Заячья губа — не приговор: поможет пластическая операция. Аномалияразвития лица

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

На ранних стадиях эмбриогенеза могут возникать нарушения развития губ, неба, они могут быть наследственно обусловленными или связанными с воздействием на плод неблагоприятных факторов во время беременности. Это приводит к задержке слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется лицо.

Наиболее частыми аномалиями развития являются врожденные (изолированные и комбинированные) щелевые дефекты верхней губы и неба. Они могут быть частичными, полными, одно- и двусторонними, сквозными. Комбинированные расщелины, особенно двусторонние, постепенно приводят к нарушениям развития верхней челюсти и выраженной деформации лица. Расщелина верхней губы является наиболее легким видом аномалии, она может быть односторонней и двусторонней.

Односторонняя расщелина губы (заячья губа) располагается асимметрично, на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, проходить через всю губу и соединяться с носовым отверстием (рис. 65 А) и неполной – достигает половины или 2/3 верхней губы. При расщелинах губы наблюдаются аномалии расположения и числа зубов.

Двусторонняя расщелина губы чаще всего располагается симметрично и разделяет верхнюю губу на три части: две боковые и одну среднюю (рис. 66).

Наиболее тяжелой формой аномалии является полное расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем протяжении (рис. 65 Б).

Дефекты неба возникают в пренатальный период и встречаются при всех видах расщелин губы. К врожденным дефектам неба относятся: узкое, слишком высокое небо, расщелина твердого и мягкого неба, которая располагается по средней линии, укорочение мягкого неба, укорочение или полное от сутствие язычка.

Врожденные расщелины неба сопровождаются тяжелым расстройством глотания, дыхания, речи. При глотании пища попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, возникает кашель, рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких.

Речь у детей с дефектами губы и неба становится глухой, недостаточно внятной, приобретает гнусавый оттенок (открытая ринолалия), наблюдаются нарушения в произношении, как согласных, так и гласных звуков (полная назализация). Аномально высокий свод твердого неба («готическое» небо) также может вызвать нарушение звукопроизношения.

Лечение расщелин губы и неба – хирургическое вмешательство, проводится пластическое закрытие дефекта, восстанавливающее анатомическую правильность губы, твердого и мягкого неба. Пластика проводится в разные сроки с учетом общего физического состояния ребенка и тяжести нарушения. Зашивание расщелины губы проводится в первые месяцы и даже первые дни жизни. Пластику неба чаще производят после прорезывания молочных зубов (в 2,5–3 года), иногда – после 7–8 лет.

Формированием правильной речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. Главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Это достигается с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т.д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.

В возрасте 4–4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется носовой оттенок речи. После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи. При систематической работе с логопедом ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2–4 месяца после операции.

Коррекция расщелины верхней губы подразумевает оперативные вмешательства, которые проводятся при врожденном дефекте – заячьей губе, сочетании носовых, губных и верхнечелюстных деформаций. Целью хирургической работы в данном случае является восстановление губы и устранение врожденных дефектов лица, создание нормальных условий для адекватного формирования и дальнейшего развития средней лицевой зоны.

Клиническая картина

Расщелина верхней губы может располагаться с одной из сторон или зеркально (по обе стороны). По словам специалистов, чаще всего встречается односторонний вариант на левой стороне. В сложных случаях возможно осложнение с охватом нижней губы (достаточно редкое явление).

Односторонний вариант может отличаться малой длиной, но в отдельных случаях может доходить до области носа (при этом становятся заметны верхнечелюстные ткани, отсюда и название).

Визуально губа кажется рассеченной или разрезанной (похоже на травму). Рассечение может быть скрытым или открытым (видна ротовая полость, мышцы губы и другие мягкие ткани).

Проблемы и возможные последствия

Многие люди приводят своих детей на лечение расщелины верхней губы в первую очередь потому, что она делает внешность ребенка отталкивающей. Есть и более серьезные проблемы:

1. Нарушение сосательных возможностей
2. Нарушение речевой, глотательной и жевательной функций

Кроме того, вскоре могут возникнуть проблемы зубных рядов и дефекты развития челюстно-лицевого аппарата, например, нарушения зубного прикуса.

Виды вмешательств

Специалисты перечисляют следующие разновидности пластики расщелины верхней губы:

• Ринохейлопластика. Подразумевает процесс восстановления физиологии верхней губы и носа. Небно-губная расщелина в данном случае останется, но такое исправление проблемы – наилучший вариант. Хирург стремится реабилитировать функционирование мышц верхней губы, скорректировать красную кайму, сформировать правильные размеры ротового преддверья и вернуть нормальное положение носовых крыльев, улучшить симметрию и сформировать дно ходов носа. В многих случаях применяются методы, позволяющие минимизировать заметность шрамов. Необходимость вторичных вмешательств определяется правильностью подбора метода лечения, уровень изначальной деформации хрящевых и тканевых структур, а также соблюдение послеоперационных рекомендаций. Односторонний вариант можно корректировать с 3 месяцев жизни, двухсторонний – с полугода. Сразу же после операции и еще в течение нескольких дней кормление проводится при помощи ложки или специального назогастрального зонда (зависит от возрастных особенностей и состояния)
• Ринохейлогнатопластика. Вмешательство помогает устранить анатомические аномалии верхней губы, носа и альвеолярного отростка, скорректировать сквозные дефекты. Одно из основных показаний - двухсторонний вариант патологии. Лучше назначать операцию в детстве (до полного формирования прикуса)
• Велопластика. Так называется коррекция мягконебных тканей. Она проводится для восстановления функции глотания и говорения, коррекции дыхания. По словам специалистов, ребенок способен научиться потреблять пищу, избегая ее попадания в нос изо рта, но над речевым аппаратом потребуется сложная работа. Если имеются серьезные речевые изменения, самостоятельно скорректировать их не представляется возможным. Это важно учитывать и контролировать ребенка в первые годы жизни: как он говорит, поет, читает. Велопластика может проводиться для детей старше 8 месяцев. Вмешательство переносится без особых проблем, примерно через пару дней малыш уже может самостоятельно питаться
• Палатопластика. Для малышей с расщелиной операция может проводиться в несколько этапов (интервалы определяются специалистом). Если врожденная проблема затрагивает также и твердое небо, она является серьезным показанием к палатопластике. По завершении восстановления анатомических структур мягкого неба происходит самостоятельное сужение щели в твердонебных тканях. Через несколько лет она сужается максимально, что позволяет вернуть целостность без травматических действий. Подобная поэтапная коррекция позволяет в короткие сроки создать условия для правильного развития функции речи и предотвратить нарушения в верхнечелюстных областях роста. При восстановлении в один этап появляется риск верхнечелюстного недоразвития

О лечении и реабилитации детей с расщелиной верхней губы вы можете подробнее узнать в видео члена союза педиатров России, О.В. Гинтер, кандидата медицинских наук, челюстно-лицевого хирурга:

Реабилитационный период

В течение нескольких дней после пластики расщелины верхней губы требуется ношение установленного врачом тампона из марли. После того, как будет извлечен тампон, на срок около 3 месяцев в нос пациента ставится пластиковая трубка, предотвращающая сужение хода и деформации носового крыла.

Снятие швов осуществляется спустя неделю. В будущем рубец будет практически незаметен для окружающих, дополнительно можно устранить его при помощи процедур косметологии.

Прогноз

Примерно в 70% случаев в будущем пациентам требуются дополнительные операции для исправления вторичных носовых и губных деформаций. О эстетических и функциональных результатах делается вывод не ранее чем через 12 месяцев после хирургии.

Противопоказания

Лечение расщелины верхней губы подходит не всем, так как имеет следующие противопоказания:

1. Инфекционные заболевания
2. Болезни дыхательной системы
3. Нарушенная кровяная свертываемость
4. Пороки сердца и кровеносной системы

Известные люди с дефектом

Люди с заячьей губой не имеют умственной или психической отсталости, проблема охватывает только физиологическую сторону вопроса. Многие знаменитости страдают от подобной аномалии, но это не помешало им стать известными и востребованными у миллионов людей.

Денис Дорохов

Участник команды «Сборная Камызякского края» КВН Денис Дорохов страдает от расщелины верхней губы. Прославился он еще в КВНе, но раньше скрывал проблему при помощи искусственных усов. Теперь его можно увидеть в разнообразных ролях в юмористическом шоу «Однажды в России». Но молодой человек больше не прячет проблему, а в последнее время даже начал помогать российским детям с этой аномалией.

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине - расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикантным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

а- врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б - врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в - врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); г - врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д - врожденная расщелина неба (вторичное небо) .

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.

Заячья губа не является чем-то ужасным и неисправимым. Если родители узнали, что их малыш появится на свет с такой патологией – не стоит впадать в панику и отчаиваться, ведь сейчас имеются современные и безопасные методы оперативного вмешательства, позволяющие практически бесследно избавиться от недуга.

Заячья губа – это врожденная патология, возникающая из-за несросшихся тканей носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном состоянии. Патология представляет собой расщелину на верхней губе, разделяющую ее на две части.

Медицинское название болезни «хейлосхизис». По медицинской статистике на 1 000 новорожденных детей приходится 1 малыш с заячьей губой.

Помимо негативного влияния на внешность, дефект создает функциональные проблемы приема пищи и становления и развития речи ребенка. Но этот дефект не оказывает ярко выраженного отрицательного влияния на организм в целом и на общее развитие малыша.

Заячья губа бывает 2 видов:

1. Одностороннее или двустороннее расщепление губы.
2. Изолированное или сквозное расщепление губы.

Причина возникновения патологии кроется в генетической мутации, связанной с изменением гена ТВХ22. Мутация образуется на 8-12 неделе беременности. Она может возникнуть по различным причинам:

По силе влияния на формирование дефекта вышеприведенных причин можно выделить самые значимые: химические факторы – примерно 22%, психические – 9, биологические – 5, физические – 2 процента.

В первый триместр беременности формируются внутренние и внешние органы плода, поэтому это очень ответственное и опасное время. Матери обязательно нужно изолировать свой организм от воздействия тератогенных факторов (причины, из-за которых может возникнуть нарушение развития плода и его органов).

Семье, в которой уже есть один ребенок с таким недугом, рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

В большинстве случаев у новорожденных встречается расщелина на верхней губе и очень редко можно встретить дефект на нижней.

Различают несколько типов:

1. Одностороннее расщепление:

• Неполная – часть тканей губы остается не тронутой в верхнем отделе.
• Полная – это полное расщепление верхней губы.
• Скрытая – расщеплены только мышцы губы, а кожный покров и слизистая оболочка нетронуты.

2. Двустороннее расщепление:

• Симметричная – неполная или полная расщелина с обеих сторон.
• Ассиметричная – с одной стороны неполная или скрытая, с другой полная (и другие варианты).

Расщепление с одной стороны – представляет собой углубление на верхней губе. В таком случае средний носовой и правый верхнечелюстной отростки не имеют сращения. Дефект может иметь различные конфигурации, например, в одном случае задевать только мягкие ткани губы, а в другом может также затрагивать кости верхней челюсти.

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Современная медицина способна помощь пациентам с таким генетическим заболеванием. С помощью пластической хирургии можно полноценно и без проблем устранить заячью губу у детей. Существуют 3 типа пластической операции по устранению заячьей губы:

• Хейлопластика.
• Ринохейлогнатопластика.
• Реинохейлопластика.

Операция выбирается с учетом характера и конфигурации дефекта и проводится под общим наркозом.

Оперативное вмешательство можно осуществлять только у тех детей, которые родились в положенный срок, и которые не имеют противопоказаний: серьезных патологий жизненно важных органов, тяжелых заболеваний (сердечно-сосудистых, дыхательных путей и т. д.), родовых травм и пр.

Проведение операции возможно уже на 1-м месяце жизни. Но как правило, операция проводится у малышей в возрасте от трех до шести месяцев. Однако при глубоких поражениях можно начинать лечение уже в 1-е недели жизни ребенка.

Операции позволяют полностью устранить болезнь почти в девяносто процентов случаев. В полной мере результат можно оценить по прошествии года со времени проведения операции.

Хейлопластика – операция по ликвидации заячьей губы. Перед хейлопластикой в обязательном порядке нужно провести полное медицинское обследование малыша.

Во время пластической операции осуществляется соединение расщепленных тканей и восстановление правильного положения костей. После окончания операции, для защиты швов в полость носового хода не некоторое время вводится марлевый тампон. После извлечения тампона в нос вводится трубочка на три месяца.

Швы снимают примерно через десять дней после хирургических манипуляций. Очень часто после проведения основной операции в дальнейшем осуществляют дополнительные косметологические и иные процедуры для коррекции оставшихся последствий заячьей губы.

Ринохейлогнатопластика – сложнейшая операция, применяемая при необходимости устранения патологии альвеолярного отростка и при тяжелых аномалиях лицевого отдела черепа. Она помогает сформировать нормальное положение мышц рта. Операция улучшает форму верхней губы, уменьшает дефект носовых хрящей, и устраняет вероятность развития зубочелюстных аномалий.

Ринохейлопластика – это более сложная операция, которая устраняет не только заячью губу, а также корректирует мышцы рта и носовые хрящи. Реконструктивная пластика осуществляется в любом возрасте. В зависимости от степени выраженности дефекта могут осуществляться процедуры по коррекции остаточных дефектов у ребенка.

Многим пациентам нужны последующие операции по коррекции деформаций носа. В возрасте от 4-х до 6 лет стоит сделать операцию по коррекции крыльев носа и по удлинению кожной части перегородки носа. А заключительную операцию по исправлению носа лучше всего проводить в 16–18 лет, т. к. в этом возрасте у детей происходит замедление роста лицевого скелета связи с возрастными изменениями. Также понадобится пластическая операция по удалению рубца на губе.

Детям, после устранения заячьей губы обязательно нужно периодически наблюдаться у отоларинголога, потому что они склонны простуде и возникновению отита. Необходимо постоянно наблюдаться у врача-логопеда и врача-стоматолога, а также из-за расстройства речи, звуковосприятия и слуха посещать сурдолога и фониатра.

Среди известных людей, в том числе актеров и музыкантов, также есть люди, родившиеся с хейлосхизисом и перенесшие операции по его коррекции. Например, знаменитый голливудский актер Хоакин Феникс. На его лице отчетливо виден шрам на верхней губе. Заячью губу приписывают знаменитому российскому музыканту Андрею Макаревичу и телеведущей Маше Малиновской.

Риск рождения ребенка с заячьей губой можно свести к минимуму, если в течение беременности внимательно следить за своим здоровьем и внимательно относиться к факторам, которые могут спровоцировать формирование дефекта у плода. Лучше всего запланировать беременность и перед зачатием пройти все обследования, чтобы выявить все заболевания, дефицит фолиевой кислоты и витаминов. Обязательно вести здоровый образ жизни, полностью отказаться от алкогольных напитков и курения. А если работа матери находиться на опасном производстве, лучше отказаться от нее.

Фото детей после операции.

> > > Заячья губа