Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры. Проказа: история болезни и средневековых заблуждений

Герхард Хансен, норвежский ученый

Кого может поразить лепра, что это такое и каким последствием она приводит, люди знали ещё несколько столетий назад. При этом хроническом недуге у инфицированного человека поражаются кожные покровы, участки периферической нервной системы, нередко — передняя глазная камера, дыхательные пути, ступни и кисти рук, у мужчин яички.

В начальной стадии болезнь диагностируется очень сложно, поскольку признаков, указывающих на её наличие, практически нет. В медицине недуг также принято называть болезнью Хансена. Норвежский учёный Герхард Хансен долго занимался изучением этого заболевания и в конце XIXвека впервые объяснил причины, по которым возникает проказа, и что это за болезнь (фото).

Однако были и сложности при его изучении, которые объяснялись неспособностью микробактерий проказы развиваться в питательной среде, созданной искусственно. Поэтому комплексная лечебная методика была разработано лишь в середине XX века.

Причины болезни

Фото: болезнь проказа туберкулоидная

Лепрозную инфекцию, содержащуюся в слюне, носовой слизи, семенной жидкости, грудном молоке, кале, моче и поражённых участках кожи, распространяют прокажённые люди. Кроме этого, существуют ещё и естественные резервуары инфекции, к которым можно отнести обезьян и броненосцев. Процесс инфицирования происходит в основном воздушно-капельным путём, иногда — вследствие механических повреждений кожи или укусов кровососущих насекомых. Зафиксировано также ряд случаев заражений проказой при набивании татуировок.

Лепра относится к малозаразным заболеваниям. Ею инфицируются после продолжительного и постоянного контакта с заболевшим человеком. У здоровых людей обычно имеется хорошая резистентность к проказе. Наиболее восприимчивыми к заболеванию являются дети, а также люди с болезнями хронического характера, наркоманы и алкоголики.

Симптомы

В медицине различают 3 типа лепры:

1. Туберколоидная
   При заражении туберколоидной проказой в начале заболевания на теле появляются слабоокрашенные пятна, которые с течением времени начинают терять чувствительность. Туберкулоидная лепра проявляется разрастанием соединительной ткани на кожных покровах и слизистых участках тела человека. В местах, граничащих с поражёнными местами, наблюдается выпадение волос, а потовые железы сокращаются в своём количестве.
2. Лепроматозная
   При лепроматозной форме лепры болезнь характеризуется разрушением кожи, слизистых участков ротовой полости, глаз и носоглотки. Также поражаются яички, надпочечники и периферическая нервная система. Чаще всего повреждения появляются на руках и ногах, а также на спине. Они представляют собой характерные буро-красные уплотнения. Без своевременно начатого лечения, болезнь прогрессирует достаточно быстро.
3. Диморфная или пограничная
   В медицине различают ещё одну форму лепры, которая является сочетанием двух основных форм. Её проявления заметны ещё более выражено — возникновение шишек и бляшек сочетается с пятнами. При этом чувствительность более слабая, чем при инфицировании туберкулоидной формой.

Развитие лепры начинается постепенно. К первым её признакам относится интоксикация, которая сопровождается слабостью, ломотой в суставах, головной болью и значительным повышением температуры тела. Кроме этого, зараженный человек постоянно ощущает сонливость. Однако поскольку подобные симптомы появляются в начале многих других болезней, лепра обычно диагностируется несколько позже.

Первым симптомом, характерным именно для проказы, является появление на человеческой коже тёмных или светлых пятен. В отличие от других болезней со схожими проявлениями при возникновении этих пятен, снижается либо полностью утрачивается чувствительность кожи. На ней могут появиться уплотнения и складки, образование которых в народе называют «львиным лицом».

Лепра: фото больного с «львиным лицом»

Лепра — болезнь, при которой в большинстве случаев проваливаетсяспинка носа, мочки ушей начинают отвисать, к тому же, наблюдается выпадение бровей. Возникновение кровотечений из носа, а также деформация носовой перегородки объясняются разрушениями, происходящими в слизистой части носоглотки.

Любая форма лепры имеет четыре стадии развития:

• прогрессирующую;
• стационарную;
• регрессивную;
• остаточных явлений.

Диагностика

В наше время многие люди даже не знают, что такое проказа, поскольку сегодня болезнь встречается достаточно редко. Однако пока такая вероятность существует, решением проблемы обычно занимаются медики разных специальностей. В основном лечение осуществляют дерматологи, инфекционисты и неврологи.

Если кожные высыпания на теле не исчезают на протяжении длительного времени, при этом теряя чувствительность во многих местах, медики обычно назначают проведение необходимых исследований. Они являются чрезвычайно важными, особенно, если присутствуют другие симптомы, присущие лепре. Например, для бактериоскопического выявления микобактерий проказы используются соскобы слизистой носоглотки и повреждённых участков кожи.

Форма лепры определяется по результатам реакции на лепромин: при туберкулоидном типе заболевания лепроминовый тест всегда положительный, а при лепроматозном — отрицательный. Пограничная лепра характеризуется отрицательной либо слабоположительной реакцией на лепроматозный антиген.

Существует целый ряд кожных заболеваний, которые по своим проявлениям схожи с проказой.

Поэтому очень важно при проведении соответствующих анализов не ошибиться и установить правильный диагноз. Например, высыпания при сифилисе, токсикодермия, саркоидоз и туберкулёз кожи, лейшманиоз, плоский красный лишай и другие болезни по внешнему виду очень напоминают лепру. Сюда же относятся и некоторые болезни нервной системы, к примеру, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута или сирингомиелия.

Лечение

Если этиология проказы известна, то патогенез, эпидемиология и способы заражения изучены не до конца. Несмотря на то, что случаи заражения лепрой чаще всего выявляют в Казахстане, Каракалпакии, на Дальнем востоке и Прибалтике, болезнь также диагностируется и в других местах. Лечение больных проводится в основном в лепрозориях. Успех терапевтических мероприятий зависит от своевременности правильно установленного диагноза.

Проказа: фото больных, лепрозорий в Индонезии

Способ лечения подбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. Комплексная терапия назначается после обследования пациента фтизиатром, физиотерапевтом, хирургом, офтальмологом и другими специалистами. При лечении лепры используются в основном препараты, входящие в группу сульфонов, основным из которых является «Дапсон». При его применения практически отсутствуют побочные реакции, поэтому допускается его приём даже беременными женщинами. Вместе с «Дапсоном» обычно назначается «Клофамизин» и «Рифампицин». В качестве дополнительного лечения может быть показан приём «Протионамида», «Тиамбутозина» и «Тиоацетазона».

Если после необходимого обследования выявлено небольшое число возбудителей заболевания, при лечении могут быть использованы только «Рифампицин» и «Дапсон». Терапия с применением данных препаратов длится от 6 месяцев до одного года. После этого при отсутствии рецидивов больной еще в течение года продолжает принимать только «Дапсон».

Тяжёлые формы болезни лечатся «Талидамидом», «Преднизоном» «Хлорокином». Также нередко показан приём кортиктекоидных и цитотоксических препаратов. Кроме этого, при лечении заболевания используются анальгетики, витамины, а также препараты, которые предупреждают атрофию мышц. При прогрессировании болезни лечение проводится специальными курсами (амбулаторно или стационарно), которые предусматривают месячные перерывы.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые может вызвать лепра, относятся:

1. Снижение остроты зрения, развитие глаукомы, и слепоту.
2. Изменение формы лица, её деформацию вследствие появления отёчности, язв, шишек.
3. Бесплодие и эректильную дисфункцию у мужчин.
4. Заболевания почек.
5. Мышечную слабость, в результате которой происходит скрючивание рук и пропадает способность сгибать и разгибать ноги.
6. Хронические кровотечения и заложенность носа, вызванные повреждениями его внутренней поверхности.

Лепра: фото больных со скрюченными руками

Кроме этого, повреждённые периферические нервы в верхних и нижних конечностях ведут к потере их чувствительности. Поэтому прокажённые люди практически не испытывают болевых ощущений при травмах, порезах или ожогах. Этот факт объясняет, почему люди, больные проказой, в древности имели неприятный и для многих устрашающий внешний вид.

Меры профилактики

Поскольку вакцины против проказы не существует, профилактические меры заключаются в улучшении бытовых условий, повышении иммунитета и качества жизни. Правда, некоторые медики полагают, что от заражения лепрой защищает противотуберкулёзная вакцина БЦЖ. Однако неопровержимые доказательства, подтверждающие данное предположение, пока отсутствуют.

Человек, инфицированный лепрой, кроме индивидуальных предметов личной гигиены, должен пользоваться отдельной посудой. Очень важна своевременная обработка язв, смена повязок. Даже выздоровевших людей нельзя допускать к работе на любой должности в больницах, школах, детских садах, продуктовых магазинах, поскольку всегда есть риск рецидива болезни. Люди, контактирующие с больными проказой, должны чётко соблюдать личную гигиену.

Родственникам человека, страдающего лепрой, показано проведение лепроминовой пробы, которая заключается в подкожном введении слабых микобактерий проказы. Положительная реакция, выражающаяся в превращении места инъекции в бугорок, означает, что человек здоров. Однако все люди, контактирующие с больными проказой, должны находиться под постоянным врачебным контролем.

Проказа, известная также как болезнь Хансена, это хроническая бактериальная инфекция кожи, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae или недавно обнаруженной бактерией Mycobacterium lepromatosis. В основном, проказа поражает кожу, периферические нервы, верхние дыхательные пути, глаза и яички. При отсутствии лечения проказа будет прогрессировать и вызовет необратимые повреждения кожи, нервов, конечностей и глаз. Конечности потеряют чувствительность и их внешний вид будет обезображен.

Человечество болеет проказой с древности и эта болезнь была хорошо известна в древних цивилизациях Китая, Египта и Индии; с появлением антибиотиков против проказы в двадцатом веке, проказа стала излечимой болезнью.

Шаги

Обратитесь за помощью на ранней стадии. Если проказу не лечить, она может прогрессировать и привести к необратимому повреждению кожи, нервов, конечностей и глаз.

Принимайте Дапсон, Рифампицин и Клофазимин в течение двенадцати месяцев. Эта схема известна под названием лекарственной терапии с применением нескольких лекарств, которая необходима для того, чтобы минимизировать риск привыкания к антибиотикам. При самостоятельном применении Дапсона для лечения проказы организм быстро привыкал к лекарству и лечение было не эффективным. Сочетание лекарственных препаратов является весьма эффективным способом лечения, с низким уровнем рецидивов и отсутствием известных случаев сопротивления организма лечению. Малобациллярную или туберкулоидную проказу можно лечить только Дапсоном и Рифампицином в течение более короткого срока в шесть месяцев. Дозировка, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), выглядит следующим образом: World Health Organisation (WHO)

В Соединенных Штатах лечение проказы осуществляется другим способом:

При желании можно лечить отдельное поражение проказой, применяя одну дозу из Рифампицина, Офлоксацина и Миноциклина. Это является эффективным и экономически выгодным способом.

Пейте много воды. Употребление воды в больших количествах помогает организму избавиться от токсинов, вырабатываемых бактериями, вызывающими проказу.

1. Лечения рецидивов проказы. Частота рецидивов колеблется от 0.65до 3.0% для олигобациллярной проказы и 0.02-0.8% для мультибациллярной проказы. Лечить рецидивы нужно следующим образом:

   • Если рецидив произошел после курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств: начать еще один курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном: начать курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном с последующим курсом лекарственной терапии с применением только Дапсона и Рифампицина: принимать Клофазимин 50 мг в день в течение 24 месяцев плюс два из следующих препаратов в течение шести месяцев: Офлоксацин 400 мг в день, Миноциклин 100 мг в день или Кларитромицин 500 мг в день; затем Офлоксацин 400 мг ежедневно или Миноциклин 100 мг в день в течение оставшихся 18 месяцев.
   • Реакции 2 типа, также известные как эритема лепрозная узловатая (ЭНЛ), являются системными воспалительными реакциями, влияющими на сосуды и жировую прослойку под кожей, и вероятно включают в себя уменьшение сопротивляемости иммунной системы или повышенную функцию иммунных Т-хелперов. После добавления Клофазимина в лекарственную терапию случаи ЭНЛ стали более редкими. Реакции 2 типа могут привести к появлению красных, болезненных, возвышающихся повреждений кожи, которые могут вызывать появление гноя и язв, лихорадку, воспаление нервов, лимфатических узлов, яичек, суставов (особенно крупных суставов, как правило, коленей), почек, разрушение эритроцитов или угнетение костного мозга, что приводит к анемии и воспалению печени, что в свою очередь может вызвать легкое отклонения показателей функции печени. Легкие случаи ЭНЛ лечат с применением аспирина, а тяжелые случаи- с 40-60 мг Преднизолона в день плюс антибиотики. При рецидивах следует принимать 100-300 мг Талидомида в день. Избегайте приема Талидомида во время беременности, так как он является мощным тератогенном. Побочные эффекты Талидомида включает мягкий запор, мягкую лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов) и седативный эффект.
   • Чтобы вылечить проказу, крайне важно принимать все три препарата во время прохождения лечения. Прием только одного препарата может привести к быстрому развитию резистентности.
   • При адекватном лечении карантин не является необходимым, так как заболевание становится намного менее заразным при прохождении лечения и не заразным вообще после одного месяца терапии.
   • Из-за многолетней стигмы, связанной с проказой (в библейские времена, например, прокаженные провозглашались неочищенными, их изолировали и избегали), проказа может привести к серьезному стрессу и социальным проблемам для тех, кто страдает этим заболеванием. Ищите поддержку у семьи и друзей и обращайтесь за психологической помощью, если это необходимо.
   • Обоснование лечения рецидива проказы заключается в следующем. Очень часто трудно проверить лекарственную устойчивость, особенно в странах с ограниченными ресурсами. Таким образом, если при монотерапии было произведено лечение, например, одним только Дапсоном, считается, что рецидив проказы произошел из-за устойчивости организма к примененной монотерапии. Применение курса лекарственной терапии несколькими препаратами считается достаточным при одновременном применении двух или более препаратов, к которым организм больного не имеет лекарственной устойчивости. При рецидивах проказы после адекватного курса лекарственной терапии несколькими препаратами, может помочь просто повторный курс лекарственной терапии, как в случае новой инфекции проказы. В случае рецидивов после применения Дапсона, считается, что организм устойчив к Дапсону, но можно применить курс лекарственной терапии из Рифампицина и Клофазимина, так как ни один из этих препаратов не был использован ранее. Для рецидива после монотерапии Дапсоном, а затем курса лекарственной терапии только Дапсоном и Рифампицином, считается, что проказа обладает устойчивостью к Дапсону, поскольку была проведена монотерапия Дапсоном. Кроме того, поскольку курс лечебной терапии Дапсоном и Рифампицином применялся только после монотерапии Дапсоном, курс лечения Дапсоном и Рифампицином, по существу, являлся монотерапией Рифампицином, так как у больного наблюдается устойчивость к Дапсону. То же самое касается случаев рецидива проказы при устойчивости к Рифампицину, при котором требуется новая схема из трех препаратов.
   • Проказа передается воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов с больными проказой, не прошедшими лечения. Избегайте контакта с жидкими продуктами тела больных проказой и соприкасания с пораженными участками тела больного.
   • Обратите внимание, что альтернативная терапия, используемая в США, отличается от стандартной схемы тем, что Рифампицин применяется ежедневно, а не ежемесячно. В отличие от Дапсона, который дешевле, Рифампицин слишком дорогое лекарство, чтобы его использовать каждый день в большинстве стран мира за пределами Соединенных Штатов.
   • Для предотвращения заболевания проказой после контакта с больным проказой вы можете принять одну дозу Рифампицина, который уменьшает процент заболевания при контакте с проказой на 57% в течение двух лет, при этом количество людей, нуждающихся в лечении, составляет 265 человек (т.е. 265 людям пришлось пройти лечение, чтобы предотвратить один случай проказы).
   • Знайте, что реакция на проказу может развиться у пациентов, прошедших и не прошедших лечение. Первый тип реакции является результатом спонтанного увеличения клеточного иммунитета и может вызвать лихорадку, воспаление кожи и периферические нервные повреждения, что приводит к отеку, покраснению, болезненности и ухудшению работы нервной системы. Первый тип реакции также известен как обратная реакция, так как иммунная система увеличивается при данной реакции, в отличие от уменьшения нервной системы при переходе лепры от туберкулоидную в лепроматозную. Лечат первый тип реакции при помощи системных кортикостероидов, таких как Преднизолон 40-60 мг (для взрослых) или 1 мг/кг (для детей) в сутки на начальном этапе, а затем поддерживают в более низкой дозе 10-15 мг в день в течение нескольких месяцев. Если реакция первого типа не реагирует на Преднизон, можно рассмотреть вопрос о применении 0,1 % мази Циклоспорина на пораженный участок кожи, эффективность которого документально подтверждена.
   • Инкубационный период проказы (от контакта с прокаженным до появления симптомов) составляет от шести месяцев до десяти лет, со средним показателем 5-7 лет. Возбудитель болезни проказы, Mycobacterium leprae, имеет очень низкую скорость роста (две недели для двойного роста).
   • Курс лекарственной терапии безопасен, эффективен и доступен бесплатно для всех больных проказой во всем мире.
   • Также отметим, что для альтернативной схемы, используемой в Соединенных Штатах, монотерапия Дапсоном применяется после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств. По данным ВОЗ, это не является необходимой схемой лечения и используется в основном для того, чтобы пациенты пришли для повторной проверки, и в случае с пациентами, которые не хотят прекращать лечение. Хотя монотерапию Дапсоном после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств применяют в некоторых лечебных центрах, этого следует избегать
   • БЦЖ может дать некоторую защиту от проказы и туберкулеза и этим следует пользоваться там, где болезнь является распространенной.
   • Три препарата, применяемых в в лекарственной терапии, действуют против Mycobacterium leprae несколькими способами:

   Предупреждения

   Источники

   1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729–36.
   2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail "Killing Organism"
   3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
   4. "Leprosy" . WHO. Retrieved 2010-01-28.
   5. "WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ" . World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
   6. Leprosy (Hansen"s Disease) Merck Sharp & Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
   7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998;874:1-43.
   8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse in leprosy. Indian J Lepr 1995;67:13-26.
   9. Kaimal S, Thappa DM. Relapse in leprosy . Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr;75(2):126-35.
   10. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Effectiveness of single dose rifampicin in preventing leprosy in close contacts of patients with newly diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
   11. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Фото: www.globallookpress.com

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Подъём заболеваемости был отмечен лишь в период расцвета афро-американской работорговли. Сегодня лепра наиболее широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки. В Америке больных лечат только амбулаторно, в России случаи заболевания выявляются раз в несколько лет, но в стране действуют четыре лепрозория.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2-8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5-10 лет.

246300 DiseasesDB 8478 MedlinePlus 001347 eMedicine med/1281 med/1281 MeSH C01.252.410.040.552.386 C01.252.410.040.552.386

Эпидемиология

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Бразилия занимает первое место, Индия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия , Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 284 человек, в 2002 году - 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия . В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина и кларитромицина .

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Знаменитые больные

В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи: