Пурпура тромбоцитопеническая — симптомы, фото, лечение и препараты. Иммунологическое заболевание тромбоцитопеническая пурпура: особенности, признаки, лечение Пурпурная тромбоцитопения

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией ).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:
1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

Рифампицин;
Ванкомицин;
Бактрим;
Карбомазепин;
Диазепам;
Вальпроат натрия;
Метилдопа;
Спиронолактон;
Левамизол;

Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов , компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс "антиген-антитело". Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).
2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
пункция костного мозга;
определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов .

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.

Медикаментозная терапия

1. Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:

В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
"Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно - 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.

2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:

Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
Интраглобин Ф;
Октагам;
Сандоглобулин;
Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит .

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота , снижение аппетита , рвота .

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Показаниями к данной манипуляции являются возможное кровоизлияние в головной мозг при наличии неврологических симптомов, предстоящая операция у пациентов с выраженной тромбоцитопенией. Лечебный эффект - временный.

Спленэктомия

Под спленэктомией понимают хирургическое удаление селезенки.
Показания – отсутствие ожидаемого эффекта от терапии лекарственными препаратами, выраженная тромбоцитопения и наличие риска опасных кровотечений.

Плазмаферез

В основе лежит очищение плазмы от токсинов и антител путем фильтрации крови на специальной аппаратуре в условиях стационара или клиники. Существуют противопоказания для проведения этой процедуры:

обострение язвы желудка;
неостановленное кровотечение;
уровень гемоглобина менее 90г/л при железодефицитной анемии ;
онкологические заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.

Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Неиммунные тромбоцитопении

Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:

Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
Опухоли с метастазами в костный мозг;
Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).

К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:

Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
Прививки;
Наличие ВИЧ-инфекции;
Беременность;
Применение пероральных противозачаточных средств;
Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
Коллагенозы;
Как наследственная патология (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:

Гемолитической анемии;
Лихорадки;
Неврологической симптоматики;
Оострой почечной недостаточности.

Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

Склеродермии;

Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.

При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
Синяки рассасываются до 3 недель;
Несоответствие травмы и кровоизлияния;
Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
Кровотечения из носа, и в естественные полости;
Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
Возможны , что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
Ощущение зуда перед высыпанием;
Нередко поднимается температура тела;
Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

Кожную:
Абдоминальную;
Суставную;
Смешанную.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Тромбоцитопеническая пурпура является частой причиной развития кровоизлияний и геморрагий у подростков и маленьких детей. В такой ситуации важно не растеряться и попытаться найти ответы на вопросы, почему так произошло и что с этим делать дальше.

Что это такое?

Тромбоцитопеническая пурпура – это патология, которая характеризуется склонностью к развитию кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов в крови. Это одна из распространённых болезней группы геморрагических диатезов.

Первые проявления болезни начинают беспокоить пациента уже в детском возрасте. Заболевание одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек младшего детского возраста, но уже после 10-12 лет эта патология поражает в основном представительниц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура, фото 1

Точная причина развития этой проблемы до конца не изучена. Провоцирующими факторами считаются инфекции, гормональные кризы и др. Выделяют иммунный и неимунный механизмы развития болезни.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.

Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.

- Что происходит при этой патологии?

В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.

Получается своеобразный порочный круг: с одной стороны иммунная система сама уничтожает тромбоциты, и сама же пытается восстановить их число путем усиленного синтеза, что приводит к печальным последствиям.

Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека

По механизму развития выделяют две формы патологии:

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.

Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.

В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:

«сухую» - преобладают подкожные кровоизлияния;
«влажную» - сочетание кровотечений и кровоизлияний.

пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.

После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.

Клинически болезнь проявляет себя:

1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:

Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
Полихромность - это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.

2. Кровотечения. Их характеристика:

Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.

Важно! Серьезную опасность представляют кровотечения после удаления зубов у пациентов с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Такие кровотечения начинаются сразу после вмешательства и не прекращаются в течение длительного времени, вызывая развитие острой анемии.

Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.

В зависимости от периода выделяют две формы болезни:

1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.

2. Ремиссия:

Клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;

Клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.

Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от формы и этапа заболевания. В острую фазу рекомендуют постельный режим и мероприятия, направленные на остановку кровотечения: трансфузии крови, гемостатики и др.

В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Одним из спорных способов лечения была и остается спленэктомия (удаление селезенки). Считается, что в этом органе вырабатываются антитела, которые вызывают гибель тромбоцитов, однако этот момент до сих пор до конца не изучен.

Операцию выполняют только в период ремиссии.

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

острым - до 6 месяцев;
хроническим - с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

изоиммунную форму - которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
неонатальную - возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
аутоиммунная форма - считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
иммунная форма - проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

вирусные и бактериальные инфекции;
вакцинация;
травматические повреждения и оперативные вмешательства;
переохлаждение или перегревание на солнце;
контакт с бензолом, мышьяком;
приём лекарственных препаратов - Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
онкологические заболевания крови;
септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Причины снижения тромбоцитов - видео

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

молниеносное начало, обычно в ночное время;
точечные подкожные кровоизлияния;
ассиметричность сыпи - множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
«цветение» геморрагий - присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
носовые кровотечения;
кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

общий анализ крови - показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) - кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
при исследовании красного костного мозга - увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров - появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
иммунограма - обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика - весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

снижение количества антител к тромбоцитам;
препятствие образования ЦИК;
устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

для улучшения свойств тромбоцитов - Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
для профилактики массивных кровотечений - препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
для укрепления сосудистой стенки - витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл - внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков - Ритуксимаб, Винкристин;
в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами - используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа - фотогалерея

Дицинон используют для улучшения свойств тромбоцитов НовоСевен- фактор свёртывания крови для предотвращения кровотечений Аскорбиновую кислоту применяют для укрепления сосудистой стенки Дексаметазон вводят внутривенно при низком уровне тромбоцитов Анти-D иммуноглобулин применяют при массивных кровотечениях Винкристин используют для терапии втрой линии Тромбоцитарную массу переливают для остановки кровотечения

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка - аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно - удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания. Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений. Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
рациональное питание;
избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые - не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.