Дистония: что это такое, симптомы, лечение, причины, признаки, диагностика, профилактика. Дистония нижних конечностей

Что такое вегетососудистая дистония головы? Прежде всего, отметим, что это, конечно же, патология, то есть не норма. Другое название данного заболевания, предлагаемое медиками, - вегетативная дисфункция. Однако мы будем придерживаться первого термина.

Вегетососудистая дистония - симптомы

Как проявляется вегетососудистая дистония головы? Симптомы различны, причём они могут присутствовать как по отдельности, так и комплексно. Расскажем об основных проявлениях вегетососудистой дистонии головы:

Сбои в работе сердца. А именно сердечные боли, тахикардия, ощущение, будто сердце, замирает в груди;

Одышка, затруднённое дыхание, перебои в дыхании при волнении, а также при отходе ко сну и пробуждении;

Повышенное либо пониженное артериальное и/или венозное давление, неправильная циркуляция крови;

«Скачки» температуры тела – она может быть как неадекватно повышенной, так и пониженной;

Проблемы с желудком и кишечником, вплоть до рвоты и поноса;

Проблемы в половой жизни (например, невозможность получить оргазм), а также нарушения в работе мочеполовой системы;

Головные боли, головокружение при вегетососудистой дистонии головы;

Ощущение слабости, невозможность полноценно работать, чрезмерная чувствительность к раздражающим факторам.

Вегетососудистая дистония - причины

Что является причинам, вызывающими вегетососудистую дистонию головы? К сожалению, риск «приобрести» данное заболевание есть у каждого. Но в большей степени этому риску подвержены те, в чьём роду уже были подобные случаи. Помимо наследственности, развитию такого заболевания, как вегетососудистая дистония головы, способствуют и другие факторы. Это, в частности:

Всплески гормональной активности, гормональной перестройки. К примеру, в пубертатный период, когда происходит половое созревание;

Нарушения в работе щитовидной железы, надпочечников и половых желез;

Нарушения в работе головного мозга, его кровообращения (самое страшное – естественно, инсульт);

Различные психотравмирующие ситуации, нервные перенапряжения и срывы.

Таким образом, мы отмечаем, что развитие вегетососудистой дистонии головы может происходить как на фоне клинических заболеваний, так и вследствие психологических проблем. Поэтому ещё раз дадим банальный, казалось бы, совет: берегите свои нервы! Зачастую мы переоцениваем драматизм тех или иных ситуаций, накручиваем себя понапрасну, в то время как наше здоровье получает непоправимый урон. Помните, что именно здоровье – это самое ценное, что есть у каждого из нас. И его необходимо беречь.

Типы вегетососудистой дистонии

Вегето сосудистая дистония может проявляться по-разному, в зависимости от назначенного лечения и степени запущенности заболевания. Давайте рассмотрим виды дистонии.

Для разных типов вегетососудистой дистонии характерно большое многообразие синдромов, а иногда у одного и того же пациента наблюдается даже неоднократная смена дистонических синдромов, когда, например, дистония стоп сменяется спастической кривошеей. Классифицируют дистонию с учетом того, что дистонические мышечные спазмы иногда вовлекают одну, а иногда несколько мышц в смежных или не смежных областях тела, соответственно, классификация учитывает степень и характер генерализации дистонии.

Церквиальная дистония

При данном виде заболевания неврологи иногда наблюдают инверсию ротации головы, а иногда, в довольно редких случаях, кривошея изменяет направление ротации на противоположное направление. Для примера такого проявления недуга можно привести превращение правостороннего тортиколлиса в стойкий левый тортиколлис.

Фокальная дистония

Этот вид дистонии характеризуется непроизвольным движением группы мышц, который специалисты называют гиперкинез. Он может появляться в одной из частей тела: шее, головы, руке или ноге, в грудном или поясничном отделе.

Сегментарная дистония

Гиперкинез одновременно охватывает смежные сегменты тела. Например, краниоцерквиальная дистония характеризуется гиперкинезом головы и шеи, круральная дистония – ноги и люмбосакрального отдела, спастическая кривошея – шеи и руки.

Гемидистония

При этом виде дистонии гиперкинез затрагивает мышцы одной половины человеческого тела, редко – и одноименную половину лица. В основном вовлекаются руки и ноги правой или левой части тела.

Мультифокальная дистония

В данном случае дистонические синдромы наблюдаются в частях тела, расположенных с разных сторон, затрагивающие две или более области тела.

Генерализованная дистония

При генерализованной дистонии непроизвольное напряжение мышц происходит в большей части тела. Мышечный спазм обычно начинается в каком-то одном месте, чаще всего в ногах, после чего быстро переходит на смежные области и затрагивает обычно руки, ноги, туловище и шею. Чаще всего генерализованная дистония наблюдается у молодых людей и детей.

Виды дистонии и выраженность синдрома зависят от эмоционального состояния больного. Это подтверждают не только сами пациенты, но и результаты, полученные в процессе гипнотического внушения и наркопсихотерапии.

Вегето сосудистая дистония гипертонического типа

Следует помнить, что вегето сосудистая дистония гипертонического типа – это комплексная болезнь, которая включает не только клинические проявления, но и психологические факторы. Так, вегето сосудистая дистония гипертонического типа, как правило, сопровождается психоэмоциональными нарушениями. О них речь пойдёт чуть позже, а пока – о клинической картине заболевания.

Отметим, что диагноз вегетососудистая дистония в том числе гипертонического типа (или, как ещё называется данный синдром, - «нейроциркулярная дистония по гипертоническому типу»), может быть поставлен в любом возрасте. Например, у 10-15% подростков наблюдаются болезненные колебания гипертонических состояний. Помните и о немаловажной роли наследственности. Нейроциркулярная вегетососудистая дистония возникнет с большей вероятностью, если наследственность отягощена сердечно-сосудистыми заболеваниями: в 50 - 75% - со стороны отца, в 50 - 65% - со стороны матери. Также не сбрасываем со счетов и инфекционно-токсические факторы – такие, как, к примеру, хронические тонзиллит. Не сказывается благополучно на организме и его перегревание и/или переохлаждение.

Симптомы гипертонического типа вегетососудистой дистонии:

Неприятные ощущения в области головы – от головокружения до резкой боли (в некоторых случаях может даже возникать рвота и/или обмороки);

Сердечные боли, повышенная частота сокращений сердца, непереносимость физических нагрузок;

Высокое артериальное давление при вегетососудистой дистонии гипертонического типа (как правило, верхние цифры), вызванное чаще всего психологическими факторами – такими, как переживания, стрессы и т.п.;

Учащённое сердцебиение, особенно в связи с физической нагрузкой, усиленное потоотделение, возникновение покраснений на коже, понижение температуры тела в области конечностей;

Очень часто – излишний вес.

К психологическим факторам, которыми провоцируется вегето сосудистая дистония гипертонического типа относятся, прежде всего, различные травмы – от ухода из жизни близких людей до «бытовых» ссор и семейных скандалов. Как известно, все люди разные, и, соответственно, различные обстоятельства на одного человека могут повлиять так, на другого – иначе. То есть не стоит, как говорится, всех грести под одну гребёнку. Тем не менее, следует помнить, что люди, имеющие больший риск «заработать» вегето сосудистую дистонию гипотонического типа, - это не застенчивые интроверты, а наоборот, лидеры. В то же время, они, как показывает практика, не лучшие исполнители и имеют повышенный уровень тревожности.

Вегето сосудистая дистония гипотонического типа

Наследственность как фактор развития такого недуга, как вегетососудистая дистония гипотонического типа. Прежде всего, отметим, что вегето сосудистая дистония по гипотоническому типу – заболевание сравнительно редкое. Данный тип дистонии составляет примерно 4% от общих типов дистонии.

Причины гипотонического типа вегетососудистой дистонии:

Какую же роль в развитии этого заболевания играет наследственность?

Во-первых, следуют обратить внимание на то, что, если у ваших родственников имеются нарушения в работе органов кровообращения, то вы автоматически попадаете в число тех, кто рискует «заработать» вегетососудистую дистонию гипотонического типа. В 75% случаев эта тенденция прослеживается, если органы кровообращения страдают у матери, в более чем 50%, - у отца.

Во-вторых, зачастую вегето сосудистая дистония гипотонического типа знакома людям, появившимся на свет при осложнённых родах. Скажем также, что следствием гипотонии у матери могут стать такие проблемы, как повреждение центральной нервной системы, нарушение функций надпочечников, щитовидной железы и гипофиза.

В психологическом плане люди, страдающие вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу, являются проблемными. Например, нередко это выходцы из семей, в которых не было отца либо матери. Также многим из них довелось узнать, что такое гиперопека – когда все твои инициативы подавляются родительской властью, когда в семье установлена жёсткая диктатура. Как следствие, у ребёнка (а в будущем – взрослого человека) развивается множество фобий, начиная со страха темноты и заканчивая страхом смерти.

Характеристики, которые, как правило, подходят людям с вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу:

Излишняя чувствительность,
Повышенная тревожность,
Излишняя застенчивость,
Раздражительность,
Завешенный уровень требовательности к себе и окружающему миру,
Излишняя мнительность,
Неумение приспособиться к повседневной жизни и быту.

Симптомы вегето сосудистой дистонии гипотонического типа:

Перечислим основные симптомы:

Боль в области лба, темя или висков, возникающая, как правило, ближе к вечеру;

Слабость по утрам, непереносимость нагрузок (причём как физических, так и умственных);

Ярко выраженные боли в области сердца;

Пониженное давление;

Низкая температура тела, бледность кожи при вегетососудистой дистонии гипотонического типа;

Подверженность различным инфекциям, аллергиям, заболеваниям желудка и кишечника.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является формой заболевания, свидетельствующей о нарушенной работе сердца и сосудов. К сожалению, описания данного конкретного типа ВСД нет даже в международной классификации болезней, при этом подвержено этому недугу большое количество людей.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа - диагностика

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является довольно коварным заболеванием. В первую очередь потому, что диагностика болезни представляется довольно сложной процедурой для медиков. Так как заболевание относится к гипертонической форме, оно является очень опасным для беременных женщин, и в некоторых случаях даже может развиться в гестоз.

Для постановки правильного диагноза вегетососудистой дистонии смешанного типа требуется комплекс консультаций у самых разных специалистов: терапевта, окулиста, невролога, эндокринолога и гинеколога для женщин, иногда и некоторых других врачей. При этом больному следует подробно рассказывать о своих ощущениях, чтобы врач имел полную картину симптомов для постановки диагноза.

Симптомы вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Наличие вегетососудистой дистонии смешанного типа характеризуют различные признаки. Больных, у которых наблюдается вегетососудистая дистония этого типа, беспокоят симптомы:

Болезненные ощущения в области сердца;
Аритмия с замедленным или учащенным сердцебиением;
Повышенное или пониженное артериальное давление;
Головная боль;
Головокружение;
Общая слабость;
Одышка;
Повышенная потливость;
Потемнение в глазах.

К сожалению, психологическое состояние больных, подверженных ВСД, зачастую не способствует выздоровлению. Они готовы смириться с наличием болезни и не верят в возможную победу над недугом. Некоторые пытаются довериться фитотерапии при вегетососудистой дистонии смешанного типа, скупая множество препаратов, что, конечно же, не приводит к излечению.

Люди, подверженные вегетососудистой дистонии смешанного типа должны знать, что медикаментозными средствами лечения заболевания добиться полного выздоровления не удастся. И если человек не предпримет никаких усилий в борьбе с патологией, он рискует оказаться в числе гипертоников, так как в последствие гипотензивный эффект болезни очень часто переходит в гипертензивный эффект.

Профилактика вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Методы профилактики вегетососудистой дистонии смешанного типа преимущественно заключаются в ведении здорового образа жизни: установленный режим дня, правильное питание, занятие спортом, отказ от злоупотребления спиртным, курения и других пагубных привычек. Только такое поведение благотворно способствует лечению и избавлению от неприятного заболевания.

Мышечная дистония у взрослых

Эффективное лечение мышечной дистонии происходит не только на уровне мышечных групп, но и на уровне воздействия на участки центральной нервной системы. В случае мышечной дистонии происходит в основном нарушение мышечного тонуса отдельных мышц или групп мышц, а также нормального характера их взаимодействий. Мышечная дистония чревата излишним напряжением мышц, при котором человеку трудно выполнять какие-то движения или держать тело в естественных позах. Это может быть и чрезмерная потеря тонуса, при котором проявляется вялость и неспособность к нормальному функционированию мышечных групп. Это происходит от нарушений работы соответствующих узлов и областей нашей нервной системы. В случае мышечной дистонии наблюдаются или гипертонус – чрезмерное завышение мышечного тонуса, или гипотонус – чрезмерное занижение тонуса. Известно, что мышечная дистония является не болезнью, а симптомами – проявлением заболевания. Для нормальной работы тела и организма человеку необходимо гармоничное соотношение тонусов в разных группах мышц – если оно нарушается, появляются признаки мышечной дистонии.

Симптомы мышечной дистонии

Симптомами мышечной дистонии являются нарушения работы опорно-двигательного аппарата, нарушения соответствия движений одной половины тела движениям другой, затруднения в процессе принятия естественных для человека поз и положений тела или невозможность их принять, неестественные или нервические движения тела. Если такие симптомы проявляются у детей, то им становятся необходимы постоянные визиты в гости к специалисту-неврологу. Так происходит определение характера и силы проявления мышечной дистонии, методов лечения. Что, впрочем, рекомендуется и взрослым, и людям любого возраста. В России практикуется разнообразное лечение мышечной дистонии, в частности специальный массаж.

Лечение мышечной дистонии

Применение неврологических препаратов, лечебная физкультура, санаторный отдых и антистрессовые лечебные методики. О лечении мышечной дистонии нужно знать то, что продлиться оно в большинстве случаев может достаточно долго – вплоть до нескольких лет. А начинаются сроки прохождения курсов для лечения мшечной дистонии от нескольких месяцев. Если терапия и лечение этого мышечной дистонии проводится правильно, то в результате есть возможность провести полную корректировку двигательных функций у больного. В редких случаях применяются хирургические методы лечение.

Сегментарная дистония

Сегментарная дистония - это синдром двигательного расстройства, наблюдаемый в двух или более частях тела, расположенных рядом и переходящих одна в другую (например, рука-плечо-шея). Различные виды мышечных дистонии характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, повторяющимися нерегулярно и обуславливающими патологические позы или вычурные стереотипные движения.

Симптомы дистонии

Дистоническими называются позы, при которых время нахождения мышцы в сокращенном состоянии составляет больше минуты. Существуют случаи нахождения больного в такой позе несколько часов/дней, и даже постоянно во время бодрствования. Со временем происходит возникновение контрактур, что может привести к стабильному сохранению этих поз. Для сегментарной дистонии состояние максимального отклонения от физиологически обусловленного положения составляет от нескольких секунд до минуты.

Более легкие формы сегментарной дистонии предполагают наличие непроизвольных движения и поз только во время бодрствования, а во время сна происходит ликвидация подобных расстройств. При заболевании тяжелой формы дистонические позы могут отмечаться и в то время, когда человек спит.

Виды и взаимосвязь сегментарной дистонии разных типов поражений

Если подобному нарушению подвергается одна часть тела, оно называется очаговой дистонией. Чаще всего первичная дистония является именно очаговой дистонией. В процессе прогрессирования заболевания им захватывается соседняя часть тела, таким образом, следующим этапом развития заболевания является сегментарная дистония. Со временем болезненный процесс при сегментарной дистонии начинает затрагивать и отдаленные части тела, это получило название генерализированная сегментарная дистония. В общем случае, если первичная мышечная дистония возникает в достаточно раннем возрасте, то очень высока вероятность, что со временем она превратится в сегментарную, а затем и генерализированную дистонию. Чем старше человек при возникновении очаговой дистонии, тем больше вероятность, что она останется сегментарной.

В зависимости от распространенности на различных частях тела существуют различные виды сегментарной дистонии: краниальная (мышцы лица), аксиальная (туловище, шея), брахиальная (рука или руки плюс шея, туловище) и круральная (нога или ноги плюс туловище). В настоящее время основным методом лечения сегментарной дистонии являются инъекции ботулинического токсина. А в мышцы, задействованные в дистонических движениях.

Сердечная дистония

Сердечная дистония в настоящее время является достаточно распространенным диагнозом. Тем не менее, каждый отдельный случай сердечной дистонии может отличаться своими проявлениями, так что каждый больной будет описывать свое состояние несколько индивидуально. Однако некоторые характерные моменты отмечаются достаточно часто. Например, общее состояние больного сердечной (вегето сосудистой) дистонией при отвлечении внимания и выполнении важного дела улучшается, особенно, если дело приносит позитивные эмоции. У больных дистонией наблюдается сильная метеозависимость, приступ приносит с собой нарастающее чувство тревоги, страха, паники.

Люди, которым поставлен диагноз сердечная дистония, должны стараться избегать переполненного транспорта, им не подходит очень жаркий или наоборот, холодный климат, кроме того, желательно не оставлять таких людей надолго в одиночестве. Поскольку в основном сердечной дистонии подвержены очень эмоциональные люди, то совершенно не смертельные симптомы приводят их к подозрениям о наличии в организме чрезвычайно опасной болезни, что еще больше усугубляет дистонию и является самым большим препятствием на пути выздоровления.

Советы пациентам с сердечной дистонией

Поддаваться апатии и бездействию;

Выполнять любые действия, способные взбудоражить организм, например, смотреть фильмы ужасов и передачи, перевозбуждающие нервную систему;

Окружать себя таблетками;

Курить и увлекаться алкоголем;

Употреблять стимуляторы, например, энергетические напитки, кофе, которые приводят организм к предельному напряжению и истощению;

Длительное время проводить за компьютером при сердечной дистонии;

Постоянно говорить о своем заболевании с любыми собеседниками, особенно с теми, которые не имею никакого представления о данном заболевании.

Способствовать уменьшению проявлений сердечной дистонии может каждый человек, совсем немного позаботившись о себе. В первую очередь, если позволяют финансы, приобретите в квартиру кондиционер, пусть даже самый недорогой. Может он и не столько создаст прохлады, сколько психологической уверенности в том, что эта прохлада создается. А у сердечной дистонии, как известно – основа психологическая. Организуйте себе режим дня с нормальным отдыхом и сном. И не бойтесь – с этим заболеванием вы справитесь.

Фокальная дистония

Фокальная дистония - дистония, протекающая в какой-либо одной части тела: лице, мышцах шеи, руке, ноге и т.д. Это наиболее распространенная форма, которая особо проявляется в зрелом возрасте.

Фокальная дистония подразделяется на следующие виды болезней:

Спастическая кривошея

При данной болезни основной жалобой больных - затруднение при произвольных движениях в мышцах шеи и вынужденное положение головы.

Причины в большинстве случаев болезни не ясны. Женщины наиболее подвержены этой болезни, чем мужчины. Наибольший процент больных в возрасте от 25 до 60 лет.

Блефароспазм

При этом заболевании фокальной дистонией происходит непроизвольное зажмуривание глаз. При выраженной форме фокальной дистонии может протекать с покраснением лица, нарушением дыхания, движениями рук, которые указывают о попытках больного преодолеть зажмуривание. Фокальная дистония может не проявляться во время какой-нибудь активности в лице (курение, поедание конфеты, экспрессивная речь и т.д.) эмоциональной активации, после длительного сна, употребления алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным результатом стрессовых ситуаций.

Оромандибулярная фокальная дистония

Оромандибулярная фокальная дистония – это появление непроизвольных движений в мышцах рта, мышцах языка, щек, шейных и дыхательных. Возможны короткие периоды нарушения дыхания. Связь с шейной мускулатурой может сопровождаться проявлениями кривошеи. Ряд движений в лице, в теле и конечностях у больных не носят противоестественный характер, они являются произвольными и отражают попытки больного сопротивляться спазмам.

Оромандибулярная фокальная дистония характеризуется разнообразием своих проявлений. В обычных случаях это спазм мышц, которые закрывают рот и сжимают челюсти; спазм мышц: непроизвольное открывание рта, и постоянное сжатие челюсти.

Писчий спазм

Писчий спазм - наиболее распространенная форма фокальной дистонии в кисти правой руки и проявляется лишь при письме. В дальнейшем при прогрессировании заболевания проявляются аналогичные затруднения и при других действиях.

Вначале у больного возникают затруднения только при письме, - скорость письма замедляется, буквы становятся крупными, возникают неровности, после - зигзаги и колебания в буквах. Больной чувствует напряжение, скованность в мышцах кисти. Больной не может начать писать. В более выраженных случаях письмо становится вовсе невозможным.

Фокальная дистония стопы

Дистония стопы встречается наименее часто других дистонических болезней. Болезнь проявляется в зрелом возрасте, включает две части: подошвенное сгибание пальцев и подворачивание стопы внутрь, которые возникают только при ходьбе. Эти нарушения проявляются постепенно и поначалу проявляются незначительным «стягиванием» мышц стопы, которые приводят к прихрамыванию. В выраженных случаях такой фокальной дистонии спазмы в пальцах приводят к травме тканей фаланг, которые упираются в подошву обуви. Это ведет к отеку, покраснению, боли при ходьбе.

Спастическая фокальная дистония

Спастическая фокальная дистония обычно начинается в зрелом возрасте и вначале имеет проявления в виде охриплости, по мере прогрессирования болезни появляются запинки и перепады в громкости, четкости речи. Степень выраженности болезни уменьшается после продолжительного сна, употребления алкоголя, а также во время пения, смеха, плача, шепота и т.д.

Спастическая дистония не ограничиваются гортанью, а распространяется на всю голосообразующую систему.

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония – это локализованный гиперкинез, проявление которого сопровождается напряжением мышц шеи и приводит к принудительному повороту головы. Эта болезнь протекает чаще всего у мужчин 25-35 лет. Развитие болезни может происходить в трех случаях: постепенное развитие, острое развитие и с предварительным болевым синдромом в задних шейных мышцах.

Виды цервикальной дистонии

В зависимости от расположения головы выделяют:

Тортиколлис (наиболее типичный вариант кривошеи) - поворот головы в сторону,
Антеколлис - наклон или выставление головы вперед,
Ретроколлис - с отклонение головы назад,
Латероколлис - поворот головы в сторону,
Комбинированная вариация цервикальной дистонии.

В зависимости от характера гиперкинеза цервикальная дистония классифицируется на: тоническую, клоническую и смешанную формы заболевания. В процессе болезни, как правило, участвуют все мышцы шеи, но чаще всего - грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная и ременная мышцы.

На первоначальной стадии цервикальной дистонии возможно самостоятельный возврат головы в срединное положение, а гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во сне отсутствует. С прогрессированием заболевания выведение головы становится возможным только с применением рук. Для этого периода характерно заметное уменьшение гиперкинеза при незначительном прикосновении к некоторым зонам лица. При дальнейшем прогрессировании становится невозможным самостоятельный поворот головы и ведет к гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам.

Спастическая кривошея может быть и врожденной, она встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена-Шпатца или может быть самостоятельной формой. У некоторой части больных происходит переход спастической кривошеи в болезнь торсионной цервикальной дистонии.

Цервикальная дистония - лечение

При фокальных и цервикальных дистониях в нескольких случаях временный, но положительный эффект (однако, не более 30% случаев) оказывают такие препараты как клоназепам, баклофен, антихолинестеразные препараты. Наиболее эффективный метод в лечении фокальных дистоний - метод локальной денервационной терапии инъекциями препаратов ботулотоксина в мышцы, замешанные в гиперкинез, тем самым избавляющие от дистонии на срок до нескольких месяцев, после чего к введению препарата приходится вновь прибегать. В особых случаях иногда необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству.

Циркулярная дистония

Циркулярная дистония - это комплекс патологических состояний, которые характеризуются первичными функциональными расстройствами работы сердечнососудистой системы, в фундаменте, которого лежит не относящиеся к неврозу или органической патологии нервной и эндокринной систем несовершенство или расстройство регулирования вегетативных функций.

Циркулярная дистония является распространенной формой болезни, которая встречается в основном у детей в старшем возрасте, подростков и молодых людей, менее вероятность встречи заболевания у людей старше 40 лет.

Основания состояний, объединяемых в группу нейроциркуляторных и циркулярных дистонии, разнообразны, однако среди них нет органического поражения нервной и эндокринной систем. У детей младшего и старшего возраста несовершенство регуляции вегетативных функций и аномальные реакции сердечнососудистой системы на психологическую и физическую нагрузку обычно вызваны несколькими факторами: несоответствием развития исполнительных органов, и регуляции их бесперебойной работоспособности. Именно это объясняет наиболее частое возникновение циркулярной дистонии у детей при ускоренном росте. Дополнительное болезнетворное влияние оказывают и особенности воспитания ребенка, которые приводят к расхождению психического и соматического развития, к частым психологическим переживаниям, особо остро при формировании ложных представлений подростка о жизни.

Циркулярная дистония - причины

Вне зависимости от возраста, причинами циркулярной дистонии у различных мужчин и женщин, могут быть воздействия окружающей среды и образ жизни человека. Которые могут привести к перенапряжению аппарата регулирования кровообращения, истощению или рассогласованию его нервного звена: гиподинамия, бессилие после истощающих инфекционных болезней, переутомление, недосып, психические и физические перегрузки, воздействие на организм вибрации, производственных шумов, продолжительное нахождение в искусственной атмосфере.

Серьезной возможной причиной циркулярной дистонии у подростков является курение. Немаловажную роль в развитии циркулярной дистонии играет наследственная предрасположенность: частота развития циркулярной дистонии у детей и подростков, родители которых мучаются сосудистыми заболеваниями, гораздо выше, чем у обычных детей и может достичь в некоторых группах 75%.

Торсионная дистония

Торсионная дистония – это хроническое заболевание нервной системы, которое в дальнейшем прогрессирует. Данное заболевание клинически проявляется изменениями мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц и конечностей.

Торсионная дистония - симптомы

Торсионная дистония бывает идиопатической (семейной) торсионной дистонией и симптоматической. Тип наследования при торсионной дистании может быть аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Симптоматическая торсионная дистония встречается при таких заболеваниях как гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона, опухоль мозга, эпидемический энцефалит, детский церебральный паралич.

Развитие торсионной дистонии происходит степенным образом, в две трети случаев болезнь протекает у человека в возрасте до 15 лет. В раннем возрасте первые симптомы торсионной дистонии - нарушение походки, спастическая кривошея. У взрослого человека же чаще встречаются первично-генерализованные формы торсионной дистонии. Результатом нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов происходит продолжительные тонические сокращения мышц тела, головы, таза, конечностей, по обыкновению ротаторного характера, которые сочетаются с атетоидными движениями пальцев. Возникает ощущение, что мышцы все время сокращаются. Позы, которые в следствие возникают, даже самые неудобные, сохраняются на протяжении длительного времени. Гиперкинезы имеют свойство усиливаться во время волнения, либо при активных движениях, а во сне исчезают. Мышечный тонус при торсионной дистонии меняется в конечностях, обычно несколько занижен. Суставы тела в разболтанном состоянии. В дальнейшем при прогрессировании торсионной дистонии, поза больного становится постоянной, при этом усиливается поясничный лордоз, флексией бедер, медиальной ротацией конечностей.

В зависимости от того, насколько распространены дистонические явления выделяется локальная и генерализованная формы торсионной дистонии. При локальной форме торсионной дистонии возникает тоническое сокращение отдельных мышц, нарушаются произвольные движения и возникает неестественная поза. К этим симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, открывание и закрывание рта, непроизвольное движение языком, блефароспазм, щечно-лицевая дистония или щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Это заболевание в большинстве случаев неумолимо прогрессирует. Больной торсионной дистонией быстро становится инвалидом и наступает смерть человека, особенно при генерализованной форме.

Генерализованная дистония . Напряжение мышц при генерализованной дистонии наблюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела.

Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В таблице указаны типы и варианты локализации заболевания.
Этиология . Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной известными причинами (вторичной).

1. Идиопатическая (первичная) дистония
Идиопатическая дистония не имеет установленной причины.
Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявляет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают.
Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Независимо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловленной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической.

2. Вторичная дистония . Болезнь Вильсона (Wilson) - наиболее распространенная вторичная дистония с установленным дефектом метаболизма.
Известный метаболический дефект . Болезнь Вильсона обусловлена наследственным дефектом обмена меди.
- Симптомы поражения базальных ганглиев , которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40-60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок).
- Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы.
- Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений.
- При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук.

Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония.

3. Приобретенная дистония . Приобретенная дистония развивается в результате разнообразных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других патологических процессов.
Перинатальное повреждение , сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии.
Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев.
Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев.

Поздняя дистония , возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов дофамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекращения терапии.
Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинйзация, инфекции, травма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию.
Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может привести к формированию дистонического положения соответствующей части тела.

Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегулярное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение.

Клиническая картина дистонии

1. Фокальная дистония
Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, приводя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса.
Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, движениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige).
Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежающимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильными болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изгибаться вперед, в сторону или назад.
Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натяжению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро.

Профессиональная дистония . Писчий спазм - наиболее распространенная и редко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут наблюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специфических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого возникала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; секретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клавиатурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели.

2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вследствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматических).

3. Генерализованная дистония . Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела.

Понятие дистонии у большинства людей ассоциируется с ВСД. Однако, это абсолютно разные расстройства, которые не стоит путать между собой. Торсионная дистония (именно этот термин чаще всего используется в медицинской литературе) относится к группе гиперкинезов, то есть проявляется, как патология непроизвольных мышечных движений. Этот вид двигательного расстройства встречается примерно у 1 из 500 человек. Попробуем разобраться, что это такое – дистонический гиперкинез? Какие бывают виды расстройства, и как лечить такие состояния?

Характеристика заболевания

Как выглядит торсионная дистония со стороны? Если представить идущего на скрученных внутрь ступнях человека с патологически опрокинутой назад головой – это и будет один из вариантов проявления данного синдрома. Международный перечень болезней относит все виды дистонии мышц к классу болезней нервной системы, а именно к группе экстрапирамидных двигательных нарушений (у дистонии код по МКБ-10 G24). Это значит, что все многообразие клинических проявлений данного синдрома вызвано патологией работы экстрапирамидной системы головного мозга. Так как симптоматика в разных случаях может значительно отличаться, то дать четкое общее определение болезни достаточно сложно. Под дистоническим синдромом понимают вычурные перемены в тонусе мышц, насильственные неритмичные спастические движения тех или иных частей тела, напоминающие скручивания, что в итоге провоцирует необычные позы. Термином «торсионная дистония» принято обозначать генерализованные первичные формы расстройства. Дистонический гиперкинез может быть как самостоятельным синдромом, так и симптомом некоторых заболеваний. Поэтому важно определить первопричину болезни и ее точную форму, чтобы лечение было максимально эффективным.

Причины и механизмы развития дистонического гиперкинеза

Корень проблемы кроется в патологии работы головного мозга. Однако, точно механизмы развития различных дистонических синдромов определить достаточно сложно. В этом направлении ведутся активные научно-медицинские исследования. Чаще всего дистонический гиперкинез связывают с поражением подкорковых ганглий и ядра мозжечка, а также нарушением обмена некоторых нейромедиаторов. В патогенезе спастической кривошеи участвует также вестибулярная дисфункция. Причины симптоматической и идиопатической дистонии различны. В первом случае признаки дистонического синдрома могут быть вызваны опухолями либо травмами мозга, болезнью Коновалова-Вильсона, хореей Гентингтона, энцефалитом, ДЦП.

Идиопатическая семейная дистония чаще всего связана с накоплением определенных генетических аномалий в роду больного. Уже выявлено около двадцати отдельных генетических форм дистонического гиперкинеза. Идиопатическая несемейная дистония (когда в семье не наблюдалось подобных случаев болезни) может иметь как генетические предпосылки, так и другие причины, например, перинатальные травмы, гипоксию плода в родах или в период вынашивания. Данная форма заболевания может вообще проявиться спонтанно, без влияния каких-либо конкретных факторов. Иногда причиной дистонических спазмов может стать прием антипсихотиков, антидепрессантов и других препаратов. Такое осложнение лекарственной терапии носит название «острая дистония».

Какие бывают формы заболевания?

Виды дистонического гиперкинеза принято различать относительно возраста начала болезни, этиологии и локализации. Если первые симптомы проявляются у больного до 30 лет – это считается ранним дебютом синдрома. Чаще всего, это прогрессирующая форма дистонии, которая начинается обычно с руки или ноги, постепенно вовлекая другие группы мышц. Болезнь с поздним началом обычно протекает легче, характеризуется ограниченными спазмами в области головы, шеи, руки.

По этиологическому признаку выделяют следующие виды заболевания:

Первичная дистония. Это и есть идиопатическая форма расстройства, которая встречается наиболее часто (до 80% всех случаев). При таком варианте развития болезни, синдром мышечной дистонии выступает, как единственное проявление патологии.
Вторичный дистонический синдром – сочетается с иными неврологическими нарушениями, проявляется при поражении ЦНС и других заболеваниях из области неврологии. Сюда относится также острая дистония, вызванная приемом какого-то лекарства.
Дистонический синдром, как симптом мультисистемных нейродегенераций , проявляется при тяжелых прогрессирующих нейродегенеративных болезнях, которые часто заканчиваются фатальным исходом (заболевание Крейтцфельдта-Якоба, надъядерный паралич, митохондриальная энцефаломиопатия, прочее).
Дистонические синдромы-плюс. Протекают с паркинсонизмом или миоклонией (миоклоническая дистония), причем в структурах головного мозга не наблюдаются изменения.
Псевдодистония – это патологические позы, напоминающие дистонический гиперкинез, которые проявляются при болезнях другого характера (нарушения моторики при истерии, внутричерепная гипертензия с аномальными положениями головы, ригидный синдром, пр.).

Различие форм заболевания по локализации гиперкинезов

Классификацию дистонических гиперкинезов проводят также по распределению двигательных нарушений, то есть относительно того, какие группы мышц патологически скручиваются:

Гемидистония. При гемидистонии в спазм вовлекаются мышцы только одной половины тела (чаще рука и нога). При мышечной дистонии такого характера врач понимает, что ее природа вторична, а значит, следует искать, что за болезнь или патология вызвала дистоническую симптоматику.
Сегментарная дистония. Если в гиперкинетический спазм вовлекается две и более смежных (соседних) части тела, например, шея и рука, в этом случае диагностируется сегментарная дистония.
Мультифокальная дистония. Когда дистонические синдромы проявляются в нескольких не расположенных рядом частях тела – это мультифокальная дистония. Соответственно, к фокальным относятся гиперкинезы, которые затрагивают только одну область тела.
Генерализованная дистония. Интересно то, что фокальный дистонический синдром может быть как самостоятельной формой болезни, так и начальной ее стадией, после которой заболевание постепенно может полностью генерализоваться и охватить все группы мышц. Это уже будет генерализованная дистония.

Фокальные дистонии подразделяют на следующие формы:

Краниальный синдром (лицевой параспазм) – спазмируют мышцы головы. Крайне редко дебютирует в детстве, обычно после 40 лет. В данную категорию входит блефароспазм (гиперкинез круговых глазных мышц), ларингеальный синдром (спастическая дисфония – спазмы голосовых связок), цервикальный дистонический гиперкинез (спастическая кривошея), оромандибулярная дистония (гиперкинез нижней челюсти и ротовой полости) и другие формы.
Дистонический гиперкинез конечностей (писчий спазм – нарушение тонуса кисти и дистония стопы).
Аксиальный тип дистонии или торсионный спазм – судороги различных мышц туловища тонического характера (пресса, спины, тазового пояса).

Чем раньше возраст начала фокального синдрома (будь то оромандибулярная дистония, писчий спазм, блефароспазм или любая друга форма), тем больше шансов, что у больного со временем разовьется генерализованная торсионная дистония.

У торсионной дистонии симптомы очень яркие. Нарушенный мышечный тонус, характерные спазмы и вычурные позы однозначно свидетельствуют о серьезных проблемах. С такими симптомами пациенты, как правило, не медлят и бегут к специалисту. Дистония стопы, кисти, шеи и других мышечных групп может проявляться как на постоянной основе, так и периодически. Спазмы чаще напоминают насильственное скручивание, которое иногда сопровождается тремором. Например, оромандибулярная дистония может проявляться вынужденным раскрытием рта или, наоборот, смыканием челюсти, на которое человек не в состоянии повлиять. А такая редкая форма синдрома, как миоклоническая дистония, сопровождается дополнительно быстрыми миоклоническими подергиваниями. Сильные тонические судороги могут протекать с болевыми ощущениями.

Чтобы отличить симптомы дистонического гиперкинеза от других схожих экстрапирамидных нарушений, необходимо учитывать некоторые специфические клинические особенности. Спазмы при дистоническом синдроме всегда повторяются, они усиливаются при произвольных движениях и могут проявляться лишь в конкретных ситуациях. Деформирующая мышечная дистония часто прогрессирует, причем склонность к генерализации зависит от возраста начала болезни. Для дистонического синдрома характерно то, что при изменении позы, меняется и характер гиперкинеза. Кроме того, на выраженность спазма могут влиять некоторые сенсорные стимулы или особые жесты. Например, если прикоснуться к щеке пальцем, то может измениться положение головы при кривошее. Стресс, усталость и ходьба усиливают гиперкинез, а во время отдыха и сна мышечный тонус приходит в норму.

Лечение дистонических гиперкинезов

Как лечить такие сложные состояния? Стратегии лечения напрямую зависят от формы гиперкинеза:

Например, фокальная мышечная дистония у взрослых (блефароспазм, оромандибулярная дистония и другие), которая не прогрессирует, достаточно эффективно лечится с помощью инъекций ботулотоксина, нейрохирургии и поддерживающей терапии, включающей массаж. В таких ситуациях пациент может обучиться делать расслабляющий массаж самостоятельно, и применять его при необходимости.
Как избавиться от генерализованной торсионной дистонии? Лечение таких форм обычно дополняется назначением антиконвульсантов и других лекарственных средств, принимать которые необходимо строго по предписанию врача.
Острая дистония – это отдельный случай. Так как острая дистония возникает как раз по причине приема некоторых препаратов, то ее лечение предполагает, в первую очередь, их замену или отмену. Если у пациента наблюдается острая дистония, то после восстановления нормального тонуса необходимо провести дополнительное неврологическое обследование.

Если дистонический гиперкинез имеет симптоматическую природу, надо думать, как вылечить первичное заболевание, вызывающее спазмы. Особого внимания требует дистония у подростков и детей, так как она часто прогрессирующая. Чем раньше начать лечение, тем лучше шансы на выздоровление. Массаж часто применяется как раз для облегчения симптомов у маленьких детей, так как лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Специалисты не только сами проводят лечебный массаж, но и обучают родителей техникам такого массажа. В процессе лечения пациентам нередко требуется поддержка психолога, это помогает избежать депрессии и других психологических проблем, связанных с болезненным состоянием. Как бы страшно не выглядела торсионная дистония, помните, что современная медицина располагает эффективными способами лечения таких состояний. Поэтому, не стоит медлить с обращением к врачу.

ID: 2015-05-23-A-4821

Оригинальная статья

Сатуева Э.Я., Хмара Т.А.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России кафедра нервных болезней

Резюме

В статье представлены результаты исследования современных методов лечения фокальной формы дистониии и связи данного заболевания с профессиональной деятельностью пациентов.

Ключевые слова

Фокальная дистония. Двигательные расстройства. Лечение

Введение

Врачи, музыканты, машинистки, игроки в гольф и многие другие представители различных профессий. Что же у них общего? Труд данных специалистов напрямую связан с постоянным напряжением мелких мышц вследствие необходимости высокой точности в движениях.

Так называемая «ювелирная работа» нейрохирурга, длительные периоды игры на пианино, точность движений при игре в гольф, - все это может привести к такому неврологическому заболеванию, как фокальная дистония.

Фокальная дистония - неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольными движениями или спазмами мелких мышц.

Выделяют первичный и вторичный виды фокальной дистонии. В основе первичной формы лежит непосредственно нарушение мышечной функции в результате недостаточного выделения нейротрансмиттеров базальным ганглием. Вторичная фокальная дистония развивается на фоне более серьезных заболеваний, таких как: болезнь Паркинсона, болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, генетические заболевания, которые приводят к накоплению меди в тканях тела. В данной статье будут рассмотрены только первичные формы.

К самостоятельным формам первичной фокальной дистонии относят блефароспазм, оромандибулярную дистонию (краниальная дистония), спастическую кривошею (цервикальная дистония), писчий спазм (брахиальная дистония), спастическую дисфонию (ларингеальная дистония), дистонию стопы (круральная дистония). Редкой формой является синдром под названием «танец живота».

Цель

Целью нашего исследования явилось изучение уровня распространенности фокальной дистонии, изучение научных статей, современных методов лечения, связи заболевания с профессиональной деятельностью пациентов.

Материал и методы

Для реализации поставленной цели мы изучили данные научных статей, посвященных фокальной дистонии, провели онлайн-опрос в социальной сети об информированности студентов СГМУ о фокальной дистонии, провели неформализованное интервью со студентами.

Результаты

Среди опрошенных студентов только 65% знакомы с возможными осложнениями, возникающими в результате профессиональной деятельности, 21% знают о таком заболевании, как фокальная дистония, 18% из них отрицают, что на выбор их специальности окажет влияние возможность развития такого осложнения у оперирующих врачей, остальные респонденты затрудняются ответить. При изучении научных статей устновили, что наиболее эффективным методом лечения является введение инъекций ботулотоксина. Их эффективность доказана в 85-90% случаев, длительность эффекта от лечения составляет 2-3 месяца, после чего инъекции повторяют. Также в лечении используют препараты таких групп, как: холинолитики, b-адреноблокаторы, нейролептики, дофаминергические препаратв, ГАМК-эргические препараты, антиконвульсанты, помимо медикаментозного лечения применяют глубокую стимуляцию мозга, а в особо тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению.

Обсуждение

Несмотря на множество научных трудов, посвященных изучению фокальной формы первичной дистонии, диагностика и лечение данного заболевания до сих пор вызывает трудности у врачей из-за редкости самой патологии. Наиболее распространенными формами являются спастическая кривошея и блефароспазм. На данный момент препаратом выбора остается ботулотоксин, введение которого вызывает химическую денервацию мышц, но при этом не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. Применение ботулотоксина сопровождается использованием других препаратов, также корригирующих симптомы фокальных дистоний. Хирургическое лечение сейчас применяется крайне редко из-за опасности послеоперационных осложнений, таких как: нарушение речи, парезы и другие.

Заключение

Фокальная дистония - это неврологический синдром, характеризующийся непроизвольными движениями и спазмами мышц. Как правило, поражает лиц трудоспособного возраста, часто развивается на фоне определенной трудовой деятельности. Данным заболеванием часто страдают врачи, музыканты, спортсмены, машинистки, поэтому особенно важно внимательно относиться к вопросам профилактики данной патологии именно среди этих групп работающего населения.

В наше время существуют методы лечения, которые позволяют облегчить состояние пациентов, но не приводят к полному излечению. При ведении больных с фокальной дистонией необходимо учитывать не только двигательные расстройства, но и психо-эмоциональные нарушения, тогда результаты лечение будут наиболее благоприятными.

Это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.

Причины

Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов . К возможным причинам относят гипоксию плода , внутриутробные инфекции , токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания , медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного . У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:

Генетические изменения . Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм , миоклоническая дистония , первичная торсионная дистония .
Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ , проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
Медикаментозное воздействие . Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов - непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

Классификация

По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:

Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм , блефароспазм, спастическая дисфония.
Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД .
Мультифокальная . Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
Генерализованная . Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.

По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.

I - изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
II - мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
III - мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
IV - выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.

Симптомы мышечной дистонии

Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.

В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная - нарушением глотания, торсионная - скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.

У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.

Осложнения

Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:

Сбор анамнеза . Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов - на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
Осмотр невролога . В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
Инструментальные исследования . Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника , МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи , МРТ головного мозга , электронейромиография , УЗИ нерва . Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога . При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.

Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом , нейроакантоцитозом , болезнью Мачадо-Джозефа . Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств , выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).

Лечение мышечной дистонии

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж , механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
Медикаментозное лечение . Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение , применение лечебных грязей . В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия , лечение ультразвуком .

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Прогноз и профилактика

Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.