Причины гипогонадизма у детей и подростков:

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

Врожденный		Хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-
			Тернера, синдром Кляйнфельтера)
		Анорхизм, крипторхизм
		Нарушения стероидогенеза в гонадах
Приобретенный			Травма, перекрут яичка или яичника
			Инфекции (эпидемический паротит, краснуха)
			Облучение, противоопухолевая терапия
			Аутоиммунный процесс
	Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм
Врожденный		Синдром Кальмана
		Пангипопитуитаризм
		Наследственные синдромы: Лоуренса-Муна-
			Барде-Бидля и Прадера-Вилли
		Врожденная гипоплазия надпочечников и
			гипогонадотропный гипогонадизм (у мальчиков)
		Дефект рецептора ЛГ-РГ
Приобретенный		Опухоли гипоталамуса и гипофиза
		Инфекционные поражения ЦНС (менингит,
			энцефалит)
		Облучение ЦНС

Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков:

Отсутствие вторичных половых признаков в 14-15 лет;

Уменьшенные размеры полового члена и яичек (длина < 2,5 см); при

пальпации тестикулы плотные или очень дряблые;

Детская мошонка: подтянутая, отсутствие складчатости, пигментации;

Отсутствует или развито крайне скудно половое оволосение;

Отсутствие юношеских угрей на лице;

Высокорослость и евнухоидные пропорции телосложения, плохо развиты скелетные мышцы, часто наблюдается ожирение;

Отсутствие эрекций и поллюций.

Клинические признаки гипогонадизма у девочек:

Клинические проявления гипофункции яичников развиваются к 13-15 годам: вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены, отсутствует

регулярный менструальный цикл.

Отсутствует феминизация телосложения, м.б. евнухоидные пропорции тела.

Наружные половые органы и внутренние гениталии (матка, трубы)

инфантильны.

Задержка роста, наличие малых аномалий развития (стигмы) характерны для

синдрома Шерешевского-Тернера.

Ожирение, задержка роста и умственного развития, синдактилия, пигментный

ретинит характерны для синдрома Лоуренса - Муна - Барде – Бидля и Прадера – Вилли.

Нарушение обоняния - характерный симптом для синдрома Кальмана. Примечание : наследственные синдромы Прадера - Вилли, Лоуренса - Муна - Барде

и синдром Кальмана встречается у детей обоих полов.

Дополнительные исследования:

Уровень половых гормонов
(Т, Э2) в крови	Повышен - при первичном гипогонадизме, Снижен -
Уровень ФСГ и ЛГ в крови
	при вторичном гипогонадизме;
Проба с хорионическим	Определение исходного уровня Т и после
гонадотропином	введение ХГ 2000 ЕД в\м через 24, 42 и 72 часа.
	Если хотя бы в 1 точке уровень Т > 5,0 н\моль\л –
	гипогонадизма нет .
Проба с люлиберином	Определение исходного уровня ФСГ и ЛГ, затем
(буселерин):	после введения ЛГ-РГ (буселерин по 1 капле в
	каждую ноздрю носа), через 1 и 4 часа. Если
	уровень ЛГ > 10 ЕД/л, то гипогонадизма нет .
Уровень пролактина	м. б. повышен
Исследование кариотипа	47ХХУ или 47ХХУ/46ХУ - синдром
	Кляйнфельтера;
	45 XO или 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевского -
	46 ХУ/46ХХ - истинный гермафродитизм и др.
УЗИ органов малого таза	Уменьшенные размеры матки, яичников;
	м.б. стреки (при синдроме Шерешевского –
УЗИ яичек	М.б. анорхизм, гипоплазия яичек
Диагностическая	Проводится для уточнения гонадного пола ребенка
лапороскопия, лапаротомия,
биопсия гонад	Отсутствие сперматозоидов или резкое снижение
Сперматограмма – у юношей
	их количества (олигоспермия) –
	Характерно для синдрома Кляйнфельтера
Краниограмма, КТ или МРТ	Для исключения объемных процессов в ЦНС
г.м., ЭЭГ, глазное дно, поля

Принципы лечения гипогонадизма у мальчиков:

1. Для стимуляции развития вторичных половых признаков у подростков с

изолированным гипогонадизмом используются пролонгированные препараты эфиров тестостерона – тестостерона энантат, полиэстеры (сустанон, омнандрен).

Лечение следует начинать при достижении костного возраста 13-13,5 лет. Препараты вводятся в\м с интервалом 3-4 недели. Доза препарата составляет

50 мг – в первый, 100 мг – во второй, 200 мг – в третий год лечения.

Для поддерживающей терапии юношам можно использовать препарат тестостерона андеканоат (андриол капсулы 40 мг), а также пластыри и 1%

тестостерон (андрогель) для накожного применения.

2. При гипогонадотропном гипогонадизме – необходимо сочетание препаратов

тестостерона с хорионическим гонадотропином.

3. При множественном дефиците гормонов гипофиза терапию следует начинать препаратами СТГ, по показаниям – левотироксин, глюкокортикостероиды.

4. Взрослым (для стимуляции сперматогенеза) - хумегон, пергонал.

Принципы лечения гипогонадизма у девочек:

1) Для инициации пубертата проводится лечение препаратами эстрогенов. Начинать

терапии используют препараты этинил-эстрадиола (микрофоллин), или препараты коньюгированных эстрогенов (премарин) и природных эстрогенов (эстофем,

прогинова). Возможно наружное применение препаратов в виде гелей (дивигель) – на кожу живота. Доза препаратов эстрогенов в начале лечение должна быть

минимальной (не более 1\4 дозы взрослых), т.к. большие дозы эстрогенов вызывают быстрое закрытие зон роста.

2) Через 1 год монотерапии эстрогенами переходят к циклической

заместительной терапии эстроген-прогестагеновыми препаратами: дивина, цикло-

4) При синдроме Шерешевского Тернера с целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать препаратами гормона роста (нордитропин, растан

и др.). Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет. Применение эстрогенов для стимуляции полового развития рекомендовано начинать не ранее

13-14 лет в минимальных дозах (1\10-1\8 от взрослой дозы), с постепенным

наращиванием до взрослой дозы в течение 2-х лет.

Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Синтетические оральные контрацептивы не рекомендуются, т.к. они содержат высокие дозы эстрогенов.

Девочкам с синдромом Шерешесвкого-Тернера используются для постоянной

НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ – это группа заболеваний,

характеризующихся несоответствием фенотипических половых признаков

генетическому и гонадному полу ребенка.

Основные понятия пола:

Генетический пол	Определенный набор половых хромосом – ХY или ХХ
Гонадный пол	Наличие яичек либо яичников (гонад), формирующихся
	из первичной бипотенциальной гонады под действием
	различных генов, содержащихся в половых хромосомах
Фенотипический	Особенности строения внутренних и наружных
	гениталий. Формирование фенотипического пола
	завершается в пубертате при активном влиянии
	половых гормонов гонад

Врожденные нарушения половой дифференцировки

I. Нарушения дифференцировки гонад (яичек или яичников).

В основе патогенеза - количественные или качественные аномалии половых хромосом):

синдром Клайнфельтера;

синдром Шерешевского-Тернера;

агенезия гонад (при кариотипе 46ХХ или 46XY);

смешанная дисгенезия тестикул;

истинный гермафродитизм (двуполость).

II. Нарушения формирования наружных гениталий при нормально дифференцированных гонадах, соответствующих полу ребенка.

В основе патогенеза - нарушения биосинтеза стероидных гормонов или их рецепторного связывания).

А. Ложный мужской гермафродитизм:

Врожденные дефекты синтеза тестостерона;

Дефект 5ά-редуктазы (нарушение превращения тестостерона в более активный

дигидротестостерон - неполная маскулинизация у мальчика);

Синдром тестикулярной феминизации (нечувствительность к андрогенам, полная и неполная формы);

Синдром микропениса;

Врожденная аплазия клеток Лейдига.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ГЕРМАФРОДИТИЗМА

АНОМАЛИИ В СТРОЕНИИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ

ГОНАДЫ ПАЛЬПИРУЮТСЯ		ГОНАДЫ НЕ ПАЛЬПИРУЮТСЯ

УЗИ органов малого таза, определение кариотипа

Матка отсутствует

Наличие матки

Кариотип 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45XХ

Дефект синтеза

неполной

тестикулярной

тестостерона;

дисгенезии

маскулинизации

феминизации

тестикулов

5ά-редуктазы

(в пубертате –

(в пубертате –

(смешанная

Истинный

андрогенизация)

феминизация)

гермафродитизм

2. Ложный женский гермафродитизм:

Врожденная дисфункция коры надпочечников;

Дефицит ароматазы (нарушение превращения андрогенов в эстрогены, появление у девочек симптомов андрогенизации).

Наиболее частыми вариантами аномалий половых хромосом являются синдром Клайнфельтера (частота 1:300-1000 новорожденных) и синдром

Шерешевского-Тернера (частота 1:2000-5000 новорожденных).

Особенностями гонадной функции в том и другом случае является

гипергонадотропный гипогонадизм.

		Синдром Клайнфельтера
Генетические нарушения		Кариотип 47ХХУ,
Клинические симптомы		Мозаичный вариант 46XY\47XXY
Основные признаки		Высокорослость, евнухоидные пропорции тела
		Пубертатная гинекомастия;
		Уменьшение размеров тестикул и полового
		Бесплодие
	встречающиеся
признаки		Клинодактилия, деформация грудины,
		Гипертелоризм, «готическое» небо,
		микрогнатия и др.;
		Умственная отсталость у 50% больных;
Дополнительные
исследования:
А) Уровень тестостерона		В пубертате: уровень Т-снижен, ФСГ, ЛГ –
		повышены
Б) УЗИ яичек		Размеры уменьшены
В) сперматограмма		Азооспермия

Принципы лечения синдрома Кляйнфельтера

терапия препаратами эфиров тестостерона с 13-14 лет (для развития вторичных

половых признаков

при выраженной гинекомастии - мастэктомия

Синдром Шерешевского-Тернера

	Генетические нарушения		Кариотип 45Х0,
	Клинические симптомы		Мозаичные варианты 45Х0\ 46XХ, 45Х0\46XY
	Основные признаки		Низкорослость;
			Гипергонадотропный гипогонадизм;
			Множественные аномалии различных органов и
		встречающиеся	Врожденные аномалии костной ткани:
	признаки		Короткая шея, сколиоз, высокое готическое
			небо, микрогнатия, cubitus valgus, др.
			Лимфостаз:
			Лимфатический отек стоп, кистей при рождении
			Крыловидные складки шеи, др.
			Врожденные пороки сердечно-сосудистой
			системы (коарктация аорты, ДМПП, ДМЖП, др)
			Врожденные пороки мочевыводящей системы;
			Поражения слухового аппарата (врожденные
			аномалии строения ушных раковин, тугоухость);
	Дополнительные		Хронический аутоиммунный тиреоидит
	исследования:
	а) уровень Э2, ФСГ, ЛГ		В пубертате: Э2 – низкий, ФСГ, ЛГ – высокий
	б) секреция СТГ		Не нарушена
	в) УЗИ органов малого таза		Уменьшение размеров матки, тонкий
	г) УЗИ сердца, органов		эндометрий, отсутствие яичников (стреки)
	брюшной полости		М.б.выявлены ВПС, пороки развития почек,
	д) Костный возраст		печени, др. аномалии
			Соответствует возрасту, м.б. отставание на 1-2
	е) глюкозо-толерантный тест
			М.б.выявлена нарушенная толерантность к
			углеводам

Принципы лечения больных с синдромом Шерешевского-Тернера:

1. С целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать

рекомбинантным гормоном роста. Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет

2. Терапия препаратами эстрогенов (низкие дозы) с 14-15 лет с целью стимуляции роста и развития вторичных половых признаков, в дальнейшем - заместительная терапия эстрогенами по стандартной схеме

3. Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Для постоянной циклической заместительной терапии эстроген-прогестагеновые препараты,

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕТЕЙ

Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 7- летнего и у мальчиков до 10летнего возраста.

Классификация преждевременного полового развития

I. Истинное преждевременное половое развитие:

1) церебральная форма;

2) идиопатические формы;

3) конституциональные формы;

4) истинное преждевременное половое развитие как синдром;

а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева; б) синдром Рассела - Сильвера;

в) синдром Вик - Грамбаха; г) ППР при поздно начатом лечении глюкокортикоидами врожденной

дисфункции коры надпочечников.

II. Ложное преждевременное половое развитие:

1) гормонпродуцирующие опухоли яичек;

2) гормонпродуцирующие опухоли яичников;

3) гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;

4) врожденная дисфункция коры надпочечников;

5) гонадотропинсекретирующие опухоли печени, хорионэпителиом и другие редкие формы опухолей.

III. Неполные формы преждевременного полового развития:

1) ускоренное телархе;

2) ускоренное адренархе.

Алгоритм диагностики и лечения ППР удевочек

Преждевременноетелархе,пубархе,феминизациятелосложения

Костныйвозраст-опережает

УЗИ малоготаза

Размерыматкиияичников Увеличенодиняичник пубертатнойвеличины

Гамартрома Идиопатическаяформа

Операция Агонистылюлиберина

Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм связан с недоразвитостью половых органов и вторичных половых признаков. Жировой и белковый обмены при патологии также нарушены, что вызывает ожирение, кахексию, нарушения в костной системе и сбои в работе сердца.

К каким врачам обращаться?

Следует отметить, что различается мужской и женский гипогонадотропный гипогонадизм.

Диагностирование и лечение заболевания проводится совместно врачами-эндокринологами, гинекологами и гинекологами-эндокринолонгами, если пациентом является женщина, и андрологами, если пациент - мужчина.

Происходит пониженное продуцирование половых гормонов, что провоцирует увеличение уровня гонадотропинов, которые стимулируют яичники.

При анализе отмечается высокий показатель гормонов, стимулирующих фолликулы и лютеин, а также низкий уровень содержания эстрогенов. Пониженный показатель эстрогенов вызывает атрофию или недоразвитость женских половых органов, молочных желез, отсутствие менструаций.

Если функция яичников была нарушена до полового созревания, то отмечается отсутствие вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин в первичном виде отмечается при следующих состояниях:

• врожденном нарушении на генетическом уровне;
• врожденной гипоплазии яичников;
• инфекционных процессах (сифилис, туберкулез, паротит, облучение, хирургическое удаление яичников);
• поражении аутоиммунной природы;
• поликистозе яичников.

Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у женщин возникает при патологии гипофиза и гипоталамуса. Ее отличает низкое содержание или же полное прекращение продуцирования гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Такой процесс спровоцирован воспалением в области головного мозга. Такие заболевания оказывают повреждающее воздействие и сопровождаются снижением уровня воздействия гонадотропинов на яичники.

Как связаны такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, и беременность? Неблагоприятное внутриутробное развитие плода также может повлиять на возникновение патологии.

Симптомы заболевания у женщин

Яркие симптомы заболевания в детородном периоде - это нарушение месячных или их отсутствие.

Низкий уровень женских гормонов ведет к недоразвитию половых органов, молочных желез, нарушению отложение жировой клетчатки и скудному оволосению.

Если заболевание имеет врожденный характер, то вторичные половые признаки не появляются. У женщин отмечается наличие узкого таза и плоских ягодиц.

Если заболевание возникло до полового созревания, то половые признаки, которые появились, остаются сохраненными, но месячные прекращаются, ткани гениталий атрофируются.

Проведение диагностики

При гипогонадизме отмечается снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов. Посредством ультразвука выявляется уменьшенная в размерах матка, диагностируется остепопороз и задержка формирования скелета.

Лечение патологии у женщин

Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у женщин? Лечение предполагает заместительную терапию. Женщинам назначается прием медикаментов, а также половых гормонов (этинилэстрадиол).

В случае наступления менструации назначают оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены, а также препараты "Тризистон", "Триквилар".

Средства "Климен", "Трисеквенс", "Климонорм" назначают пациенткам после 40 лет.

Лечение гормональными средствами противопоказано при следующих состояниях:

• онкологические опухоли в области молочных желез и половых органов;
• заболевания сердца и сосудов;
• патология почек и печени;
• тромбофлебит.

Профилактика

Такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм, имеет благоприятный прогноз. Профилактика заключается в населения и наблюдении за беременными женщинами, а также в мероприятиях по охране здоровья.

Отличаются они между собой исключительно этиологией. При первичном гипогонадизме нарушается синтез тестостерона именно из-за каких-либо проблем с яичками. А вот при вторичном – снижен синтез гонадотропинов. Это вещество вырабатывается гипоталамусом и именно им стимулируется своевременная выработка мужского полового гормона. При этом функциональность половых желез (семенников) сохраняется.

То есть, при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме у мальчиков сбой наблюдается именно в работе мозга. Он попросту не передает организму команду на выработку тестостерона.

Как при первичном, так и при вторичном гипогонадизме у мальчиков симптомы в целом идентичны. В основном это:

• избыток жировой массы ;
• отсутствие вторичных половых признаков (появление волос в области подмышек, на лице, огрубение голоса, наращивание мышечной массы, усиление полового влечения к девушкам и так далее);
• минимальная отсталость в умственном развитии (если сравнивать со сверстниками);
• округление грудей и появление «женских» черт этой области;
• отсутствие спермы при эякуляции.

При этом ещё существует понятие ложного гипогонадизма. Период половой зрелости у мальчиков может наступить и в 14-15 лет. Это не является отклонением или каким-либо нарушением в работе организма. По сути, возраст, когда мальчик приобретает способность к оплодотворению, зависит исключительно от генетики.

Гипогонадизм у мальчиков: лечение

Основа лечения гипогонадизма у мальчиков-подростков – это коррекция факторов развития заболевания. То есть, врачи по большей части нацелены исключительно на симптоматическое лечение. Как оно зависит от класса болезни? Какие при этом препараты назначаются и как долго их придется принимать?

Гипогонадизм – достаточно серьезное заболевание , главным осложнением которого является абсолютное бесплодие и феминизация мальчика (он стает похожим на женщину, хоть и обладает мужскими половыми органами). Поэтому самолечение – недопустимо.

При диагностировании гипогонадизма у ребенка врачебная консультация обязательна. И именно доктор определяет, какие именно препараты следует принимать мальчику, в какой дозировке и как долго. А консультироваться по большей части придется с эндокринологом, урологом, хирургом и сексологом (если в этом будет необходимость).

Консервативное лечение

При первичном гипогонадизме основа терапии – это стимуляция выработки гормонов. Назначается только в том случае, если в семенниках сохранилась хотя бы минимальная концентрация эндокриноцитов. То есть, в дальнейшем используется негормональное стимулирующее лечение. Для этого назначаются такие препараты, как Паритет, Витрикс, Энимал тест и другие (на усмотрение врача, с учетом этиологии заболевания).

Если резерв эндокриноцитов полностью отсутствует, то это означает, что яички уже не смогут синтезировать тестостерон . К сожалению, единственно возможная терапия – это пожизненный прием синтетического аналога тестостерона (тестостерона пропионат в форме инъекций).

Дополнением к назначенной терапии являются следующие рекомендации:

• включение в рацион естественных стимуляторов (адаптогенов);
• усиленное занятие физкультурой для быстрого сброса избытка жировой массы;
• закаливание (обливание холодной водой);
• посещение диетолога и оптимизация пищевого рациона.

При необходимости, ребенку также рекомендуют проконсультироваться у психолога. Избыточный вес, в сочетании с физической отсталостью в развитии (в сравнении со сверстниками) может нанести непоправимый моральный ущерб ребенку. Родителям это ни в коем случае нельзя допустить.

Первичный гипогонадизм может развиваться и на фоне осложнений после инфекционных заболеваний. Воспаление семенников при этом устраняется приемом антибиотиков и временной заместительной гормональной терапией (по аналогии с ). При этом концентрация половых гормонов в крови нормализуется в течение 1-2 месяцев, выработка сперматозоидов у половозрелых мальчиков также полностью восстанавливается.

Вторичный гипогонадизм лечится по схожей схеме. Вот только мальчику придется либо пить стимуляторы, способствующие выработке гонадотропинов, либо же снова использовать заместительную терапию (принимать синтетический тестостерон).

В профилактических целях врач имеет право назначить временный прием тестостерона, для внедрения плавного перехода к стадии полового созревания. Но тут уже играет роль индивидуальное развитие каждого мальчика.

А вот если болезнь обнаруживают ещё до периода полового созревания, то в большинстве случаев обходятся стимулирующей терапией, ведь концентрация тестостерона до 11-13 лет и так находится на низком уровне (в сравнении с половозрелым подростком).

Хирургическое вмешательство

Хирургия в лечении детского гипогонадизма (именно у мальчиков) используется в следующих случаях:

• коррекция размещения яичка при крипторхизме (не путать с );
• интеграция синтетического яичка, сугубо в косметических целях (агенезия семенников);
• фаллопластика (в раннем возрасте, если есть признаки сужения мышечного кольца).

А вот имплантация здоровой половой ткани (части яичка) проводится уже в более зрелом возрасте, после наступления периода полового созревания.

Эта процедура довольно специфическая и с высоким риском отторжения пересаженной ткани. Как правило, такую операцию проводят уже после 16 лет, когда физиологически юноша считается полностью созревшим. В этом возрасте у парней вторичные половые признаки условно уже сформированы.

Народные методы лечения

Народная медицина мало чего может посоветовать в лечении гипогонадизма. По сути, врачи сами рекомендуют включить в рацион натуральные афродизиаки. Это растения и разного рода продукты, которые стимулируют и половое влечение, и выработку тестостерона.

Самые популярные в этом плане пищевые добавки – это женьшень, а также свежие орехи (без предварительной прожарки и термической обработки). А ещё можно посоветовать пить имбирный чай (в допустимой дозировке) – это усилит тонус организма, а также предотвратит инфекционные воспаления в яичках.

Советы из области народной медицины не следует воспринимать как лучшее решение в лечении гипогонадизма. Все рекомендации обязательно следует обсуждать с лечащим врачом (эндокринологом). То есть, нетрадиционная медицина в данном случае – это дополнение к основной терапии, а не её замещение.

Диета

Именно избыток жировой массы у мальчиков-подростков при нормальном рационе в первую очередь указывает на гипогонадизм. Обусловлено это тем, что тестостерон принимает непосредственное участие в усваивании жира и его расщеплении (с трансформацией в чистую энергию). Соответственно, при нехватке полового гормона ребенок начинает активно набирать жировую массу. Кстати, избыток веса также может выступить в роли провоцирующего фактора.

Если ребенок постоянно злоупотребляет сладким и мучным, а о какой-либо диете и речи никогда не шло, то это рано или поздно скажется на его половом здоровье. В редких случаях развивается приобретенный гипогонадизм. Тем не менее, организм полностью приходит в норму после введения диеты. Идеальным решением на этот счет является консультация у диетолога.

Что обязательно следует исключить из рациона для ускорения лечения гипогонадизма? Ребенку следует отказаться от:

• сладкого;
• мучного;
• жирного;
• слишком соленого;
• слишком острого;
• копченое, сушеное, вяленое мясо – также под запретом (заменяют на куриную грудку).

Взамен, в рацион добавляют клетчатку, свежие овощи и фрукты, чаи на лекарственных растениях. Более точный подбор рациона делается уже индивидуально.

Гипогонадизм и бесплодие

Бесплодие дополняет гипогонадизм только при первичной вариации заболевания, когда нарушена функциональность именно семенников. В организме в этот период попросту не вырабатываются сперматозоиды. Если же функционально яички сохраняют свою работоспособность, то и бесплодие будет преодолено с восстановлением концентрации тестостерона или гонадотропина.

К сожалению, если болезнь будет обнаружено поздно (в 15 лет или позже), то риск на всю жизнь остаться бесплодным – очень высокий.

Таким образом, гипогонадизм у детей все же поддается лечению, но только когда яички сохраняют свою функциональность. Принцип лечения болезни – симптоматический. В некоторых случаях достаточно будет применять негормональные стимуляторы, в других же придется пользоваться синтетическими аналогами половых гормонов. Точную терапию назначает исключительно лечащий врач.

Гипогонадизм у мальчиков возникает в связи со снижением выработки тестостерона, нарушением функции выработки сперматозоидов или ее полном отсутствии. В результате половое созревание задерживается или протекает не так, как надо. После этого у мальчиков начинают возникать проблемы и дисфункции с половой и репродуктивной системой. Диагноз этой болезни можно установить только после проведения специальных исследований, которые определяют уровень гормонов в сыворотке крови. Само лечение довольно разнообразное, и врач назначает нужный вариант в соответствии с причинами болезни.

У детей

Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.

При наличии первичного типа у детей нарушается выработка тестостерона. Поэтому у мальчиков увеличивается уровень гонадотропинов в крови, что ухудшает структуру, качество и состав спермы. В большинстве случаев этот тип возникает у детей при синдроме Клайнфельтера. Травмы яичек или воспалительные процессы в их тканях тоже провоцируют данное заболевание. Чаще всего диагностируют данный тип гипогонадизма у мальчиков в самом начале полового созревания. Основным диагностическим признаком служит очень высокое содержание гонадотропинов. Все это происходит на фоне сниженного уровня тестостерона. Также заболевание имеет место при гермафродитизме, однако данная патология встречается крайне редко.

Еще одной причиной такого детского недуга является крипторхизм. При данной патологии нарушается гормональный фон у мальчика. Поэтому одно или два яички не опускаются в мошонку. Бывают случаи, что яички совсем отсутствуют – их ткань умирает при формировании организма ребенка.

Различного рода инфекционные заболевания тоже тянут за собой развитие первичного гипогонадизма. Данный вид заболевания является обратным. Плохой прогноз для тех детей, которые лечились от онкологических заболеваний путем химиотерапии – вследствие этого повреждается структура яичек, что ведет к относительному гипогонадизму.

Причинами вторичного типа заболевания у детей чаще всего выступают врожденные или приобретенные синдромы и нарушения функций центральной нервной системы.

Данная форма болезни характеризуется отсутствием признаков полового созревания у мальчиков в возрасте от 14 до 18 лет. Такие дети растут значительно медленнее, чем их сверстники, однако в конечном итоге догоняют их. Поэтому происходит замедление скачка роста, хотя его скорость остается нормальной.

Третий тип гипогонадизма появляется, если недостаток андрогенов прослеживалась в первом триместре . В таком случае внешние половые органы мальчика не будут до конца сформированы, иногда они бывают интеросексуальными или вообще женскими.

Основным направлением лечения данного заболевания является коррекция или устранение факторов, которые вызвали такого рода недуг. Курс лечения врач подбирает индивидуально. Главная цель терапии – корректировка темпов и процессов полового созревания.

Методика лечения зависит от ряда факторов, среди которых возраст мальчика, стадия заболевания, его клинические формы, выраженные патологии в половой и эндокринной системе. В некоторых случаях врачи применяют оперативное вмешательство. Однако в любом случае, лечение должно начинаться с устранения основной болезни. Мои пациенты пользуются проверенным средством , благодаря которому можно избавится от урологических проблем за 2 недели без особых усилий.

У мальчиков возникает при снижении выработки тестостерона, нарушении выработки сперматозоидов или отсутствии (пониженной функции) рецепторов к тестостерону. Вследствие вышеперечисленных причин задерживается половое развитие.

В последующем возникают проблемы с половой и репродуктивной функцией. Диагноз можно установить только после исследования уровня гормонов в сыворотке крови и проведения специфических тестов. Лечение довольно разнообразно и зависит от причины заболевания.

Выделяют три формы гипогонадизма у мальчиков-подростков: первичный, вторичный и гипогонадизм, связанный с нарушением активности рецепторов к андрогенам.

Причины первичного гипогонадизма у мальчиков-подростков

При первичном гипогонадизме нарушается непосредственно выработка тестостерона. Из-за этого повышается уровень гонадотропинов в сыворотке крови, а также нарушается состав и качество спермы. Чаще всего, данный тип гипогонадизма у подростков возникает при синдроме Кляйнфельтера. Иногда причиной развития первичного гипогонадизма могут стать травмы яичка или воспалительные процессы в его ткани.

Синдром Кляйнфельтера

Синдром Кляйнфельтера развивается при наличии лишней Х хромосомы вследствие нарушения эмбриогенеза в материнском организме. Патология проявляется дисгенезией семявыносящих протоков.

Диагностируется данный вид гипогонадизма у подростков в период начала полового созревания, либо у юношей при обращении по поводу бесплодия. Основным диагностическим признаком является высокое содержание гонадотропинов на фоне резко сниженного уровня тестостерона в сыворотке крови.

Другие причины первичного гипогонадизма у подростков

Первичный гипогонадизм имеет место при гермафродитизме, однако данная патология является очень редкой.

Одной из причин проявлений возрастного гипогонадизма у мальчиков является крипторхизм . Этиология данного заболевания полностью не установлена. При крипторхизме из-за нарушений гормонального фона одно или оба яичка не опускаются в мошонку. При анорхии яички вовсе отсутствуют – тестикулярная ткань закладывается, но погибает.

Также к развитию первичного гипогонадизма у подростков могут приводить различные инфекционные заболевания. Такой гипогонадизм чаще всего является обратимым. Менее благоприятный прогноз у детей, которые лечились от онкологических заболеваний при помощи химиотерапии или лучевой терапии – довольно часто в результате данных воздействий повреждаются яички, что приводит к развитию относительного гипогонадизма.

Причины вторичного гипогонадизма

Причинами данного состояния может стать как функциональные нарушения ЦНС, так и различные врожденные и приобретенные синдромы.

Конституциональная задержка полового развития

Данная форма возрастного гипогонадизма характеризуется отсутствием признаков полового развития у мальчиков 14 лет и старше. Как правило, похожие симптомы имелись у кого-либо из близких родственников. Обычно к 18 годам какие-либо признаки созревания все же проявляются.

Растут такие дети медленнее своих сверстников, но в конечном итоге достигают нормального роста. Следовательно, задерживается скачок роста, хотя скорость роста остается нормальной. Для постановки данного диагноза следует исключить патологию щитовидной железы и недостаточность соматотропного гормона.

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм может быть приобретенным или врожденным. Проявляется он дефицитом гормонов гипофиза. Причинами могут быть опухоли, травмы или воспаления гипофиза. У детей патология вызывает различные эндокринные нарушения – несахарный диабет, задержку роста, патологии надпочечников.

Синдром Кальмана

При данном синдроме наблюдается недоразвитие обонятельных долей головного мозга и дефицитом гипоталамического гонадолиберина, что проявляется гипогонадизмом и аносмией. Другими проявлениями могут быть агенезия почки или крипторхизм. Заболевание является наследственным.

Синдром Лоуренса-Муна

Классическими симптомами синдрома Лоуренса-Муна являются полидактилия, ожирение и задержка умственного развития.

При данной патологии развивается псевдогермафродитизм, то есть у лица с мужским кариотипом имеются интерсексуальные половые органы. Происходит это из-за того, что тестостерон вырабатывается в малых количествах, которые не могут обеспечить адекватное развитие мужских половых органов.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является наследственным заболеванием. Больные имеют специфический внешний вид: низкий рост, низко расположенные ушные раковины, птоз, повышенная эластичность кожи, готическое небо, поражение сердца (преимущественно правых его отделов). Яички чаще всего имеют небольшой размер и самостоятельно в мошонку не опускаются.

Синдром Прадера-Вилли

При данном заболевании имеет место недостаток лютеинизирующего гормона. Особенностью такого вида гипогонадизма является сохранение нормального размера яичек. Однако из-за снижения лютеинизурующего гормона происходит отмирание клеток Лейдига, что приводит к снижению уровня тестостерона. Это проявляется развитием у мальчиков евнухоидного типа телосложения и недоразвития вторичных половых признаков.

Синдром Прадера-Вилли может быть диагностирован довольно рано. Еще в эмбриональном периоде отмечается снижение активности плода. Также характерна недостаточная прибавка в весе в младенчестве, сменяющаяся ожирением в детском и подростковом периоде.

Иногда могут наблюдаться такие симптомы, как умственная отсталость и мышечная слабость. Во взрослом возрасте обращают на себя следующие признаки: низкий рост, маленькие ладони стопы, аномалии развитии костей черепа, также чаще всего такие пациенты эмоционально неустойчивы, имеют ограниченные моторные навыки. Чаще всего у них гипоплазированы половые органы, встречается крипторхизм.

Дефицит андрогенов

Если дефицит андрогенов имел место в первом триместре беременности, то вольфовы протоки и наружные половые органы не будут окончательно сформированы. Половые органы могут быть интерсексуальными, а в запущенных случаях даже женскими. Если же дефицит андрогенов появляется на второй или третий триместр беременности, развиваются такие патологии, как прикторхизм или микропенис.

Наиболее благоприятно проявление дефицита андрогенов в периоде раннего детства – тогда возможно предотвращение каких-либо последствий. Но если данная патология проявляется в период полового созревания, появляются пороки вторичного полового развития. Такие пациенты имеют высокий голос, слабые мышцы, маленькие размеры полового члена и мошонки, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. В некоторых случаях тела приобретает евнухоидный вид, развивается гинекомастия.

Лечение гипогонадизма у детей

Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние. Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с и андрологом.

Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.

Лечение первичного и вторичного гипогонадизма у детей

При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты . Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.

При у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов . Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура .

Оперативное лечение гипогонадизма у детей

В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика .

При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.

Благодаря симптоматической терапии удается устранить некоторые признаки недостаточности андрогенов – возобновляется развитие вторичных половых признаков, уменьшается выраженность сопутствующей патологии.