Болезнь миллера симптомы. Здоровье, медицина, здоровый образ жизни

Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным заболеванием, которое в основном влияет на движения мышц и может проявляться во многих вариантах.

В этой статье мы проанализируем симптомы, причины и лечение синдрома Миллера Фишера , одна из самых частых форм этого расстройства.

Может быть, вы заинтересованы: «15 самых частых неврологических расстройств»

Что такое синдром Миллера Фишера??

Синдром Миллера Фишера - это заболевание, которое поражает нервную систему, вызывая симптомы, связанные с мышечным двигателем и координацией . В некоторых случаях это может вызвать изменения и в других физиологических системах..

Это одно из возможных проявлений синдрома Гийена-Барре, ряда заболеваний, возникающих в результате инфекций, которые, в свою очередь, вызывают неадекватное функционирование иммунной системы..

Синдром Миллера Фишера, как правило, имеет хороший прогноз: при условии надлежащего лечения симптомы полностью исчезают . Однако это не всегда так, и если повреждение нервной системы является значительным, некоторые последствия могут остаться..

Примерно в два раза больше случаев синдрома Миллера Фишера выявляется у женщин, чем у мужчин, и распространенность весной выше, чем в остальное время года. Средний возраст начала заболевания несколько выше 40 лет..

Может быть, вы заинтересованы: «Синдром Чарльза Бонне: определение, причины и симптомы»

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным расстройством ; Это означает, что он состоит из сбоя в работе иммунной системы, что приводит к «атаке» здоровых клеток организма. В этом случае поражения происходят в периферической нервной системе, поражая в первую очередь мышцы конечностей, а иногда приводя к полному параличу..

В наиболее тяжелых случаях это заболевание вызывает смерть в результате нарушения функционирования сердечной и дыхательной систем. Это обычно вызвано вирусными инфекциями, хотя механизмы, посредством которых это произведено, точно не известны..

Дифференциальный диагноз между синдромом Миллера Фишера и другими вариантами синдрома Гийена-Барре проводится по наличию характерных признаков и симптомов. Посмотрим, какие особенности подтипа нас интересуют.

Симптомы и основные признаки

Есть три основных признака, которые характеризуют синдром Миллера Фишера по сравнению с другими формами синдрома Гийена-Барре: атаксия, арефлексия и офтальмоплегия . Эти изменения обычно появляются между 5 и 10 днями после заражения вирусной инфекцией.

Офтальмоплегия и атаксия обычно являются первыми признаками заболевания. Первый состоит из паралича мышц глазного яблока, в то время как Атаксия определяется как потеря координации движений . С другой стороны, арефлексия, возникающая на третьем месте и преимущественно в конечностях, - это отсутствие рефлекторных движений..

Другой характерной чертой этого варианта синдрома Гийена-Барре является поражение черепных нервов, которое связано с дефицитом нервной проводимости..

В некоторых случаях есть другие изменения, связанные с теми же травмами, в основном генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность , что может привести к смерти, если симптомы очень интенсивны. Однако эти проблемы чаще встречаются при других формах синдрома Гийена-Барре..

Причины этого заболевания

Хотя синдром Миллера Фишера обычно связывают с инфекциями, вызванными вирусами (и в меньшей степени также бактериями), правда заключается в том, что не удалось доказать, что они являются единственно возможной причиной этого заболевания..

Признаки и симптомы связаны с разрушение миелиновой оболочки периферических нервов иммунной системой. Миелин - это липидное вещество, которое покрывает аксоны некоторых нейронов, обеспечивая эффективную передачу нервных импульсов и увеличивая их скорость..

Тем не менее, изменения также были обнаружены в центральной нервной системе, особенно в задней части спинного мозга и в стволе головного мозга..

С другой стороны это было найдено антитело антиганглиозидного иммуноглобулина GBQ1b у большинства людей с диагнозом синдром Миллера Фишера. Это антитело, по-видимому, особенно связано с наличием офтальмоплегии.

Лечение и управление

Как и другие варианты синдрома Гийена-Барре, болезнь Миллера Фишера лечится двумя процедурами: плазмаферез, который включает удаление антител из крови путем фильтрации и введения иммуноглобулинов внутривенно.

Обе методики очень эффективны для нейтрализации воздействия патологических антител и уменьшения воспаления, что также наносит ущерб нервной системе, но их сочетание не увеличивает вероятность успеха вмешательства. однако, администрация иммуноглобулинов несет меньший риск .

Большинство людей начинают восстанавливаться после двух недель и одного месяца лечения, если оно применяется рано. Через шесть месяцев симптомы и признаки обычно становятся нулевыми или очень редкими, хотя иногда могут быть осложнения, и существует 3% риска их повторного появления после исчезновения..

Одной из разновидностей редкого синдрома Гийена-Барре, которая представляет собой ответвление от четкой картины происходящих в организме заболевшего человека процессов, является синдром Миллера-Фишера. Для него характерна триада признаков, которые проявляются одинаково у всех пациентов.

Определение

Синдром Гийена-Барре достаточно редкое явление. В медицинской практике его показатели составляют 1-2 человека на сто тысяч населения. Проявляется чаще у мужчин и имеет два пика своей активности:

молодой возраст - 20-24 года;
пожилой - 70-74 года.

Он хорошо известен неврологам и обладает рядом характерных особенностей, подтверждающихся сдачей анализов спинномозговой жидкости. Помимо классического течения данного заболевания, встречается синдром Фишера Миллера, описанный этим американским невропатологом еще в 1956 году.

Симптомы

Болезнь встречается крайне редко и относится к острым воспалительным аутоиммунным заболеваниям, при которых поражаются миелиновые нервные оболочки. В начале и при дальнейшем развитии синдром Миллера-Фишера всегда проявляется одинаково и состоит из следующего ряда характерных ему симптомов:

арефлексия - наблюдается резкое угасание, а в дальнейшем и полное отсутствие рефлексов конечностей;
атаксия - расстройства мозжечкового характера;
офтальмоплегия - паралич мышц глаза, чаще наружных, а в сложных случаях и внутренних;
тарапез и паралич дыхательных мышц - развиваются в тяжелых, запущенных случаях.

При правильном определении симптоматики и своевременном начале лечения, болезнь протекает доброкачественно, не вызывает осложнений и часто завершается спонтанным выздоровлением.

Причины

При своевременном обращении к врачу за несколько недель или месяцев можно вылечить синдром Миллера-Фишера. До скольки живут с подобным заболеванием, точно не выяснено, как не ясны и причины его появления. Но для большинства людей с таким диагнозом специалисты обещают самые благоприятные прогнозы. Полное восстановление всех функций в организме при правильном и соответствующем лечении, занимает максимум десять недель. И лишь малое количество пациентов с запущенными случаями требуют ряда дополнительных медицинских мер.

Часть медицинских деятелей заявляет, что часто причиной развития данной патологии становится обычная вакцинация. В ряде случаев она выявлялась после тяжело перенесенных вирусных заболеваний, иногда симптомы проявлялись после длительного лечения ряда сложных инфекции. Известны и семейные случаи развития болезни, предполагающие генетическую предрасположенность организма к данной патологии.

Клинические показатели

Ведущие жалобы, которые предоставляет больной, в первую очередь выражаются в следующих аспектах:

слабость, потеря сил, отсутствие энергии, возможные головокружения;
затруднения с жеванием, а немного позже и с речью;
сложности в ходьбе и самообслуживании;
частое онемение кистей рук и стоп, волнообразные боли в конечностях.

Именно нисходящим параличом - нарушением в движении глаз, а далее и других конечностей (ощущение присутствия перчаток на руках) проявляется синдром Миллера-Фишера. Симптомы очень сходны с синдромом Гейна-Барре, но у данного вида патологии наблюдается паралич восходящего характера - от нижней части тела к верхней.

Помимо слабости нарушения координации и полной утраты рефлексов у пациента может выявляться и ряд второстепенных симптомов, способствующих более точной постановке диагноза.

Температурная чувствительность кожи заметно ниже.
Больной практически не чувствителен к боли.
Глотание слюны становится затруднительным.
Речь прерывиста, слова труднопроизносимы.
Рвотный рефлекс отсутствует.
Жалобы на проблемы с мочевым пузырем.

Часть симптомов, таких как мышечная слабость и затруднения в речи, могут возникнуть совершенно спонтанно. Они явно указывают на серьезное осложнение ситуации и требуют немедленной консультации специалиста.

Диагностика

Чтобы точно выявить синдром Миллера-Фишера, требуется провести ряд необходимых исследований.

Обязательный поход к неврологу, который проводит осмотр и выявляет все возможные нарушения неврологического характера.
Показана спинномозговая пункция. В большинстве случаев он выявляет высокие белковые показатели, характерные для данного заболевания.
Анализ ПЦР - позволяет определиться с возможным возбудителем. Это может быть вирус герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
Часто специалист дополнительно назначает компьютерную томографию, помогающую выявить возможные сопутствующие патологии неврологического характера.
Сдается обязательный анализ крови, показывающий наличие антиганглиозидных антител. Это явный показатель присутствия воспалительного процесса, положительный результат данного анализа становится точным подтверждением диагноза.

Синдром Миллера-Фишера требует комплексной и максимально точной диагностики, применяются электронейромирография, дифференциальный анализ, сравнивающий симптомы с рядом схожих заболеваний.

Терапия

Лечение данного заболевания включает в себя комплекс мер, направленных на подавление иммунной реакции и очищение крови от антител. Правильная поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет за короткие сроки полностью устранить синдром Миллера-Фишера. Лечение под руководством опытного специалиста приводит к самым положительным результатам и полному выздоровлению. В крайне редких случаях (всего три процента от общего показателя) возможны рецидивы, предполагающие дополнительный курс комплексной терапии.

Проводится оценка дыхательной системы, в случаях, когда пациенту сложно передвигаться самостоятельно, назначается стационар с постоянным врачебным наблюдением.
В течение первых пяти дней (не позднее срока в две недели после первого выявления симптомов) назначается плазмоферез и иммуноглобулин.
Для профилактики возможного тромбоза вен используют антикоагулянты.
Требуется постоянный контроль артериального давления, так как его резкие перепады могут привести к серьезным осложнениям.
Дополнительно проводятся занятия с логопедом.

Заболевание возможно в широком возрастном диапазоне - 01

2 до 78 лет, средний возраст больных составляет около 40 лет У мужчин СМФ встречается примерно в 1,5 - 2 раза чаще, чем у женщин. Как и при синдроме Гийена-Барре, симптомы ч» сто появляются спустя 1 - 3 недели после респираторной ип фекции (60-80% случаев) или кишечной инфекции (5-10% случаев). Описаны случаи возникновения СМФ после вакци нации, укуса насекомых, оперативного вмешательства, родо разрешения. Примерно в 10 % случаев никаких предшествующих событий не отмечается.

В качестве начальных проявлений чаще всего наблюдаются двоение (40%) и шаткость при ходьбе (25%), реже - свето* боязнь, дизартрия, затруднения при глотании, слабость ми мической мускулатуры, парестезии в руках и ногах, опущение верхнего века.

Клиническая триада, характерная для СМФ, включает глазодвигательные нарушения (офтальмоплегию), атаксию и арефлексию.

У всех больных офтальмоплегия бывает связана с вовлечением наружных мышц (наружная офтальмоплегия), при этом только в половине случаев отмечается опущение верхнего века. Вовлечение внутренних мышц глаз (внутренняя офтальмопле-

I и я), преимущественно связанное с парасимпатической денер- нацией глаза, встречается у 30-40% пациентов. Нередко начинаясь асимметрично, в течение нескольких дней наружный офтальмопарез часто становится симметричным и полным. Симметричность глазодвигательных нарушений часто сохраняется и в фазе восстановления. Иногда глазодвигательные нарушения приобретают черты надъядерной или межъядер- иой офтальмоплегии - в силу того, что рефлекторные движения глазных яблок могут восстанавливаться раньше, чем произвольные. Так, у больных с СМФ описаны такие необычные для периферической (субнуклеарной) офтальмоплегии проявления, как парез вертикального взора при сохранном феномена Белла, сохранность конвергенции, монокулярный нистагм и даже «полуторный» синдром.

Атаксия при СМФ проявляется неустойчивостью при стоянии и ходьбе (статолокомоторная атаксия), в подавляющем Гюлыпинстве случаев феноменологически она идентична мозжечковой атаксии и лишь в отдельных случаях включает компонент сенситивной атаксии.

Арефлексия включает выпадение сухожильных и периостальных рефлексов как с нижних, так и с верхних конечностей. При СМФ возможно не полное выпадение, а ослабление глубоких рефлексов.

Дополнительные симптомы. Нередко наблюдается вовлечение и других черепных нервов. Более чем у половины больных отмечается парез мимической мускулатуры, связанный с вовлечением лицевого нерва, у 20-30% - признаки поражения каудальной группы черепных нервов в виде дизартрии и дис- фагии (у отдельных больных описан атактический компонент дизартрии в виде скандированной речи). Изредка встречается поражение и других нервов: тройничного (V), слухового (VIII), дополнительного (IX).

Примерно у трети пациентов отмечается вялый парез конечностей, чаще всего тетрапарез, который в большинстве случаев бывает легким или умеренным и лишь в отдельных случаях - тяжелым, что обычно сопровождается и вовлечением дыхательной мускулатуры. Подобные случаи рассматриваются как результат «наложения» СМФ и синдрома Гийена- Барре.

Примерно у половины больных отмечаются также легкие или умеренные нарушения чувствительности - во всех четырех конечностях или только в ногах. Чаще всего они бывают представлены парестезиями или дизестезиями, а также

Глава 1. : «Синдром Миллера Фишера»

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Глава 1. Синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера (СМФ) относится к числу редких вариантов острой ВДП, при котором вовлечение нервов конечностей минимальное или отсутствует. Впервые данный синдром описан английским неврологом М. Fisher в 1956 г. и впоследствии назван его именем . Редкость данной патологии подчеркивает тот факт, что в структуре ВДП, по данным Е. Gibbels, V. Giebisch, частота СМФ не превышает 0,8% . В классическом варианте клинические проявления СМФ составляют триаду симптомов: атаксию, арефлексию и офтальмоплегию. Кроме того, к числу неврологических проявлений заболевания ряд авторов относят также слабость лицевых мышц, парестезии, дистальные чувствительные нарушения в конечностях, расстройство зрачковых рефлексов . По мнению большинства исследователей , диагностические критерии СМФ включают:

Острое развитие симптомов после респираторной инфекции;

Билатеральную офтальмоплегию, атаксию, гипорефлексию без чувствительного или двигательного дефицита;

Прогрессирование заболевания от нескольких дней до недель;

Полное выздоровление в течение нескольких месяцев.

В настоящее время установлен аутоиммунный патогенез СМФ, описаны случаи его рецидивирующего течения. Ряд авторов допускают прямое действие некоторых микроорганизмов (Coxiella burnetti) . Некоторые исследователи объясняют неврологические проявления СМФ с позиций развития окклюзирующей церебральной ангиопатии . Специфичным иммунологическим маркером СМФ является высокий титр антигликолипидных аутоантител GQlb, который обнаруживается у 90% больных . Морфологически при этой патологии наблюдается демиелинизация как ПНС, так и ЦНС . В лечении СМФ оправдали себя различные варианты иммуносупрессивной терапии .

Среди 270 больных с различными проявлениями ВДП мы наблюдали 3 пациентов с СМФ в возрасте 21-54 года. Частота СМФ в структуре ВДП, по нашим данным, составила 1,2%. Во всех случаях клиническая картина заболевания включала классическую триаду симптомов. Приводим наблюдение.

Больной И., 21 год, студент, при поступлении жаловался на двоение при взгляде в стороны, головокружение несистемного характера, неустойчивость и шаткость при ходьбе, чувство «ползания мурашек» в ногах. Болен около 2 недель, когда после легкой респираторной инфекции постепенно появились вышеописанные жалобы. Из ранее перенесенных заболеваний отмечает хронический тонзиллит. Семейно-наследственный анамнез не отягощен.

При поступлении общее состояние удовлетворительное, соматически здоров, АД 125/75 мм рт. ст., температура тела 36,6° С. В сознании, адекватен. Ограничены движения глазных яблок кнаружи, установочный горизонтальный нистагм. Лицо симметрично, язык по средней линии, легкая дизартрия при нагрузочных тестах, глоточный рефлекс живой.

Активные движения в конечностях в полном объеме, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках средней живости, коленные отсутствуют, ахилловы значительно снижены. Нарушений глубокомышечной чувствительности нет, легкая дистальная гипестезия в ногах. Координаторные пробы выполняет с умеренной интенцией, особенно коленно-пяточный опыт. Походка с элементами мозжечковой атаксии. Нервные стволы при пальпации интактны, симптомы корешкового натяжения отрицательные. Тазовых расстройств не обнаружено.

При обследовании: общеклинические, биохимические анализы крови и мочи без патологии. Умеренно выраженное повышение IgG в сыворотке крови - 28,3 г/л. СМЖ: белок 0,7 г/л, цитозклеток/л (лимфоциты 96%, полибласты 4%). Титр антител к вирусу простого герпеса в сыворотке крови и СМЖ отрицательный. Окулист: острота зрения 1,0, глазное дно без патологии. Вибрационная чувствительность: пороги вибрационной чувствительности в симметричных точках на руках и ногах в норме. ЭНМГ: скорость проведения импульса по двигательным нервам верхних и нижних конечностей в пределах нормы (50-52 м/с), амплитуда М-ответа незначительно снижена. МРТ головного мозга: патологических объемных образований в полости черепа не выявлено. Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не смещены. В белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные в T2w режиме множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре. Аналогичные очаги выявляются в ножках мозга, варолиевом мосту и продолговатом мозге (рис. 1).

Puc. 1. MPT головного мозга в T2w режиме больного И., 21 года, с диагнозом «синдром Миллера Фишера»: в белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре

Больному назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут через день, аспаркам, фуросемид. Спустя 2 недели состояние значительно улучшилось: исчезло двоение, уменьшилась шаткость при ходьбе, улучшилась речь, появились коленные рефлексы. При контрольных осмотрах спустя 12 месяцев и 2 года жалоб не предъявляет, продолжает учиться в институте, при объективном осмотре признаков органического поражения нервной системы не выявлено.

Таким образом, в представленном наблюдении у больного остро развилась клиническая картина, соответствующая диагностическим критериям СМФ, которая включала двустороннее поражение отводящих нервов, мозжечковую атаксию и легкую сенсорную полиневропатию. Общемозговые и общеинфекционные симптомы отсутствовали. Повышение в СМЖ уровня белка и плеоцитоз, а также повышенный уровень антител класса G в крови указывали на аутоиммунный и воспалительный характер процесса. Результаты ЭНМГ подтверждали аксональный характер полиневропатии. Особенностью данного случая была значительная диссоциация между поражением белого вещества головного мозга и отсутствием клинических признаков пирамидной симптоматики. Изменения на МРТ подтверждали поражение мозжечка и проводящих путей. Выраженность очагового поражения головного мозга также не была типичной для СМФ, так как большинство исследователей подчеркивают незначительные изменения при МРТ у подобных больных . Проведенная глюкокортикоидная терапия привела к быстрому клиническому результату. Катамнестическое наблюдение за больным позволило исключить рассеянный склероз или иную форму воспалительного либо демиелинизирующего процесса.

О нозологической принадлежности СМФ в литературе ведется дискуссия. Большинство исследователей придерживаются периферической гипотезы развития заболевания как варианта синдрома Гийена-Барре. В пользу этой теории говорят чаще незначительная выраженность изменений при МРТ головного мозга, поражение периферических нервов с преимущественной заинтересованностью глазодвигательных нервов . В 1982 г. AlDin впервые предложил центральную гипотезу СМФ как варианта энцефалита Бикерстаффа (Bickerstaff’s brainstem encephalitis), при котором поражаются субэпендимальная область водопровода и IV желудочек. При этой патологии клиническая картина похожа на СМФ и складывается из атаксии, офтальмоплегии и арефлексии. Отличительной чертой данного заболевания является обязательное нарушение сознания в дебюте болезни , что отсутствовало в нашем наблюдении. Однако в последующих исследованиях установлено, что, несмотря на ряд общих признаков, энцефалит Бикерстаффа представляет собой отдельную нозологическую форму .

Заслуживает внимания патогенез отдельных клинических симптомов при СМФ. Атаксия при данном заболевании может иметь двойственную природу. М. Fisher объяснял нарушение равновесия «необычным состоянием периферического неврона», под которым автор понимал нарушение глубокомышечного чувства в ногах . Однако сенситивная атаксия при СМФ встречается не всегда. Внедрение современных методов прижизненной визуализации головного мозга позволило обнаружить патологию мозжечка и его путей . Ряд авторов допускают сочетание при СМФ как сенситивной, так и мозжечковой атаксии вследствие центральной и периферической демиелинизации . Интересен факт избирательного поражения глазодвигательных нервов при СМФ. В эксперименте выявлено, что глазодвигательные нервы содержат больше фракций гликолипидов GQlb, чем передние или задние корешки спинного мозга, поэтому они оказываются мишенью происходящих аутоиммунных реакций при данной патологии . Арефлексия при СМФ объясняется потерей ацетилхолина из терминалей периферических нервов, что проявляется легкой аксональной полиневропатией .

Дифференциальный диагноз СМФ проводят с острым рассеянным энцефаломиелитом, рассеянным склерозом, мультифокальным вирусным энцефалитом, церебральным либо системным васкулитом, нейроборрелиозом.

В вопросах выбора терапии СМФ нет единого мнения, так как его редкость в клинической практике не позволяет провести контролируемых исследований. В литературе описан положительный эффект от применения средних доз преднизолона (80 мг) по альтернирующей схеме, высоких доз метилпреднизолона (1000 мг) по схеме пульстерапии, плазмафереза и внутривенных иммуноглобулинов . Несмотря на распространенное представление о благоприятном течении, в ряде случаев заболевание прогрессирует и заканчивается летально .

Таким образом, СМФ является редкой формой демиелинизирующего заболевания нервной системы с возможностью одновременного поражения структур ЦНС и ПНС. Клинический полиморфизм каждого случая определяется преобладанием одного из трех основных симптомов заболевания (атаксии, арефлексии, офтальмоплегии).

Синдром Миллера Фишера - проявления, диагностика и лечение

Синдром Миллера Фишера является острым воспалительным аутоиммунным заболеванием, при котором поражены миелиновые оболочки нервов. Болезнь встречается очень редко, часто ее считают вариантом течения синдрома Гийена – Барре. Клиническая картина, характерная для поражения, описана впервые в 1955 году канадским неврологом Миллером Фишером. Синдром включает в себя следующий комплекс симптомов:

паралич глазодвигательных мышц;
мозжечковые расстройства;
арефлексия – отсутствие рефлексов конечностей.

Причина заболевания

Установлено, что развитию недуга предшествует перенесенная вирусная или бактериальная инфекция. Описаны эпизоды заболевания после герпетической, цитомегаловирусной, микоплазменной, гемофильной, пневмококковой инфекций. Болезнь иногда связывают с вакцинацией. Врачам известны семейные случаи заболевания, что не исключает генетическую предрасположенность к недугу.

Клинические проявления

Наиболее распространенными признаками синдрома Миллера Фишера является следующая триада:

Офтальмоплегия – парализация глазодвигательных мышц, которая проявляется двоением в глазах, опущение века, нарушением зрения.
Мозжечковая атаксия – это расстройство функции мозжечка с нарушением координации движений, шаткостью походки, затруднением самообслуживания.
Арефлексия – это слабость мышц, онемение в кистях и стопах, угнетение рефлексов.

Реже пациенты жалуются на нарушение глотания, речи, нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток».

Заболевание часто не отличают от синдрома Гийена – Барре. Особенностью синдрома Миллера Фишера является нисходящий паралич, то есть сначала нарушается движение глаз, а затем развивается паралич конечностей. А при синдроме Гийена – Барре паралич восходящего характера: от конечностей и выше.

Диагностика

Для установления диагноза синдром Миллера Фишера проводится комплекс медицинских исследований:

Осмотр невролога с оценкой неврологического статуса.
Для патологии характерно наличие в спинномозговой жидкости высоких показателей белка при нормальном количестве лейкоцитов (так называемая белково-клеточная диссоциация). Ликвор получают путем спинномозговой пункции. Но у некоторых пациентов каких-либо отклонений в данных этого анализа не обнаруживается.
Анализ ликвора путем полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяют определить возможного возбудителя – причину заболевания, например, вирус герпеса, цитомеголовирус, микоплазму, вирус Эпштейна-Барра.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится, чтобы исключить другие неврологические заболевания со сходной клинической картиной.
Практически во всех случаях в острый период заболевания в крови пациентов обнаруживаются антиганглиозидные антитела. Это белки в оболочках нервов являются показателями аутоиммунной воспалительной реакции. Серологический анализ крови с определением этих антител является подтверждением диагноза.
Для оценки нервно-мышечной активности проводится электронейромиография. В процессе исследования выявляются признаки полинейропатии и нарушения нервной активности.

При установлении диагноза неврологи проводят дифференциальную диагностику с рядом заболеваний: различными полинейропатиями (интоксикационная, инфекционная), миастениями, новообразованиями головного мозга или мозжечка.

Лечение

Лечение синдрома направлено на подавление патологической иммунной реакции и удаления из крови антител, поражающих оболочки нервов. В комплексе терапии используют:

Внутривенное введение иммуноглобулина, который нейтрализует и связывает патологические антитела. Начать терапию необходимо не позднее двух недель с момента дебюта заболевания.
Проведение сеансов плазмафереза, при котором во время процедуры происходит забор крови, удаление плазмы и возвращение обратно клеточных элементов. Вместе с плазмой происходит удаление антиганглиозидных антител. Показано не менее 5 сеансов очищение плазмы крови.
Применение глюкокортикостероидных гормонов, стволовых клеток, иммуносупрессоров и интерферонов сомнительно.
На этапе восстановления пациентам назначают курсы массажа, кинезотерапии, гимнастики, иглорефлексотерапии.
Симптоматическая терапия, например, профилактика образования тромбов у лежащих больных.

При своевременном назначении адекватного лечения прогноз для выздоровления благоприятный. Первые признаки восстановления неврологических функций отмечаются уже надень от начала лечения. Обычно полное выздоровление наступает в течение 4-6 месяцев.

Синдром Фишера

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013 .

Смотреть что такое «Синдром Фишера» в других словарях:

Синдром Гийена - У этой статьи нет иллюстраций. Вы можете помочь проекту, добавив их (с соблюдением правил использования изображений). Для поиска иллюстраций можно: попробовать воспользоваться инструментом … Википедия

Фишера синдром - (Н. Fischer, нем. дерматолог; син. Бушке Фишера синдром) наследственная болезнь, проявляющаяся в раннем детском возрасте сочетанием кератодермии, ладонно подошвенного гипергидроза, онихогрифоза, переходящего в онихолизис, скудного… … Большой медицинский словарь

ФИШЕРА СИНДРОМ - – см. Миллера Фишера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

синдром периоральный - (syndromum periorale; греч. peri вокруг, около + лат. os, oris рот) см. Фишера Брюгге синдром … Большой медицинский словарь

Фишера-Брюгге синдром - (Н. Fischer, нем. дерматолог; Brugge; син. синдром периоральный) стойкое покраснение кожи вокруг рта; проявление ангиотрофоневроза … Большой медицинский словарь

Фишера-Эванса синдром - (J. A. Fisher; R. S. Evans, совр. амер. врач) см. Эванса синдром … Большой медицинский словарь

ФИШЕРА – ЭВАНСА СИНДРОМ - – см. Эванса синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Экономо–Фишера - Гемибализм (см.), обусловленный острым нарушением мозгового кровообращения в бассейне ветвей передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующих артерий (вертебрально базиллярная система), что ведет к нарушению… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЭВАНСА СИНДРОМ - (синдром Фишера – Эванса, по именам американских врачей R. S. Evans, род. в 1912, и J. A. Fisher) – сочетание иммунной тромбоцитопении и Кумбс положительной гемолитической анемии. Может быть проявлением антифосфолипидного синдрома. Лечение:… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Бушке-Фишера синдром - (A. Buschke, Н. Fischer) см. Фишера синдром … Большой медицинский словарь

Синдром Миллера Фишера: признаки, терапия и прогноз

Заболевание, которое сейчас носит название синдрома Фишера, описано в 1956 году канадским неврологом Чарльзом Миллером Фишером (1913 – 2012). Оно представляет собой клиническую форму редкого синдрома Гийена-Барре – острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатии.

Заболевание встречается с частотой 1-2 случая нанаселения, считается, что немного чаще оно проявляется у мужчин, чем у женщин и имеет два пика возрастного проявления:

Хотя заболевание описано уже давно, полной картины возникновения патологии до сих пор не составлено.

Основные причины синдрома

Сидром Миллера Фишера является одним из разновидностей синдромов Гийена-Барре

Полностью и точно причины, по которым развивается синдром Фишера и другие проявления СГБ (синдрома Гийена-Барре), неизвестны.

Так как это аутоиммунное заболевание, «запустить» его могут различные факторы:

Инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто причиной заболевания становится энтерит, но считается, что риск появления синдрома возрастает в сотни раз при наличии разных видов вируса герпеса, микоплазмоза, гемофильной палочки, ВИЧ и других вирусных болезней. Возможно, что вирусы провоцируют аутоиммунную реакцию организма, которая приводит к развитию синдрома.
Такую же роль играют хирургические вмешательства, разного вида травмы, особенно связанные с повреждением периферической нервной системы, использование вакцины.

Существуют медицинские данные о наличии в Японии семей, в которых заболевание передается из поколения в поколение, что говорит о его возможной генетической природе, раз оно передается наследственным путем.

Клинические признаки и симптомы

В отличие от классического синдрома Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера проявляется нисходящим параличом. Это означает, что первыми поражаются мышцы глаз, которые управляют их движением, а затем уже заболевание «спускается» вниз по телу. СГБ начинается обычно с поражения верхних и нижних конечностей, постепенно распространяясь на все тело.

Для синдрома характерна триада признаков – офтальмоплегия, арефлексия и атаксия

Чаще всего отмечаются следующие признаки поражения:

Офтальмоплегия – слабость мышц, управляющих движениями глаз. При этом состоянии больной страдает от мутного изображения, так как видит он словно через туман. Еще один симптом – это двоение в глазах, когда объекты имеют двойной контур, словно изображения накладываются одно на другое.
Атаксия мозжечкового типа, при которой возникает нарушение походки и координации движений.
Арефлексия – состояние, сопровождающееся потерей реакций сухожильного типа, то есть у больного отсутствуют коленные, локтевые и другие рефлексы.

Эти основные признаки патологии иногда сопровождаются следующими состояниями:

Связанная, невнятная речь.
Пониженный рвотный рефлекс.
Нарушения работы мочевого пузыря.
Трудности при глотании.
Низкая реакция на перепады температуры и на боль.

Коварность заболевания заключается в том, что обычно мышечной слабости при нем не наблюдается. Но проявления дыхательной недостаточности и характерный для СГБ восходящий паралич могут развиться внезапно и существенно ухудшить состояние здоровья больного.

Классификация

Синдром Фишера является одним из клинических вариантов редко встречающегося синдрома Гийена-Барре, или острого полирадикулоневрита. Классификация заболевания включает в себя следующие варианты:

Чаще всего встречается следующая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
Острая моторная аксональная невропатия.
Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
Синдром Фишера.

Любые формы синдрома требуют повышенного внимания, так как при них возникает угроза быстрого развития дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма.

Диагностика патологии

Диагностика синдрома включает в себя ряд лабораторных и инструментальных методов обследования

Для того, чтобы выявить синдром Фишера, проводится комплексное обследование. Оно включает в себя следующие действия:

Тщательное медицинское обследование больного. При нем обязательно проверяются рефлексы и проводятся тесты на координацию движения.
При наличии подозрений на синдром у больного берут ликвор – спинномозговую жидкость. Ее отдают на лабораторный анализ, цель которого – выявить в жидкости аномально высокое процентное содержание белка при норме лейкоцитов. Проведение спинномозговой пункции для получения жидкости не может считаться окончательным полноценным анализом, так как иногда его результаты могут быть нормальными, а у больного все равно имеется синдром Миллера Фишера. То есть отрицательные показатели пробы ликвора не означают 100% отсутствия заболевания.
Для того, чтобы оценить нервную активность и выявить нарушения функционирования используется исследование проводимости нервов.
Чтобы полностью исключить наличие других заболеваний, больному назначается проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Визуализация нервных связей помогает оценить общую картину и выявить имеющиеся нарушения.
Если у врача существует подозрение на наличие атаксии мозжечкового происхождения, больному назначают стабилометрию.
Больной сдает анализ крови для проведения пробы на наличие анти-GQ1b-антител. Если у пациента острая стадия заболевания, такие антиганглиозидные антитела будут присутствовать в крови у 90% страдающих синдромом Миллера Фишера.

Для получения более полной картины или для исключения наличия других заболеваний пациенту могут назначить проведение некоторых других анализов и обследований. Выбор их индивидуален и зависит от состояния здоровья пациента.

Особенности лечения и прогноз

Лечение синдрома чаще всего паллиативное

Считается, что полностью и без последствий вылечить синдром Фишера можно как минимум у 70% всех заболевших. При правильном подборе лечения первые признаки улучшения наступают уже через 2-3 недели. Полное выздоровление в большинстве случаев происходит в течение полугода. Всего лишь у 3% всех заболевших наблюдаются рецидивы и осложнения заболевания.

Основными методиками лечения проблемы является внутривенное введение иммуноглобулинов для стимуляции собственного иммунитета, а также плазмаферез. Эта процедура предусматривает забор собственной крови больного с последующим разделением ее на клетки крови и плазму. Это делается для того, чтобы убрать из крови анти-GQ1b-антитела. Очищенная плазма возвращается в организм пациента и способствует улучшению его состояния.

Введение иммуноглобулинов способствует устранению из крови антител. После очистки крови иммунная система больного перестает бороться сама с собой, человек выздоравливает. Для того, чтобы получить более выраженный терапевтический эффект, медики сочетают два этих метода.

Если у больного отмечаются проявления тромбоза, для профилактики закупорки сосудов по назначению врача применяют специальные препараты – антикоагулянты.

У пациентов необходимо отслеживать уровень артериального давления, так как заболевание часто сопровождается его ростом и нестабильным состоянием. Скачки артериального давления представляют серьезную угрозу для здоровья при наличии гипертензии, так как могут привести к гипертоническому кризу или даже к возникновению инсульта.

Больные с проблемами речи нуждаются в помощи профильного врача-логопеда. В тех ситуациях, когда у больного случаются парезы мимической мускулатуры, рекомендуется использование глазных капель или накладывание повязки на ночь. Эти меры направлены на защиту роговицы от поражения.

Больше информации о болезни Гийена-Барре можно узнать из видео:

Комплексное лечение синдрома включает использование массажей, гимнастики, физиотерапии. Больному может быть прописана электростимуляция, сероводородные и радоновые ванны, другие методы воздействия. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, много внимания уделять правильному питанию и подвижности, по мере возможности закаляться. Все эти меры направлены на укрепление иммунной системы, которая как может спровоцировать заболевание, так и самостоятельно справиться с ним.

Прогноз для подавляющего числа пациентов положительный, проблемы возникают крайне редко. В основном полноценное выздоровление происходит за 3 месяца, редко занимая до полугода. У очень небольшой части всех заболевших отмечаются такие проявления, как астенический бульбарный паралич, проявления трудностей с процессом глотания или дыхательная недостаточность. Для лечения больному прописывают профильную терапию.

Возможные осложнения и профилактика

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный!

Осложнения в основном случаются тогда, когда обнаружение синдрома происходит поздно или его течение осложняется другими заболеваниями. Большей частью опасными считаются проявления дыхательной недостаточности и нарушения сердечного ритма. Без правильного и своевременного лечения эти состояния могут стать причиной развития других заболеваний.

Основной способ профилактики развития синдрома Миллера Фишера – это защита своего организма от вирусной инфекции. Риск появления аутоиммунных реакций уменьшается, если вирусы вовремя нейтрализуются, а заболевание качественно лечится. Наибольший риск представляют собой перенесенные «на ногах» вирусные инфекции, особенно без применения соответствующих медикаментов.

Здоровье, медицина, здоровый образ жизни

Синдром Миллера-Фишера

Этиология и патофизиология

Вариант синдрома Гийена-Барре, проявляющийся остро возникающей триадой симптомов: офтальмопарез/птоз, атаксия и арефлексия.

Заболевание связано с появлением антинейрональных антител (анти-GQI В).

Обычно возникает после перенесенного вирусного заболевания.

Наблюдается в любом возрасте.

Течение аналогично течению синдрома Гийена-Барре.

Прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Энцефалит Западного Нила.

Первые проявления заболевания такие же, как при синдроме Гийена-Барре.

Распространенная мышечная слабость.

Гипо- и арефлексия.

Атаксия рук и ног.

Офтальмопарез (например, птоз, слабость глазодвигательных мышц) с сохранной функцией зрачка.

Исследование нервной проводимости демонстрирует замедление скорости проведения, временно дисперсию, блокаду проведения и отсутствие волн F.

При электромиографическом исследовании выявляют возбудимость и невропатические потенциалы; первые изменения возникают через 2 нед.

В сыворотке повышен уровень анти-GQI В-антител.

В ЦСЖ повышена концентрация белка.

Основное значение на первых этапах лечения имеет оценка состояния дыхательной системы.

Непосредственно у постели больного могут быть измерены ЖЕЛ и отрицательное усилие на вдохе.

Когда ЖЕЛ снижается менеесм3/КТ (норма - 65 см3/КТ), возникает несоответствие вентиляции и перфузии легких, и может потребоваться интубация.

Пациенты, не способные передвигаться самостоятельно, а также больные с нарушением дыхания нуждаются в стационарном лечении и постоянном врачебном наблюдении; лечение включает в/в введение иммуноглобулина или плазмаферез в течение 5 дней (не позднее 2 нед. от момента первого появления симптомов заболевания).

С целью профилактики тромбоза глубоких вен проводится терапия антикоагулянтами.

Требуется частый контроль АД, так как демиелинизированные сегменты вегетативных нервов могут быть причиной резких его перепадов, что может приводить к летальному исходу.

Занятия с логопедом для коррекции дисфагии.

Прогноз встать на ноги в течение 6 мес. или улучшить показатель, по крайней мере, на 1 балл по шкале MRC существенно лучше у больных, которым вводили в/в иммуноглобулин или выполняли плазмаферез.

У 90% пациентов происходит улучшение состояния на 90%, но для этого может потребоваться несколько месяцев.

Полностью парализованные пациенты могут полностью восстановить двигательную функцию, даже если на реабилитацию понадобитсямес.

Основные осложнения заболевания - гипонатриемия, наджелудочковая тахикардия или поперечная блокада сердца, а также типичные осложнения обездвиженного пациента (тромбоз глубоких вен, пневмония).

В 5% случаев больной так и остается полностью обездвиженным.

Для своевременного выявления симптомов дыхательной недостаточности следует чаще проверять жизненную емкость легких и отрицательное усилие на вдохе.

Синдром Миллера-Фишера (SMF ) является одним из наиболее распространенных клинических вариантов синдрома Гийена-Барре (SGB) (Бланко-Мачите, Бузнего-Суарес, Фагундес-Варгас, Мендес-Ллатас и Позо-Мартос (2008).

Клинически этот синдром характеризуется наличием классической триады симптомов, определяемых появлением арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Вполне возможно, что появляются другие признаки и симптомы, связанные с мышечной слабостью, бульбарным параличом и сенсорным дефицитом (Терри Лопес, Сегарра, Гутьеррес Альварес и Хименес Коррал, 2014).

Подобно синдрому Гийена-Барре, эта патология имеет постинфекционное иммунологическое происхождение (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Клиническому течению синдрома Миллера-Фишера предшествует желудочно-кишечная инфекция, основным из которых является вакцинация или хирургическое вмешательство (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Диагноз этого синдрома принципиально клинический. Он должен быть завершен различными лабораторными исследованиями (магнитный резонанс, люмбальная пункция, нейрофизиологическое исследование и т. Д. (Зальдивар Родригес, Соса Эрнандес, Гарсия Торрес, Гильен Канавас и Лазаро Перес Альфонсо, 2011).

Лечение синдрома Миллера является медицинским, основанным на вмешательствах с синдромом Гийена-Барре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Медицинский прогноз пострадавших, как правило, благоприятный. При раннем и эффективном медицинском лечении выздоровление является хорошим и обычно не связано с изменениями или остаточными медицинскими осложнениями (Родригес Уранга, Дельгадо Лопес, Франко Масиас, Бернал Санчес Аржона, Мартинес Кесада и Паломино Гарсия, 2003 г.).

Характеристики Синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера является одной из клинических форм синдрома Гийена-Барре, так что это тип воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Заболевание или патология, отнесенная к категории полиневропатии, определяется клиническим течением, связанным с наличием поражений и / или прогрессирующей дегенерации нервных окончаний (National Institutes of Health, 2014).

Этот термин часто используется в общем виде, без конкретной ссылки на тип поражения или анатомическую область поражения..

Тем не менее, случай синдрома Миллера Фишера вызывает патологию на уровне миелинизированного.

Миелин является мембраной, которая отвечает за покрытие и защиту нервных окончаний нашего тела от внеклеточной среды (Clarck et al., 2010).

Это вещество или структура состоит в основном из липидов и отвечает за повышение эффективности и скорости передачи нервных нервных импульсов (National Institutes of Health, 2016).

Наличие патологических факторов может вызвать прогрессирующее разрушение мелины. В результате это может привести к прерыванию потока информации или повреждению тканей на нервном уровне (National Institutes of Health, 2016).

Симптомы, связанные с демиелинизирующими процессами, очень разнообразны. Могут появиться моторные, сенсорные или когнитивные изменения.

Кроме того, этот синдром является частью более крупной клинической группы, называемой синдромом Гийена-Барре.

Эта патология в основном определяется развитием генерализованного мышечного паралича. Наиболее распространенным является выявление слабости или паралича в нижних конечностях, сенсорных нарушений (боль, парестезия и т. Д.) И других вегетативных (дыхательная недостаточность, нарушение сердечного ритма, нарушения мочеиспускания и т. Д.) (Ritzenthaler et al., 2014; Васкес-Лопес и др., 2012).

Синдром Миллера-Фишера был первоначально идентифицирован д-ром С. Миллером Фишером как нетипичный и ограниченный вариант синдрома Гийена-Барре в 1956 году (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

В своем клиническом отчете он описал трех пациентов, клиническое течение которых характеризовалось наличием арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Jacobs and van Doorm, 2005)..

статистика

Синдром Миллера-Фишера считается наиболее распространенным клиническим вариантом синдрома Гийена-Барре (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Эпидемиологические исследования выявили его заболеваемость примерно в 0,09 случаев на 100 000 жителей в год во всем мире (Санчес Торрент, Ногера Хулиан, Перес Дуэньяс, Осорио Осорио и Коломер Оферил, 2009).

На общем уровне синдром Гийена-Барре встречается в 0,4-4 случая на 100 000 человек (González et al., 2016).

В общем числе случаев синдром Миллера-Фишера составляет 5% в странах западных регионов и 19% в азиатских географических районах (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Что касается социально-демографических характеристик этой патологии, мы должны указать на несколько аспектов (Родригес Уранга и др., 2003, Санчес-Торрент и др., 2009):

Это редкий синдром в педиатрической популяции.
Большая частота, связанная с мужским полом.
Большая частота связана с конкретными географическими регионами, особенно восточными.

Признаки и симптомы

Синдром Миллера-Фишера определяется основной триадой симптоматологии: арефлексия, атаксия и офтальмоплегия (López Erausquin and Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Арефлексия является типом расстройства, которое характеризуется отсутствием мышечных рефлексов. Этот признак обычно является продуктом неврологических отклонений, расположенных на уровне позвоночника или головного мозга..

Эти рефлексы обычно определяются как спонтанные и непроизвольные движения или двигательные действия, которые запускаются определенными стимулами (University of Rochester Medical Center, 2016).

Существует большое разнообразие рефлексов (шейный, мавровый, лабиринтный тоник, всасывание, галант, поиск и т. Д. Хотя большинство из них исчезают с развитием и биологическим созреванием, они играют важную роль в выживании.

Отсутствие или наличие измененных двигательных паттернов в этой области обычно является клиническим показателем наличия изменений в нервной системе..

атаксия

Атаксия - это тип изменения, которое вызывает различные аномалии, связанные с контролем и координацией движений тела (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Этот симптом, как и арефлексия, связан с наличием аномалий и / или патологий в нервной системе. Особенно в областях, отвечающих за контроль движения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Пострадавшие люди часто имеют проблемы с ходьбой, принятием позы, движением рук и ног или выполнением действий, требующих тонкой координации движений (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

офтальмоплегия

Офтальмоплегия - это патология, которая определяется наличием неспособности или трудности при выполнении движений глазами или с соседними с ними структурами.

Пострадавшие люди обычно имеют полный паралич глазных мышц (Blanco-Machite et al., (2008).

Наиболее пораженными группами мышц обычно являются внешние, начиная от верхних прямых мышц до боковых. Прогрессирование паралича обычно заканчивается в мышцах нижней части прямой кишки (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Некоторые из связанных осложнений включают аномалии в остроте зрения, измененный произвольный контроль глаз или ограниченные движения глаз (Национальные институты здоровья, 2016).

Другие симптомы

В дополнение к трем основным симптомам, синдром Миллера-Фишера может быть связан с другими типами осложнений:

Мышечная слабость

Наличие вялости и мышечной слабости является еще одним симптомом, который может появиться при синдроме Миллера.

Можно выявить ненормальное снижение мышечного тонуса в разных областях тела.

Некоторые клинические отчеты указывают на наличие этого типа изменений в области лица, которые, в некоторых случаях, могут прогрессировать к параличу мышц.

Бульбарный паралич

Бульбарный паралич - это патология, которая поражает двигательные нейроны нервной системы, будучи наиболее пораженной из тех, которые отвечают за контроль функций, таких как жевание, разговор, глотание и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Наиболее частыми признаками и симптомами являются потеря речевой способности, слабость и паралич лица, неспособность глотать, среди прочего (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Нарушения, связанные с мышцами глотки, могут вызвать значительные медицинские осложнения, связанные с дыхательной недостаточностью, асфиксией или аспирационной пневмонией (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Сенсорный дефицит

В рамках клинической картины синдрома Миллера-Фишера и синдрома Гийена-Барре могут появиться изменения, связанные с сенсорной сферой:

Мышечные боли, расположенные в разных областях верхних или нижних конечностей.
Воспринимаемое покалывание, онемение или острые ощущения в локализованных участках тела.
Нарушения чувствительности разных участков тела.

Какое типичное клиническое течение?

Признаки и симптомы, которые характеризуют медицинскую картину синдрома Миллера-Фишера, обычно через две недели после разрешения инфекционного процесса (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Их появление обычно бывает острым, поэтому все клинические признаки могут быть выявлены через несколько часов или дней с момента появления первых признаков (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Первые симптомы синдрома Миллера-Фишера у более чем 50% пострадавших связаны с мышечной структурой лица и области лица. На ранних стадиях часто наблюдается лицевая диспарезия и двойное зрение (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Через несколько дней клиническое течение этой патологии переходит в развитие арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Международный фонд GBS / CIDP (2016) определяет три основных этапа:

Слабость мышечных групп глаз, наличие помутнения зрения, опущение век и слабость различных областей лица.
Частая потеря равновесия и затруднение координации нижних конечностей. Наличие периодических падений и поездок.
Прогрессирующая потеря сухожильных рефлексов, особенно в коленях и лодыжках.

Представление других типов осложнений, таких как проксимальные парестезии в верхних и нижних конечностях, изменения в других черепных нервах или слабость лица, встречается реже (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

В рамках медицинских последствий этого синдрома можно выявить совпадение с другими характеристиками, типичными для классического синдрома Гийена-Барре, особенно связанными с дыхательной недостаточностью (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

причины

Хотя конкретная причина синдрома Миллера Фишера точно не известна, специалисты связывают его возникновение с наличием недавнего инфекционного процесса.

В более чем 72% диагностированных случаев выявлено предшествующее инфекционное событие, связанное с респираторными и желудочно-кишечными признаками (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Некоторые из патологических факторов, наиболее связанных с синдромом Миллера Фишера, (Rodríguez Uranga et al., 2003):

Золотистый стафилококк.
Вирус иммунодефицита человека.
Campylobacter jejuni.
Hemophilus influenzae.
Вирус Эпштейна-Барр.
Вирус ветряной оспы Zoster.
Coxiella Burnetti.
Streptococcus pyogenes.
Mycoplasma pneumoiae.

диагностика

В большинстве случаев пациенты, страдающие синдромом Миллера-Фишера, обращаются в службы скорой медицинской помощи, страдающие одним из первых его признаков: нарушение зрения, трудности при ходьбе и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

На этом этапе выполнение предварительного физического и неврологического обследования показывает наличие изменений в рефлексах, изменение баланса, слабость лица и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

Диагноз этого синдрома является в высшей степени клиническим, хотя необходимо использовать дополнительные подтверждающие тесты (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

Магнитный резонанс и другие нейровизуальные тесты.
Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости для выявления высокого уровня антител.
Анализ нервной проводимости.

лечение

Специального лечения синдрома Фишера в настоящее время не разработано. Используемые медицинские вмешательства обычно аналогичны тем, которые применяются при синдроме Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Наиболее часто используемые методы лечения синдрома Гийена-Барре включают плазмаферез, иммуноглобулиновую терапию, введение стероидных гормонов, вспомогательное дыхание или физическое вмешательство (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Все эти вмешательства имеют высокую вероятность успеха и, следовательно, прогноз благоприятен для большинства пострадавших (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Обычно, через 2-4 недели начинается клиническое выздоровление, которое завершается к 6 месяцам позже (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Хотя выздоровление обычно завершается, в некоторых случаях можно наблюдать некоторые остаточные медицинские осложнения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014).

ссылки

Атаксия и мозжечковая или спиноцеребеллярная дегенерация . (2014). Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Blanco-Marchite et al.,. (2008). СИНДРОМ МИЛЛЕРА ФИШЕРА, ВНУТРЕННЯЯ И ВНЕШНЯЯ ОФТАЛЬМОПЛЕЙИЯ ПОСЛЕ АНТИГИПАЛЬНОЙ ВАКЦИНАЦИИ. ARCH SOC ESP OFTALMOL , 433-436.
Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. & Salas Felipe, J. (2013). Роль нейрофизиологических исследований при синдроме Миллера-Фишера. неврология , 451-452.
GBS / CIDP. (2016). Синдром Миллера Фишера . Получено от GBS / CIDP Foundation International.
Гонсалес и соавт. (2016). Опыт синдрома Гийена-Барре в отделении неврологической интенсивной терапии. неврология , 389-394.
Синдром Гийена-Барре . (2016). Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Джейкобс Б. и Ван Дум П. (2005). Синдром Миллера Фишера . Получено из Голландского центра исследований нервно-мышечной системы.
NIH. (2012). Заболевания двигательного нейрона . Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Синдром Миллера Фишера . Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Остия Гарза, П. и Куевас Фуэнтес, М. (2011). Синдром Гийена-Барре сорта Миллера-Фишера. Отчет по делу. Arch Inv Mat Inf , 30-35.
Родригес Уранга и др.,. (2004). Синдром Миллера-Фишера: клинические проявления, сопутствующие инфекции и эволюция у 8 пациентов. Мед Клин (Барк) , 233-6.
Родригес Уранга, Дж., Дельгадо Лопес, Ф., Франко Макиас, Э., Бернал Санчес Аржона, М., Кесада Мартинес, С., Паломино Гарсия. (2004). Синдром Миллера-Фишера: клинические проявления, сопутствующие инфекции и эволюция у 8 пациентов. Мед Клин (Барк) .
Синдром Миллера Фишера. О случае. (2011). Преподаватель медицинских наук , 261-268.
Терри Лопес, О., Сагарра Мур, Д., Гутьеррес Альварес, А. и Хименес Коррал, С. (2014). Внутренняя офтальмоплегия как начало синдрома Миллера-Фишера. неврология. , 504-509.

Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 000 населения, считается, что немного чаще оно проявляется у мужчин, чем у женщин и имеет два пика возрастного проявления:

В 20 – 24 года.
В 70 – 75 лет.

Хотя заболевание описано уже давно, полной картины возникновения патологии до сих пор не составлено.

Сидром Миллера Фишера является одним из разновидностей синдромов Гийена-Барре

Так как это аутоиммунное заболевание, «запустить» его могут различные факторы:

Инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто причиной заболевания становится энтерит, но считается, что риск появления синдрома возрастает в сотни раз при наличии разных видов вируса герпеса, микоплазмоза, гемофильной палочки, ВИЧ и других вирусных болезней. Возможно, что вирусы провоцируют аутоиммунную реакцию организма, которая приводит к развитию синдрома.
Такую же роль играют хирургические вмешательства, разного вида травмы, особенно связанные с повреждением периферической нервной системы, использование вакцины.

Клинические признаки и симптомы

Чаще всего отмечаются следующие признаки поражения:

Офтальмоплегия – слабость мышц, управляющих движениями глаз. При этом состоянии больной страдает от мутного изображения, так как видит он словно через туман. Еще один симптом – это двоение в глазах, когда объекты имеют двойной контур, словно изображения накладываются одно на другое.
Атаксия мозжечкового типа, при которой возникает нарушение походки и координации движений.
Арефлексия – состояние, сопровождающееся потерей реакций сухожильного типа, то есть у больного отсутствуют коленные, локтевые и другие рефлексы.

Эти основные признаки патологии иногда сопровождаются следующими состояниями:

Связанная, невнятная речь.
Пониженный рвотный рефлекс.
Нарушения работы мочевого пузыря.
Трудности при глотании.
Низкая реакция на перепады температуры и на боль.

Классификация

Чаще всего встречается следующая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
Острая моторная аксональная невропатия.
Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
Синдром Фишера.

Диагностика патологии

Тщательное медицинское обследование больного. При нем обязательно проверяются рефлексы и проводятся тесты на координацию движения.
При наличии подозрений на синдром у больного берут ликвор – спинномозговую жидкость. Ее отдают на лабораторный анализ, цель которого – выявить в жидкости аномально высокое процентное содержание белка при норме лейкоцитов. Проведение спинномозговой пункции для получения жидкости не может считаться окончательным полноценным анализом, так как иногда его результаты могут быть нормальными, а у больного все равно имеется синдром Миллера Фишера. То есть отрицательные показатели пробы ликвора не означают 100% отсутствия заболевания.
Для того, чтобы оценить нервную активность и выявить нарушения функционирования используется исследование проводимости нервов.
Чтобы полностью исключить наличие других заболеваний, больному назначается проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Визуализация нервных связей помогает оценить общую картину и выявить имеющиеся нарушения.
Если у врача существует подозрение на наличие атаксии мозжечкового происхождения, больному назначают стабилометрию.
Больной сдает анализ крови для проведения пробы на наличие анти-GQ1b-антител. Если у пациента острая стадия заболевания, такие антиганглиозидные антитела будут присутствовать в крови у 90% страдающих синдромом Миллера Фишера.

Особенности лечения и прогноз

Если у больного отмечаются проявления , для профилактики закупорки сосудов по назначению врача применяют специальные препараты – антикоагулянты.

У пациентов необходимо отслеживать уровень , так как заболевание часто сопровождается его ростом и нестабильным состоянием. Скачки артериального давления представляют серьезную угрозу для здоровья при наличии гипертензии, так как могут привести к или даже к возникновению .

Больше информации о болезни Гийена-Барре можно узнать из видео:

Возможные осложнения и профилактика

Осложнения в основном случаются тогда, когда обнаружение синдрома происходит поздно или его течение осложняется другими заболеваниями. Большей частью опасными считаются проявления и нарушения сердечного ритма. Без правильного и своевременного лечения эти состояния могут стать причиной развития других заболеваний.