда же относят и другие гиперкинетические состояния).
  3. Вегетативные расстройства.
  4. Головные боли.

Они связываются с неврологической нозологией, которая встречающейся в молодом возрасте. Но синдромы, свойственные этим состояниям, возникают впервые или прогрессируют также у взрослых и пожилых людей. Утяжеление состояния в этом случае связывается как с хроническими нарушениями кровообращения мозга, так и с возрастными церебральными расстройствами.

В связи с этим, для профилактики таких пароксизмальных состояний логично было бы применять препараты, обеспечивающие кровоснабжение мозга и активизирующие микроциркуляцию. Однако качество воздействия таких препаратов может играть решающую роль при их выборе, поскольку неэпилептические пароксизмальные состояния нередко как раз и становятся следствием усиленного длительного приёма медикаментов, компенсирующих недостаток кровообращения.

Поэтому предполагается, что профилактические средства, улучшающие кровообращение,

Этим требованиям соответствуют природно-растительные препараты, составляющие которых, помимо активизации мозгового кровообращения, укрепляют стенки сосудов, снижают риски образования тромбов, уменьшают склеивание эритроцитов. Из самых популярных в этом ряде можно назвать натуральное средство «ХэдБустер», природный «Оптиментис» с добавлением витаминов - оба комплекса на основе (или с включением) экстрактов гинкго и женьшеня.

Дистонии

Состояния проявляются периодическими или постоянными мышечными спазмами, которые вынуждают человека принимать «дистонические» позы». Распределение гиперкинеза по мышечным группам вместе со степенью генерализации позволяет разделить дистонии на 5 форм:

  1. Фокальная. Вовлекаются мышцы только одной части тела с подразделением на блефароспазм, писчий спазм, дистонию стопы, спастическую кривошею, оромандибулярную дистонию.
  2. Сегментарная. Вовлекаются две смежные части тела (мышцы шеи и руки, ног и таза и др.).
  3. Гемидистония. Вовлекаются мышцы одной половины тела.
  4. Генерализованная. Затрагивает мышцы всего тела.
  5. Мультифокальная. Затрагивает две (или больше) несмежные области тела.

Типичные дистонические позы и синдромы могут иметь «говорящее» название, которое само по себе описывает состояние человека: «танец живота», «стопа балерины» и др.

Самая распространённая форма дистонии - спастическая кривошея. Для этого синдрома характерно нарушения при попытке удержать голову в вертикальном положении. Первые проявления возникают в 30-40 лет и чаще (в полтора раза) наблюдаются у женщин. Треть случаев - с ремиссиями. Эта форма очень редко генерализуется, но может сочетаться с другими видами фокальной дистонии.

Миоклонические синдромы

Миоклонус - это толчкообразное короткое вздрагивание мышц, похожее на реакцию сокращения при однократном электроразряде, раздражающем соответствующий нерв. Синдром может захватывать сразу несколько мышечных групп, иногда приводя к полной генерализации, а может ограничиваться одной мышцей. Вздрагивания такого рода (джерки) бывают синхронными и асинхронными. Большинство из них аритмичны. Иногда они бывают очень сильными и резкими, что приводит к падению человека. Описаны миоклонии, которые завися от цикла «бодрствование-сон».

По параметру месторасположения в нервной системе генерации миоклонических разрядов выделяют 4 типа:

  • корковые,
  • стволовые,
  • спинальные,
  • периферические.

Прочие гиперкинетические синдромы

Проявляются в виде эпизодов мышечных судорог и тремора. По клиническим проявлениям находятся между миоклониями и мышечными дистониями, напоминая и те, и другие.

Судороги здесь - это спонтанные (или возникающие после нагрузки) болезненные непроизвольные сокращения мышц в отсутствие антогонистичного регулирующего влияния противодействующих мышц. Непаркинсонический тремор проявляется в дрожательных гиперкинезах, которые возникают во время движения.

Головные боли

Статистическая частота головных болей оценивается в 50-200 случаев на 1000 человек населения, являясь ведущим синдромом при полусотне различных заболеваний. Существует несколько её классификаций. В России более известна патогенетическая (В.Н. Штока), где выделяется 6 базовых типов:

  • сосудистый,
  • мышечного напряжения,
  • невралгический,
  • ликвородинамический,
  • смешанный,
  • центральный (психалгия).

В международной классификации представлены мигрень (без ауры и ассоциированная), кластерные боли, инфекционные, опухолевые, черепно-мозговые и др. Некоторые головные боли (например, мигрень), проявляются и в качестве самостоятельного заболевания, и в качестве сопровождающего симптома какого-либо другого заболевания. Мигрень, кластерные боли и головные напряжения имеют психогенную природу и им свойственна пароксизмальность течения.

Вегетативные расстройства

В контексте синдрома вегетативной дистонии выделяют следующие группы вегетативных нарушений:

  • психо-вегетативный синдром,
  • вегетативно-сосудисто-трофический синдром,
  • синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Первая группа встречается чаще и выражается в эмоциональных нарушениях с параллельными вегетативными нарушениями постоянного и/или пароксизмального характера (патологии ЖКТ, терморегуляции, дыхания, сердечно-сосудистой системы и др.). Наиболее явными иллюстрациями нарушений этой группы можно назвать:

панические атаки (у 1-3% людей, но в 2 раза чаще у 20-45-летних женщин) и нейрогенные обмороки (частота до 3%, но процент увеличивается до 30 % в пубертатном возрасте).

Формы лечения и оказания первой помощи

Лечение направлено не на пароксизмальную активность, а на её причины и последующие проявления:

  • При травме головы устраняется повреждающий фактор, восстанавливается кровообращение, определяются симптомы для дальнейшего лечения.
  • Терапия при пароксизмах, связанных с давлением, направлена на лечение сердечно-сосудистой системы.
  • Эпилептическая природа, особенно с проявлением большого судорожного припадка, предполагает, обращение в неврологическое или нейрохирургическое отделение. Свидетели припадка должны во избежание травм применить роторасширитель или использовать обёрнутую в бинт ложку, предотвратить асфиксию из-за запавшего языка или рвотных масс, вызвать скорую. Лечение больных с подобными эпилептическими проявлениями начинается в скорой, где применяют противоэпилептические препаратов (антиконвульсанты). Эти же средства эффективны для избавления от панических атак и обмороков.
  • Вегетативные пароксизмы лечатся препаратами, воздействующими на ГАМКергические системы (Клоназепам, Альпрозолам). Многие отмечают эффективность Финлепсина и Кавинтона в терапии пароксизмальных состояний неэпилептического характера.

…конвенция ООН о правах ребенка «признает важность семьи как первичной социальной группы и естественной обстановки для роста и благополучия детей». При этом суть современной позиции состоит в том, что это не столько право над ребенком (подчинение родителям), сколько ответственность перед ребенком .

У детей, кроме неврозов, присущих взрослым (истерия, неврастения, невроз навязчивых состояний), выделяют так называемы моносимптоматические или системные неврозы, а также недифференцированные неврозы. Из перечисленных неврозов у детей пароксизмальные состояния наиболее часто встречаются при истерии.

Общеизвестны такие характерологические особенности больных истерией , как повышенная чувствительность и впечатлительность, внушаемость и самовнушаемость, неустойчивость настроения, эгоизм и эгоцентризм. Высокий уровень притязаний является основой психологического конфликта при истерии. Этими особенностями истерической личности определяются причины, приводящие к пароксизмальным состояниям. Истерические припадки являются реакцией на конфликтную ситуацию, неприятные разговоры, замечания, средством привлечения внимания к себе, сочувствия.

АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРИПАДКИ

Аффективно-респираторные припадки представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов. Выделяют «синий» и «бледный» синкопы (обмороки). Аффективно-респираторные приступы наблюдают у детей возбудимых, раздражительных, капризных.

«Бледные» синкопы, которые чаще бывают реакцией на боль при падении или инъекциях, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. Чаще же аффективно-респираторные судороги развиваются по типу «синих» синкопов. Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, то есть имеют психогенный характер. при отказе выполнить требования, добиться желаемого, обратить на себя внимание, ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или легкая «синюшность». В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне схожи с ларингоспазмом.

Иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь обмякает на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой.

При более тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, могут быть кратковременные клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание.

НОЧНЫЕ СТРАХИ

Ночные страхи представляют собой проявление невротического расстройства. Их наблюдают у впечатлительных, возбудимых детей.

Характерным для ночных невротических страхов считается зависимость их возникновения от эмоциональных переживаний в течение дня, психотравмирующих ситуаций, нарушений режима. Нередко ночные страхи впервые возникают после соматических заболеваний, астенизирующих нервную систему ребенка.

Типичной для клиники ночных страхов является их выразительность . Ребенок внезапно, не просыпаясь, садиться в постели, вскакивает, кричит, пытается бежать, не узнает окружающих, не может фиксировать происходящее в памяти. Глаза широко открыты, на лице выражение ужаса, лицо бледное или наоборот красное. иногда лицо и тело покрыты потом. ребенок вырывается из рук. его руки напряжены. По-видимому, он видит устрашающий сон, о чем можно догадаться по его виду или по отдельным выкрикам, отражающим впечатления дня, события, взволновавшего его. С ребенком можно установить некоторый контакт, хотя во время приступа наблюдается измененное сознание. Через несколько минут ребенок успокаивается и засыпает. А на следующее утро о случившемся или не помнит, либо сохраняются какие-то неотчетливые воспоминания как о страшном сне.

СОМНАМБУЛИЗМ
(снохождение)

Сомнамбулизм – своеобразное пароксизмальное нарушение сна, достаточно часто наблюдающееся в детском и юношеском возрасте. Наиболее частой причиной снохождений являются функциональные расстройства нервной системы – невротический сомнамбулизм. Среди этих больных можно выделит группу детей, снохождения у которых возникают в связи со стрессовыми ситуациями и развитием невротического срыва.

Нарушения сна и снохождения возможны у детей в связи с психотравмирующими ситуациями, незаслуженным наказанием, ссорами в семье, просмотром «страшных» кино- и телефильмов. Чаще снохождения возникают у детей с ослабленной нервной системой, нередко наблюдают их у детей с неврастенией. Особенность снохождений, развивающихся при неврозах, в том, что такие дети не просыпаясь, садятся в постели, разговаривают или громко кричат, глаза у них открыты, взор блуждающий. Во время снохождений, которые обычно длятся несколько минут, дети обходят препятствия, ведут себя так, как будто они выполняют какую-то работу в темноте. Нередко разыскивают какую-то вещь, перебирают или собирают вещи, открывают и закрывают дверцы шкафов, ящики стола и др. В такое время дети легко внушаемы. Иногда они отвечают на вопросы и сравнительно легко могут быть разбужены.

Снохождения легко возникают при невропатии, «конституциональной нервозности». Появления невропатии наиболее характерны для детей первых лет жизни, но в той или иной форме и степени встречаются и в более старшем возрасте.

ЛЕЧЕНИЕ

При лечении аффективно-респираторных припадков необходимо учитывать, что они проявляют собой первое проявление детской истерии и обычно возникают на невропатической основе. Поэтому лечение должно проводиться в двух направлениях.

Во-первых , необходима семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение «потворствующей гиперопеки», нормализацию семейных отношений и др. Целесообразно определение ребенка в дошкольные учреждения, где обычно припадки не повторяются. Если появление припадков явилось реакцией на устройство в ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки.

Во-вторых , необходимо повторит лечение невропатии с применением средств, укрепляющих нервную систему и седативных препаратов. наиболее благотворно применение кальция глюконата, кальция лактата по 0,25-0,5 г на прием, валерианы, пустырника в виде настойки (. столько капель, сколько ребенку лет). В более тяжелых случаях применяют пантогам (в таблетированной форме и в сиропе по 250 мг 2-3 раза в день), пантокальцин 250 мг по 1 таблетке 2-3 раза в день, фенибут по 250 мг 2-3 раза вдень. При очень частых (ежедневно, несколько раз день) припадках (что может указывать на повышенную возбудимость мозга) следует использовать небольшие дозы феназепама (. только под наблюдением врача).

При наличии у больного ребенка кроме невроза еще и соматической астенизации необходимо проведение общеукрепляющей терапии, санации очагов хронической инфекции. Рекомендуется проведение седативной терапии, причем, кроме препаратов валерианы, нередко приходится применять транквилизаторы (например, диазепам) в возрастных дозировках. Полезны водные процедуры – хвойные ванны, обтирания и прочее.

Во время истерического припадка помощи больному ребенку не требуется . В начале припадка иногда можно прекратить его переключением внимания больного на какой-либо вид деятельности – книги, игры, прогулка. Если это сделать не удается, лучше не фиксировать внимание окружающих на припадке, необходимо оставить ребенка одного и тогда припадок быстрее проходит.

При лечении ночных страхов особое значение имеет соблюдение правил психогигиены, в частности, строго режима сна и бодрствования; спокойные тихие занятия, запрещение просмотра вечерних телевизионных передач. При этих состояниях нередко отмечаются соматическая астенизация ребенка, что требует соответствующей общеукрепляющей терапии. Применение седативных препаратов (бромиды, транквилизаторы) сочетается с применением мягких тонизирующих средств (настойка китайского лимонника, заманихи по 10-15 капель), при этом указанные средства дают утром и днем, а седативные препараты – вечером, перед сном. Продолжительный эффект оказывают теплые ножные ванны пред сном, массаж воротниковой зоны. В более тяжелых случаях приходится проводить короткие курсы лечения снотворными препаратами, такими как эуноктин (по 2-4 мг), феназепам (по 0,5 мг) и др.

То же относится к сомнамбулизму и другим нарушениям сна невротического характера.

Считается, что впервые описание пароксизмальных нарушений сна было дано еще во времена Гиппократа, когда он описал больных, которые вскрикивали во сне, вели себя очень эмоционально, иногда агрессивно, обнаруживали высокий уровень двигательной активности. Пароксизмальное нарушение сна встречается в любом возрасте и в случае тяжелых расстройств требует медицинского вмешательства.

Как проявляются пароксизмальные нарушения сна

Среди пароксизмальных нарушений сна выделяют ночные страхи и кошмары, хождение во сне, говорение, плач, смех –человек может даже отвечать на задаваемые вопросы, правда, чаще всего невпопад. Благодаря последствиям пароксизмальных нарушений сна, больные испытывают головные боли, разбитость и усталость, ощущение отсутствия состояния сна как такового. Если у человека диагностируют эпилепсию, то у него чаще отмечают подобные нарушения сна. В общем виде сновидения эпилептиков можно разделить на такие виды, как реалистичные, яркие кошмарные сны, в которых люди куда –то убегают или преследуют кого-то, возможны сцены насилия, падения с высоты. Человек при этом испытывает сильное сердцебиение, учащается дыхание, может появиться испарина на теле, появляется мышечная двигательная активность –человек размахивает руками и ногами, ведет себя так, как будто в настоящий момент плывет, бежит или летит. Такого рода сны запоминаются во всех подробностях и могут носить стереотипный характер, т.е. могут часто повторяться изо дня в день с незначительными изменениями.

Пароксизмальное нарушение сна нередко сочетается с обструктивным апноэ, когда остановка дыхания происходит на фоне кошмарного видения-человек останавливает дыхание на довольно длительное время под впечатлением сновидения. Такое явление характеризуется повышенным потоотделением, беспорядочными движениями рук и ног, метаниями по постели, человек может упасть с кровати.

Пароксизмальное нарушение сна у детей

У детей нередко возникают указанные формы нарушений сна. Единственное, что остается делать родителям, это дождаться окончания приступа страха. Ведь в это время ребенок находится в сильном возбуждении, может не узнавать родителей. Поэтому нужно постараться обеспечить безопасность ребенка, удерживая его, чтобы он не ударился, не упал или не убежал. Не нужно заострять внимание ребенка на случившемся,он все равно не помнит о том, что с ним происходило.

Еще во времена Гиппократа, существовало такое описание, как пароксизмальные нарушения сна. Гиппократ рассказывал о своих пациентах, которые вскрикивали во сне и вели себя очень эмоционально и агрессивно. В этот период был обнаружен большой уровень активности (двигательной). Проблемы пароксизмального нарушения сна бывает в разном возрасте и чаще всего требует вмешательства врачей.

Каким образом проявляется пароксизмальное нарушение сна?

Во время пароксизмального нарушения сна, бывают такие явления: хождение во сне, говорение, смех, плач, кошмары и страхи, человек может ответить на заданный вопрос, но часто ответ бывает невпопад. Из-за таких последствий, больной испытывает головные боли, отсутствие состояния сна, усталость и разбитость. Если у человека существует такая болезнь, как эпилепсия, то очень часто у него случаются такие приступы. Сновидения у таких больных мы сможем разделить на следующие виды: яркие, реалистичные и кошмарные сны, в которых человек куда-то спешит, убегает или преследует кого-либо или бывают сцены насилия и даже падения с большой высоты.

Во время такого сна у человека появляется частое сердцебиение, могут появиться испарины на теле, а также участится дыхание, выражается двигательная, мышечная активность, то есть, человек может махать руками и ногами и вести себя так, как будто он куда-то плывет, летит или бежит. Эти сны очень часто запоминаются и при чем во всех подробностях, они носят стереотипный характер – повторяются в том же порядке каждый день, могут появляться некоторые изменения.

Пароксизмальное нарушение сна «может идти в одну ногу» вместе с апноэ. Происходит остановка дыхания в тот момент, когда человек испытывает кошмарное видение. Дыхание может останавливаться на довольно длительное время (человек под сильным впечатлением). В таких снах часто выделяется обильное потоотделение, ноги и руки двигаются в беспорядочном ритме, существует вероятность падения с кровати и метание по ней.

Подобные нарушения сна у детей.

Нередко такие проблемы со сном возникают у детей. Единственным выходом в этой ситуации – это дождаться того момента, когда у ребенка пройдет данный страх. Потому что во время сна ребенок находится под очень сильным впечатлением и может совсем не узнать своих родителей. Для безопасного окончания сна, необходимо обеспечить ребенку безопасность: удерживать его, следить, чтобы он не упал и т.д. Не заостряйте его внимание на том, что произошло, он все равно этого не запомнил.

Пароксизмальные расстройства

Пароксизмальное расстройство сознания

Пароксизмальное расстройство сознания проявляется в виде неврологических приступов. Оно может возникать на фоне видимого здоровья или при обострении хронического заболевания. Нередко пароксизмальное расстройство фиксируется при течении заболевания, изначально не связанного с нервной системой.

  • обморок,
  • вредные привычки (алкоголизм, курение, наркомания);
  • стрессовые ситуации (особенно при их частом повторении);
  • нарушение режима сна и бодрствования;
  • длительное воздействие сильного шума или яркого света;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • токсины;

    • Пароксизмальные расстройства при эпилепсии

    Бессудорожные пароксизмы возникают внезапно, без предвестников. При абсансах человек резко перестает двигаться, его взгляд устремляется перед собой, он не реагирует на внешние раздражители. Приступ длится недолго, после чего психическая деятельность нормализуется. Приступ для больного остается незамеченным. Для абсансов характерна высокая частота приступов: за день они могут повториться десятки и даже сотни раз.

    Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность)

    Паническое расстройство представляет собой психическое нарушение, при котором больной испытывает спонтанные панические атаки. Паническое расстройство также называют эпизодической пароксизмальной тревожностью. Приступы панической атаки могут отмечаться от нескольких раз в день до одного или двух в год, при этом человек находится в постоянном их ожидании. Приступы выраженной тревоги непредсказуемы, поскольку их появление не зависит от ситуации или обстоятельств.

    Такое состояние может значительно ухудшить качество жизни человека. Ощущение паники может повторяться несколько раз в день и сохраняться в течение часа. Пароксизмальная тревожность может возникнуть внезапно и ее нельзя контролировать. В результате человек будет ощущать дискомфорт, находясь в обществе.

    Проявления пароксизмальных расстройств сна очень разнообразны. Они могу включать:

Лечение пароксизмальных расстройств

Обычно лечение пароксизмальных состояний занимает длительный период времени. Пациент должен постоянно наблюдаться у невролога для своевременной корректировки терапии при необходимости. Врач контролирует состояние пациента, оценивает переносимость препаратов и выраженность побочных реакций (если подобные есть).

В Юсуповской больнице работает штат профессиональных неврологов, которые имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Доктора владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий, что позволяет добиться больших результатов. В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При помощи высокотехнологичной аппаратуры, что способствует своевременному началу лечения и в значительной мере снижает риск развития осложнений и негативных последствий.

Пароксизмальные расстройства сознания в неврологии – это патологический синдром, который возникает в результате течения заболевания или реакции организма на внешний раздражитель. Расстройства проявляются в виде приступов (пароксизмов), имеющих различный характер. К пароксизмальным расстройствам относят приступы мигрени, панические атаки, обмороки, головокружения, эпилептические приступы с судорогами и без.

Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Врачи владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий.

Пароксизмальное состояние отличается кратковременностью приступа и склонностью к повторению. Расстройства имею различную симптоматику, в зависимости от провоцирующего состояния. Пароксизмальное расстройство сознания может проявляться как:

  • эпилептический приступ,
  • расстройство сна,
  • паническая атака,
  • приступообразная головная боль.

    • Причинами развития пароксизмальных состояний могут быть врожденные патологии, травмы (в том числе и при рождении), хронические заболевания, инфекции, отравления. У больных с пароксизмальными расстройствами достаточно часто отмечается наследственная предрасположенность к подобным состояниям. Социальные условия и вредные условия труда также могут стать причиной развития патологии. Пароксизмальные расстройства сознания способны вызвать:

  • тяжелые физические нагрузки;
  • резкая смена климатических условий.

    • При эпилепсии пароксизмальные состояния могут проявляться виде судорожных припадков, абсансов и трансов (бессудорожные пароксизмы). Перед возникновением большого судорожного припадка многие больные ощущают определенного вида предвестники – так называемая аура. Могут быть звуковые, слуховые и визуальные галлюцинации. Кто-то слышит характерный звон или чувствует определенный запах, ощущает покалывание или щекотку. Судорожные пароксизмы при эпилепсии длятся несколько минут, могут сопровождаться потерей сознания, временной остановкой дыхания, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием.

    Пароксизмальные расстройства сна

  • кошмары;
  • разговоры и крики во сне;
  • хождение во сне;
  • двигательную активность;
  • ночные судороги;
  • вздрагивание при засыпании.

    • Пароксизмальные расстройства сна не позволяют больному восстановить силы, как следует отдохнуть. После пробуждения человек может ощущать головные боли, усталость и разбитость. Расстройства сна часто встречаются у больных эпилепсией. Люди с подобным диагнозом часто видят реалистичные яркие кошмары, в которых они куда-то бегут или падают с высоты. Во время кошмаров может учащаться сердцебиение, появиться испарина. Подобные сны обычно запоминаются и могут повторяться через время. В некоторых случаях во время расстройств сна происходит нарушение дыхания, человек может задержать дыхание на длительный период времени, при этом могут наблюдаться беспорядочные движения руками и ногами.

    Для лечения пароксизмальных состояний необходима консультация невролога. Прежде чем назначить лечение, невролог должен точно знать вид приступов и их причину. Для диагностирования состояния врач уточняет анамнез пациента: когда начались первые эпизоды приступов, при каких обстоятельствах, каков их характер, имеются ли сопутствующие заболевания. Далее необходимо пройти инструментальные исследования, которое могут включать ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга и другие.

    После выполнения глубокого обследования и уточнения диагноза невролог подбирает лечение строго индивидуально для каждого пациента. Терапия пароксизмальных состояний состоит из медикаментов в определенных дозах. Нередко дозировка и сами препараты подбираются постепенно, пока не удается достигнуть необходимого терапевтического эффекта.

    Клиника расположена недалеко от центра Москвы, здесь принимают пациентов круглосуточно. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону Юсуповской больницы.

    Мякотных В.С.
    (учебно-методическое пособие)

    Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

    1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы
    2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
    3. Головные боли
    4. Вегетативные расстройства

    Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

    I. Дистонии.

    Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

    Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм — 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

    Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

    Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

    В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

    1. фокальная дистония,
    2. сегментарная дистония,
    3. гемидистония,
    4. генерализованная и
    5. мультифокальная дистонии.

    Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

    Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

    При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

    Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

    Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

    Фокальные дистонии встречаются гораздо чаще генерализованных и насчитывают шесть основных и относительно самостоятельных форм:

    • блефароспазм,
    • оромандибулярная дистония,
    • спастическая дисфония,
    • спастическая кривошея,
    • писчий спазм,
    • дистония стопы.

    Генерализованная дистония обычно начинается с фокальных дистонических расстройств, ее дебют часто приходится на детский, подростковый возраст. Чем в более старшем возрасте начинается фокальная дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

    Характерные для дистонии позы и синдромы представлены в таблице 1.

    Область тела Дистоническая поза Дистонический синдром
    Лицо Зажмуривание глаз Блефароспазм
    Отведение глазных яблок вверх и в других направлениях Окулогирный спазм
    Окрывание или искривление рта, гримаса улыбки, искривление губ, щек, языка Оромандибулярная дистония
    Сжимание челюстей Тризм
    Шея Поворот головы в сторону, наклон ее к плечу, вперед, назад Тортиколлис латеро-, анте-, ретроколлис
    Туловище Искривление в сторону Сколиоз, тортипельвис
    Переразгибание назад Гиперлордоз (поза «павлина»)
    Наклон вперед Поза «поклона»
    Напряжение, перекашивание мышц живота «Танец живота»
    Проксимальные отделы конечностей Пронация плеча, предплечья, бедра с заведением конечности назад Торсиинный спазм
    Дистальные отделы конечностей Сгибание в запястье с вытягиванием пальцев Атетоид
    Плантарное сгибание стопы с тыльным сгибанием большого пальца «Стопа балерины»

    Но разделение дистоний на фокальные и генерализованные отражает лишь синдромальный принцип классификации. Формулировка же диагноза должна включать и нозологический принцип — название болезни. Наиболее полная нозологическая классификация дистоний представлена в международной классификации экстрапирамидных расстройств (1982), а также в обобщающей статье Мак Гира (1988). В этих классификациях выделяют первичные и вторичные формы дистоний. При первичных формах дистония — это единственное неврологическое проявление. Они могут быть как наследственными, так и спорадическими. Вторичные дистонии проявляются при известных и диагностированных заболеваниях нервной системы и обычно сопровождаются другими неврологическими нарушениями. У детей это возникает на фоне детского церебрального паралича (ДЦП), болезни Вильсона, болезней накопления; у взрослых, в том числе у пожилых — как результат инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, применения лекарственных средств и т.д.

    Определяющей характеристикой дистонии является формирование типичных дистонических поз, многие из которых имеют собственные, иногда образные названия. Наиболее характерные дистонические позы и синдромы приведены в таблице 1 (цит. по О.Р. Орловой,).

    Поскольку в дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, клинический рисунок дистонического синдрома у каждого конкретного больного зависит от распределения и сочетания дистонических поз в разных областях тела. На этом принципе (распределение дистонических синдромов в разных регионах тела) основана современная удобная классификация дистонии (Marsden, 1987), приведенная выше.

    Целесообразно было бы перечислить клинические особенности, общие для всех фокальных дистоний.

    Дистоническая поза. При блефароспазме наблюдается закрывание, зажмуривание глаз либо частое моргание. Для оромандибулярной дистонии характерны дистонические позы в периоральной области, языке, тризм. Спастическая кривошея проявляется ротацией либо наклоном головы. При писчем спазме поза кисти напоминает «руку акушера». Патологические позы, которые возникают в глотательных и голосообразующих мышцах при спастической дисфагии и дисфонии, можно рассмотреть при специальном ЛОР-обследовании.

    Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает действие — удержание глаз открытыми, при спастической кривошее — удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые той же группой мышц, совершенно не нарушены. Например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях.

    Зависимость и изменчивость дистонии уменьшаются от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда стоит.

    Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во время 10-20 минутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет врача, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции.

    Корригирующие жесты — специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове либо имитируют поправление очков, прически, галстука, больные с блефароспазмом — потирают переносицу, снимают и надевают очки, при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».

    Парадоксальные кинезы — кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у больных спастической кривошеей может уменьшиться или исчезнуть при беге либо вождении машины, у больных спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у больных амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.

    Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных спастической кривошеей (у 20-30%), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезнуть на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации — смены направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии — переход писчего спазма на другую руку.

    Сочетание фокальных форм дистонии и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до начала спастической кривошеи примерно у трети больных отмечаются трудности при письме или частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного больного может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).

    Динамичность дистонии связана скорее всего не с определенным анатомическим субстратом, который до сих пор не обнаружен, а снарушением взаимодействия между структурами базальных ганглиев, ствола мозга, таламуса, лимбико-ретикулярного комплекса, двигательной коры вследствие нарушения обмена нейромедиаторов в этих структурах, что и составляет органический нейродинамический субстрат дистонии (Орлова О.Р., 1989, 1997, 2001).

    Диагностические критерии Марсдена и Харрисона (1975) для диагностики идиопатической дистонии:

      1. наличие дистонических движений или поз;
      2. нормальные роды и раннее развитие;
      3. отсутствие заболеваний или приема лекарств, которые могли бы вызвать дистонию;
      4. отсутствие парезов, глазодвигательных, атактических, чувствительных, интеллектуальных расстройств и эпилепсии;
      5. нормальные результаты лабораторных исследований (обмена меди, глазного дна, вызванных потенциалов, электроэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии).

    Спастическая кривошея — самая частая фокальная форма дистонии. Сущность дистонического синдрома при ней — нарушение удержания головы в прямом положении, что проявляется ротацией или наклоном головы. Спастическая кривошея обычно начинается в возрасте 30 — 40 лет, в 1,5 раза чаще наблюдается у женщин, почти никогда не генерализуется, может сочетаться с писчим спазмом, блефароспазмом и другими фокальными дистониями. У трети больных наблюдаются ремиссии.

    Писчий спазм. Эта форма дистонии возникает в возрасте 20-30 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; среди больных преобладают люди «пишуших» профессий (врачи, учителя, юристы, журналисты) а также музыканты. Часто писчий спазм и его аналоги (профессиональные дистонии) развиваются на фоне предшествующих травм руки или другой патологии нейромоторного аппарата. Ремиссии при писчем спазме редки и, как правило, непродолжительны.

    Блефароспазм и оромандибулярная дистония. Эти формы начинаются обычно в возрасте после 45 лет. Как правило, симптомы оромандибулярной дистонии появляются через несколько лет после появления блефароспазма.

    Особого внимания заслуживает дистония, проявляющаяся внезапными приступами непроизвольных движений и патологических поз, которые никогда не сопровождаются нарушением сознания и часто расцениваются ошибочно как истерические или эпилептические припадки. У некоторых больных приступы возникают спонтанно, у других провоцируются неподготовленными движениями (кинотогенные или кинезигенные и некинетогенные или некинезигенные формы). Типичные пароксизмы: хореоатетозные, тонические или дистонические движения (генерализованные или по гемитипу), иногда приводящие к падению больного, если он не успевает ухватиться за какой-либо предмет. Приступ продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Пароксизмальная дистония бывает либо идиопатической (в том числе семейной), либо симптоматической. Последний вариант описан при трех заболеваниях: ДЦП, рассеянном склерозе и гипопаратиреозе. Препаратами выбора для лечения являются клоназепам, карбамазепин, дифенин. Эффект от лечения высок.

    Выделяется еще особая форма дистонии, чувствительная к лечению L-ДОФА (болезнь Сегавы). Она очень хорошо поддается лечению дофаминсодержащими препаратами, и в этом, пожалуй, ее основной дифференциально-диагностический критерий.

    Лечение дистоний. Общеизвестно, что специфического лечения дистонии не существует. Это связано с тем, что нейрохимические нарушения при этом заболевании неоднозначны, зависят от исходного состояния нейрохимических систем и трансформируются по мере прогрессирования болезни. Наиболее универсальными являются ГАМК-ергические препараты (клоназепам и баклофен), однако предшествующее лечение препаратами других групп может снижать эффект ГАМК-ергической терапии.

    Лечение дистоний является преимущественно симптоматическим. Лечебный эффект редко бывает полным, чаще добиваются лишь относительного регресса дистонических проявлений. Но и это достигается ценой длительных усилий по подбору препаратов и их оптимальных доз. Кроме того, примерно в 10% дистониям свойственны спонтанные ремиссии, при наличии которых трудно говорить об оценке эффективности тех или иных лекарственных препаратов.

    Традиционно применяют агонисты и антагонисты дофамина, холинолитики, ГАМКергические и другие лекарственные средства. Агонисты дофамина (наком, мадопар, лизурид, мидантан) и антагонисты (галоперидол, пимозид, этопиразин, азалептин, тиаприд и др.) эффективны в одинаково низком проценте случаев. Холинолитики дают облегчение почти каждому второму больному. Чаще всего используют циклодол, паркопан, артан (тригексифенидил), но доза 2 мг в 1 таблетке редко оказывается эффективной. В последнее время появился паркопан по 5 мг, но и здесь эффект часто достигается на субтоксических дозах. Описано применение циклодола в суточных дозах даже свыше 100 мг. Но при этом весьма вероятны побочные эффекты, особенно выраженные у больных старших возрастных групп.

    Среди холинолитиков более эффективен тремблекс — центральный холинолитик пролонгированного действия. Купирование дистонических проявлений иногда достигается примерно через 50 — 80 минут после одной инъекции (2 мл) препарата. Побочные эффекты — сухость во рту, онемение и ощущение обложенности языка и глотки, головокружения, чувство опьянения, гиперсомния. Это часто заставляет больного отказываться от лечения тремблексом. Имеет место и падение эффективности препарата иногда буквально от инъекции к инъекции. Противопоказанием, особенно в лечении пожилых, является и глаукома.

    В лечении дистоний используются и соли лития (карбонат лития) и клонидин (гемитон, клофелин). Хорошо откликается на лечение лишь небольшая часть больных, но их необходимо выявить.

    Подавляющее большинство больных хорошо переносит бензодиазепины, особенно клоназепам (антелепсин). Но ампулированной формой препарата мы, к сожалению, пока не располагаем. Клоназепам эффективен при всех видах заболеваний за исключением генерализованной идиопатической торсионной дистонии, где эффект лишь субъективен и может быть объясним психотропным действием препарата. Дозы клоназепама — от 3 до 6 — 8 мг в сутки, иногда — более высокие.

    Блефароспазм, лицевой параспазм (синдром Брейгеля) и другие краниальные дистонии также хорошо реагируют на клоназепам.

    Среди препаратов, оказывающих релаксирующее действие при мышечной спастичности хотелось бы выделить хорошо известный, но до сего времени незаслуженно мало используемый при мышечных дистониях мидокалм (толперизон).

    Мышечная спастичность может рассматриваться как патологическое состояние равновесия, которое быстро изменяется при воздействии различных факторов (лихорадка, холод, тепло, время суток, боль), поэтому трудно разработать такой медикамент, который благодаря гибкой дозировке уменьшал бы патологически повышенный тонус лишь до желаемого уровня. И здесь толперизон оказывает, пожалуй, наиболее мягкое действие, не переходя «границы дозволенного».

    Среди фармакодинамических свойств толперизона следует выделить: центральный миорелаксирующий эффект и независимое от него усиление периферического кровотока.

    Локализация миорелаксирующего действия препарата установлена в следующих морфофункциональных структурах:

    • в периферических нервах;
    • в спинном мозге;
    • в ретикулярной формации.

    Благодаря мембраностабилизирующему, местно-анестезирующему эффекту, который проявляется в стволе головного мозга, в спинном мозге и в периферических нервах (как двигательных, так и чувствительных), мидокалм препятствует возникновению и проведению потенциала действия в «перестимулированных» нейронах и тем самым снижает патологически увеличенный мышечный тонус. В зависимости от дозы он тормозит в спинном мозгу ноцицептивные и неноцицептивные моно- и полисинаптические рефлексы (сгибательный, прямой и перекрестный разгибательный), тормозит моно- и полисинаптические рефлексы на уровне спинномозговых корешков, также тормозит проведение возбуждения по ретикуло-спинальным активирующим и блокирующим путям.

    Доказательством прямого действия мидокалма на ствол мозга является блокирующее действие на тонические жевательные рефлексы, возникающие при стимуляции периодонта. Эта рефлекторная дуга включает в себя промежуточные нейроны ствола головного мозга. О прямом действии на уровне ствола мозга свидетельствует также эффект уменьшения скрытого времени нистагма, индуцированного вращением.

    Толперизон достоверно, в зависимости от дозы, уменьшает ригидность, вызванную гиперактивностью гамма-мотонейронов после интерколликулярной транссекции в среднем мозге.

    При возникновении ишемической ригидности (при этом причиной ригидности служит возбуждение, возникающее в альфа-мотонейронах) толперизон уменьшал ее выраженность.

    Большие дозы толперизона блокируют возникновение в эксперименте приступов судорог, вызываемых такими провоцирующими агентами, как стрихнин, электрошок, пентилентетразол.

    Препарат не обладает прямым действием на нервно-мышечное соединение.

    Предполагается, что толперизон обладает слабым атропиноподобным М-холиноблокирующим и незначительно выраженным  — адреноблокирующим эффектами.

    Фармакологические исследования, проведенные на кошках, крысах, кроликах и собаках, показали, что лишь при внутривенном болюсном введении высокой дозы толперизона может наступить временное резкое снижение артериального давления. Более продолжительное легкое снижение АД отмечается при применении больших доз препарата (5 — 10 мг/кг).

    При исследовании собак с брадикардией вследствие повышения тонуса блуждающего нерва толперизон несколько увеличил частоту сердечных сокращений.

    Толперизон избирательно и значительно усиливает кровоток в бедренной артерии у собак, одновременно уменьшая брыжеечный кровоток. Впоследствии при повторении эксперимента разными методами на большом количестве животных было выявлено, что этот эффект обусловлен прямым периферическим сосудорасширяющим действием.

    После внутривенного введения толперизона усиливается лимфообращение.

    На ЭКГ -картину заметного действия препарат не оказывает.

    Все вышеперечисленное оказывается позитивным при назначении мидокалма у пожилых и даже престарелых больных, страдающих различными расстройствами деятельности сердечно-сосудистой системы.

    II. Миоклонические синдромы.

    Миоклонус — короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего к падению. Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах. Выделяют спонтанные и рефлекторные миоклонии, провоцируемые сенсорными стимулами различной модальности. Существуют миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии). Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон — бодрствование».

    Патофизиологические и биохимические механизмы миоклонуса изучены недостаточно. По месту генерации миоклонических разрядов в нервной системе выделяют 4 типа миоклоний:

    • корковые;
    • стволовые (субкортикальные, ретикулярные);
    • спинальные;
    • периферические.

    Наибольшее клиническое значение имеют первые две формы (корковые и стволовые), они встречаются чаще остальных. Представленная классификация является модификацией старого разделения миоклоний на пирамидные, экстрапирамидные и сегментарные формы.

    Предполагается вовлечение серотонинергических механизмов в патогенез миоклоний. Среди больных даже выделяются подгруппы, которые поддаются успешному лечению прямо противоположными средствами: часть пациентов откликается на агонисты, другая — на антагонисты серотонина.

    Так как большое число заболеваний, нозологических единиц может сопровождаться миоклоническими гиперкинезами, предложено несколько классификаций миоклоний по этиологическому принципу. Классификация Марсдена (1987) выделяет 4 группы миоклоний:

      • физиологические миоклонии;
      • эссенциальные миоклонии;
      • эпилептические миоклонии;
      • симптоматические миоклонии.

    Примерами физиологических миоклоний являются миоклонии засыпания и пробуждения, миоклонии испуга, некоторые миоклонии в форме икоты. Они, как правило, не требуют специального лечения.

    Эссенциальные миоклонии — это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией. Поддаются терапии клонозепамом, вальпроатами, баклофеном при использовании небольших доз (одна таблетка на ночь). Семейные и спорадические миоклонии — редкое заболевание, которое называют эссенциальным миоклонусом или множественным парамиоклонусом Фридрейха. Болезнь дебютирует на первой или второй декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими, психическими и электроэнцефалографическими нарушениями. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные и асинхронные подергивания и вздрагивания с генерализованным распределением миоклоний. Лечение малоэффективно. Используются клоназепам и вальпроаты.

    Эпилептические миоклонии — это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений. Имеется отдельная форма эпилепсии — миоклонус-эпилепсия, рассматриваемая в качестве даже наследственно обусловленного заболевания, проявляющегося в детском возрасте.

    Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность, алкогольная интоксикация, отмена некоторых препаратов, а также при заболеваниях, протекающих со структурным повреждением мозга (без эпилептических припадков), таких как эпидемический энцефалит, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, постаноксическое повреждение мозга. Список симптоматических миоклоний можно существенно расширить, включив сюда болезни накопления (в том числе болезнь телец Лафора, сиалидоз), паранеопластические синдромы, токсические, в том числе алкогольные, энцефалопатии, при фокальных повреждениях нервной системы (ангиома, ишемический или травматический дефект, стереотаксическая таламотония), а также миоклонии как побочный необлигатный симптом других заболеваний (липидозы, лейкодистрофии, туберозный склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Вильсона-Коновалова, миоклоническая дистония, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Уиппла). Прогрессирующую миоклонус-эпилепсию можно в принципе также отнести к симптоматическим вариантам миоклонуса (основа — эпилепсия). Оспаривается также нозологическая самостоятельность мозжечковой миоклонической диссинергии Рамсея-Ханта. Остается в употреблении лишь синдром Рамсея-Ханта, который приравнивается в качеств0е синонима синдрома миоклонус-эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга («Балтийский миоклонус», прогрессирующая миоклонус-эпилепсия). Нам кажется необходимым остановиться на описании данной патологии, представленном в работе итальянских авторов C.A. Tassinari et al. (1994).

    Болезнь Унферрихта — Лундборга — одна из форм прогрессирующей миоклонус-эпилепсии. Это заболевание было более известно в Финляндии традиционно под названием «балтийский миоклонус». В последние годы идентичное заболевание описано в популяциях Южной Европы – «средиземноморский миоклонус», или «синдром Рамсея Ханта». В обеих популяциях заболевание имеет одинаковые клинические и нейрофизиологические особенности: дебют в 6 — 18 лет, появление активного миоклонуса, редкие генерализованные судорожные приступы, легкие симптомы мозжечковой недостаточности, отсутствие грубой деменции, медленное прогрессирование; на ЭЭГ обнаруживается нормальная биоэлектрическая активность и генерализованная быстрая волновая активность типа «пик» и «полипик». Проведенное молекулярно-генетическое исследование показало генетическое единство болезни в обеих популяциях: определена локализация дефектного гена на хромосоме 22q22.3. Однако в 3 из 6 итальянских семей заболевание имело черты атипичности — более быстрое прогрессирование с деменцией, наличие на ЭЭГ затылочных спайков, что сближает ее с болезнью Лафора. В связи с этим не исключено, что “средиземноморский миоклонус” представляет собой гетерогенный синдром.

    Выделены диагностические критерии болезни Унферрихта-Лунборга:

    1. начало между 6 и 15, реже 18 годами;
    2. тонико-клонические припадки;
    3. миоклонус;
    4. ЭЭГ-пароксизмы в виде спайков или комплексов полиспайк-волна с частотой 3 — 5 в секунду;
    5. прогрессирующее течение.

    Некоторые клинические формы миоклоний:

    Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления — интенционные и акционные миоклонии (Ланце-Адамса синдром), иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

    Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус — нистагм мягкого неба, миоритмия) — обычно ритмичные, 2 — 3 в секунду, сокращения мягкого неба, нередко в сочетании с почти не отличимыми от тремора гиперкинезами в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и в дистальных отделах рук (классическая миоритмия, или «скелетный миоклонус», по определению старых авторов); миоритмия исчезает во время сна, может быть либо идиопатической, либо симптоматической (опухоли в области моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, травма), иногда присоединяется окулярный миоклонус типа «качания». Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

    Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, от 1 — 2 в минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

    Опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Усиление гиперкинеза может происходить иногда взрывообразно. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении. Опсоклонус часто принимается за нистагм, который всегда отличается наличием двух последовательно наступающих фаз — медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей при опухолях ствола мозга и мозжечка, паранеопластических синдромах, кровоизлияниях, тяжелой травме, метаболических и токсических энцефалопатиях в финальной стадии, рассеянном склерозе и при некоторых других состояниях. «Виновниками» опсоклонуса часто бывают вирусный энцефалит и менингоэнцефалит. У детей и лиц старше 40 лет велика вероятность нейробластомы. Лечение осуществляется адренокортикотропным гормоном, кортикостероидами, обзиданом, производными бензодиазепинов.

    Миокимия верхней косой мышцы глаза («унилатеральный ротаторный нистагм»); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

    Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия — патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы. Иногда это самостоятельное наследственное заболевание, а иногда она вторична, как синдром при болезнях Литтла, Крейтцфельда-Якоба, сосудистых поражениях мозга. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает 100 — 120 раз в сутки. Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонозепам.

    Икота — миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц. Может быть физиологической (после обильной пищи), симптомом при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, органов грудной клетки, при раздражении диафрагмального нерва, при поражении ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга. Икота может быть и токсикогенной, и психогенной. Лечение осуществляется нейролептиками, противорвотными (церукал, например), клоназепамом, финлепсином, психо- и физиотерапией, даже пересечением диафрагмального нерва.

    III. Другие гиперкинетические синдромы.

    К описываемым синдромам относятся в первую очередь, пожалуй, эпизоды тремора и мышечных судорог. По отчетливости и «картине» своих клинических проявлений как тремор, так и некоторые судороги в некоторой степени занимают промежуточное место между мышечными дистониями и миоклониями, включая в себя нередко элементы тех и других.

    Судорогами мышц обозначают возникающие спонтанно или после нагрузки непроизвольные и болезненные их сокращения. Необходимым условием для развития судорог мышц является отсутствие регулирующего противодействия мышц-антагонистов. При напряжении мышц-антагонистов возникает реципрокное блокирование судорог, но такое блокирование возможно и при задействовании кожных эфферентных окончаний.

    Гистологически в болезненно сокращающих мышцах обнаруживается большое количество мышечных волокон, обедненных гликогеном, и единичные миолизы; это показывает, что судороги не проходят бесследно, а оказывают влияние на структуру мышц. Находки такого рода частично сопоставимы с описанным Н. Isaacs «синдромом продолжительной активности мышечных волокон» и с другими, реже встречающимися синдромами, в том числе теми, которые развиваются при повторяющемся раздражении периферических нервов.

    Нередко судороги мышц и фасцикулярные подергивания являются первыми симптомами общих соматических расстройств: аномалий обмена электролитов и нарушений обмена веществ, в том числе эндокринных заболеваний, хронических воспалительных процессов, злокачественных опухолей. Другими причинами могут быть злоупотребление лекарственными веществами (например, никотином и кофеином), разного рода токсикозы, в том числе медикаментозные. Описаны также наследственные ночные судороги мышц.

    К судорогам мышц могут приводить заболевания периферических нервов и центральной нервной системы. Судороги могут возникать также при нарушении водно-электролитного обмена. В происхождении судорожных болей значительную роль играет сдавливание мышечных волокон вследствие отека. Боли сразу же исчезают при рассечении мышечной фасции. Аналогичный механизм может иметь место при ишемических судорогах икроножных мышц, преимущественно сидячем образе жизни большинства людей, при котором практически не задействована ни одна мышца. У народов, для которых обычным является сидение «на корточках», когда мышцы испытывают относительно большую нагрузку, судороги ножных и других мышц встречаются редко.

    Некоторые медикаменты в состоянии индуцировать судороги мышц или повышать судорожную готовность. Любая попытка выделить определенные группы препаратов, особенно влияющих на обмен веществ в мышцах, воздействующих на электролиты или на функции сарколемм и тем самым предрасполагающих к развитию мышечных судорог, практически не увенчалась успехом, так как действие медикаментозных препаратов, как правило, очень многогранно.

    Характерны мышечные судороги при столбняке. Но необходимо помнить, что при этом мышечные судороги часто осложняются изменением сухожилий вплоть до кальцификации (наиболее подвержены этому плечевой, локтевой и тазобедренный суставы).
    Среди эндокринных заболеваний, которые могут протекать с характерными судорогами мышц, следует упомянуть гипотереоз.

    Повышенная возбудимость и ригидность всех мышц шеи, верхних конечностей и лица у пациента были описаны H. Mertens и K. Ricker как “веретенная миотония”. Картина заболевания во многом сходна со спорадически встречающимся у взрослых stiff-man — синдромом, описанным F. Moersch и H. Woltman.

    Очень интересен синдром Schwartz-Jampel, или миотоническая хондродистрофия, который относится к псевдомиотониям. На электромиографии (ЭМГ) при этом расстройстве выявляются характерные взрывоподобные, нерегулярно повторяющиеся разряды, аналогичные высокочастотным.

    При нейромиотонии могут спонтанно развиваться охватывающие туловище и лицо персистирующие сокращения мышц. В этом состоянии возможны только замедленные активные движения. Как при пассивных, так и при активных движениях ригидность мышц сначала усиливается, а затем ослабевает. На ЭМГ отмечаются нерегулярные залпы активности, пост-разряды, повышенная инсерционная активность (развивающаяся в ответ на введение электромиографической иглы).

    Миотонические синдромы, характеризующиеся затяжными сокращениями мышц, могут возникать в ответ на их механическое, электрическое или другое достаточно сильное активирование.

    Приведем несколько наиболее часто развивающихся синдромов мышечных судорог.

    Крампи: это болезненные спазмы мышц, прежде всего мышц голени, а также живота, грудной клетки, спины, реже — рук и лица. Чаще речь идет о трехглавой мышце голени. Возникают после физической нагрузки, встречается при разных заболеваниях, включая аутосомно-доминантный вариант непрогредиентных распространенных крампи при минимальной переднероговой недостаточности; наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе, периферических нейропатиях, беременности, дисметаболиях. Довольно часто крампи возникает у больных поясничным остеохондрозом и имеет в этом случае следующие особенности:

    1. характерен для стадии ремиссии и почти не встречается в остром периоде;
    2. не будучи по природе эпилептическим, этот локальный судорожный феномен все же часто встречается у лиц с резидуальной негрубой церебральной недостаточностью;
    3. для него характерна локальная патология, чаще всего в виде явлений подколенного нейроостеофиброза;
    4. его обуславливают нейрогенные механизмы и гуморальные сдвиги — гиперацетилхолинемия, гиперсеротонинемия (Попелянский Я.Ю.).

    Как и гиперкальциемические, тиреотоксические и другие, крампи при остеохондрозе чаще встречаются у пожилых людей и возникают ночью, в тепле, в состоянии отдыха, т.е. в условиях, которые способствуют быстрому и интенсивному укорочению мышц. Внезапное укорочение мышцы сопровождается увеличением ее диаметра, уплотнением (мышца становится резко очерченной) и сильной болью. Возможные объяснения такой боли лежат частично в плоскости биохимической (выделение соответствующих веществ), частично — в электрофизиологической (внезапная потеря воротного контроля, локальный разряд, формирование генератора патологического возбуждения). Эффективен клоназепам.

    Тики, лицевой гемиспазм, синдром беспокойных ног (Экбема), ятрогенные дискинезии. Тикозные генерализованные гиперкинезы нередко сочетаются с обсессивно-компульсивными нарушениями, что определяет в принципе клиническую картину синдрома Туретта, сопровождающего различные органические поражения головного мозга. Данный синдром необходимо дифференцировать от самостоятельной нозологии — болезни Туретта, являющейся наследственно обусловленной. Имеется несколько точек зрения на биохимическую основу синдрома Туретта. Pfeifer C.C. et al. (1969) писали о недостаточности фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, участвующего в метаболическом цикле образования мочевой кислоты и содержащегося в максимальной концентрации в базальных ганглиях. П.В. Мельничук и др. (1980) связывают рассматриваемый синдром с нарушениями обмена катехоламинов. Но так или иначе, на сегодняшний день в лечении тикозных гиперкинезов средством выбора является в первую очередь галоперидол в дозе 0,25 — 2,5 мг, назначаемый перед сном, а иногда дополнительно и в дневное время. Эффективность достигает даже при синдроме или болезни Туретта 75 — 80% (Карлов В.А., 1996). Средство второй очереди — пимозид по 0,5 — 10 мг в сутки. Пожилым больным препарат следует назначать с осторожностью и под контролем ЭКГ, так как отмечено удлинение интервала Р — Q. Эффективны клоназепам и резерпин, но данные препараты все же не столь «удачны», как нейролептики.

    Обсессивно-компульсивные нарушения неплохо лечатся антидепрессантами, ингибирующими обратный захват серотонина. Могут использоваться ингибиторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Могут быть показанными и психостимуляторы: меридил, сиднокарб, но они усиливают тикозные гиперкинезы. В последние годы с успехом используют антидепрессант флуоксетин (ингибитор серотонина) в дозе 20 — 40 мг в сутки, депренил по 5 — 15 мг в день (Карлов В.А., 1996).

    Тремор. При его непаркинсоническом происхождении (эссенциальный, алкогольный, тиреотоксический, посттравматический тремор) речь идет о дрожательных гиперкинезах, проявляющихся во время движения. Если паркинсонический тремор связан с дофаминергической недостаточностью, то в основе непаркинсонических вариантов тремора лежит принцип избыточного функционирования адренергических и, возможно, ГАМКергических нейронов. Не исключено, что также имеет место нарушение стабильности клеточных мембран, так как анаприлин, оказывающий при треморе действия максимальный эффект, обладает выраженным мембраностатическим действием (Elison P.H., 1978; Карлов В.А., 1996). Анаприлин (пропранолол) иногда дает выраженные аллергические проявления, даже бронхоспазм, поэтому противопоказан для больных, страдающих бронхиальной астмой или другими аллергозами. При этом препарат возможно заменить метопролом, окспренололом (тразикором), атенололом. Дозы бета-адреноблокаторов для анаприлина составляют 60 — 80 мг в сутки. Для лиц пожилого и старческого возраста целесообразны малые дозировки, так как легче, нежели у молодых, возникают такие побочные эффекты, как депрессия, нарушения сна, даже токсические психозы и галлюцинозы. У многих больных эффективными оказываются гексамидин (примиден), а также клоназепам. Используют лепонекс, изониазид.

    IV.Головные боли.

    Головная боль — одна из наиболее частых жалоб, с которой обращаются больные к врачу любой специальности. По данным статистическим исследований различных авторов частота головной боли колеблется от 50 до 200 на 1000 населения. Головная боль является ведущим синдромом или симптомом более чем при 45 различных заболеваниях (Шток В.Н., 1987). Проблема головной боли настолько актуальна, что созданы различные специализированные центры по ее изучению. Организована Европейская ассоциация по исследованию головной боли, с 1991 г. в нее входит и Российская Ассоциация. Координирует работу Ассоциации Российский центр головной боли, созданный на базе Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

    Неоднократно делались попытки классифицировать головную боль. В нашей стране широкую известность получила патогенетическая классификация головной боли, представленная В.Н. Штоком и его известной монографии (1987). Автор выделяет 6 основных вариантов головной боли:

    1. сосудистая;
    2. мышечного напряжения;
    3. ликвородинамическая;
    4. невралгическая;
    5. смешанная;
    6. психалгия (центральная).

    Каждому варианту соответствует свой, характерный для него, патофизиологический механизм головной боли. Автором данной классификации защищается концепция изолированности одного из указанных вариантов головной боли у каждого больного, смешанный вариант при этом считается редким исключением из правил. Как показывает практика, подобного рода подход является далеко не всегда верным (Мякотных В.С., 1994), особенно у больных с полиэтиологическим, полипатогенетическим характером патологического процесса, одним из клинических проявлений которого является головная боль.

    У лиц пожилого и старческого возраста, в процессе накопления у них различных заболеваний, головная боль несомненно носит характер смешанной, сочетанной, включающей различные патофизиологические механизмы возникновения.

    В 1988 г. международный классификационный комитет предложил наиболее полную классификацию головной боли, которая, однако, не является окончательной и продолжает усовершенствоваться, дополняться, уточняться. В классификации рассматриваются следующие формы головных болей:

    • мигрень:
      1. без ауры (простая форма);
      2. с аурой (ассоциированная).

      В последней различают разнообразные формы в зависимости от локальной симптоматики, возникающей при локализации патологического очага в том или ином сосудистом бассейне;

    • головные боли напряжения (синонимы: психалгии, психомиогенные, невротические); подразделяются на эпизодические и хронические, с вовлечением или без вовлечения мышц скальпа и (или) шеи в патологический процесс;
    • кластерные или пучковые головные боли;
    • хроническая пароксизмальная гемикрания;
    • головные боли, обусловленные сосудистыми;
    • инфекционными;
    • опухолевыми процессами;
    • черепно-мозговой травмой и т.д.

    Очень интересным и в определенной степени необычным, нехарактерным для большинства других видов патологии является тот факт, что некоторые варианты головных болей, в частности мигрень, могут рассматриваться как в качестве синдрома или даже симптома какого-либо заболевания (встречаются даже термины «мигренозного» или «мигреноподобного» синдрома), так и в качестве самостоятельной нозологической единицы. Возможно, это и способствовало тому, что до сего времени нет единого мнения о частоте встречаемости мигрени, так как в это понятие некоторыми вкладывается только самостоятельное заболевание, а другими – и вариант синдрома или даже симптома.

    Кроме того, абсолютно достоверная диагностика того или иного определенного варианта головной боли – трудная задача. Если исходить из классификации 1988 года и последующих, то может показаться, что самое простое – это диагностика головной боли, «привязанной» к какой-либо конкретной патологии – сосудистой, инфекционной, опухолевой, травматической и т.д. В определенной степени это так, но только после того, как диагноз «фонового» для головной боли заболевания уже поставлен. Поэтому, вероятно, сам фактор наличия головной боли у пациента с самого начала должен настраивать врача на диагностику той патологии, при которой головная боль выступает в качестве симптома или синдрома. Эти самым как-бы «отсекается» последняя часть классификации, и остается первая, где проводится диагностика характера и клинико-патогенетического, клинико-патофизиологического варианта головной боли.

    Наиболее интересными как в клиническом, так и в патофизиологическом аспектах являются, вероятно, первые три варианта головной боли: мигрень (встречается в популяции с частотой от 3 до 30% по данным различных авторов); кластерные или пучковые (частота встречаемости от 0,05 до 6%); головные боли напряжения (встречаются в 32 — 64%, а среди других форм головной боли у женщин — до 88%, у мужчин — до 69%). Существует ряд общих черт, объединяющих эти три формы головных болей:

    • Все они имеют психогенную природу;
    • Максимально представлены в популяции среди других форм головных болей;
    • Характерна пароксизмальность течения.

    Определяется достаточная выраженность эмоционально-личностных изменений, хотя и различных по качеству: мигрень — преобладание тревожных, демонстративных черт, высокий уровень притязаний, низкая стрессоустойчивость; головная боль напряжения — депрессивно-ипохондрические, демонстративные черты характера; кластерная головная боль — синдром «льва и мыши» (внешне мужественны, амбициозны, честолюбивы, а внутренне — робки и нерешительны), с наличием психомоторного возбуждения в период пароксизма.

    Значительна представленность клинических вегетативных нарушений. Максимально вегетативные нарушения представлены при «панической мигрени», когда на высоте типичной формы мигрени появляются признаки панической атаки (эмоциональное возбуждение, страх, ознобоподобный гиперкинез и т.д.).

    Имеется наличие в значительном числе наблюдений мышечно-тонического синдрома в области мышц шеи (пальпаторно или по результатам электронейромиографии). При мигрени этот синдром преимущественно выражен на стороне гемикрании.

    Близость субъективной выраженности — интенсивности болевых ощущений в пароксизме. По данным визуально-аналоговой шкалы (ВАШ): мигрень — 78%, головная боль напряжения — 56%, кластерная головная боль — 87%.

    Важный критерий — качество жизни. Он отражает степень адаптации больных с названными формами головной боли, определяет степень их активности, работоспособности, чувства усталости, изменения настроения, результативность выполняемой деятельности. Качество жизни включает в себя и оценку понимания и поддержки пациента близким человеком. Максимально снижение качества жизни у пациентов с головной болью напряжения — до 54 %, при мигрени — до 70%, при кластерной головной боли (во время приступа) — до 86%.

    Некоторое сходство нарушений во взаимодействии ноци- и антиноцицептивных систем у больных мигренью и головной болью напряжения на уровне стволовых систем. Это выявлено в результате специальных биохимических и электрофизиологических исследований.

    Таким образом, при описанных формах головных болей, имеется определенный психовегетативномоторный паттерн, сопровождающий болевой пароксизм. Это послужило основанием применения для лечения головных болей не только широко известных и описанных в многочисленной литературе средств, но и психотропных препаратов и антиконвульсантов. При мигрени, например, широко используется фенобарбитал, финлепсин, дифенин (Карлов В.А., 1987), кепра (Шершевер А.С. и др., 2007). Антиконвульсанты снижают болевую чувствительность сосудистой стенки, усиливают антиноцицепцию на уровне стволовых систем. При пучковых головных болях находят применение вальпроат натрия, который является ГАМК-миметиком и действует на интернейроны гипоталамуса, влияя тем самым на циркадные ритмы, нарушение которых является одним из основных патогенетических звеньев при кластерных цефалгиях. Финлепсин можно использовать в комбинации с другими противоболевыми, сосудистыми препаратами, седативными средствами.

    При мигрени и головных болях напряжения используются трициклические антидепрессанты, особенно амитриптилин, что обусловлено наличием психовегетативных и психомоторных клинических проявлений в пароксизмах. Достаточно эффективным оказалось применение альпрозолама (кассадана), особенно при головной боли невротического или частично невротического генеза. Так как этот препарат обладает аноксиолитическим, антидепрессивным, миорелаксирующим эффектом, оказывает влияние на ГАМКергическую систему, он может использоваться при следующих типах головных болей: панической форме мигрени, комбинированных головных болях «мигрень плюс напряжение», преимущественно эпизодических головных болях напряжения с наличием мышечной дисфункции.

    Представляет интерес вопрос о том, возможно ли и насколько часто возможно сочетание нескольких вариантов головной боли у одного больного и возможна ли смена, либо даже «калейдоскопичность» (постоянная смена вариантов с периодическими их повторениями) у одного и того же пациента. При этом, разумеется, часто возникают еще два вопроса – с чем это связано и как при этом решать терапевтические проблемы?

    С обозначенных позиций можно рассматривать два основных варианта клинической «смены декораций»:

    1. у одного больного одновременно наблюдается несколько вариантов одного вида головной боли, например, несколько вариантов мигренозных приступов;
    2. у одного больного отмечается несколько видов головной боли.

    Пожалуй, наиболее полно и отчетливо описаны различные варианты мигрени, Позволим себе еще раз привести основные из них.

    1. Простая форма (без ауры).
    2. Ассоциированная форма (с аурой).

    В последней форме можно выделить целый ряд клинических вариантов в зависимости от клинической же картины ауры (офтальмическая, офтальмоплегическая, обонятельная, иллюзорная, вестибулярная и др.).

    V. Вегетативные расстройства.

    По данным эпидемиологических исследований до 80% популяции испытывают те или иные вегетативные нарушения. Это обусловлено ключевой ролью вегетативной нервной системы в таких основных процессах, как поддержание гомеостаза и адаптация к меняющимся условиям среды. События и ситуация как биологического, так и психосоциального характера могут приводить к срыву вегетативной регуляции, что клинически проявляется в виде вегетативной дисфункции или синдроме вегетативной дистонии. Совершенно неправильным, на наш взгляд, является мнение о том, что с возрастом вегетативно-дистонические проявленеия становятся не столь выраженными, как у молодых, а общее число пациентов, страдающих нейроциркуляторной или вегетативно-сосудистой дистонией, резко падает. Нам кажется, наоборот, число больных с дистоническими, вегетативно-сосудистыми патологическими проявлениями в пожилом и старческом возрасте нарастает, но данная патология переходит из разряда нозологии или синдромологии в преимущественно симптоматические аспекты. На первое место в качестве самостоятельного заболевания или синдрома выходят различные клинические варианты атеросклероза, артериальной гипертензии, патологические процессы в желудочно-кишечном тракте, мочевыделительной, эндокринной системах, остеохондроз, наконец. Все эти заболевания клинически могут быть представлены вегетативно-дистоническими расстройствами, но данные расстройства воспринимаются уже не как синдромы, не как самостоятельные заболевания, а как один, два и более симптома более тяжелых патологических процессов. Это совсем не значит, что в пожилом и старческом возрасте проблема вегетативно-сосудистой дистонии отсутствует или хотя бы уходит на второй, третий планы. Ведь если мы не можем полностью остановить развитие атеросклероза, например, то было бы неверным полностью же отказаться от симптоматического лечения; больного беспокоит не болезнь, как таковая, его беспокоят проявления этой болезни. И поэтому у пожилых очень часто терапия может и должна быть направлена именно на проявления, которые нивелируют качество жизни наших пациентов. В рамках синдрома вегетативной дистонии принято выделять 3 группы вегетативных нарушений (Вейн А.М., 1988):

    • психо-вегетативный синдром;
    • синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности;
    • вегетативно-сосудисто-трофический синдром.

    В некоторых случаях вегетативные расстройства носят конституционный характер, проявляясь уже с раннего детства или с пубертатного возраста, но у большинства пациентов они развиваются вторично, в рамках неврозов, психофизиологических реакций, на фоне гормональных перестроек, органических соматических, неврологических заболеваний, при эндогенных психических расстройствах.

    Особо следует выделить группу психо-вегетативных расстройств, которые встречаются наиболее часто и клинически проявляются в форме эмоциональных нарушений в сочетании с полисистемными вегетативными нарушениями (сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, потоотделения и т.д.). Данные расстройства могут протекать в виде перманентных, пароксизмальных, перманентно-пароксизмальных нарушений. Наиболее явными и яркими представителями вегетативных нарушений этой группы являются вегетативные кризы (панические атаки) и нейрогенные обмороки (синкопальные состояния).

    Панические атаки — наиболее драматичное проявление синдрома вегетативной дистонии (Вейн А.М. и соавт., 1994). Предложено множество терминов, обозначающих, по всей видимости, идентичные состояния: диэнцефальные кризы, церебральные вегетативные припадки, гипервентиляционные приступы, тревожные атаки и т.д. Нам кажется необходимым поэтому при рассмотрении панических атак хотя бы кратко остановиться на проблеме вегетативно-сосудистой дистонии

    Долгие годы вегетативно-сосудистая дистония рассматривалась либо в рамках неврозов, либо как патология вегетативной нервной системы, либо как начальная форма других заболеваний, например, артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза. Тем не менее, вегетативно-сосудистая дистония — самостоятельная форма патологии, которая по существу этиопатогенетических отношений является функциональным заболеванием полиэтиологического генеза, проявляющимся, главным образом, сосудистыми и вететативными расстройствами.

    Рассмотрим цепь патофизиологических и биохимических реакций, возникающих при вегетативно-сосудистой дистонии. Наиболее важным, пожалуй, представляется вопрос о формировании функциональной гипоксии головного мозга. В ее возникновении имеют значение несколько механизмов: гипервентиляция как проявление симпатотонического эффекта с последующим вазоконстрикторным эффектом микроциркуляторного русла. Имеет место непосредственный вазоконстрикторный эффект за счет повышения уровня адреналина, норадреналина и кортизола (как неспецифический эффект стрессовой активации) с последующим снижением показателей максимального потребления кислорода, снижения метаболизма и замедлением утилизации лактата. Наконец, отмечается изменение реологических свойств крови (повышение вязкости, агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов), тропности гемоглобина к кислороду, что в сочетании с нарушениями микроциркуляции усугубляет уровень гипоксии головного мозга. При эмоциональном напряжении увеличивается потребность организма в энергетическом обеспечении, которая компенсируется преимущественно за счет усиления липидного метаболизма.

    Процессам перекисного окисления липидов отводится важное место в развитии болезней адаптации, связанных со стрессом и, в частности, заболеваний сердечно-сосудистой системы. Многие авторы в своих работах указывают на активацию перекисного окисления липидов при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при нейродермитах и диабете. В эксперементах на животных в ответ на сильный стресс происходило накопление перекисей липидов, что приводило к повреждению тканей организма, а введение антиоксидантов при этом тормозило развитие стрессогенных нарушений внутренних органов с резким снижением выброса кортикостероидных гормонов. Выявлены зависимости между активностью перекисного окисления липидов и клиническими особенностями невротических расстройств. Очевидно, что нарушения микроциркуляции и гипоксия мозга являются тем промежуточным звеном, которое трансформирует психогенное воздействие в устойчивое патологическое состояние головного мозга. Это диктует необходимость включения в терапевтический комплекс препаратов, используемых при лечении неврозов и, в частности, вегетативно-сосудистой дистонии, которые помимо воздействия на перечисленные биологические мишени (агрегационные свойства крови, нарушения микроциркуляции, кислородного обмена и процессы перекисного окисления липидов биологических мембран), разрывали бы цепь патологических адаптационных реакций на тревогу и опосредованно уменьшали выраженность эмоционального напряжения.

    С 1980 г. с появлением Американской классификации психических болезней (DSM — III) в международною практику для обозначения пароксизмальных состояний с полисистемными вегетативными, эмоциональными и когнитивными расстройствами утвердился термин «паническая атака». Данные состояния включены в более широкий класс «тревожных состояний». Основными критериями для выделения панических атак являются:

    • повторяемость приступов;
    • возникновение их вне чрезвычайных и угрожающих жизни ситуаций;
    • атаки проявляются сочетанием не менее 4 из 13 нижеперечисленных симптомов:
      • диспноэ;
      • «пульсация», тахикардия;
      • боли или ощущения дискомфорта в левой половине грудной клетки;
      • чувство удушья;
      • головокружение, неустойчивость, ощущение приближающегося обморока;
      • чувство дереализации, деперсонализации;
      • тошнота или абдоминальный дискомфорт;
      • озноб;
      • парестезии в руках и ногах;
      • ощущение «приливов», «волны» жара или холода;
      • потливость;
      • страх смерти;
      • страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок.

    Панические атаки встречаются у 1 — 3% популяции, вдвое чаще у женщин и преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, хотя в климактерии они также являются далеко не редким явлением. Клиническая картина страдания представлена пароксизмами, ядро которых составляют вышеперечисленные симптомы. Однако, отмечено, что у ряда больных в момент приступа не возникает чувство страха, тревоги («паника без паники», «нестрашные приступы»), у части больных эмоциональные проявления могут заключаться в чувстве тоски или подавленности, у других это раздражение, агрессия либо просто внутреннее напряжение. У большинства пациентов в приступе присутствуют функционально-невротические симптомы: ком в горле, псевдопарезы, нарушения речи и голоса, судорожные феномены и т.д. Приступы могут возникать как спонтанно, так и ситуационно, у части больных они развиваются ночью, в период сна, сопровождаясь нередко неприятными, тревожными сновидениями. Последние часто предшествуют развертыванию приступа в момент просыпания, а после окончания панической атаки полностью или частично амнезируются. При повторении пароксизмов формируется чувство их тревожного ожидания, а затем и так называемое избегательное поведение. Последнее в крайнем варианте выступает как агорафобический синдром (больные становятся полностью дезадаптированными, не могут одни оставаться дома, передвигаться без сопровождения по улице, исключается городской транспорт и т.д.). В 30% случаев повторное возникновение панических атак приводит к возникновению и развитию депрессивного синдрома. Нередки истерические и ипохондрические расстройства.

    Синкопальные состояния (нейрогенные обмороки). Обобщенное понятие обморока таково: «Обморок — это кратковременное нарушение сознания и постурального тонуса вследствие обратимых нарушений мозговых функций со спонтанным восстановлением».

    Обмороки встречаются у 3% популяции, однако в пубертатном возрасте частота повторных синкоп может достигать 30% (Вейн А.М. и соавт., 1994). Единой классификации обмороков пока нет, но все исследователи этой проблемы выделяют 2 основные группы обмороков:

    1. нейрогенные (рефлекторные),
    2. соматогенные (симптоматические).

    К первым относят:

    • вазодепрессорный синкоп;
    • ортостатический обморок;
    • синокаротидный;
    • гипервентиляционный;
    • кашлевой;
    • никтурический;
    • обмороки при глотании и при языко-глоточной невралгии.

    Среди второй группы обмороков выделяют:

    • связанные с кардиальной патологией, где нарушение сердечного выброса происходит вследствие нарушения ритма сердца или механического препятствия кровотоку;
    • связанные с гипогликемией;
    • связанные с периферической вегетативной недостаточностью;
    • связанные с патологией каротидных и вертебро-базилярных артерий;
    • связанные с органическим поражением ствола головного мозга;
    • истерические псевдосинкопы и др.

    Клиническая картина синкопа довольно стереотипна. Сам синкоп длится обычно от нескольких секунд до 3 минут; больной бледнеет, мышечный тонус снижается, отмечается мидриаз со снижением реакций зрачков на свет, слабый, лабильный пульс, поверхностное дыхание, снижение артериального давления. При глубоких синкопах могут отмечаться несколько тонических или клонико-тонических подергиваний, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

    Выделяют пред- и послеобморочные симптомы.

    Предобморок (липотимия), длящийся от нескольких секунд до 2 минут, проявляется чувством дурноты, тошноты, общего дискомфорта, холодным потом, головокружением, неясностью зрения, мышечной слабостью, шумом в ушах и ощущением уходящего сознания. У ряда больных при этом появляются страх, тревога, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, парестезии, «ком в горле», т.е. симптомы панической атаки. После приступа больные достаточно быстро приходят в себя, хотя встревожены, бледны, отмечается тахикардия, общая слабость.

    Большинство пациентов отчетливо выделяют факторы, провоцирующие обморок: духота, длительное стояние, быстрое вставание, эмоциональные и болевые факторы, транспорт, вестибулярные нагрузки, перегревание, голод, алкоголь, недосыпание, предменструальный период, ночные вставания и т.д.

    Некоторые аспекты патогенеза панических атак и синнкопальных состояний могут быть весьма сходными и в то же время иметь отчетливые различия. Выделяют психологические и биологические аспекты патогенеза. С точки зрения психофизиологии, синкопальные состояния — это патологическая реакция, возникающая в результате тревоги или страха в условиях, когда двигательная активность (борьба или бегство) невозможны. Паническая атака с точки зрения психодинамических концепций — это сигнал для «эго» об угрозе подавленных, неосознанных импульсов психическому равновесию. Паническая атака помогает «эго» предотвратить «выплескивание» неосознанного агрессивного или сексуального импульса, что могло бы привести к более серьезным последствиям для индивидуума.

    В настоящее время активно изучаются биологические факторы патогенеза обмороков и панических атак. Физиологические механизмы реализации этих двух состояний в определенной степени противоположны. У больных с синкопами вследствие симпатической недостаточности (особенно в симпатических постганглионарных волокнах нижних конечностей) происходит активная вазодилатация, что приводит к снижению сердечного выброса. При панических атаках, наоборот, обнаружена сосудистая недостаточность, в пользу которой свидетельствуют:

    1. развитие спонтанных панических атак в период релаксации;
    2. резкое нарастание частоты сердечных сокращений за короткий период времени;
    3. снижение содержания адреналина, норадреналина в сыворотке крови в предкризовом периоде;
    4. характерные изменения колебательной структуры ритма сердца (выявляемые при кардиоинтервалографии, например).

    При изучении центральных механизмов патогенеза главным образом панических атак показано непосредственное отношение норадренергического ядра ствола мозга к тревожному поведению. Не случайно такое широкое распространение в терапии панических атак получили препараты, влияющие на норадренергические системы — трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминооксидазы (МАО). Широко изучается роль серотонинергических систем в патогенезе панических атак. Результат — создание большой группы препаратов, действие которых направлено на эти системы — кломипрамин, зимелдин, флувоксамин, флувоксетин.

    Особый интерес проявляется к биохимическим системам, связанным с функциями возбуждения и торможения — глутаматергическим и ГАМКергическим. Эти системы играют ключевую и противоположную роль в реализации как тревоги; так и пароксизмальности. Представляется целесообразным в связи с этим суммировать основные клинические и экспериментальные данные, свидетельствующие о близости пароксизмальных вегетативных состояний и эпилепсии:

    Имеется ряд общих провоцирующих факторов — гипервентиляция, ингаляция углекислого газа;

    Пароксизмальность течения;

    Как спонтанные панические атаки, так и эпилептические припадки чаще возникают в период расслабленного бодрствования, нередко в стадии медленного сна. На депривацию сна 2/3 больных с паническими атаками реагируют, в том числе и электроэнцефалографически, анологично больным эпилепсией;

    У больных с обмороками часто регистрируют пароксизмальную активность на ЭЭГ и снижение судорожного порога, а также асимметричную заинтересованность глубинных височных образований, что характерно и для больных эпилепсией;

    У родственников больных, страдающих паническими атаками или обмороками, нередко наблюдаются типичные эпилептические припадки;

    Вегетативные кризы часто могут быть факторами риска последующего возникновения эпилептических пароксизмов, особенно у взрослых (Мякотных В.С., 1992);

    Высока терапевтическая активность противоэпилептических препаратов (антиконвульсантов) у больных с обмороками и паническими атаками.

    Лечение вегетативных пароксизмов.

    До середины 80-х годов антидепрессанты доминировали в лечении панических атак. Базовыми препаратами считались трициклические антидепрессанты (имипрамин, амитриптилин и др.), ингибиторы МАО (фенелзин), четырехциклические антидепрессанты (миансерин, пиразидол). Но значительными оказались побочные эффекты, возникали проблемы с наращиванием дозы, очевидный первый эффект появлялся только через 14 — 21 день, при этом на 10 — 12 день наблюдалось обострение заболевания — усиливалась тревога, учащались приступы. У больных отмечались также повышение артериального давления (АД) и устойчивая тахикардия, снижение потенции, увеличение веса.

    Сейчас акцент в медикаментозном лечении сместился к группе препаратов, воздействующих преимущественно на ГАМКергические системы. Бензодиазепины являются экзогенными лигандами бензодиазепиновых рецепторов, медиатором в которых служит ГАМК. Выделяют по крайней мере 2 типа центральных бензодиазепиновых рецепторов (БДР): БДР-1, ответственные за противотревожное и противосудорожное действие, и БДР-2, ответственные за седативное (гипнотическое) действие и миорелаксирующий эффект. Со специфическим воздействием на БДР-1 связывают эффекты нового поколения препаратов (атипичные бензодиазепины), наиболее известными из которых являются клоназепам (антелепсин) и альпрозолам (ксанакс, кассадан).

    Клоназепам дает отчетливый антипанический эффект в дозе 2 мг в сутки при 1 — 2-х кратном приеме. Эффект от лечения наступает уже на первой неделе. Эффективность препарата — до 84% (Вейн А.М. с соавт., 1994). Побочные явления минимальны. Специфичны независимость эффекта от длительности болезни и эффективность у лиц с предшествовавшими приступам алкогольными эксцессами, жалующихся даже на наследственную отягощенность по алкоголизму. В меньшей степени клоназепам влияет на вторичные симптомы панических атак — депрессию и агорафобию, что делает целесообразным включение в терапию антидепрессантов. В дозе 3 — 4 мг в сутки препарат хорошо зарекомендовал себя при лечении синкопальных пароксизмов, липотимий и «приливов» в климактеричесом периоде.

    Альпрозолам эффективен при панических атаках от 85 до 92%. Эффект — на первой неделе лечения. Препарат купирует тревогу ожидания и нормализует социальную и семейную дезадаптацию. Имеет место и достаточно выраженный антидепрессивный эффект, но при агорафобиях все же целесообразно добавлять к лечению антидепрессанты. Препарат может использоваться при длительных курсах лечения (до 6 месяцев) и для поддерживающей терапии, причем не требует повышения доз. Диапазон применяемых доз от 1,5 до 10 мг в сутки, в среднем 4 — 6 мг. Рекомендуется прием дробными дозами. Основные побочные эффекты: седация, сонливость, утомляемость, снижение памяти, либидо, увеличение веса, атаксия. Не следует назначать препарат больным с токсикоманиями и алкоголизмом, т.к. возможно развитие зависимости от препарата. Рекомендуется постепенное снижение дозировок в конце курса лечения.

    Финлепсин в последние годы все шире применяется в лечении пароксизмальных состояний неэпилептического происхождения.

    Особо хочется упомянуть о таком известном препарате, как кавинтон (винпоцетин), кавинтон-форте. Кавинтон как препарат, оптимизирующий метаболизм (нейрометаболический церебропротектор) и гемодинамику головного мозга, можно рассматривать как средство, влияющее на патогенетические механизмы формирования вегето-сосудистых дисфункций. Кроме того, в ряде работ указывается на использование кавинтона с целью направленного воздействия на тревогу, которая является сопутствующим симптомом различных невротических проявлений. Помимо этого, кавинтон имеет выраженное вегетотропное действие, которое заключается в снижении реактивности симпатического отдела вегетативной нервной системы. Все это позволяет успешно использовать данный препарат в терапии неврозов и вегетативных дисфункций.

    В лечении неэпилептических пароксизмальных состояний широко используется физио- и бальнеотерапия, психотерапия, акупунктура, биоэнергетическое воздействие. Методы и продолжительность воздействия подбираются строго индивидуально и не противоречат назначению базовой медикаментозной терапии.

    @ 2024 moivoik.ru - Болезни, диагностика, профилактика. Моя печень