Идиопатический фиброзирующий альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания. Фиброзирующий альвеолит — причины, симптомы и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) является одним из наиболее часто встречающихся и в то же время плохо изученных заболеваний из группы интерстициальных болезней легких (ИБЛ) .

ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности и в конечном итоге - к гибели больного.

Синонимами идиопатического фиброзирующего альвеолит являются «идиопатический легочный фиброз» - термин, чаще всего используемый в англоязычной (idiopathic pulmonary fibrosis) и немецкоязычной (idiopa-thische Lungenfibrose) литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит» (cryptogenic fibrosing alveolitis), получивший большее распространение в Великобритании.

Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысловое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

Эпидемиология и предрасполагающие факторы

Данные о распространенности и заболеваемости ИФА значительно варьируют; это, по-видимому, связано с тем, что в прежних эпидемиологических исследованиях учитывались больные не только с ИФА, но и с другими идиопатическими интерстициальными пневмониями (ИИП) . Распространенность заболевания составляет среди мужчин 20 случаев на 100 тыс. населения, среди женщин - 13 случаев на 100 тыс. населения. Заболеваемость идиопатическим фиброзирующим альвеолитом составляет 11 случаев на 100 тыс. человек/год у мужчин и 7 случаев на 100 тыс. человек / год - у женщин.

Несмотря на наличие в названии заболевания термина «идиопатический» или «криптогенный», предпринимаются активные попытки поиска причин ИФА. Существует точка зрения, что имеется генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в легких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. В пользу данной гипотезы говорит наличие семейных форм заболевания, частое развитие легочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях (болезнь Гоше и др.).

Морфологическая картина

Морфологическая картина при ИФА соответствует гистологически обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) . Ключевыми чертами ОИП являются: плотный фиброз легочной паренхимы, пятнистый негомогенный тип распределения морфологических изменений и вовлечение в патологический процесс периферической части ацинуса. Пятнистость или гетерогенность поражения паренхимы проявляется чередованием неизмененных легочных единиц, очагов интерстициального воспаления, фиброза и кистозных («сотовых») изменений (рис. 1).

Рис. 1. Гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии. Интерстициальный фиброз, отложение плотного коллагена (снизу), зоны кистозных изменений (короткая стрелка), фокус фибробластов (стрелка) в центре зоны фиброза и воспаления. (Окраска гематоксилином и эозином, ув. 50) (Авдеева О.Е., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г., 2005)

Клиническая картина

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин. Основными жалобами больных являются неуклонно прогрессирующая одышка инспираторного характера (невозможность глубоко вдохнуть) и непродуктивный кашель. Одышка определяется у 100 % больных.

Степень выраженности одышки является достаточно объективным критерием, позволяющим судить о тяжести заболевания. Как правило, больные отмечают характерную особенность одышки: однажды возникнув, она имеет тенденцию только к прогрессированию. Одышка не зависит (или почти не зависит) от времени суток, температуры окружающего воздуха и др. факторов. Отличительная особенность дыхания больных - укорочение фаз вдоха и выдоха и в связи с этим учащение дыхания в единицу времени, гипервентиляционный синдром.

Попытка глубоко вдохнуть вызывает кашель. Следует отметить, что кашель (как самостоятельный признак) встречается не у всех больных при ИФА и дифференциально-диагностического значения не имеет (в отличие от хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) , с которым нередко клиницисты путают ИБЛ, в том числе и идиопатический фиброзирующий альвеолит). По мере развития заболевания одышка приводит к полной инвалидизации: больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.

Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни.

Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20 %), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА, что свидетельствует о присоединении бактериальной инфекции. Лихорадка и кровохарканье не характерны для ИФА. Появление кровохарканья должно ориентировать врача на поиск опухоли легких, которая у больных идиопатического фиброзирующего альвеолита встречается в 4-12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже с учетом в анамнезе курения.

Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгия, миалгия, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (до 70 %). Характерным аускультативным феноменом при ИФА является крепитация в конце вдоха, которая вначале является нежной, а в дальнейшем, по мере формирования фиброза, становится звучной; её сравнивают с « треском целлофана» или звуком при открывании замка-молнии.

Наиболее часто крепитация выслушивается в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания она может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед.

Сухие хрипы могут быть слышны у 5-10 % больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком для ИФА, особенно для терминальной стадии.

Диагностика

Разработаны критерии для определения вероятного диагноза ИФА (табл. 1).

Подходы к диагностике ИФА в последнее время претерпели значительные изменения. Несмотря на то, что открытая биопсия легких позволяет установить самый точный диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита и считается «золотым стандартом» диагностики, она не является обязательным и единственно верным диагностическим методом при ИФА.

Широкое использование открытой биопсии легких при ИФА сдерживают ее очевидные недостатки: инвазивность, высокая стоимость процедуры, задержка в назначении терапии, невозможность многократного повторения. Многим больным с предполагаемым ИФА открытая биопсия не показана из-за тяжести их состояния.

Таблица 1. Критерии диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита (ATS/ERS, 2000)

Основные критерии:

1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами (прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани).

2. Рестриктивные изменения функции внешнего дыхания и нарушение газообмена.

3. Двусторонние сетчатые изменения легочного рисунка в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии легких с высокой разрешающей способностью.

4. Отсутствие данных в пользу других заболеваний по данным трансбронхиальной биопсии легкого или бронхоальвеолярного лаважа.

Дополнительные критерии:

1. Возраст старше 50 лет.

2. Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке.

3. Длительность заболевания более 3 мес.

4. Крепитация в базальных отделах легких.

Для диагностики ИФА необходимо выявить все 4 основных критерия и не менее 3 дополнительных критериев.

По данным исследования Raghu и соавт., только на основании клинических критериев можно поставить диагноз идиопатический фиброзирующий альвеолит с очень высокой специфичностью (97 %), однако чувствительность клинических критериев не такая высокая (62 %). Это предполагает, что до одной трети больных с подозрением на ИФА и недавним началом заболевания будут нуждаться в проведении биопсии легких.

Введение компьютерной томографии с высокой разрешающей способностью (КТВР) в клиническую практику значительно улучшило диагностику ИФА и других ИБЛ. В ряде исследований показана высокая диагностическая ценность КТВР при ИФА (около 90 %). Некоторые эксперты не рекомендуют проведения биопсии легких, если при КТВР-исследовании обнаруживают типичные изменения, в частности картину «сотового» легкого или выраженный фиброз (более 25 % площади доли легкого), так как гистологическое подтверждение фиброза легких практически не изменит подхода к ведению больных.

Лабораторные методы исследования обычно не имеют большого значения для диагностики ИФА. У 90 % больных определяют умеренное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) , у большинства обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30-40 % пациентов - повышение общего уровня иммуноглобулинов и криоглобулины. Примерно 20-30 % больных ИФА без сопутствующих системных заболеваний имеют повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов.

У больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом может быть повышен сывороточный уровень общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ) , возможным источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты II типа. У больных с гипоксемией может быть повышено число эритроцитов и уровень гематокрита. Лейкоцитоз периферической крови говорит в пользу инфекции, хотя может быть также и признаком приема больными кортикостероидов. Значительное повышение СОЭ у больных ИФА может являться маркером инфекционного или опухолевого заболевания.

ИФА относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому его характерными функциональными особенностями являются снижение статических легочных объемов (жизненной ёмкости легких (ЖЕЛ) , общей емкости легких, функциональной остаточной емкости, остаточного объема). Соотношение ОФВ 1 /ФЖЕЛ (коэффициент Тиффно) находится в пределах нормы или даже повышено. Реже при оценке ИФА используют анализ кривой давление-объем, при заболеваниях данной группы она смещена вправо и вниз, что отражает снижение растяжимости легких и уменьшение объема легких.

Данный тест имеет очень высокую чувствительность на начальных этапах развития заболевания, в то время когда другие тесты еще не изменены. На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке уже происходит снижение парциального напряжения кислорода артериальной крови (РаО 2).

По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхания больных - частого поверхностного дыхания; гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИФА. Основным механизмом развития гипоксемии при ИФА является вентиляционно-перфузионный дисбаланс.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками идиопатического фиброзирующего альвеолита являются двусторонние изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких (рис. 2).

Рис. 2. Типичная рентгенографическая картина ИФА. Двусторонние изменения ретикулярного характера в нижних отделах легких, округлые кистозные просветления («сотовое» легкое) (Авдеева О.Е., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г., 2005)

При прогрессировании заболевания ретикулярная ткань становится более грубой, тяжистой, появляются округлые кистозные просветления (0,5-2 см), отражающие формирование «сотового» легкого, могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. На поздних стадиях ИФА рентгенологическая картина может выявлять девиацию трахеи вправо, трахеомегалию. Необходимо обратить внимание, что до 16 % пациентов с гистологически доказанным диагнозом ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину.

Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для ИФА и могут отражать либо другое интерстициальное заболевание легких, либо осложнения заболевания, такие как инфекции или опухоли. При сочетании идиопатического фиброзирующего альвеолита и эмфиземы больные могут иметь нормальные или даже повышенные легочные объемы, кроме того, может выявляться обеднение сосудистого рисунка в области верхних отделов легких.

Более ценную информацию можно получить при помощи компьютерной томографии с высокой разрешающей способностью. Характерными находками при КТВР являются нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» (не более 30 % от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных стенок (рис. 3).

Рис. 3. Типичная КТ-картина ИФА. Мелкие кистозные просветления преимущественно в субплевральных отделах (Авдеева О.Е. и соавт., 2005)

Кроме того, в областях с наиболее выраженными изменениями часто выявляют признаки дезорганизации легочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы. Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких. КТВР-признаки и распределение изменений в большинстве случаев являются патогномоничными для ИФА. Достоверность диагноза ИФА по данным КТВР в исследовательских центрах составляет до 90 %.

КТВР позволяет исключить другие ИБЛ, имеющие сходную клиническую картину: хронический гиперчувствительный пневмонит (центролобулярные узелки, отсутствие «сотовых» изменений, преимущественное поражение верхних и средних отделов легких), асбестоз (плевральные бляшки, паренхиматозные ленты фиброза), десквамативная интерстициальная пневмония (протяженные изменения по типу «матового стекла»).

КТВР-признаки отражают морфологическую характеристику фиброзирующего альвеолита: ретикулярные изменения соответствуют фиброзу, а синдром «матового стекла» - клеточной инфильтрации. Поэтому КТВР-картина имеет прогностическое значение: лучший прогноз имеют пациенты с синдромом «матового стекла», худший - с ретикулярными изменениями и промежуточный - со смешанными.

Больные с синдромом «матового стекла» хорошо отвечали на терапию стероидами, улучшение клинического статуса этих больных сопровождалось улучшением КТВР-картины, в то время как ни в одном случае не наблюдалось уменьшение ретикулярных изменений. Более того, в настоящее время по предсказательной ценности КТВР выходит на первый план, опережая функциональные легочные тесты, бронхоальвеолярный лаваж и даже биопсию легких, так как позволяет дать оценку поражения практически всей паренхимы легких по сравнению с отдельным биопсийным образцом.

При сочетании ИФА с эмфиземой легких КТВР является единственным методом, позволяющим оценить выраженность эмфиземы, которая преимущественно локализуется в верхних отделах, и разграничить ее с кистозными изменениями, характеризующими «сотовое» легкое.

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) имеет определенное диагностическое значение при ИФА, позволяет оценить течение, прогноз и мониторирование воспаления при терапии заболевания. Характерными находками в лаважной жидкости при идиопатическом фиброзирующем альвеолите являются повышение общего числа клеток, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов. Однако данные признаки встречаются и при других ИБЛ (асбестоз, лекарственно-обусловленные легочные фиброзы, силикозы), что ограничивает диагностическую ценность БАЛ.

Эозинофилия в жидкости БАЛ (ЖБАЛ) , как в абсолютном, так и относительном значении, может быть связана с неблагоприятным прогнозом ИФА. Пациенты с повышенным числом эозинофинолов в лаважной жидкости имеют, как правило, плохой ответ на стероидотерапию, причем стероидотерапия способна приводить к снижению числа нейтрофилов в ЖБАЛ, но число эозинофилов не меняется.

В некоторых случаях пациенты с ИФА могут иметь лимфоцитарный профиль ЖБАЛ. Лимфоцитоз лаважной жидкости связан с хорошим ответом на терапию стероидами и относится к положительным прогностическим факторам заболевания. Однако не исключено, что ранние наблюдения повышения лимфоцитов в ЖБАЛ включали не только больных ИФА, но и больных с другими формами ИИП.

Трансбронхиальная биопсия (ТББ) , как правило, не имеет решающего диагностического значения при ИФА, что связано с малым размером (2-5 мм) получаемого образца и, следовательно, его меньшей информативностью. Учитывая относительную безопасность ТББ, данная процедура часто выполняется на ранних этапах обследования больных для исключения других ИБЛ: гранулематозов (саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит), криптогенной организующейся пневмонии, опухолей, инфекционных заболеваний, эозинофильной пневмонии, гистиоцитоза, альвеолярного протеиноза.

Открытая биопсия легких является «золотым» диагностическим стандартом при ИФА и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию. Менее инвазивным методом биопсии, получающим все большую популярность в последнее время, является торакоскопическая биопсия легких (ТСБЛ) .

ТСБЛ позволяет выполнить забор такого же числа и такого же размера образцов, что и при открытой биопсии. Однако при ТСБЛ по сравнению с открытой биопсией сокращается продолжительность дренажа плевральной полости, длительность пребывания больных в стационаре и число осложнений. Открытая биопсия легких требуется далеко не всем больным. По данным крупных эпидемиологических исследований, она проводится только 11-12 % больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Шифр ИФА в МКБ-10

J 84.9 - Интерстициальная легочная болезнь неуточненная.

Примеры формулировки диагноза

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит, начальная стадия, дыхательная недостаточность (ДН) I.

2. Идиопатический фиброзирующий альвеолит, стадия «сотового» легкого. ДН III, легочная гипертензия II степени; хроническое легочное сердце, декомпенсированное, Н II.

Лечение

К сожалению, приходится признать, что современная медицина пока не располагает эффективными методами терапии ИФА. На основании имеющихся ретроспективных исследований очень трудно сделать выводы об эффективности какой-либо терапии при ИФА, тем более что интерпретация результатов исследований затруднена, в связи с отсутствием данных об естественном течении заболевания.

Современная терапия идиопатического фиброзирующего альвеолита предусматривает, прежде всего, применение противовоспалительных средств(кортикостероидов и цитостатиков), т.е. препаратов, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. В основе такого подхода принято положение, что прогрессирующий фиброз, лежащий в основе ИФА, является следствием хронического персистирующего воспаления, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС) , комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с циклофосфамидом (циклофосфаном). Международный консенсус (2000) рекомендует отдавать предпочтение двум последним режимам (табл. 2), хотя веских оснований их преимущества над монотерапией ГКС нет.

Во многих центрах основой медикаментозной терапии ИФА по-прежнему остаются пероральные ГКС. Терапия ГКС приводит к объективному эффекту лишь у 15-20 % больных ИФА. Лучший ответ на стероиды наблюдается у более молодых больных (25 %) в ЖБАЛ.

1.Кортикостероиды (преднизолон или другие стероидные препараты в дозе эквивалентной преднизолону):

0,5 мг/кг фактической массы тела в сутки в течение 4 недель,

0,25 мг/кг идеальной массы тела в сутки в течение 8 недель.

Снижать дозу по 0,125 мг/кг в сутки или 0,25 мг/кг через день

2. Плюс Азатиоприн - 2-3 мг/кг фактической массы тела в сутки. Максимальная доза 150 мг в сутки

Начальная доза составляет 25-50 мг в сутки, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы

Или Циклофосфамид - 2 мг/кг фактической массы тела в сутки. Максимальная доза 150 мг в сутки

Начальная доза составляет 25-50 мг в сутки, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия проводится как минимум в течение 6 мес. Ответ на терапию определяется динамикой клинических симптомов, данных рентгенографии и функциональных показателей. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии.

Циклофосфамид является цитостатическим алкилирующим препаратом, его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов, особенно лимфоцитов.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам, основным механизмом действия его является блокада синтеза ДНК. Азатиоприн индуцирует лимфопению, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет синтез антител, снижает число натуральных киллеров. По сравнению с циклофосфамидом азатиоприн имеет менее выраженный иммуносупрессивный эффект, однако обладает противовоспалительным действием: блокада синтеза простагландинов, снижение проникновения нейтрофилов в очаг воспаления.

Главным аргументом против назначения цитостатиков при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является высокий потенциал развития побочных эффектов, особенно при использовании циклофосфамида. Основным побочным эффектом обоих препаратов является развитие панцитопении (при снижении числа лейкоцитов ниже 3 тыс./мл или тромбоцитов ниже 100 тыс./мл доза препаратов должна быть снижена).

Кроме лейкопении, на фоне терапии циклофосфамидом могут развиваться такие побочные эффекты, как геморрагический цистит, опухоли мочевого пузыря, стоматит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям; к осложнениям терапии азатиоприном относятся желудочно-кишечные нарушения, гонадо- и тератотоксичность.

При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем 1 раз каждые 2-4 недели, при терапии циклофосфамидом требуется еженедельный анализ мочи для выявления гематурии. Невозможность обеспечить такой строгий мониторинг в амбулаторных условиях часто не позволяет назначать больным ИФА препараты данного класса.

Недостаточная эффективность результатов терапии ИФА противовоспалительными средствами привела к развитию альтернативного подхода - использованию антифиброзных препаратов (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны, пирфенидон и др.).

D-пеницилламин является одним из самых первых антифиброзных препаратов, использованных при ИФА. D-пеницилламин блокирует образование поперечных связей коллагена и препятствует дальнейшему фиброзообразованию. Препарат, как правило, более эффективен при лечении фиброзирующих альвеолитов на фоне системных заболеваний соединительной ткани. В настоящее время D-пеницилламин применяют значительно реже, так как препарат обладает серьезными побочными эффектами (в том числе может развиться нефротический синдром). Схема лечения следующая: per os по 0,3 г в сутки в течение 3-5 месяцев, затем по 0,15 г в сутки в течение 1-1,5 лет.

Колхицин способен уменьшать продукцию макрофагами фибронектина, инсулиноподобного фактора роста, снижать конверсию проколлагена в коллаген, ингибировать миграцию и пролиферацию фибробластов. Препарат назначается в дозе 0,6-1,2 мг/сут, обычно в комбинации с низкими дозами преднизолона (10 мг/сут). Однако терапия колхицином также не останавливает прогрессирования заболевания. Побочными эффектами при терапии колхицином могут быть диарея, миопатия, но они при лечении колхицином возникают реже, чем при терапии стероидами.

Большие надежды в терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита связаны с интерферономами, которые подавляют пролиферацию фибробластов и продукцию матричного протеина соединительной ткани.

И, наконец, еще одним перспективным антифиброзным препаратом является пирфенидон. Препарат блокирует митогенные эффекты профибротических цитокинов и снижает синтез экстрацеллюлярного матрикса.

Другим подходом к терапии ИФА является применение антиоксидантной терапии, так как нарушение баланса в системе оксиданты/антиоксиданты играет важную роль в процессах повреждения и воспаления легких. Целесообразно назначение ацетилцистеина в дозе 1,8 г/сут per os в течение 12 недель, витамина Е в дозе 0,2-0,6 г в сутки длительно.

Трансплантация легких является на сегодняшний день наиболее радикальным способом терапии ИФА. Выживаемость больных в течение 3 лет после трансплантации легких по поводу ИФА составляет около 60 %. Ограничивающим фактором для трансплантации часто является пожилой возраст больных и быстрое прогрессирование заболевания. В нашей стране осуществляется подготовительная работа к развертыванию центров трансплантации легких.

Терапия осложнений

При развитии инфекции трахеобронхиального дерева используются антибактериальные и противогрибковые препараты. Всем больным идиопатическим фиброзирующем альвеолитом рекомендована регулярная противогриппозная и антипневмококковая вакцинации. Лечение легочной гипертензии и декомпенсированного хронического легочного сердца отражено в соответствующей главе данного учебного пособия.

При развитии гипоксемии используется терапия кислородом. Показания к длительной оксигенотерапии обычно не отличаются от принятых при хронической обструктивной болезни легких (РаО 2 менее 60 мм рт. ст. в покое). Кислородотерапия способна уменьшить диспноэ, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных ИФА.

Прогноз и причины смерти больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Прогноз как для выздоровления и трудоспособности, так и для жизни неблагоприятный. Средняя выживаемость больных ИФА составляет всего 2,9 лет.

Прогноз несколько лучше у женщин, у более молодых пациентов, при анамнезе заболевания менее 1 года. Кроме того, к доказанным прогностическим факторам относится ответ больных на терапию ГКС (обычно в течение 3 месяцев).

Наиболее частой причиной смерти больных является развитие дыхательной, а в дальнейшем и легочно-сердечной недостаточности как естественное следствие прогрессирования заболевания. Как уже отмечалось выше, на фоне ИФА существенно возрастает риск развития

Интерстициальную пневмонию, или фиброзирующий альвеолит, до недавних пор считали довольно редким заболеванием, но в последнее время начала прослеживаться тенденция к увеличению количества больных. Эта патология поражает систему дыхания, вызывая бурное разрастание легочной соединительной ткани и массовое разрушение альвеол. Опасность состоит в том, что такие деструктивные процессы постоянно прогрессируют, являясь причиной развития фиброза и дыхательной недостаточности. Болезнь плохо поддается лечению и нередко приводит к смерти.

Фиброзирующий альвеолит делится на 3 самостоятельных категории заболеваний:

Идиопатические. Всевозможные морфологические формы воспалительных процессов неинфекционной природы и фиброза интерстиции легкого.
Экзогенные аллергические. Группа болезней аллергической природы, поражающих промежуточные легочные ткани и альвеолы.
Токсические. Патологии легких, вызванные пагубным воздействием различных токсинов.

Аллергический

Экзогенный аллергический альвеолит представляет собой воспаление, сопровождаемое образованием гранулем в легочной и альвеолярной тканях. Возникает при длительном вдыхании патогенных микроорганизмов (бактерий, грибов и других), частичек растений и животных (шерсть, плесень, мучная и кофейная пыль), медицинских препаратов и некоторых тяжелых металлов. Исходя из этого, основным способом устранения заболевания является прекращение контактов с возбудителями.

Стадии экзогенного аллергического альвеолита

Токсический

Механизмы развития и течение токсического фиброзирующего альвеолита сходны с аллергическим. Их основное отличие состоит в природе воздействующих на легочную ткань элементов. К ним относятся различные химические соединения, такие, как: производственные токсины (аммиак, хлор, сероводород), металлические и минеральные смеси (асбест, цемент, никель, цинк и другие). Некоторые люди более восприимчивы к таким возбудителям, поэтому у них заболевание проявляется намного быстрее.

Идиопатический

Причины

Специалисты до сих пор не могут с точностью ответить на вопрос, из-за чего развивается идиопатический фиброзирующий альвеолит. Большинство из них считают, что причиной заболевания является вирус, который запускает аутоиммунную реакцию организма. На это указывает наличие в крови так называемых аутоантител, враждебно реагирующих на свои же иммуноглобулины с измененной структурой. Также наблюдается высокий уровень иммунных комплексов и белков, а лимфоциты проникают в легочную ткань.

Судя по статистике, определенная форма идиопатического фиброзирующего альвеолита имеет наследственный характер. Но хоть и были зафиксированы множественные случаи заболевания среди родственников, конкретный механизм его передачи пока не изучен.

Понятие идиопатического фиброзирующего альвеолита

В основе болезни лежит резкое снижение проницаемости для кислорода мембраны легких, вызываемое нарушением газообмена в легких. При этом стенки между альвеолами из-за воспалительных процессов насыщаются жидкостью с высоким содержанием белка фибрина, а легочная ткань активно замещается соединительной. Со временем это вызывает склеротические изменения и отложения в альвеолах плотных белковых масс, что приводит к их деформации. Затем структура легких перестраивается, возникают гладкостенные полости, развитие которых ускоряется после вовлечения в процесс бронхиол.

Многие специалисты полагают, что риску заболеть идиопатическим фиброзирующим альвеолитом в большей степени подвергаются курильщики и работники на вредном производстве (к примеру, в цеху с высоким содержанием металлической или древесной пыли, силикатов, асбеста). Также немаловажную роль играет своевременное лечение от вирусных инфекционных заболеваний.

Симптомы

Для обнаружения фиброзирующего альвеолита идиопатической формы необходимо сдать кровь на анализ

Нередко идиопатический фиброзирующий альвеолит путают с обычным ОРЗ, поскольку на начальном этапе их симптомы схожи. Затем клиническая картина меняется. В общем можно выделить следующие признаки заболевания:

одышка, со временем возникающая даже при небольших нагрузках;
сухой кашель, который не получается устранить лекарствами;
общая слабость;
плохой аппетит, потеря веса;
жар и озноб.

По мере прогрессирования заболевания могут возникнуть симптомы воспаления висцеральной и париетальной плевры. Появляется дыхательная недостаточность, через некоторое время развивается гипертензия легких, вызывающая расширение правых отделов сердца.

Диагностика

Чтобы выявить фиброзирующий альвеолит идиопатической формы, применяют такие методы диагностики:

Рентген. На первых этапах заболевания видны патологические изменения в нижних участках легких, а также небольшие очаги скопления биологической жидкости и клеточных элементов. Со временем затемненные области наблюдаются уже по всему легочному полю, снижается мобильность диафрагмы. На последних стадиях болезни явно заметны гладкостенные полости в форме кист.
При наличии фиброзного альвеолита повышается реакция оседания эритроцитов и возрастает их концентрация. Также активизируется производство G- и A-иммуноглобулинов, появляются нападающие на них гетерогенные аутоантитела, увеличивается количество иммунных комплексов.
Биопсия. Определить характер воспалительного процесса в альвеолах поможет анализ клеток, выстилающих слизистую дыхательной системы.
Дифференциальные исследования. Они исключают экзогенный аллергический и токсический альвеолиты, бронхиальную пневмонию, диссеминированный туберкулез, бронхиолоальвеолярный рак.

Лечение

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита должно проводиться под постоянным диспансерным наблюдением. На первых этапах заболевания назначают кортикостероиды («Преднизолон»), цитостатические («Азатиоприн», «Циклофосфан») и разрушающие иммунные комплексы («Купренил») препараты. Длительность курса терапии составляет порядка года, затем корректируется в соответствии с самочувствием больного. Если болезнь стремительно прогрессирует, а количество иммунных комплексов слишком высоко, потребуется процедура плазмафереза. Также всем пациентам рекомендуются лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

Учитывая те деструктивные изменения в организме, которые вызывает идиопатический фиброзирующий альвеолит, прогноз этого заболевания при отсутствии терапии довольно неблагоприятный. Поэтому важно при наличии схожих симптомов, не откладывая, провести диагностику и, если результат положительный, немедленно начать лечение. В среднем больные проживают около 5 лет, но при соблюдении всех терапевтических методик удается не только увеличить срок, но и провести эти годы в трудоспособном состоянии.

Альвеолит легких – воспалительный процесс, протекающий в легочных пузырьках (именно они и называются альвеолами). Данное заболевание развивается самостоятельно и крайне редко связано с какими-то другими патологиями органов дыхательной системы.

Оглавление:

Классификация альвеолита легких

В медицине различают несколько видов рассматриваемого заболевания, которые имеют индивидуальные характеристики.

Фиброзирующий альвеолит идиопатического типа

Такой вид альвеолита легких диагностируется крайне редко, но врачи отмечают, что чаще этим заболеванием страдают мужчины. Фиброзирующий альвеолит идиопатического типа опасен своими осложнениями – у пациентов стремительно развиваются острая (а затем и хроническая) дыхательная недостаточность и пневмосклероз.

Данный вид альвеолита легких диагностируется на поздних стадиях развития, так как его первые симптомы являются неспецифическими – и часто воспринимаются больными, как признаки или . Конечно, больной человек начинает принимать лекарственные препараты, которые действительно на короткий период избавляет его от кашля. Одышка при фиброзирующем идиопатическом альвеолите вообще длительное время присутствует только во время физических нагрузок и только при поздних стадиях – в покое.

Диагностировать фиброзирующий идиопатический альвеолит можно с помощью – на изображении будут четко видны изменения в легочном рисунке и большой объем соединительной ткани.

Обратите внимание: рассматриваемый вид альвеолита легких при отсутствии лечения в течение непродолжительного времени приводит к смерти больного. Но даже если терапия будет проведена грамотно, остается риск возникновения рецидива – пациент должен всю жизнь находиться на учете у врача-пульмонолога.

Экзогенный альвеолит аллергического происхождения

Причиной возникновения такого вида рассматриваемого заболевания является попадание в организм раздражителей/ . Примечательно, что экзогенный аллергический альвеолит часто возникает у тех людей, кто имеет постоянный контакт с мехом животных, древесиной – раздражители (пыль/слюна животных или древесная пыль) проникают в организм как раз через дыхательные пути, что и провоцирует возникновение патологии в легочных пузырьках.

В медицине различают острую, подострую и хроническую формы экзогенного альвеолита аллергического происхождения. При рентгенологическом исследовании специалист выявит затемнения в легких, а прозрачность этих органов дыхания значительно снижается.

Обратите внимание: оказать помощь больному с экзогенным аллергическим альвеолитом можно только путем исключения раздражителя/аллергена из его жизни. В противном случае любые лекарственные препараты будут неэффективны.

Альвеолит токсического характера

Как понятно из терминологии, в данном случае воспалительный процесс в легочных пузырьках развивается как следствие длительного воздействия на дыхательные пути токсинов. Это могут быть и лекарственные препараты (сульфаниламиды или иммунодепрессанты), и хлор, и цинк, и аммиак, то есть любые токсины химического типа.

Если человек обратился за квалифицированной медицинской помощью вовремя, и действие токсинов на организм было остановлено, то прогнозы по заболеванию врачи дают благоприятные. В противном случае в альвеолах формируется соединительная ткань, а это чревато развитием острой/хронической дыхательной недостаточности.

Симптомы альвеолитов легких

Врачи выделяют несколько симптомов рассматриваемого заболевания, но не все они носят специфический характер.

Одышка

Она возникает практически сразу после начала прогрессирования воспалительного процесса в легких, но больной отмечает ее только при физических нагрузках. Такая нерегулярная может протекать 3 месяца и только когда симптом начинает проявляться уже и в покое, больной обращается за квалифицированной медицинской помощью.

Кашель

Казалось бы – характерный симптом при патологиях дыхательной системы, но именно это и делает его неспецифическим для альвеолитов. при рассматриваемом заболевании не имеет каких-то специфических характеристик, но может сопровождаться хрипением, если у больного параллельно с альвеолитом прогрессирует и . Никогда кашель не сопровождается выделением кровянистой мокроты.

Болевой синдром

Он носит непостоянный характер, боли локализуются под лопатками или непосредственно в грудной клетке. В начале развития альвеолита они не отличаются интенсивностью, затем выражаются сильнее и больной не может сделать глубокий вдох.

Так как альвеолит легких относится к группе воспалительных заболеваний, у больного будет ухудшаться и общее самочувствие – могут быть периодические повышения температуры тела, нередко человека беспокоят . Кроме этого, больной альвеолитом легких будет , хотя питание корректировке не подвергалось.

Общие принципы лечения альвеолита

Альвеолит легких – патология, лечение которой подразумевает комплексный подход. В первую очередь, больному обеспечивается полноценное диетическое питание.

Диета при альвеолите легких

Несмотря на то, что больной с рассматриваемым заболеванием теряет вес и стремительно худеет, его нельзя кормить насильно. Чтобы нормализовать вес пациента и обеспечить полноценное питание, достаточно соблюдать рекомендации специалистов:

Такие ограничения по питанию будут действовать до тех пор, пока врачи не отметят устойчивую положительную динамику.

Медикаментозная терапия

Любые лекарственные препараты для лечения альвеолита легких подбираются врачом в строго индивидуальном порядке. Есть, конечно, и общие принципы выбора медикаментов:

При диагностировании фиброзирующего альвеолита идиопатического типа назначаются глюкокортикоиды . Если не начать терапию этими препаратами, то соединительная ткань будет стремительно разрастаться, что в скором времени приведет к летальному исходу. В некоторых случаях глюкокортикоиды не дают нужного эффекта и тогда их заменяют на иммунодепрессанты и пеницилламин.
Лечение аллергического и токсического альвеолитов подразумевает назначение глюкокортикостероидов , но только после того, как будет исключен из жизни больного раздражитель/причина заболевания.
В качестве вспомогательного лекарственного препарата при терапии альвеолитов легких выступает Дексаметазон , который обладает противовоспалительным и свойствами.
Чтобы облегчить работу дыхательной системы и улучшить ее, больным назначают Аминофиллин.

Обратите внимание: лечение альвеолита легких любого вида в домашних условиях не практикуется, хотя с разрешения специалиста и допускается. Полноценное выздоровление при фиброзирующем альвеолите легких идиопатического типа невозможно, поэтому пациент после устранения острых симптомов выписывается домой, где и будет продолжено лечение, длящееся всю жизнь.

Народная медицина

Альвеолит легких – это заболевание, при лечении которого могут с успехом применяться и средства из категории «народная медицина». Самыми популярными народными средствами, которые применяют для лечения альвеолита легких, являются:

Лечение народными средствами ни в коем случае не должно быть приоритетным при проведении терапии по поводу альвеолита легких! Это всего лишь вспомогательные средства, которые обеспечивают крепкий и ускоряют выздоровление. Но без лекарственных препаратов лечение рассматриваемого заболевания никогда не будет эффективным.

Альвеолит легких – патология, которая представляет определенную опасность для жизни человека. Своевременно его диагностировать удается только в том случае, если сам больной при появлении первых признаков обращается за квалифицированной медицинской помощью. В таком случае лечение будет успешным, а врачи, как правило, делают благоприятные прогнозы при альвеолите.

/ 14
ХудшийЛучший

Болезнь Хаменна-Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких, синдром Скеддинга и др.) - своеобразный патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. По данным разных авторов распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) составляет от 2,4 до 21,3 на 100 000 населения. В последние годы болезнь регистрируется значительно чаще.

Этиология ИФА до настоящего времени остается неизвестной. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания, однако исследования, направленные на поиск вируса-возбудителя, пока не увенчались успехом. Данные о генетической предрасположенности и ИФА противоречивы. Значительное распространение получила гипотеза, объясняющая возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Болезнь рассматривается как своеобразный коллагеноз, при котором патологический процесс ограничивается легкими. Много сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности ИФА, предполагающая, что факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового механизма, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани.

Патогенез ИФА разработан недостаточно. Ни одна из гипотез не в состоянии с достоверностью объяснить причину прогрессирующего коллагено - и фиброгенеза в легких при этом заболевании. В настоящее время интенсивно изучаются факторы, воздействующие на клетки, синтезирующие коллаген (фибробласты, альвеолярные макрофаги, гранулоциты, моноциты) и приводящие к его гиперпродукции. Предполагается, что причинами повышенного синтеза коллагена могут быть изменения в генетическом статусе коллагенпродуцирующих клеток, различные гормональные нарушения в организме, экзогенные патогенные факторы (токсические, аллергические, радиационные и др.). Учитывая факт существования различных типов коллагена, одна из гипотез объясняет нарушения, происходящие при ИФА, патологическим распределением различных типов коллагена (т. е. качественным изменением состава молекул коллагена).

Важная роль в патогенезе ИФА отводится нарушениям в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы. Выделение альвеолярными макрофагами нейтрофильного хемотаксического фактора вызывает повышенный приток в легкие нейтрофилов, в результате распада которых происходит освобождение протеолитических ферментов (в первую очередь коллагеназы) и расщепление коллагена активированной нейтрофильной коллагеназой с последующим усиленным ресинтезом патологического коллагена. В патогенезе болезни существенная роль отводится также лимфоцитам, вырабатывающим так называемый «мигрирующий ингибиторный фактор», тормозящий в норме синтез коллагена на 30-40 %. Предполагается, что срыв супрессорного действия этого фактора может быть одной из причин гиперпродукции коллагена. Наряду с изучением патогенетической роли при ИФА лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов, особое внимание исследователей привлекает изучение механизмов повреждения легочной ткани циркулирующими иммунными комплексами, некоторыми компонентами комплемента и др.

Как известно, картину прогрессирующей дыхательной недостаточности при ИФА определяют уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, а также облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани обусловливает уменьшение растяжимости и, соответственно, недостаточное расправление альвеол, ухудшение альвеолярной вентиляции и увеличение работы дыхания. Таким образом, гипоксемия, выявляемая у больных ИФА, зависит не только от функциональных свойств самой альвеолярно-капиллярной мембраны, но также от редукции капиллярного русла, что приводит к увеличению скорости кровотока в функционирующих капиллярах легких и тем самым к уменьшению не только площади, но и времени контакта эритроцита с альвеолярным воздухом. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений усугубляется снижением проницаемости для газов альвеолярного эпителия в связи с метаплазией его в кубический, а также поражением мелких дыхательных путей по типу облитерирующего бронхиолита. Гипоксемия усугубляется, вероятно, рефлекторным сужением сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксемии (рефлекс Эйлера-Лилиестранда), что ведет к повышению давления в малом круге кровообращения.

Патологическая анатомия. Патоморфологические изменения в легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных процессов: интерстициальный отек, интерстициальное «воспаление» (альвеолит) и интерстициальный фиброз. Стадия интерстициального отека характеризуется повышенной проницаемостью стенок капилляров, что приводит к отеку межальвеолярных перегородок и появлению внутриальвеолярного серозно-фибринозного экссудата. Для стадии альвеолита типично увеличение числа клеточных элементов (лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофилов, фибробластов), ретикулиновых и коллагеновых волокон в альвеолах и межальвеолярных перегородках. Описанные изменения представляют собой элементы перехода патологического процесса в III стадию - интерстициального фиброза. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных структурных элементов легочной паренхимы выделяют две патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Десквамативная форма ИФА характеризуется массивным слущиванием альвеолярного эпителия в просвет альвеол, отсутствием фибрина и минимальными фиброзными изменениями межальвеолярных перегородок, в то время как при муральной форме ИФА на первый план выступают признаки фиброзирования межальвеолярных перегородок. Десквамативная форма ИФА по мере прогрессирования процесса может трансформироваться в муральную. Однако на практике чаще встречаются смешанные формы (до 90 %), и можно говорить только о преимущественно десквамативных или о преимущественно муральных формах ИФА. По мере прогрессирования болезни формируется картина так называемого «сотового легкого».

Клиника. Болезнь чаще поражает женщин (2:1) среднего возраста, однако может встречаться в широком возрастном диапазоне. Патогномоничных для ИФА клинических признаков нет. Постепенное начало болезни характеризуется исподволь возникшей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемостью. У части больных заболевание начинается остро и сопровождается лихорадкой, быстро прогрессирующей одышкой, сухим кашлем, резкой слабостью, похуданием. Неуклонно прогрессирующая одышка - наиболее характерный и постоянный признак ИФА. Отмечаются боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе и локализующиеся под нижними углами лопаток. У 18 % больных отмечаются артралгии, синдром Рейно. Кровохарканье не характерно для ИФА (встречается лишь у 6 % больных) и диагностического значения не имеет.

В зависимости от особенностей течения выделяют следующие формы ИФА: острая (смерть наступает в течение 0,5-2 лет после появления первых симптомов); хроническая (продолжительность жизни больных составляет в среднем 5-6 лет); рецидивирующая (отличается от хронической формы периодическими обострениями; средняя продолжительность жизни составляет 2-5 лет). Острое течение ИФА в последние годы встречается значительно реже (у 13 % больных). Рецидивирующее течение, наблюдаемое в 17 % случаев, можно по всей вероятности, рассматривать как разновидность хронического течения болезни. В большинстве случаев (70 %) болезнь начинается незаметно, без эпизодов обострения и медленно прогрессирует. Из осложнений ИФА следует отметить формирование «легочного сердца» на заключительных этапах болезни. Однако частота возникновения этого осложнения значительно меньше, чем это принято считать (приблизительно у 20 % больных). Еще более редким осложнением является пневмоторакс (у 1,5 % больных). Его возникновение свидетельствует о далеко зашедшем процессе (стадия «сотового» легкого). Плевральные экссудаты встречаются лишь в 1-2 % случаев. В далеко зашедших случаях заболевания одним из осложнений и непосредственной причиной летального исхода может быть эмболия легочной артерии.

При объективном исследовании больных ИФА выявляется притупление перкуторного звука над областью поражения. Характерным аускультативным признаком является крепитация, встречающаяся у 3/4 больных ИФА. Следует отметить, что в случаях острой формы болезни крепитация может выслушиваться даже при отсутствии рентгенологических проявлений и в то же время отсутствовать на фоне выраженных рентгенологических изменений при хронической форме, а также исчезать на фоне проведения адекватной терапии. Характерным является так называемое «попискивание», напоминающее скрип от трения пробки. У большинства больных (83 %) отмечается ослабленное везикулярное дыхание. При наличии легочной гипертензии выслушивается акцент II тона над легочной артерией.

Диагностика. Изменения гемограммы при ИфА неспецифичны и могут колебаться от нормальных показателей до выраженных отклонений (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, сдвиг влево, признаки анемии). В зависимости от особенностей течения патологического процесса выявляется различная степень выраженности диспротеинемии. Неспецифичны также изменения иммунологических показателей, однако в комплексе с данными других методов они позволяют адекватно оценить патогенетические особенности болезни, решать вопросы лечебной тактики. Рентгенологическое исследование выявляет преимущественное поражение нижних легочных полей с обеих сторон. Стадия интерстициального отека рентгенологически проявляется усилением и сетчатой деформацией легочного рисунка за счет интерстициальной ткани. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегородочные линии (линии Керли). Десквамативная форма ИФА рентгенологически проявляется понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла, мелкоочаговыми затенениями или распространенными двусторонними затенениями по типу инфильтрации. Учитывая то, что большинство случаев ИФА составляют смешанные формы, рентгенологическая идентификация муральног о и десквамативного вариантов болезни на практике не всегда возможна. По мере прогрессирования заболевания деформация легочного рисунка становится все более выраженной, грубой, распространяющейся без четких границ в центральном и апикальном направлениях. Присоединение облитерирующего бронхиолита способствует образованию мелкопузырчатых эмфизематозных вздутий, что рентгенологически проявляется крупноячеистой деформацией легочного рисунка и формированием картины «сотового» легкого. Как правило, отмечаются высокое стояние куполов диафрагмы и ограничение ее подвижности, смещение и деформация междолевых щелей. Вентиляционные нарушения при ИФА характеризуются уменьшением общей емкости легких в основном за счет резервного объема вдоха. Уменьшается жизненная емкость легких. Максимальная вентиляция легких обычно в пределах нормы, бронхиальная проходимость не нарушена. Диффузионная способность легких снижается (степень снижения зависит от стадии и активности процесса). Приблизительно у половины больных ИФА исследование гемодинамики малого круга кровообращения выявляет повышение систолического давления в легочной артерии (как правило, не выше 45 мм рт. ст.). Ангиографическая картина при ИФА характеризуется расширением центральных ветвей легочной артерии и сужением их на периферии, выраженным ухудшением капиллярной фазы. Исследование лаважной жидкости у больных ИФА позволяет выявить выраженный нейтрофилез (при отсутствии признаков воспаления в дыхательных путях), повышение уровня IgG и иммунных комплексов, а также активную коллагеназу. Диагностическая информативность чрезбронхиальной биопсии недостаточна, так как малый размер проб и деформация полученного материала обычно не дают достаточных оснований для гистологической верификации диагноза. Метотом выбора является открытая биопсия легкого, диагностическая информативность которой составляет 95-98 %.

Дифференциальная диагностика. ИФА следует дифференцировать от экзогенного аллергического альвеолита, при котором, как правило, выявляется связь заболевания с конкретным этиологическим фактором, специфические преципитины, лимфоцитоз лаважной жидкости, обструктивные нарушения вентиляции легких у "/з больных, и, наконец, определяется соответствующая цитогистологическая картина при исследовании материала биопсии легочной ткани. Дифференциальную диагностику ИФА следует проводить также с диссеминациями опухолевой (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангиит) и неопухолевой природы (саркоидоз, идиопатический гемосидероз, альвеолярный протеиноз и некоторые другие, более редко встречающиеся заболевания).

Лечение. Препаратами выбора являются кортикостероиды и иммуносупрессанты. Кортикостероиды при ИФА используются в расчете на их неспецифическое противовоспалительное действие, иммуносупрессивное и (значительно менее выраженное) антипролиферативное действие. Подавление экссудативной фазы патологического процесса ведет не только к субъективному, но и*объективному улучшению. В связи с этим назначение кортикостероидов наиболее целесообразно и эффективно на ранних этапах болезни (фаза интерстициального отека и альвеолита). В более далеко зашедших случаях болезни (стадия интерстициального фиброза) кортикостероиды, стимулируя ингибиторы коллагеназы, способствуют созреванию коллагена путем ускорения перехода растворимой его фазы в нерастворимую. Поэтому назначение больших доз кортикостероидов на стадии интерстициального фиброза противопоказано. Решая вопрос о дозе кортикостероидов, следует учитывать и патоморфологические особенности болезни. Так, их максимально раннее назначение при десквамативной форме ИФА позволяет добиться положительных результатов, иногда вплоть до полного обратного развития патологического процесса в легких. Исходя из изложенных выше предпосылок, назначение кортикостероидов из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела показано в начальных стадиях болезни, в первую очередь- при десквамативном варианте ИФА. При муральной форме ИФА назначение первоначальной дозы более 30-40 мг в сутки нецелесообразно, так как экссудативная фаза, при которой наиболее эффективны кортикостероиды, у этих больных мало выражена. Снижая первоначальную дозу, необходимо придерживаться следующего принципа: каждое уменьшение дозы кортикостероидов должно сопровождаться увеличением длительности их приема. Комбинированное назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов повышает эффективность лечения больных ИФА. Из группы иммуносупрессантов наиболее широко в лечении больных ИФА применяется азатиоприн. Препарат назначается из расчета 2,5-3 мг/кг в сутки в течение 1-2 мес, а затем 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Основными показаниями для назначения азатиоприна являются переход патологического процесса в стадию фиброзирования, а также выраженные нарушения показателей иммунологического статуса больного. В лечении больных ИФА используется еще один препарат - купренил (D-пеницилла мин, металкаптаза), который наряду с кортикостероидами и иммуносупрессантами можно отнести к базисным при этом заболевании. Купренил ингибирует медьсодержащую аминоксидазу, что приводит к торможению образования поперечных связей коллагена и тем самым препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. Схемы лечения больных ИФА купренилом: 1) первая неделя - по 300 мг/сут, вторая неделя - 600 мг/сут, третья неделя - 1200 мг/сут, затем снижение дозы в том же порядке. Поддерживающая доза - 150-300 мг/сут - назначается в течение длительного времени (1-2 года); 2) по 300 (150) мг/сут купренила в течение I-2 лет. Первая схема лечения купренилом назначается больным при остром течении болезни или при обострении процесса при рецидивирующем течении болезни.

Хроническое течение является показанием для назначения второй схемы. Предложена еще одна схема, предусматривающая одновременное назначение кортикостероидов, азатиоприна и купренила. Учитывая возможность возникновения побочных эффектов кортикостероидов, больным ИФА следует назначать анаболические гормоны (ретаболил 5 % по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2 нед), аспаркам по 2-3 таблетки в день, пиридоксин по 30-40 мг в день, а также верошпирон по 50 мг в день.

На ранних стадиях болезни целесообразно назначение препаратов, обладающих антиоксидантными свойствами: токоферола ацетат (витамин Е), а также натрия тиосульфат внутривенно (5-10 мл 30 % раствора в течение 10-14 дней). Последний препарат обладает не только антиоксидантными свойствами, но оказывает также антитоксическое, противовоспалительное и десенсибилизирующее действие. При выраженных сдвигах в. иммунном статусе больных показано проведение гемосорбции.

Диспансерное наблюдение больных ИФА должно осуществляться в специализированных пульмонологических учреждениях. Для деления на диспансерные группы целесообразно использовать степень выраженности дыхательной недостаточности. Больные с I степенью дыхательной недостаточности (одышка при умеренной физической нагрузке) могут быть отнесены в диспансерную группу с компенсированным течением; со II степенью (одышка при незначительной физической нагрузке) - в группу с субкомпенсированным течением; больные с III степенью дыхательной недостаточности (одышка в покое, цианоз) - в группу с декомпенсированным течением. Кратность наблюдения при компенсированном течении ИФА - 2 раза в год, субкомпенсированном - 3 раза в год. Больные с декомпенсированным течением наблюдаются по индивидуально назначенным срокам. Осмотр больного врачом производится после получения результатов следующих исследований: клинический анализ крови и мочи, рентгенологическое исследование (обзорный и боковой снимки), функциональное исследование (легочные объемы, скоростные показатели, диффузионная способность легких), исследование иммунологических показателей (циркулирующие иммунные показатели, иммуноглобулины, противолегочные антитела, ревматоидный фактор, противоядерные антитела), биохимических показателей (С-реактивный белок, гаптоглобин, сиаловые кислоты).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – болезнь, проявляющаяся возникновением фиброзных изменений в легких с развитием впоследствии дыхательной недостаточности. В настоящее время этиология заболевания не установлена. Оно сложно поддается лечению и характеризуется высоким риском смерти.

Заболевание встречается редко. Его частота составляет около 7-10 человек из 100 000. Ведущее значение в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита имеют аутоиммунные нарушения.

Основная группа риска – мужчины после 50 лет, у женщин заболевание выявляется реже.

В МКБ-10 есть 2 кода, имеющих отношение к этому заболеванию: J84.1 и J84.9. В МКБ J84.1 раскрывается как “Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе”. Код J84.9 Международного классификатора болезней это “Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная”.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – это заболевание с высокой степенью смертности, практически не поддающееся лечению

ИФА – собирательный термин, под которым может подразумеваться одно из нескольких патологических состояний:

Обычный пневмонит – характеризуется изменениями, при котором процессы уплотнения в тканях преобладают над воспалительными. Состояние практически не поддается терапии. В результате происходящих изменений развивается кислородная недостаточность.
Синдром Хаммена-Рича – агрессивное распространение фиброзного процесса.
Другие формы пневмонита – преобладание воспалительного процесса.

Этапы развития

ИФА проходит несколько стадий:

Отекает интерстициальная и альвеолярная ткань;
Эти же ткани поражает воспалительный процесс;
Разрушение альвеолярных стенок, уплотнение легочных тканей.

Симптоматика

Как правило, заболевание долгое время не проявляет себя, либо симптомы могут быть невыраженными. Некоторые пациенты не обращают внимания на возникшую одышку, подстраиваясь под нее и переходя к менее активному образу жизни. При этом на консультации у врача пациент может говорить, что приступы одышки мучают его на протяжении уже нескольких лет.

Заболевание может проявлять себя следующим образом:

Нарастающая одышка может быть единственным симптомом, который беспокоит длительное время. По мере усугубления ситуации она может проявляться даже в спокойном состоянии. Этот симптом намного опаснее, чем может показаться. В результате он может привести к тому, что человек не сможет двигаться, говорить, совершать элементарные действия по самообслуживанию.
с небольшим количеством мокроты.
Боли, локализующиеся с обеих сторон грудной клетки, интенсивность которых увеличивается на вдохе.
Снижение массы тела.
Повышение температуры тела, лихорадочное состояние. Антибактериальные препараты в данном случае не улучшают состояние пациента.
Общая слабость, пониженная работоспособность, быстрая утомляемость.
Цианоз кожных покровов.

Этиология

Причины, приводящие к развитию заболевания, не установлены, да и вопрос о том, можно ли вылечить его, остается актуальным.

Предположительно, ведущее значение имеет генетическая предрасположенность, на которую накладываются провоцирующие факторы. К таким факторам относятся:

Вирусы (вирус , и др.);
Внешние факторы: экологические факторы, а также следствие воздействия профессиональных вредностей (пыль от обработки металла или древесины, химикаты);
Курение;
Гастроэзофагеальная болезнь – заброс содержимого желудка в легкие, вызываемый слабостью нижнего сфинктера пищевода.

Группу риска составляют люди, которые разводят домашний скот и птицу. Риск растет из-за постоянного контакта с вредными веществами, которые проникают в дыхательные каналы и провоцируют респираторные заболевания.

Виды

Классификация включает в себя 3 формы первичных альвеолитов:

Фиброзирующие идиопатические.

Это различные формы интерстициальной : обычная, десквамативная, острая, неспецифическая.

Экзогеные аллергические.

Развиваются вследствие продолжительного вдыхания веществ, характеризующихся аллергическим действием. Сопровождается поражением интерстициальных и альвеолярных тканей.

Фиброзирующие токсические.

Это легочные патологии, вызываемые воздействием производственных вредностей, токсических веществ, медикаментов.

Осложнения

Заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Возможно развитие отека легких.

Данное заболевание приводит к развитию легочного сердца

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.

Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.

Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.

После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.

В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.

Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.

Оптимальным методом диагностики является .

Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.

При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.

– процесс получения небольшого участки ткани с целью проведения исследования клеток. К сожалению, в большинстве случаев, взятые при бронхоскопии ткани не дают возможность получить необходимую информацию. Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод. Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.

В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.

Лечение

Для лечения используются консервативные методы, направленные на устранение симптомов.

Важно! Антибактериальные препараты не только не дают необходимого терапевтического эффекта, но и могут осложнить ситуацию, так как возможно развитие аллергических реакций, возникновение сбоев в иммунной системе.

Комплексное лечение может подразумевать следующие шаги:

Препараты противовоспалительного действия:
Цитостатики;
Глюкокортикоиды;
Антиоксиданты.
Антифиброзные препараты, снижающие синтез коллагена.
Устраняющие симптомы:
Бронхорасширяющие – с целью устранить одышку;
Антикоагулянты – для разжижения крови.
Ингаляции кислородом.
Лечение .

Если заболевание имеет аллергическую природу, либо развивается под воздействием профессиональных вредностей, в обязательном порядке исключают провоцирующий фактор.

На начальной стадии заболевания назначают кортикостероиды. Их действие заключается в снижении проницаемости сосудов и выведении жидкости в ткани, что необходимо при воспалительных процессах.

Также кортикостероидные препараты замедляют процесс разрастания соединительной ткани и образование антител. Применение гормонов на поздних стадиях не столь эффективно.

Кортикостероиды назначаются в высокой дозировке, с постепенным ее понижением при улучшении самочувствия, а также продолжительной поддерживающей терапией.

Оптимальным решением станет назначение кенакорта, урбазона, либо преднизолона. Несмотря на то, что характеризуется более сильным противовоспалительным действием, он агрессивно воздействует на кору надпочечников, что крайне опасно при длительном применении.

При превалировании фиброзирующих процессов основное лечебное действие принадлежит иммуносупрессорам. Использование данной категории препаратов позволяет также уменьшить дозировку кортикостероидов. Примером иммуносупрессора, который может быть использован, является Азатиоприн. Он замедляет разрастание иммунокомпетентных клеток и характеризуется цитотоксическим действием. В число эффектов от препарата входит также и антиэкссудативное действие.

Широко распространено при лечении ИФА использование купренила.

Лечение проводится с систематическим (1 раз в 2 недели) контролем крови. Это позволяет своевременно отследить характер изменения патологического процесса и при необходимости откорректировать дозировки применяемых препаратов.

Также в лечении применяется верошпирон – препарат, действие которого направлено на уменьшение интерстициального отека легких, оказание антифиброзирующего действия.

Согласно исследованиям, применение ингаляций кислорода на протяжении 2 месяцев приводит к улучшению диффузной способности легких, положительной динамике показателей, характеризующих газовый состав крови.

Комплексное лечение дополняет прием витаминов, в особенности витаминов группы В.

Продолжительность жизни и осложнения

На сегодняшний день нет эффективного лечения, позволяющего добиться выздоровления пациента. Любые воздействия даже при выявлении нарушений на ранней стадии способны лишь замедлить процесс развития заболевания.

Проявления болезни могут прогрессировать с разными темпами, однако в результате приводят к выраженной дисфункции легких.

Самый печальный прогноз – при синдроме Хаммена-Ричи. Продолжительность жизни в этом случае может быть ограничена всего парой месяцев.
При идиопатическом фиброзе легких она будет составлять около 5 лет.
Иные формы ограничивают продолжительность жизни 10 годами.

Прогноз всегда не радужный. В очень редких случаях происходят спонтанные улучшения самочувствия. Есть признаки, которые четко указывают на прогрессирование заболевания. Это снижение веса, которое наблюдается и после назначения кортикостероидов, а также положительные реакции на ревматоидный фактор, крепитирующие хрипы, выраженный фиброз легких. Что касается возраста, то самым опасным в плане прогноза является возраст после 40-45 лет. Также о плохом прогнозе говорит наличие симптомов “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Эти симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляются утолщением фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол.

Немного лучше прогноз может быть при заболевании аллергической и токсической природы. Если на начальной стадии заболевания устранить провоцирующий фактор, то можно добиться регрессии.

К числу возможных осложнений относятся:

Дыхательная недостаточность;
Гипертензия легких;
Хроническая форма легочного сердца – , вызванная изменениями в легких;
Присоединение вторичной инфекции;
Существует вероятность перехода заболевания в рак легкого.

Утолщение фаланг пальцев с изменением формы ногтей в виде часовых стекол – один из симптомов заболевания

Профилактические мероприятия

Для того чтобы снизить вероятность развития заболевания, в первую очередь, необходимо отказаться от такой привычки, как курение. Также следует избегать продолжительного контакта с профессиональными вредностями и опасными веществами. Немаловажное значение имеет своевременное лечение вирусных инфекций, которые могут негативно сказаться на состоянии легких.

Пациенты с ИФА должны состоять на учете у , аллерголога, а также врача-профпатолога, который проводит консультации по вопросам лечения профессиональных заболеваний.