boala GBS. Sindromul Guillain-Barré: semne, diagnostic, tratament - Diagnosticare online

Sindromul Guillain Barre- simptome și tratament

Ce este sindromul Guillain-Barre? Vom discuta cauzele, diagnosticul și metodele de tratament în articolul dr. Zhuikov A.V., neurolog cu 19 ani de experiență.

Definiţia disease. Cauzele bolii

Sindromul Guillain-Barre (GBS)- o boală acută autoimună a sistemului nervos periferic, caracterizată prin slăbiciune musculară. Această tulburare acoperă un grup de tulburări acute ale sistemului nervos periferic. Fiecare variantă se caracterizează prin patofiziologia specifică și distribuția clinică a slăbiciunii la nivelul membrelor și nervilor cranieni.

La 70% dintre pacienții cu GBS, a existat o boală infecțioasă anterioară înainte de apariția simptomelor neurologice.

Dacă observați simptome similare, consultați-vă medicul. Nu vă automedicați - este periculos pentru sănătatea dumneavoastră!

Simptomele sindromului Guillain-Barre

Simptomele ARVI sau tulburări gastro-intestinale sunt observate la 2/3 dintre pacienți. Primele simptome ale GBS sunt parestezii ale degetelor, urmate de slăbiciune musculară progresivă a extremităților inferioare și tulburări de mers. Boala progresează în câteva ore sau zile, provocând slăbiciune a membrelor superioare și paralizie a nervilor cranieni. Paralizia este de obicei simetrică și, desigur, este de natură periferică. La jumătate dintre pacienți, durerea poate fi plângerea inițială, ceea ce face diagnosticul dificil. Ataxia și durerea sunt mai frecvente la copii decât la adulți. Retenția urinară apare la 10%-15% dintre pacienți. Afectarea nervilor autonomi se manifestă prin amețeli, hipertensiune arterială, transpirație excesivă și tahicardie.

O examinare obiectivă relevă slăbiciune musculară ascendentă, precum și areflexie. Reflexele tendinoase ale extremităților inferioare sunt absente, dar pot fi evocate reflexele extremității superioare. Slăbiciunea musculară poate afecta și mușchii respiratori. Leziunile nervilor cranieni se observă în 35-50%, instabilitate autonomă în 26%-50%, ataxie în 23%, dizestezie în 20% din cazuri.

Cele mai frecvente semne ale disfuncției autonome sunt tahicardia sinusală sau bradicardia și hipertensiunea arterială. La pacienții cu disfuncție autonomă severă, se observă modificări ale tonusului vasomotor periferic cu hipotensiune arterială și labilitate a tensiunii arteriale.

Variante mai puțin frecvente ale evoluției clinice a bolii includ febră la apariția simptomelor neurologice, tulburări senzoriale severe cu durere (mialgii și artralgii, meningism, dureri radiculare), disfuncție sfincteriană.

Posibilitatea GBS trebuie luată în considerare la orice pacient cu debut rapid al slăbiciunii neuromusculare acute. Într-un stadiu incipient, GBS trebuie să fie distins de alte boli cu slăbiciune musculară simetrică progresivă, inclusiv mielita transversală și mielopatie, polineuropatie acută toxică sau difteric, porfirie, miastenia gravis și tulburări electrolitice (de exemplu, hipokaliemie).

Patogenia sindromului Guillain-Barré

Procesele neurofiziologice care stau la baza GBS sunt împărțite în mai multe subtipuri. Cele mai frecvente subtipuri includ:

• poliradiculopatie acută inflamatorie demielinizantă;
• neuropatie axonală motorie acută;
• neuropatie axonală acută motorie și senzorială;
• Sindromul Miller-Fisher, o variantă a GBS, se caracterizează printr-o triadă de simptome: oftalmoplegie, ataxie și areflexie.

Se crede că GBS se dezvoltă datorită producției de anticorpi împotriva proteinei agentului infecțios, care reacționează încrucișat cu gangliozidele fibrelor nervoase umane. Autoanticorpii se leagă de antigenele mielinei și activează complementul, formând un complex de atac membranar pe suprafața exterioară a celulelor Schwann. Deteriorarea tecilor trunchiurilor nervoase duce la tulburări de conducere și slăbiciune musculară (într-o etapă ulterioară poate apărea și degenerarea axonală). Leziunile demielinizante apar pe toată lungimea nervului periferic, inclusiv rădăcinile nervoase.

Sunt afectate toate tipurile de nervi, inclusiv fibrele autonome, motorii și senzoriale. Implicarea nervilor motori apare mult mai des decât nervii senzoriali.

Complicațiile sindromului Guillain-Barre

Pacienții cu GBS sunt expuși riscului de complicații respiratorii care pun viața în pericol și disfuncție autonomă.

Indicațiile pentru transferul la unitatea de terapie intensivă includ:

• progresia rapidă a slăbiciunii motorii cu afectarea mușchilor respiratori;
• insuficiență respiratorie de ventilație;
• pneumonie;
• tulburări bulbare;
• insuficiență autonomă severă.

Complicațiile tratamentului care necesită terapie intensivă includ supraîncărcarea cu lichide, anafilaxia la imunoglobulina intravenoasă sau compromisul hemodinamic în timpul plasmaferezei.

15%-25% dintre copiii cu GBS dezvoltă insuficiență respiratorie decompensată, care necesită ventilație mecanică. Tulburările respiratorii sunt mai frecvente la copiii cu progresie rapidă a bolii, slăbiciune a membrelor superioare, disfuncție autonomă și afectare a nervilor cranieni. Intubația traheală poate fi necesară la pacienți pentru a proteja tractul respirator și pentru a asigura ventilație mecanică. În GBS, progresia rapidă, paralizia facială bilaterală și disfuncția autonomă predetermina o probabilitate crescută de intubare. Planificarea intubării precoce este necesară pentru a minimiza riscul de complicații și necesitatea intubării de urgență.

Disfuncția autonomă crește riscul de intubare endotraheală. Pe de altă parte, disautonomia poate crește riscul de reacții hemodinamice la medicamentele utilizate pentru inducerea anesteziei în timpul intubării.

Semne care indică necesitatea ventilației mecanice:

1. insuficiență respiratorie de ventilație;
2. cerere crescută de oxigen pentru a menține SpO2 peste 92%;
3. semne de hipoventilație alveolară (PCO2 peste 50 mmHg);
4. scăderea rapidă a capacității vitale cu 50% față de nivelul inițial;
5. incapacitatea de a tuse

Disfuncția autonomă este principalul factor de mortalitate în GBS. Colapsul cardiovascular fatal din cauza disfuncției autonome apare la 2% până la 10% dintre pacienții în stare critică. Monitorizarea ritmului cardiac, a tensiunii arteriale și a electrocardiogramei ar trebui să continue atâta timp cât pacienții necesită suport respirator. Stimularea transcutanată poate fi necesară pentru bradicardia severă. Hipotensiunea arterială este corectată prin completarea volumului sanguin circulant (CBV), iar dacă pacientul este refractar la completarea volumului sanguin circulant, se folosesc agonişti α, cum ar fi norepinefrina, mesaton şi adrenalină.

În hemodinamică instabilă, trebuie efectuată înregistrarea continuă a presiunii arteriale și venoase centrale pentru a monitoriza volumul terapiei cu perfuzie.

Hipertensiunea arterială poate apărea, dar această complicație nu necesită tratament specific decât dacă este complicată de edem pulmonar, encefalopatie sau hemoragie subarahnoidiană.

Diagnosticul sindromului Guillain-Barré

Diagnosticare instrumentală

Punctie lombara

La puncția lombară, rezultatele LCR arată de obicei un nivel crescut de proteine ​​(>45 mg/dL), fără pleocitoză (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Diagnosticul neurofuncțional

ENMG (electroneuromiografie)- singura metodă de diagnostic instrumentală care vă permite să confirmați diagnosticul de GBS și să clarificați natura modificărilor patologice (demielinizante sau axonale) și prevalența acestora.

Electromiografia cu ac este caracterizată prin prezența semnelor procesului de denervare-reinervare în curs de desfășurare în polineuropatie. Examinați mușchii distali ai extremităților superioare și inferioare (de exemplu, tibial anterior, extensor digitorum communis) și, dacă este necesar, mușchii proximali (de exemplu, cvadriceps femural).

Studiul ENMG la pacienții cu GBS depinde de manifestările clinice:

• pentru pareza distală se examinează nervii lungi de pe brațe și picioare: cel puțin patru motorii și patru senzitivi (porțiunile motorii și senzoriale ale nervilor median și ulnari; nervii peroneali, tibial, peronei superficiali și surali pe o parte).

Evaluarea parametrilor principali ENMG:

• răspunsurile motorii (latența distală, amplitudinea, forma și durata), prezența blocurilor de conducere și dispersia răspunsului; se analizează viteza de propagare a excitaţiei de-a lungul fibrelor motoare în zonele distale şi proximale.
• răspunsuri senzoriale: amplitudinea și viteza excitației de-a lungul fibrelor senzoriale în regiunile distale.
• fenomenele ENMG tardive (unde F): sunt analizate latența, forma și amplitudinea răspunsurilor, amploarea cronodispersiei și procentul de abandonuri.
• in cazul parezei proximale este obligatorie studierea a doi nervi scurti (axilar, musculocutanat, femural etc.) cu evaluarea parametrilor raspunsului motor (latenta, amplitudine, forma).

Primele semne ale procesului de denervare apar la două până la trei săptămâni de la debutul bolii, semne ale procesului de reinervare - după o lună.

Tratamentul sindromului Guillain-Barre

Îngrijire și tratament general de susținere

Pacienții care necesită terapie intensivă necesită îngrijire generală atentă. Constipația se observă la mai mult de 50% din cazurile pacienților cu GBS ca urmare a obstrucției intestinale dinamice.

Pentru durere, utilizați paracetamol. Catadolonul și tramadolul sunt utilizate pentru durerea severă. Carbamazepina și gabapentina sunt eficiente pentru durerea neuropatică.

În tratamentul GBS sunt utilizate diferite tipuri de terapie imunomodulatoare.

Imunoglobulina intravenoasă se prescrie sub formă de perfuzie zilnică (în doză de 0,4 g/kg/zi) timp de 5 zile în primele 2 săptămâni de boală. Un al doilea curs de imunoglobulina poate fi necesar la 5%-10% dintre pacienti, cu dinamica negativa dupa ameliorarea initiala. Mecanismul de acțiune al imunoglobulinei intravenoase este probabil multifactorial și se crede că include modularea activării complementului, neutralizarea anticorpilor idiotipici și suprimarea mediatorilor inflamatori (citokine, chemokine).

Efectele secundare ale imunoglobulinei includ dureri de cap, mialgie și artralgie, simptome asemănătoare gripei și febră. Pacienții cu deficit de IgA pot dezvolta anafilaxie după prima cură de imunoglobulină intravenoasă.

Plasmafereza ajută la îndepărtarea anticorpilor implicați în patogeneza GBS. În timpul fiecărei ședințe se înlocuiesc 40-50 ml/kg de plasmă cu un amestec de soluție de clorură de sodiu 0,9% și albumină. Plasmafereza duce la o reducere a timpului de recuperare și o reducere a nevoii de ventilație artificială. Aceste beneficii sunt evidente dacă plasmafereza este efectuată în primele două săptămâni de la debutul bolii. Complicațiile asociate cu plasmafereza includ hematomul la locul puncției venoase, pneumotoraxul după cateterizarea venei subclaviei și sepsisul. Plasmafereza este contraindicată la pacienții cu instabilitate hemodinamică severă, sângerare și sepsis.

Combinația dintre plasmafereză și imunoglobulină nu a prezentat beneficii clinice.

Corticosteroizii nu trebuie utilizați în tratamentul GBS, deoarece nu accelerează recuperarea, nu reduc probabilitatea ventilației mecanice și nu afectează rezultatul pe termen lung.

Prognoza. Prevenirea

GBS rămâne o boală gravă, în ciuda rezultatelor îmbunătățite ale tratamentului. În comparație cu adulții, copiii experimentează adesea o evoluție mai favorabilă a bolii, cu o recuperare completă, mai degrabă decât parțială. Cauzele evoluției nefavorabile în GBS sunt insuficiența respiratorie, complicațiile ventilației artificiale (pneumonie, sepsis, sindromul de detresă respiratorie acută și complicații tromboembolice), stopul cardiac secundar disautonomiei.

Recuperarea începe de obicei la două până la patru săptămâni după ce simptomele încetează să progreseze. Timpul mediu de la debutul bolii până la recuperarea completă este de 60 de zile. Datele privind rezultatul pe termen lung al GBS sunt limitate. 75% - 80% dintre pacienți își revin complet. Aproximativ 20% dintre pacienți nu pot merge după șase luni.

O grupă de vârstă mai tânără (sub 9 ani), progresia rapidă și slăbiciune musculară maximă și nevoia de ventilație mecanică sunt predictori importanți ai deficitelor motorii pe termen lung.

La începutul secolului al XX-lea, cercetătorii Barre, Guillain și Strohl au descris o boală necunoscută în rândul soldaților armatei franceze. Luptătorii erau paralizați, nu aveau reflexe tendinoase și s-a înregistrat o pierdere a sensibilității. Oamenii de știință au examinat lichidul cefalorahidian al pacienților și au stabilit că acesta conținea un conținut crescut de proteine, în timp ce numărul altor celule era absolut normal. Pe baza asocierii proteină-celulă, evidențiată de rezultatul analizei lichidului cefalorahidian, a fost diagnosticat sindromul Guillain-Barre, care diferă de alte boli demielinizante ale sistemului nervos prin evoluția sa rapidă și prognosticul favorabil. Soldații studiați și-au revenit în mai puțin de 2 luni.

Ulterior, s-a dovedit că sindromul Guillain-Barré nu este atât de inofensiv pe cât l-au descris descoperitorii săi. Cu 20 de ani înainte de apariția descrierii bolii, neuropatologul Landry a observat pacienți cu boli similare. Ei aveau, de asemenea, paralizie flasca, dezvoltandu-se rapid de-a lungul cailor nervoase ascendente. Dezvoltarea rapidă a bolii a dus la moarte. Afectarea sistemului nervos a fost numită paralizia lui Landry. Ulterior, s-a descoperit că sindromul Guillain-Barré poate fi, de asemenea, fatal prin oprirea transmisiei musculare în diafragmă. Dar chiar și la astfel de pacienți, a fost observată o imagine de laborator a unei asocieri proteine-celule în lichidul cefalorahidian al canalului spinal.

Apoi au decis să combine ambele boli și să dea patologiei un nume - sindromul Landry-Guillain-Barre, iar neurologii folosesc până astăzi terminologia propusă. Cu toate acestea, clasificarea internațională a bolilor a înregistrat un singur nume: sindromul Guillain-Barre sau polineuropatia acută post-infecțioasă.

Sindromul Guillain-Barré, cauze

Deoarece boala se dezvoltă după o infecție, se presupune că această infecție este cea care provoacă procesul de demilenizare a fibrelor nervoase. Cu toate acestea, nu a fost descoperit încă niciun agent infecțios direct. Complexele antigen-anticorp sunt depuse pe fibrele mielinice ale țesutului nervos, care provoacă distrugerea mielinei.

Tecile de mielină sunt situate de-a lungul trunchiului nervos la anumite intervale. Aceștia joacă rolul de condensatori, astfel încât impulsurile nervoase sunt transmise de câteva zeci de ori mai repede și ajung neschimbate la destinatar. Când se dezvoltă sindromul Guillain-Barre, cauzele sale constau în scăderea capacității „condensatorilor”. Ca urmare, transmisia nervoasă este întârziată și își pierde puterea. Persoana intenționează să-și strângă degetele, dar nu poate decât să le miște.

Aceasta este esența tuturor bolilor demielinizante ale sistemului nervos. Când o persoană dezvoltă sindromul Guillain-Barré, transmiterea impulsurilor către organele vitale majore, cum ar fi:

• Muschi cardiac;
• Diafragmă;
• Mușchii de înghițire.

Când aceste organe sunt paralizate, funcțiile vitale ale corpului încetează.

Sindromul Guillain-Barré, simptome

Paradoxul bolii constă în faptul că, odată cu dezvoltarea acută, un rezultat de succes are loc la două treimi dintre pacienți, iar cu un curs cronic, prognosticul este nefavorabil.

Sindromul Guillain-Barre debutează după infecții virale acute, cel mai adesea respiratorii. Ca complicații după gripă, o persoană dezvoltă slăbiciune generală, care se transmite la brațe și picioare. Ulterior, senzația subiectivă de slăbiciune progresează spre paralizie flască. În cazurile acute, apar următoarele simptome:

• Dispariția reflexului de deglutiție;
• Tip paradoxal de respirație - în timpul inhalării, peretele abdominal nu se extinde, ci, dimpotrivă, se prăbușește;
• Sensibilitate afectată a extremităților distale de tip „mănuși” și „ciorap”.

În cazurile severe, respirația este întreruptă din cauza paraliziei diafragmei.

Când se dezvoltă sindromul Guillain-Barré cronic primar, simptomele cresc lent în câteva luni, dar la vârful manifestării sunt dificil de tratat. Ca urmare, efectele paraliziei rămân pentru tot restul vieții.

Cursul clinic al sindromului Guillain-Barré

În timpul bolii există 3 etape:

• Prodromal;
• razgara;
• Exod.

Perioada prodromală se caracterizează prin stare generală de rău, dureri musculare la nivelul brațelor și picioarelor și o ușoară creștere a temperaturii.

În timpul înălțimii fazei apar toate simptomele caracteristice sindromului Guillain-Barre, care ating apogeul dezvoltării lor spre sfârșitul fazei.

Etapa de rezultat se caracterizează printr-o absență completă a semnelor oricărei infecții, dar se manifestă doar prin simptome neurologice. Boala se termină fie cu restabilirea completă a tuturor funcțiilor, fie cu handicap.

Sindromul Guillain-Barré, tratament

În caz de debut acut, mai ales atunci când sindromul Guillain-Barre se dezvoltă la copii, măsurile de resuscitare sunt prioritare. Conectarea în timp util a unui dispozitiv de respirație artificială salvează viața pacientului.

O ședere îndelungată în secția de terapie intensivă necesită un tratament suplimentar; escarele sunt prevenite și infecțiile sunt combatete, inclusiv cele dobândite în spital.

Unicitatea bolii Guillain-Barré constă în faptul că, cu o ventilație artificială adecvată a plămânilor, regenerarea tecilor de mielină are loc fără nicio medicație.

Metodele moderne de tratare a sindromului Guillain-Barré, în special la copii, implică plasmafereza. Purificarea plasmei sanguine din complexele autoimune previne progresia demielinizării fibrelor nervoase și scurtează semnificativ perioada de ventilație artificială.

În prezent, sindromul Guillain-Barré poate fi tratat cu perfuzii de imunoglobuline. Metoda este costisitoare, dar eficientă. În perioada de recuperare se folosesc metode de fizioterapie, kinetoterapie și masaj.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

Piradov M.A. 2000

Reabilitarea este posibilă
Această boală are cel puțin opt denumiri diferite - sindromul Landry (numit după neurologul francez care a descris-o pentru prima dată în 1859), sindromul Guillain-Barre-Strol (oameni de știință care au contribuit semnificativ la studiul bolii), poliradiculonevrita acută etc. Astăzi Conform Clasificării Internaționale a Bolilor, se numește oficial sindromul Guillain-Barré (GBS) sau polineuropatie acută post-infecțioasă. În neurologie, GBS este considerată o boală unică. Și nu atât din cauza rarității sale relative (apare la 2 persoane la 100 de mii de locuitori), cât din cauza posibilității de reabilitare completă a pacientului, deși uneori severitatea leziunilor GBS este comparabilă cu cele mai severe boli. Mai detaliat povestește directorul adjunct pentru știință al Institutului de Cercetare Neurologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, șeful departamentului de neuroreanimare, profesorul Mihail PIRADOV. Sindromul Guillain-Barré este cea mai frecventă cauză de tetrapareză și paralizie periferică acută. Simptomele neurologice se dezvoltă foarte repede, în timp ce nu numai funcțiile motorii, ci și senzoriale (în primul rând sensibilitatea articular-musculară) sunt perturbate, și uneori foarte sever, iar reflexele tendinoase sunt reduse până la dispariția completă. GBS nu se caracterizează prin tulburări pelvine, dar la o treime dintre pacienți, mușchii respiratori și de deglutiție sunt grav afectați. În cazurile severe, medicul vede o persoană întinsă nemișcată în pat, care nu poate să respire, să înghită sau chiar să deschidă deloc ochii. Dar dacă o electroencefalogramă este luată de la un pacient, aceasta va fi la fel cu cea a unei persoane sănătoase, iar ca persoană nu este schimbată intelectual nici măcar un iotă. În 70 la sută cazurile de GBS apar la câteva zile după apariția fenomenelor asemănătoare gripei: febră moderată, dureri musculare, secreții nazale - tot ceea ce se numește de obicei infecții respiratorii acute. Aproximativ 15 la sută Din cazuri, sindromul apare după diaree abundentă, în 5 la sută. - dupa interventii chirurgicale, fie ca este vorba de avort, reparare hernie, apendicectomie sau operatii mai complexe. Uneori boala se dezvoltă după diferite tipuri de vaccinări. GBS apare în orice regiune a globului, în orice moment al anului și este la fel de comun la ambele sexe. Vârsta medie în majoritatea observațiilor este de aproximativ 40 de ani. În același timp, se remarcă două vârfuri mici de vârstă: la 20-25 de ani și peste 60 de ani. În cazurile clasice, diagnosticul de GBS este simplu și include două semne obligatorii: creșterea slăbiciunii musculare la cel puțin două membre și scăderea semnificativă a reflexelor tendinoase până la pierderea completă. Criteriile suplimentare de diagnostic sunt scăderea vitezei impulsurilor nervoase prin mușchi cu formarea unui bloc de conducere și disocierea proteine-celule în lichidul cefalorahidian. Sindromul Guillain-Barré se bazează pe mecanisme autoimune, în care rolul de factor declanșator este atribuit anumitor viruși și bacterii. Cu toate acestea, nu există încă o opinie definitivă cu privire la natura antigenului sau a antigenelor care provoacă dezvoltarea reacțiilor imune în cascadă. În ultimii cinci ani, s-a stabilit că denumirea GBS include un întreg spectru de polineuropatii: polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă (apare în 75-80 la sută din cazuri); neuropatie motorie acută și, ca variantă, neuropatie axonală acută motor-senzorială (15-20 la sută); Sindromul Fisher (3 la sută). Majoritatea bolilor autoimune sunt ireversibile. Dar cu GBS, imaginea este complet diferită, unică: această boală se autolimitează. Dacă unui pacient grav bolnav i se administrează doar ventilație artificială timp de câteva luni, nervii afectați sunt restaurați. Și aproape la fel de complet ca atunci când se utilizează principalele metode moderne de tratare a GBS - plasmafereză sau terapia intravenoasă cu imunoglobuline de clasă G. Poate apărea întrebarea: de ce tratați pacientul cu metode scumpe? Dar imaginați-vă ce înseamnă să fii pe un ventilator timp de 3-6 luni și să fii țintuit la pat? Utilizarea în timp util a plasmaferezei și a imunoglobulinelor din clasa G poate reduce timpul petrecut cu ventilația mecanică la câteva săptămâni sau chiar zile și poate schimba fundamental cursul și rezultatul bolii. Nu este un secret pentru nimeni că astăzi în țară mor mulți pacienți cu forme severe de GBS. Acest lucru se datorează în mare măsură faptului că multe spitale nu sunt echipate cu echipamente de respirație de înaltă calitate sau nu au personal calificat pentru a asigura ventilație artificială pe termen lung. Pacienții mor din cauza infecțiilor comune și a escarelor. În plus, nu este întotdeauna posibil să se efectueze operații de plasmafereză cu înlocuirea unor volume mari de plasmă (până la 200 ml de plasmă/kg per curs de tratament, constând din 4-5 operații). Este complet inacceptabil să tratezi astfel de pacienți într-un spital rural sau raional mic - aceștia trebuie internați în spitale mai mari dotate cu facilitățile și echipamentele necesare. O greșeală caracteristică în multe cazuri rămâne tratamentul pacienților cu GBS cu medicamente hormonale: studii speciale pe mai mult de o mie de pacienți au arătat că hormonii nu afectează rata de restabilire a funcțiilor afectate, ci, dimpotrivă, poartă multe complicații. Cu toate acestea, hormonii continuă să fie utilizați în mod nerezonabil chiar și într-un număr de clinici din cele mai mari orașe rusești. În străinătate, acest lucru poate duce pur și simplu la privarea de licență de medic. Dacă vorbim despre partea financiară a problemei, desigur, astăzi pentru majoritatea pacienților, tratamentul cu imunoglobuline importate de clasa G, utilizate pe scară largă în Occident, este pur și simplu inaccesibil, dar, din fericire, un curs de plasmafereză de program în țara noastră este mult. mai ieftin. Și efectul terapeutic al acestor două metode de tratament este același: aproximativ 85-90 la sută. cazuri, o persoană cu sindrom Guillain-Barré, în ciuda leziunilor severe ale sistemului nervos periferic, se recuperează complet și doar 10-15 la sută. pacienții prezintă efecte reziduale. Bineînțeles, în ceea ce privește prevalența, sindromul Guillain-Barré este incomparabil cu accidentul vascular cerebral, leziunile cerebrale traumatice sau epilepsia. Dar cu un accident vascular cerebral, în cel mai bun caz, se recuperează 20 la sută. oameni, iar tratamentul în timp util al sindromului Guillain-Barre cu o severitate nu mai mică a daunelor oferă un efect semnificativ mai mare. Și dacă în fiecare an numai la Moscova aproximativ 200 de persoane suferă de GBS, restabilirea completă a sănătății a 180 nu este o minune. În practica mea, a existat un caz în care boala a lovit un tânăr de 18 ani, candidat la maestru în sport în atletism: nu putea să respire, să înghită sau să se miște singur. Un an mai târziu, acest bărbat a îndeplinit standardul unui maestru al sportului. Și există multe astfel de exemple - femeile tinere, după un tratament adecvat al GBS, dau naștere la copii, marea majoritate a pacienților revin la o viață plină.

Sindromul Guillain-Barré este considerat una dintre bolile neurologice grave, când sistemul imunitar uman își schimbă polaritatea și își distruge propriile celule - neuronii. Acest lucru duce la disfuncție autonomă și, în absența unui ajutor în timp util, la paralizie. Boala are propriile simptome, ceea ce face posibilă recunoașterea bolii și începerea tratamentului la timp. Potrivit statisticilor, aproximativ 2% dintre oameni sunt susceptibili la patologie. Peste 80% dintre ele sunt complet vindecate datorită metodelor terapeutice moderne.

Cauze

Acest sindrom este cunoscut științei medicale de mai bine de 100 de ani. Dar până în prezent, cauzele exacte ale patologiei și toți factorii care provoacă apariția acesteia nu au fost pe deplin elucidate.

În mod clasic, se crede că cauza bolii constă în funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar uman. Cu un sistem imunitar sănătos, atunci când celulele străine intră în organism, se declanșează o „alarma” internă și începe lupta împotriva infecțiilor și respingerea elementelor periculoase. Când apare sindromul Guillain-Barré, mecanismele de apărare se aprind greșit, confundând „prietenii și dușmanii”: ei confundă neuronii umani cu celule străine și luptă împotriva lor. Se pare că sistemul imunitar uman distruge sistemul nervos. Acest conflict duce la patologie.

De ce apar astfel de „eșecuri” în apărarea organismului este, de asemenea, o întrebare puțin studiată. Motivele pentru care boala se poate dezvolta sunt înrădăcinate în diverse leziuni și boli. Factorii declanșatori comuni sunt:

1. Leziuni cerebrale traumatice.

Leziunile fizice care au ca rezultat umflarea creierului sau tumorile din acesta sunt deosebit de periculoase. Probabilitatea ca sindromul să afecteze sistemul nervos este destul de mare. Prin urmare, medicii iau în considerare prezența leziunilor cerebrale traumatice anterioare atât la diagnosticarea GBS în sine, cât și în timpul examinărilor de control ale unei persoane care s-a vindecat deja de edem cerebral, ca măsură preventivă.

2. Infecții virale.

Corpul uman face față cu succes multor infecții. Cu toate acestea, cu boli virale frecvente sau tratament prea lung, sistemul imunitar slăbește. Dacă tratamentul procesului infecțios-inflamator a fost întârziat sau s-au folosit antibiotice puternice, riscul de a provoca GBS se dublează. Sistemul imunitar începe să perceapă în mod eronat neuronii ca agenți infecțioși și trimite o comandă celulelor albe din sânge să distrugă stratul superior al celulelor nervoase. Ca urmare, stratul de mielină al neuronilor își pierde structura, iar semnalele nervoase pătrund fragmentar în țesut, dispărând treptat. Aceasta este cauza insuficienței organelor și a paraliziei părților corpului.

3. Predispoziţia este ereditară.

Sindromul este studiat nu numai de istoria de viață a unei persoane, ci și de predispoziția sa la modificări ale polarității sistemului imunitar. Dacă patologia Guillain-Barre a fost deja întâlnită în familie, pacientul intră automat în zona de risc: cea mai mică leziune a capului sau bolile infecțioase minore pot deveni un declanșator al apariției bolii.

Există și alte motive posibile. GBS a fost observat la persoane cu diverse alergii, după vaccinarea împotriva difteriei sau poliomielitei și care au suferit intervenții chirurgicale majore sau chimioterapie.

Simptome

Neuropatologie Guillain-Barré are simptome de trei forme de dezvoltare a bolii:

• acută, când simptomele se manifestă rapid în câteva zile;
• subacută, când boala „oscilează” de la 15 la 20 de zile;
• cronice, lente și cele mai periculoase din cauza dificultății de diagnosticare și prevenire în timp util a proceselor ireversibile.

Inițial, sindromul Guillain-Barré este însoțit de simptome similare unei infecții respiratorii virale:

• o creștere bruscă a temperaturii corpului;
• proces inflamator cataral în tractul respirator superior;
• articulații dureroase și slăbiciune generală.

Adesea, debutul bolii este însoțit de tulburări gastro-intestinale.

Dar există și alte simptome evidente care ajută la a nu confunda ARVI și sindromul:

1. Slăbiciune a membrelor.

Distrugerea celulelor nervoase duce la scăderea și chiar pierderea sensibilității și transmiterii semnalului către țesutul muscular.

În primul rând, simptomele sub formă de disconfort apar în partea inferioară a picioarelor, apoi disconfortul se extinde la picioare, apărând simultan în mâini. O persoană simte „furcături” în articulațiile degetelor și alternează durerea dureroasă cu amorțeală. Controlul și coordonarea se pierd în timpul acțiunilor simple: este dificil pentru o persoană să țină o lingură sau să scrie cu un stilou pe hârtie.

Este tipic ca simptomele să apară simetric: slăbiciune musculară sau furnicături la degete apar simultan la ambele picioare sau brațe. Aceasta exclude o serie de alte boli asociate cu tulburări ale structurii musculare sau ale sistemului musculo-scheletic al unei persoane.

2. Mărirea vizibilă a abdomenului.

Simptomele sunt exprimate și printr-o burtă puternic proeminentă. Acest lucru se explică prin faptul că persoana bolnavă trebuie să se schimbe complet de la respirația superioară la cea abdominală. Acest lucru se întâmplă din cauza slăbiciunii diafragmei: pacientului devine din ce în ce mai dificil să inspire și să expire prin piept.

3. Dificultate la înghițire.

Mușchii gâtului slăbiți interferează cu reflexul normal de înghițire. O persoană se poate sufoca cu ușurință cu propria salivă. Devine din ce în ce mai dificil pentru pacient să mănânce și să mestece – și mușchii gurii slăbesc treptat.

4. Incontinenta.

Pacientul are dificultăți în controlul vezicii urinare sau gazele acumulate în intestine.

Sindromul Guillain-Barré afectează aproape toate organele interne. Prin urmare, sunt posibile atacuri de tahicardie, hipertensiune arterială, vedere încețoșată și alte manifestări ale disfuncției corpului.

De ce este GBS periculos?

Studiile medicale arată statistici în care boala se dezvoltă cel mai adesea treptat, pe parcursul mai multor săptămâni. Ușoară slăbiciune la nivelul membrelor se agravează după câteva săptămâni și abia atunci sindromul începe să deranjeze cu adevărat persoana.

Pe de o parte, acest lucru vă oferă timp să vă consultați cu medicii și să clarificați boala. Dar, pe de altă parte, amenință cu un diagnostic prematur și cu complicații ale tratamentului în viitor. La urma urmei, simptomele apar foarte lent și în această formă pot fi ușor confundate cu apariția unei alte boli.

În forma sa acută, sindromul se dezvoltă atât de repede încât, după doar o zi, o persoană poate paraliza cea mai mare parte a corpului. După furnicături la nivelul membrelor, slăbiciune apare în zona umerilor, spatelui și șoldurilor. Cu cât nu se acordă ajutor mai mult timp, sub formă de medicamente și tratament hardware, cu atât este mai mare șansa ca paralizia să nu rămână pentru totdeauna.

În cazul formei acute de GBS, când sindromul se dezvoltă rapid, în câteva ore se observă dificultăți evidente de respirație. În cazul unui curs hiperdinamic al sindromului, trebuie să mergeți imediat la spital, unde pacientul poate fi ajutat, de exemplu, prin conectarea la respirația artificială.

Tratament

Patologia Guillain-Barré este eliminată cu succes în mai mult de șaptezeci de cazuri din o sută. Tratamentul modern al sindromului se efectuează la mai multe niveluri:

• simptomatic;
• terapie intensivă;
• medicament;
• purificarea sângelui;
• muscular-restaurator;
• preventiv.

În cazul dezvoltării acute a sindromului, în primul rând, desigur, tratamentul se efectuează pentru a elimina simptomele acute care necesită proceduri de resuscitare:

• conectarea la un aparat de respirație artificială în caz de afectare a funcției pulmonare și diafragmă slabă;
• folosirea unui cateter pentru probleme cu urina;
• instalarea unui tub traheal și a unei sonde pentru înghițire problematică.

Tratamentul simptomatic include utilizarea de medicamente:

• laxative pentru constipație;
• antipiretice, dacă temperatura corpului depășește 38-39 de grade;
• medicamente care reglează ritmul cardiac și tensiunea arterială;
• picături pentru ochi pentru uscarea mucoasei oculare în caz de afectare a funcției motorii a pleoapelor.

Sindromul progresiv poate fi oprit prin purificarea hardware a sângelui (plasmafereză), care elimină o parte din volumul de plasmă circulant din sânge. În loc de plasmă, se injectează în sânge o soluție izotonă de sodiu sau alți înlocuitori.

Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei este utilizată pe scară largă. Dacă sindromul nu este împovărat de complicații, această metodă dă rezultate pozitive în câteva luni, iar pacientul are toate șansele să-și recapete starea normală de sănătate.

Reabilitare

Deoarece sindromul Guillain-Barré dăunează nu numai neuronilor, ci și mușchilor periosos, pacientul care se recuperează trebuie uneori să învețe din nou cum să meargă, să țină o lingură etc.

Pentru a restabili activitatea musculară normală, se utilizează tratamentul tradițional:

• masaj și frecare;
• fizioterapie;
• electroforeză;
• luarea de băi pentru relaxare și dușuri de contrast pentru tonusul muscular;
• băi cu radon;
• aplicare cu ceară de albine sau parafină;
• exerciții terapeutice etc.

În timpul etapelor de recuperare, este prescris un tratament cu o dietă de îmbunătățire a sănătății și terapie cu vitamine. Organismul reface intens rezervele de vitamina B, potasiu, calciu si magneziu.

Pacienții care au avut boala Guillain-Barre rămân înregistrați la un neurolog. Ei sunt supuși periodic examinări preventive, a căror sarcină principală este identificarea condițiilor prealabile pentru recidivă.

Tratamentul în timp util poate restabili capacitatea unei persoane de a trăi o viață plină: să aibă grijă de sine și să nu se teamă de un stil de viață activ.

Vă aducem la cunoștință un videoclip detaliat despre acest sindrom:

Sinonime:poliradiculo(neur)opatie acută demielinizantă, polineuropatie acută postinfecțioasă, sindrom Landry-Guillain-Barré, învechit. Paralizia ascendentă a lui Landry.

Termenul sindrom Guillain-Barré este un eponim (adică, dând un nume) pentru a se referi la un set de sindroame de poliradiculoneuropatie inflamatorie acută de natură autoimună, a căror manifestare caracteristică este paralizia flască simetrică progresivă a mușchilor membrelor și a mușchilor inervați de nervi cranieni (cu posibila dezvoltare a tulburărilor de respirație și deglutiție periculoase) cu sau fără tulburări senzoriale și autonome (tensiune arterială instabilă, aritmii etc.) .

În timp ce sindromul Guillain-Barré este prezentat în mod clasic ca o polineuropatie demielinizantă cu slăbiciune ascendentă, numită polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută și reprezentând 75-80% din cazuri, Au fost descrise și identificate în literatură mai multe variante sau subtipuri atipice ale acestui sindrom, reprezentând un grup eterogen de neuropatii periferice imunodependente. : sindromul Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropatia axonală acută motorie și polineuropatia axonală acută senzoriomotoră (reprezintă 15-20%) și, mai rare, polineuropatia senzitivă acută, pandisautonomia acută, polineuropatia craniană acută, varianta faringo-cervico-brahială . De regulă, aceste variante sunt clinic mai severe decât cea principală.

EPIDEMIOLOGIE

Sindromul Guillain Barre cea mai frecventă polineuropatie acută. Incidența este de 1,7 - 3,0 la 100.000 de locuitori pe an, aproximativ egală la bărbați și femei, nu are fluctuații sezoniere și este mai frecventă la bătrânețe. Incidența la 15 ani este de 0,8 - 1,5, iar la 70 - 79 de ani ajunge la 8,6 la 100.000. Mortalitatea variază de la 2 la 12%.

ETIOLOGIE și PATOGENEZĂ

Etiologia bolii necunoscut complet.

Sindromul Guillain-Barré este boală autoimună post-infecțioasă.

Cu 1 - 3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului, 60 - 70% dintre pacienți prezintă infecții respiratorii sau gastrointestinale, care pot fi:
natura virala(citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)
natura bacteriana(cauzată de Campylobacter jejuni)
natura micoplasmei

Sindromul se dezvoltă mult mai rar:
după leziuni ale nervilor periferici
interventii chirurgicale
vaccinari
pentru borreliolul transmis de căpușe (boala Lyme)
sarcoidoza
lupus eritematos sistemic
SIDA
tumori maligne

Atât mecanismele imune celulare, cât și umorale joacă probabil un rol în dezvoltarea bolii.

Agenti patogeni, aparent, declanșează o reacție autoimună îndreptată împotriva antigenelor țesutului nervos periferic (lemocite și mielina), în special cu formarea de anticorpi la mielina periferică - gangliozide și glicolipide, precum GM1 și GD1b, localizate pe mielina sistemului nervos periferic. sistem.

!!! Titrul de anticorpi la GM1 și GD1b se corelează cu evoluția clinică a bolii.

De asemenea, aparent este posibilă o reacție încrucișată imunologică între lipopolizaharidele Campylobacter jejuni și gangliozida GM1. Nu există încă o opinie definitivă cu privire la natura antigenului sau a antigenelor care provoacă dezvoltarea reacțiilor imune în cascadă.

Fibra nervoasă mielinică este formată dintr-un cilindru axial (procesul însuși care conține citoplasmă) acoperit cu o teacă de mielină.

În funcție de scopul leziunii, există:
varianta demielinizantă boli (mai frecvente)
varianta axonala boli

boala afectează tecile de mielină ale axonilor, se observă demielinizarea fără implicarea cilindrilor axiali ai axonilor și, prin urmare, viteza de conducere de-a lungul fibrei nervoase scade odată cu dezvoltarea parezei, dar această afecțiune este reversibilă. Aceste modificări sunt detectate în primul rând la joncțiunea rădăcinilor anterioare și posterioare ale măduvei spinării și pot fi implicate doar rădăcinile anterioare (ceea ce explică variantele cu tulburări pur motorii), și pot fi implicate și alte zone ale sistemului nervos periferic. . Varianta demielinizantă este, în special, caracteristică sindromului Guillain-Barré clasic.

Varianta axonală a leziunii este mult mai rar întâlnită , mai severă, în care se dezvoltă degenerarea de tip Waller (distal de locul leziunii) a cilindrilor axiali ai axonilor cu dezvoltarea, de regulă, a parezei sau paraliziei severe. În varianta axonală, antigenele axonilor nervilor periferici sunt supuși în primul rând unui atac autoimun, iar un titru ridicat de anticorpi GM1 este adesea detectat în sânge. Această variantă, observată în special în polineuropatia axonală acută senzoriomotoră, se caracterizează printr-o evoluție mai severă și mai puțin reversibilă a sindromului decât în ​​primul caz.

Majoritatea cazurilor de sindrom Guillain-Barré sunt caracterizate de leziuni autoimune autolimitante, în special datorită eliminării autoanticorpilor după un anumit timp, adică. natura reversibilă a leziunii. Pentru clinică asta înseamnă că, dacă unui pacient grav bolnav cu paralizie, tulburări de deglutiție și insuficiență respiratorie i se administrează o terapie de susținere nespecifică adecvată (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), atunci recuperarea poate fi adesea la fel de completă ca atunci când se utilizează o terapie specifică, dar va avea loc în date mai târzii.

CLINICA

Principala manifestare a bolii este:
crescând în mai multe zile sau săptămâni (în medie 7 - 15 zile) tetrapareză flască relativ simetrică - slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor cu tonus muscular scăzut și reflexe tendinoase scăzute
tetrapareza implică inițial adesea picioarele proximale, care se manifestă prin dificultăți la urcat pe scări sau la ridicarea de pe scaun.
numai după câteva ore sau zile brațele devin implicate - „paralizie ascendentă”

Boala poate duce rapid (în câteva ore) la paralizia mușchilor respiratori.

Adesea, manifestarea inițială a sindromului Guillain-Barré este parestezia(senzație neplăcută de amorțeală, furnicături, arsură, târăre) în vârful degetelor de la mâini și de la picioare.

Următoarele variante de debut ale bolii sunt mai puțin frecvente::
Pareza se dezvoltă în primul rând în brațe („paralizie descendentă”).
Pareza se dezvoltă în brațe și picioare în același timp.
Mâinile rămân intacte în timpul bolii (varianta paraparetică a sindromului).
La început, paralizia este unilaterală, dar după un timp va avea loc cu siguranță înfrângerea celeilalte părți.

În funcție de severitatea simptomelor, există:
boala usoara- poate merge mai mult de 5 m fără asistență
grad moderat de boală- se observă pareză moderată (pacientul nu poate merge cu încredere fără sprijin sau nu poate merge independent mai mult de 5 m), durere și tulburări senzoriale
boala severa- cazurile sunt considerate a fi însoțite de paralizie sau pareză severă a membrelor, adesea cu tulburări respiratorii

Cursul bolii
Faza de creștere a simptomelor in 7 - 15 zile este inlocuita cu o faza de platou (stabilizarea procesului), cu durata de 2 - 4 saptamani, iar apoi incepe recuperarea, cu durata de la cateva saptamani pana la luni (uneori pana la 1 - 2 ani).

Recuperarea completă are loc în 70% din cazuri.
Pareze reziduale severe ale membrelor și tulburările senzoriale persistă la 5-15% dintre pacienți.
În 5-10% din cazuri, sindromul reapare, adesea după terminarea tratamentului, sau este provocat de o infecție respiratorie sau intestinală.

Variante clinice ale bolii

Într-un caz tipic de sindrom Guillain-Barré:
tulburări senzoriale, de regulă, sunt moderat exprimate și sunt reprezentate de parestezie, hiperestezie (sensibilitate redusă), hiperestezie (sensibilitate crescută) la extremitățile distale de tip „șosete și mănuși”, uneori tulburări ușoare de sensibilitate profundă, durere în mușchii umăr și centură pelviană, spate, dureri radiculare, simptome de tensiune (pot persista pe fondul regresiei paraliziei).
mialgiile dispar de obicei spontan după o săptămână
cu o direcție ascendentă de dezvoltare, pareza implică mușchii
picioare, brațe, trunchi
muschii respiratori
mușchii cranieni, în principal: mușchii faciali (de obicei afectarea bilaterală a nervilor faciali)
bulbar cu dezvoltarea afoniei - pierderea sonorității vocii, disartrie - tulburări de vorbire, disfagie - tulburări de deglutiție până la afagie - incapacitate de a înghiți
mai rar, mușchii oculari externi - pareza de abducție a globului ocular
poate fi implicat flexori ai gâtului și mușchii care ridică umerii, slăbiciune a mușchilor intercostali și a diafragmei cu dezvoltarea insuficienței respiratorii.
caracteristice sunt dificultăți de respirație la efort, scurtarea respirației, dificultăți la înghițire, tulburări de vorbire.
toti pacientii au pierderea sau suprimarea bruscă a reflexelor tendinoase profunde, al căror grad poate să nu corespundă cu severitatea paraliziei
se dezvoltă de asemenea hipotonie musculară și malnutriție (în perioada târzie)
tulburări autonomeîn perioada acută apar în mai mult de jumătate din cazurile de boală și sunt adesea cauza morții; se observă tulburări de transpirație, pareză intestinală, creștere sau scădere a tensiunii arteriale, hipotensiune ortostatică, tahicardie sau bradicardie, aritmii supraventriculare, ventriculare, stop cardiac.

La 17-30% dintre pacienți se poate dezvolta (acut, în câteva ore și zile) insuficiență respiratorie, care necesită ventilație mecanică, ca urmare a leziunii nervului frenic, a parezei diafragmei și a slăbiciunii mușchilor respiratori. Odată cu pareza diafragmei, respirația paradoxală se dezvoltă cu retragerea abdomenului în timpul inspirației.

Semnele clinice ale insuficientei respiratorii includ:
respirație crescută (tahipnee)
transpirație pe frunte
slăbirea vocii
nevoia de a face o pauză pentru a respira în timp ce vorbești
slăbirea vocii
tahicardie cu respirație forțată
De asemenea, cu pareza mușchilor bulbari, este posibilă dezvoltarea obstrucției căilor respiratorii, tulburări de deglutiție (cu dezvoltarea aspirației) și vorbire.

În stadiul inițial al bolii, de obicei nu există febră.

VARIANTE ATIPICE ale sindromului Guillain-Barré

Sindromul Miller-Fisher- apare în 5% din cazurile de sindrom Guillain-Barré.
Manifeste:
ataxie motorie - tulburări de mers și ataxie (tulburare de coordonare) a mușchilor trunchiului
oftalmoplegie care implică mușchii externi, mai rar interni, ai ochiului
areflexie
conservarea tipică a forței musculare
de obicei duce la o recuperare totală sau parțială în câteva săptămâni sau luni
rar, în cazuri severe, pot apărea tetrapareză și paralizie a mușchilor respiratori

Polineuropatia senzorială acută
Manifeste:
debut rapid cu tulburări senzoriale pronunțate și areflexie, implicând rapid membrele și având un caracter simetric
Ataxie sensibilă (coordonare motorie afectată)
prognosticul este adesea favorabil

Polineuropatia axonală motorie acută
Strâns asociat cu infecția intestinală cauzată de C. jejuni, cu aproximativ 70% seropozitiv pentru C. jejuni.
Se manifestă clinic prin: tulburări pur motorii: pareze crescătoare de tip ascendent.
Diagnosticată conform electromiografiei ca axonopatie pur motorie.
Acest tip se caracterizează printr-o proporție mai mare de pacienți pediatrici.
În majoritatea cazurilor, prognosticul este favorabil.

Polineuropatia axonală acută senzoriomotorie
Este de obicei reprezentată de tetrapareză severă și cu dezvoltare rapidă, cu o recuperare lungă și slabă.
De asemenea, polineuropatia axonală motorie acută este asociată cu diareea cauzată de C. jejuni.

Pandisautonomie acută
Rareori văzut.
Apare fără afectare motrică sau senzorială semnificativă.
Disfuncțiile sistemului nervos autonom se manifestă prin:
hipotensiune posturală severă
tahicardie posturală
puls fix
constipație
retenție urinară
tulburări de transpirație
scăderea salivației și a producției de lacrimi
tulburări pupilare

Varianta faringo-cervico-brahială
Se caracterizează prin slăbiciune izolată a mușchilor facial, orofaringian, cervical și al extremităților superioare, fără implicarea extremităților inferioare.

Polineuropatia craniană acută
Se manifestă prin implicarea doar a nervilor cranieni în procesul patologic.

COMPLICATII
Pareze și paralizii la nivelul membrelor, gâtului.
Pierderea persistentă a sensibilității.
Tromboza venoasă profundă a piciorului.
5% dintre pacienți dezvoltă ulterior poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică cu evoluție recidivantă sau progresivă, sensibilă la corticosteroizi.
Deces din cauza insuficienței respiratorii, pneumonie, embolie pulmonară, stop cardiac, sepsis, sindrom de detresă respiratorie, disfuncție a sistemului nervos autonom.

DIAGNOSTICĂ

Trebuie suspectată poliradiculonevrita când pacientul dezvoltă slăbiciune musculară crescândă relativ simetrică la nivelul membrelor. Boala se caracterizează prin tetrapareză flască ascendentă în creștere acută sau subacută cu areflexie.

Principalele criterii de diagnostic pentru sindromul Guillain-Barré:
creșterea slăbiciunii musculare la cel puțin două membre
o scădere semnificativă a forței musculare, până la pierderea completă, a reflexelor tendinoase

Criteriile suplimentare de diagnostic sunt:
scăderea vitezei impulsurilor nervoase prin mușchi cu formarea unui bloc de conducere în timpul EMG
disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian

Diagnosticul este susținut de:
progresia bolii în cel mult 4 săptămâni
recuperarea începe în 2-4 săptămâni
simetria relativă a simptomelor
absența tulburărilor senzoriale pronunțate
afectarea nervilor cranieni (în primul rând implicarea bilaterală a nervului facial)
disfuncție autonomă
absența febrei la debutul bolii
nu tipic pentru tulburările pelvine
(tulburări neurogenice urinare)

Examinarea lichidului cefalorahidian
în timpul primei săptămâni de boală, conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian rămâne normal
începând cu 2 săptămâni, se detectează disocierea proteină-celulă - conținut crescut de proteine ​​cu citoză normală sau ușor crescută (nu mai mult de 30 de celule la 1 μl.)
cu citoză mai mare trebuie căutată o altă boală
pe fondul nivelului ridicat de proteine, poate apărea congestia nervilor optici

Studiu electromiografic
Vă permite să identificați natura periferică a leziunii, precum și să faceți diferența între variantele demielinizante și axonale ale bolii.
Cu varianta demielinizantă boala se caracterizează prin: o scădere a amplitudinii răspunsului M pe fondul semnelor de demielinizare a fibrelor nervoase - o scădere a vitezei de conducere de-a lungul fibrelor motorii cu mai mult de 10% din normal, prelungirea latenței distale, parțială blocuri de conducere.
Cu variantă axonală o scădere a amplitudinii răspunsului M este detectată pe fondul vitezei normale de conducere de-a lungul fibrelor motrice (sau o scădere a vitezei, dar nu mai mult de 10%), o valoare normală a latenței distale și a răspunsului F.

Determinarea autoanticorpilor în plasma sanguină
Are valoare diagnostică limitată.
Nu se efectuează de obicei ca un test de rutină.
Este studiat în scopuri științifice și poate fi util în cazuri complexe, neclare din punct de vedere diagnostic, în special pentru diagnosticul leziunilor axonale acute.
Anticorpii la glicolipide (gangliozide GM-1 și GQ1b) sunt detectați în plasma sanguină la 60-70% dintre pacienții aflați în faza acută a bolii.
Anticorpii GM1 se găsesc adesea în neuropatia axonală motorie și în polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (varianta clasică). Infecția intestinală anterioară cu C. jejuni este strâns asociată cu titruri mari de anticorpi la GM-1.
Anticorpii la GQ1b se găsesc la pacienții cu sindrom Guillain-Barré cu oftalmoplegie, inclusiv la pacienții cu sindrom Miller-Fisher.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Ar trebui exclusă posibilitatea apariției următoarelor boli, care pot fi însoțite de un tablou clinic similar:
tumori si mielopatii vasculare ale maduvei spinarii
trunchiul cerebral sau accidentul vascular cerebral
polineuropatia difterică
paralizie periodică
polimiozită
poliomielita
botulismul
miastenia gravis
isterie
polineuropatia „condițiilor critice”
Encefalopatia Wernicke
encefalita trunchiului cerebral

TRATAMENT

Tratamentul sindromului Guillain-Barré include două componente:
nespecifice- terapie de întreținere
specific - terapia cu plasmafereză sau terapia cu puls cu imunoglobuline de clasă G.

!!! Datorită posibilității decompensării cu insuficiență respiratorie severă în decurs de câteva ore, precum și a aritmiilor cardiace, este necesar să se trateze sindromul Guillain-Barré în faza acută ca o urgență.

În cazurile de dezvoltare a insuficienței respiratorii acute într-o instituție medicală, trebuie să fie posibilă efectuarea unei ventilații artificiale pe termen lung a plămânilor.

În cazurile severe cu dezvoltarea precoce a insuficienței respiratorii acute, tratamentul se efectuează într-o unitate de terapie intensivă sau într-o unitate de terapie intensivă:
efectuează monitorizarea orară VC, gaze din sânge, conținut de electroliți din sânge, ritm cardiac, tensiune arterială, starea mușchilor bulbari (apariția și creșterea tulburărilor de deglutiție care nu asigură ameliorarea tusei, răgușeală, tulburări de vorbire)
cu paralizie bulbară cu tulburări de deglutiție, sufocare, turnare de băuturi prin nas, este indicată introducerea sondei nazogastrice și adesea intubarea (pentru a preveni pneumonia de aspirație și aspirație)
indicata intubarea traheala cu ventilatie mecanica in cazul dezvoltarii insuficientei respiratorii, daca capacitatea vitala scade sub 12 - 15 ml/kg, si cu paralizii bulbare si tulburari de deglutitie si vorbire sub 15 - 18 ml/kg.
în absenţa unei tendinţe de recuperare respirație spontană în 2 săptămâni, se efectuează traheostomia

!!! Corticosteroizii nu sunt utilizați în prezent, deoarece s-au dovedit a fi ineficienți. Ele nu îmbunătățesc rezultatul bolii.

TERAPIA SPECIFICA

Terapia specifică folosind plasmafereză sau administrarea intravenoasă de doze mari de imunoglobulină începe imediat după diagnostic. Eficacitatea ambelor metode de tratament s-a dovedit a fi aproximativ egală, precum și lipsa unui efect suplimentar dintr-o combinație a acestor metode. În prezent, nu există un consens cu privire la alegerea terapiei specifice.

Cu un curent ușor Sindromul Guillain-Barré, având în vedere că există o probabilitate mare de recuperare spontană, tratamentul pacienților poate fi limitat la terapie nespecifică și de susținere.

Cu severitate moderată a procesului, și mai ales în cazurile severe, terapia specifică începe cât mai devreme.

Tratamentul cu imunoglobulina are unele avantaje față de plasmafereză, deoarece este mai ușor și mai convenabil de utilizat, are un număr semnificativ mai mic de efecte secundare și este mai ușor de tolerat de către pacient și, prin urmare, imunoglobulina este medicamentul de elecție în tratamentul Guillain. - Sindromul Barré.

Terapia intravenoasă cu impulsuri cu imunoglobuline
Terapia intravenoasă cu puls cu imunoglobulină (IgG, medicamente - octagam, sandoglobulină, intraglobulină, imunoglobulină umană normală) este indicată la pacienții care nu pot merge mai mult de 5 m fără asistență sau la pacienții mai severi (cu paralizie, tulburări de respirație și deglutiție) pacienții cu eficacitatea maximă a medicamentului la începerea terapiei nu mai târziu de 2-4 săptămâni de la debutul bolii. Se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile (doza totală a cursului de 2 g/kg sau aproximativ 140 g). Un regim de administrare alternativ pentru aceeași doză de curs: 1 g/kg/zi în două prize timp de două zile. Utilizarea sa este limitată de costul ridicat.

Plasmafereza
Plasmafereza, prescrisă în faza de progresie a bolii (aproximativ în primele două săptămâni), aproape dublează procesul de recuperare și reduce defectul rezidual. Se prescrie în cazuri moderate și severe după o schemă de 4 - 6 ședințe la două zile, cu un schimb de 50 ml/kg pe ședință (cel puțin 35-40 ml plasmă pe kg greutate corporală), în total pe curs 200 - 250 ml/kg (cel puțin 160 ml de plasmă la 1 kg greutate corporală per curs). In cazurile usoare si in faza de recuperare, plasmafereza nu este indicata. Plasmafereza a demonstrat o eficacitate destul de mare atunci când este prescrisă pacienților grav bolnavi, când terapia este începută la mai mult de 30 de zile de la debutul bolii.

La 5-10% dintre pacienți, o recidivă a bolii apare după terminarea tratamentului cu plasmafereză sau imunoglobulină.. În acest caz, fie reluați tratamentul cu aceeași metodă, fie utilizați o metodă alternativă.

TERAPIE NESPECIFICA

Este necesar să se prevină tromboza venelor profunde ale piciorului la pacienții imobilizați la pat (în special cu paralizie la nivelul picioarelor):
anticoagulantele indirecte fenilina sau warfarina sunt utilizate pe cale orală în doze care stabilizează INR la 2,0 sau fraxiparină (nadroparină) 0,3 ml. subcutanat de 1 - 2 ori pe zi sau sulodexid (Wessel Due F) de 2 ori pe zi, 1 fiolă (600 LSU) IM timp de 5 zile, apoi oral 1 capsulă (250 LSU) de 2 ori pe zi
profilaxia se efectuează până când pacientul începe să se ridice din pat
dacă tromboza a apărut înainte de începerea terapiei, profilaxia se efectuează conform aceleiași scheme
De asemenea, folosesc bandajele elastice ale picioarelor până la mijlocul coapsei (sau folosesc ciorapi cu compresie gradată) și ridicarea picioarelor cu 10-15.
„mersul în pat” pasiv și, dacă este posibil, activ este afișat cu îndoirea picioarelor, simulând mersul timp de 5 minute de 3-5 ori pe zi

In cazul parezei muschilor faciali se iau masuri de protejare a corneei:
instilare de picături pentru ochi
noapte legată la ochi

Prevenirea contracturilor și a paraliziei:
Pentru a face acest lucru, efectuați exerciții pasive de 1-2 ori pe zi
asigurați poziția corectă în pat - pat confortabil, suporturi pentru picioare
masați membrele
include ulterior kinetoterapie activă

Prevenirea escarelor:
schimba pozitia in pat la fiecare 2 ore
ștergeți pielea cu compuși speciali
folosiți saltele anti-escare

Prevenirea infecției pulmonare:
exerciții de respirație
mobilizarea pacientului cât mai devreme

Cu scăderea capacității vitale a plămânilor, dificultate în separarea secrețiilor bronșice:
este indicat masaj (efleurage si vibratie cu rotatie simultana a corpului in pozitie culcat) la fiecare 2 ore in timpul zilei.

Terapie simptomatică:
antiaritmic
hipotensiv
analgezic

În caz de hipotensiune arterială, scăderea tensiunii arteriale (aproximativ 100 – 110/60 – 70 mm Hg și mai jos):
administrare intravenoasă de soluții coloidale sau cristaloide - soluție izotonică de clorură de sodiu, albumină, poliglucină
dacă efectul este insuficient în asociere cu corticosteroizi: prednisolon 120 - 150 mg, dexazonă 8 - 12 mg
dacă aceste medicamente sunt insuficiente, se folosesc vasopresoare: dopamină (50–200 mg diluată în 250 ml soluție izotonă de clorură de sodiu și administrată cu o viteză de 6–12 picături/min), sau norepinefrină, sau mesaton

Pentru utilizarea durerii moderate analgezice simple și antiinflamatoare nesteroidiene.

Pentru dureri severe, utilizați tramal sau cabamazepină (Tigretol) sau gabapentin (Neurontin), eventual în combinație cu antidepresive triciclice (imipramină, amitriptilină, azafen etc.).

Cursuri cu un logoped pentru tratamentul și prevenirea tulburărilor de vorbire și de deglutiție.

Reabilitare

Reabilitarea include masaj, exerciții terapeutice și proceduri fizioterapeutice. Stimularea musculară transcutanată se efectuează pentru durerile musculare și parazele membrelor.

PROGNOZA

Factorii de prognostic nefavorabil includ:
varsta in varsta
progresia rapidă a bolii în faza inițială
dezvoltarea insuficienței respiratorii acute cu necesitatea ventilației mecanice
indicaţii anamnestice ale infecţiei intestinale cauzate de C. jejuni

Deși majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré se recuperează bine cu o terapie adecvată, 2-12% mor din cauza complicațiilor și o proporție semnificativă dintre pacienți au deficite motorii persistente.

Aproximativ 75-85% au o recuperare bună, 15-20% au deficite motorii moderate, iar 1-10% rămân profund handicapați.

Viteza de recuperare a funcțiilor motorii poate varia și durează de la câteva săptămâni la luni. Pentru degenerarea axonală, recuperarea poate necesita 6 până la 18 luni. În general, la pacienții mai în vârstă va avea loc o recuperare mai lentă și mai puțin completă.

Mortalitatea în sindromul Guillain-Barré este determinată în mare măsură de capacitatea spitalului de a efectua terapie modernă de susținere nespecifică (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), iar în spitalele moderne este de aproximativ 5%. Anterior, mortalitatea era de până la 30% din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii și a complicațiilor secundare.

PREVENIRE

Metode specifice de prevenire nici unul.

Este recomandat pacienților Evitați vaccinările în termen de 1 an de la debutul bolii, deoarece acestea pot provoca o recidivă a sindromului.
În viitor, imunizările sunt efectuate dacă există o justificare adecvată pentru necesitatea lor.

Dacă sindromul Guillain-Barré se dezvoltă în decurs de 6 luni de la orice vaccinare, are sens să-i oferim pacientului o recomandare să se abțină de la această vaccinare pe viitor.