Результаты мрт заключение дисгенезия мозолистого тела. Редкое заболевание гипоплазия мозолистого тела, приговор или нет? Лечится ли патология — видео

Смирнова Ольга Леонидовна

Невропатолог, образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова. Стаж работы 20 лет.

Написано статей

Агенезия мозолистого тела – это врожденная патология головного мозга. Она начинает развиваться еще во внутриутробном периоде под воздействием генетических факторов. Это очень редкое заболевание, поражающее сплетение нервов головного мозга, которые соединяют полушария. Этот участок мозга называют мозолистым телом. Он имеет плоскую форму и располагается под корой мозга.

Если у ребенка агенезия мозолистого тела, то спаек, которые должны соединять левое полушарие с правым, практически нет. Патологический процесс поражает одного из двух тысяч детей и развивается в результате наследственной предрасположенности или необъяснимых генных мутаций.

Точные причины нарушений определить чаще всего нельзя. Патология характеризуется двумя клиническими синдромами:

1. Первый случай более легкий. Больной сохраняет интеллектуальные способности и двигательную активность. Агенезию в этом случае можно выявить по наличию сбоев передачи импульсов от одного полушария к другому. Например, если больной является левшой, то он не может понять, что находится в его левой руке.
2. Второй случай, кроме агенезии, сопровождается другими пороками развития органа, наблюдаются серьезные нарушения в передвижении нейронов и водянка головного мозга. Больной при этом ощущает приступы судорог, его умственное развитие замедляется.

При нормальном формировании всех структур головного мозга мозолистое тело будет плотным сплетением, состоящим из нервных волокон, предназначенных для объединения полушарий и обеспечения передачи информации между ними. Формирование этого участка происходит на 3-4 месяце беременности. Образование мозолистого тела завершается на шестой неделе.

Агенезия мозолистого тела может быть разной степени тяжести. Этот участок органа может полностью отсутствовать, быть частично или неправильно сформирован или недостаточно развит.

Чаще всего выяснить, почему этот недуг поразил ребенка, нельзя. Но специалистам удалось выделить ряд факторов, которые повышают риск развития подобных нарушений во внутриутробном периоде. Это может произойти:

• в результате процесса спонтанной мутации;
• при генетической предрасположенности к болезни;
• под воздействием перестройки хромосом;
• из-за употребления токсических медикаментов в период вынашивания ребенка;
• из-за недостатка питательных веществ во время беременности;
• в случае травмы беременной или заражения вирусными инфекциями;
• из-за нарушения обмена веществ в организме женщины;
• из-за употребления алкогольных напитков и курения во время вынашивания плода.

Так как точные причины выявить нельзя, то можно обезопасить ребенка от этой патологии путем устранения провоцирующих факторов.

Как проявляется патологический процесс

При агенезии мозолистого тела могут быть разные симптомы. Все зависит от того, какие нарушения возникли во внутриутробном периоде, и насколько плохо развит головной мозг. Если данная аномалия присутствует у ребенка, то это будет иметь следующие проявления:

1. Происходят атрофические процессы в слуховых и зрительных нервах.
2. В месте соединения полушарий мозга образуются кистообразные полости и опухоли.
3. Наблюдается недостаточное развитие тканей мозга.
4. Повышается склонность к судорожным приступам, которые очень тяжело переносятся.
5. Есть нарушения в виде лицевого дизморфизма.
6. Органы зрения недостаточно развиты.
7. В полушариях мозга возникают кисты.
8. В глазном дне есть патологические нарушения.
9. Психомоторное развитие замедляется.
10. В коре головного мозга образуются аномальные щели.
11. Могут возникать липомы. Это доброкачественные новообразования, состоящие из жировых клеток.
12. Желудочно-кишечный тракт неправильно развит, и в нем могут быть новообразования.
13. Рано наступает половое созревание.
14. Тонус мышц на низком уровне.
15. Нарушена координация движений.

Кроме этих признаков, о наличии агенезии может свидетельствовать синдром Айкарди, когда головной мозг и органы зрения аномально развиты. Это довольно редкое заболевание. При агенезии могут также наблюдаться поражения кожного покрова и костной ткани. Подобная клиническая картина крайне негативно отражается на состоянии и развитии ребенка и отличается довольно низкими шансами на благоприятный исход.

Как ставят диагноз

Агенезия мозолистого тела достаточно сложная в процессе диагностики. Большую часть случаев определяют еще во время беременности на последнем триместре. Для постановки диагноза используют такие методики:

1. Эхографию. Процедура заключается в изучении структуры органа с помощью ультразвуковых волн. Но она позволяет выявить проблему не во всех случаях. Если наблюдаются частичные аномалии развития, то заметить их с помощью этого исследования достаточно трудно.
2. Ультразвуковое исследование.

Выявить агенезию трудно из-за того, что она очень часто развивается в сочетании с другими генетическими нарушениями. Чтобы точно определить наличие агенезии, проводят кариотипирование. Это исследование, в ходе которого анализируют кариотип (признаки набора хромосом) клеток человека. В дополнение к этой методике используют магнитно-резонансную томографию и ультразвуковой анализ.

Применение этих диагностических процедур позволяет точно определить состояние головного мозга ребенка.

Лечится ли эта аномалия?

На сегодняшний день терапевтических процедур, которые помогли бы вылечить ребенка от агенезии мозолистого тела, нет. Применяются лишь коррекционные методики, которые подбирают в индивидуальном порядке в зависимости от степени нарушений и общего состояния организма больного.

С помощью лечения могут лишь облегчить симптоматику патологии. Но большинство специалистов утверждают, что все общепринятые методики не дают никакого результата. В основном практикуется применение сильнодействующих препаратов. Облегчить состояние больного пытаются с помощью:

1. Бензидиазепинов. Это психоактивные вещества, которые обладают снотворными, седативными, миорелаксическими и противосудорожными свойствами.
2. Фенобарбитала. Это барбитурат противоэпилептического действия. Он снижает частоту приступов, если есть инфантильные спазмы.
3. Кортикостероидных гормонов. Таких, как Преднизолон, Дексаметазон. Их обычно сочетают с антиэпилептическими средствами.
4. Нейролептиков. С помощью которых устраняют психотические расстройства.
5. Диазепама. Он помогает уменьшить поведенческие расстройства.
6. Ноотропов, которые оказывают специфическое воздействие на психические функции головного мозга. Обычно применяют лечение Пирацетамом или Семаксом. Они способствуют улучшению питания тканей головного мозга, что положительно отражается на его функционировании.
7. Нейропептидов. Чаще всего используют Церебролизин.

Также для облегчения состояния детей используют Аспаркам или Диакарб.

Кроме медикаментозных средств, иногда возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Например, могут стимулировать блуждающий нерв. Но подобную терапию разрешено проводить только в ситуациях, когда в результате агенезии возникли серьезные сбои в работе жизненно важных органов. Эта процедура проводится, если другие виды оперативных вмешательств не принесут результата. В ходе лечения используют генератор электрических импульсов. Он посылает импульсы в нерв, который располагается в области шеи и связывает головной мозг с телом, а нерв передает их головному мозгу.

Генератор импульсов устанавливают под кожу в подключичной области. После этого делают разрез на шее и подключают электроды к блуждающему нерву. Частоту передачи импульсов определяет врач и регулирует их на каждом осмотре.

Благодаря процедуре уменьшается частота эпилептических приступов, и они легче переносятся. Но на каждого больного такое лечение действует по-разному.

Так как агенезия мозолистого тела головного мозга может привести к костно-мышечным нарушениям и вызывает сколиоз, то могут применяться физиотерапевтические методики и лечебная физкультура. Иногда могут проводить оперативное вмешательство.

Прогноз и последствия

На сегодняшний день проводятся исследования, которые в будущем, возможно, помогут определить причины патологии и найти эффективный способ лечения.

Прогноз при подобном диагнозе может быть разным в зависимости от общего состояния организма. Если к агенезии добавились другие нарушения в развитии, то последствия будут тяжелыми.

Более чем у восьмидесяти процентов детей, рожденных с этой аномалией, нет никаких сопутствующих патологий, могут наблюдаться лишь небольшие нарушения неврологического характера.

Чаще всего при агенезии начинают развиваться различные патологические процессы и нарушения, поэтому надеяться на то, что исход будет благоприятным, нельзя.

Дети с агенезией страдают от нарушений интеллектуальных способностей, неврологических симптомов, медленно развиваются и имеют другие проблемы со здоровьем, которые не позволяют им прожить долгую жизнь.

Лечение больному назначают в зависимости от симптомов, сопровождающих аномалию, но оно не приносит существенных результатов. Поэтому агенезию относят к врожденным аномалиям, которые приводят к множеству нарушений и имеют весьма неблагоприятный прогноз.

Агенезия мозолистого тела относится к патологиям, о которых науке мало что известно. Специалистам неизвестны причины развития подобных аномалий во внутриутробном периоде, они не располагают информацией, которая помогла бы продлить жизнь ребенку. Известны лишь факторы, позволяющие повысить риск развития патологии у плода.

Есть вероятность, что в дальнейшем будут открыты терапевтические методики, способствующие не только облегчению течения заболевания, но и воздействующие на устранение основной причины.

Очень редко нарушение развивается изолировано и обеспечивает больному хороший прогноз. При этом наблюдается положительный рост и развитие детей, у которых патология сопровождается лишь небольшими неврологическими нарушениями. Если сочетаются несколько врожденных пороков развития, то надеяться на то, что ребенок проживет долгую жизнь, нельзя. Последствия и выбор терапевтических методик зависит от того, насколько сильно поражена центральная нервная система.

Мозолистое тело представляет собой крепкую спайку огромных полушарий, локализованных в . Редкой, но сложной патологией считается гипоплазия или дисгенезия мозолистого тела, которая воздействует на работу данного органа. Причины развития такой патологии могут быть различными, а эффективность проводимой терапии зависит от сложности патологии и появившихся симптомов.

Мозолистое тело либо большая комиссура является своеобразным скоплением нервных волокон, локализующихся в головном мозге. Они соединяют оба полушария, из которых и состоит орган.

Кроме этого, мозолистое тело отвечает за их скоординированную работу мозга, а также поддерживает процессы передачи и получения импульсов от различных полушарий. Большая комиссура связывает серое вещество, находящееся в полушариях головного мозга.

Мозолистое тело является довольно плотной по консистенции структурой, которая окрашена в белый цвет. Оно имеет вид вытянутой структуры, длина которой определяется полом пациента и его возрастом. Областью локализации большой комиссуры служит продольная щель человеческого мозга.

Зоной локализации мозолистого тела служит область, находящаяся между двумя полушариями мозга. Оно служит своеобразным проводником нейронов, и за счет его в организме человека поддерживаются следующие жизненно важные процессы:

1. выражение чувств
2. активные движения
3. процессы познавательной деятельности

Не совсем верным служит утверждение, что при дисплазии мозолистого тела возникает резкое ограничение таких процессов. Такое состояния наблюдается лишь при осложненной форме заболевания, и наличие у пациента таких отклонений можно будет заметить невооруженным глазом.

Причина развития гипоплазии мозолистого тела еще до конца не изучена.

В то же время, большинство специалистов утверждают, что она заключается в генетических сбоях. Опасным периодом, когда имеют место такие отклонения во время внутриутробного развития плода, является первый месяц беременности.

Кроме этого, существует мнение, что причиной гипоплазии могут становиться мутации, которые воздействуют на процесс формирования мозга. В группу риска специалисты относят женщин, которые:

• распивали спиртные напитки при беременности
• подверглись радиационному облучению
• перенесли в период беременности такие патологии, как краснуха, токсоплазмоз или осложненные формы гриппа
• подверглись воздействию токсинов на организм

Дисгенезия мозолистого тела считается не распространенной и довольно сложной патологией, которая диагностируется у каждого 10-тысячного новорожденного.

Признаки и опасность забоелвания

Гипоплазия мозолистого тела у грудничков определяется преимущественно в течение первых нескольких месяцев после рождения, но в большинстве случаях это удается сделать во время внутриутробного развития плода.

В ситуации, когда до появления ребенка на свет специалисты не сумели выявить патологию, в течение первых нескольких лет младенец не будет иметь каких-либо видимых отклонений в развитии.

Лишь спустя несколько лет родители смогут заметить у их малыша следующие отклонения в развитии:

1. проблемы с органами зрения
2. отклонения в обонянии и осязании
3. слабый крик
4. инфантильность спазм
5. припадки эпилепсии
6. проблемы с коммуникативным общением
7. судорожный синдром
8. проявления, спровоцированные мышечной гипотонией

В том случае, если по каким-либо причинам не удалось диагностировать гипоплазию мозолистого тела в детском возрасте, то она обязательно проявится у взрослых людей. Обычно возникают такие симптомы, как гипотермия, нарушение координации движений и проблемы со зрительной и слуховой памятью. Кроме этого, часто диагностируется нарушение интеллекта, проблемы с физическим развитием и различные неврологические расстройства.

Больше и информации о строении и функциях головного мозга можно узнать из видео:

Дисплазия мозолистого тела мозга является болезнью, которая чаще всего диагностируется в период внутриутробного развития плода. В том случае, если этого не удается сделать, то при отсутствии эффективной медицинской помощи в дальнейшем наблюдается появление различных проблем в области неврологии.

Медицинская практика показывает, что у большинства пациентов с такой патологией отмечается среднее и тяжелое нарушение интеллектуального развития в сочетании с задержкой умственного и физического развития. Кроме этого, у большей половины пациентов с гипоплазией мозолистого тела мозга выявляется такое последствие болезни, как умственная отсталость. При не оказании эффективной помощи больному с таким диагнозом возможно развитие более серьезных нарушений психического плана и шизофрении.

Методы диагностики

Вместе с гипоплазией мозолистого тела у ребенка может выявляться большое количество различных патологий, поэтому не исключено появление дополнительной симптоматики. В большинстве случаях такую патологию удается определить в период внутриутробного развития плода с помощью .

Для того, чтобы получить развернутую клиническую картину либо при посещении родителями специалиста могут назначаться дополнительные исследования. Проводится опрос, изучается анамнез пациента и уточняется наличие симптомов, которые свойственны для такой патологии.

Для постановки правильного и точного диагноза может назначаться:

• энцефалограмма головы
• иные исследования в области неврологии

На основе результатов полученных исследований специалист делает вывод о наличии либо отсутствии патологии, и при необходимости подбирает необходимое лечение.

Способы терапии

На сегодняшний день не существует эффективного лечения, с помощью которого удалось бы вылечить заболевание. Врачи преимущественно борются с симптоматикой дисплазии мозолистого тела, и пациенты с таким диагнозом нуждаются в постоянной терапии и поддерживающем лечении.

План лечения подбирает врач индивидуально в зависимости от тяжести поражения мозолистого тела и симптоматики заболевания. Медицинская практика показывает, что часто наблюдается неблагоприятный исход. У детей с таким диагнозом высока вероятность развития различных психических нарушений и шизофрении.

Лечение патологии проводится с помощью терапевтического вмешательства, которое можно условно разделить на несколько групп:

• симптоматическое воздействие на пациента
• назначение заместительных и консервативных вариантов лечения хронической недостаточности почек

В том случае, если выявляется аномалия структурного и анатомического характера, то прибегают к проведению хирургического вмешательства. Медицинская практика показывает, что если правильно и профессионально провести операцию, то эффект терапии будет положительным.

Чаще всего к проведению операции прибегают в том случае, когда появляются опасные осложнения в жизненно важных органах человека, имеющих непосредственное отношение к мозолистому телу. Важную роль играет и тот факт, насколько вовремя было проведено хирургическое вмешательство.

При постановке такого диагноза, как гипоплазия головного мозга, малышу понадобиться помощь и поддержка родителей. В домашних условиях можно воспользоваться следующими рекомендациями:

1. контролировать состояние ребенка и в том случае, если он устал, позволить ему немного передохнуть, после чего продолжить занятие
2. носить малыша в позе самолета, которая оказывает укрепляющее действие на детский организм
3. выкладывать ребенка лицом к лицу себе на грудь и гладить его от головы к попке, что позволит перенести вес от головы к тазу
4. при произнесении ребенком звуков следует обязательно их повторять с такой же интонацией, выдерживая небольшие паузы
5. при играх с погремушкой нужно дать ребенку возможность зафиксировать на ней взгляд, не спеша водить ее из стороны в сторону

Гипоплазия мозолистого тела является серьезной патологией, которая часто сопровождается развитием сопутствующих патологий. Родителям необходимо набраться терпения и обязательно настроиться на благоприятный исход.

Агенезия мозолистого тела (АМТ) - редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. Причина агенезии мозолистого тела обычно неизвестна, но она может быть наследственной либо по аутосомно-рецессивному типу, либо по Х-сцепленному доминантному типу.

Кроме того, агенезия также может быть вызвана инфекцией или травмой в течение от 12 до 22 недели беременности (внутриутробной жизни), что приводит к нарушению развития мозга плода. Внутриутробное воздействие алкоголя также может привести к АМТ. В некоторых случаях при АМТ может возникнуть умственная отсталость, но интеллект слабо нарушенным, а так же могут присутствовать тонкие психосоциальные симптомы.

Частичная агенезия мозолистого тела

Полная агенезия мозолистого тела

АМТ часто диагностируется в течение первых 2х лет жизни. Приступы эпилепсии могут быть первым симптомом, указывающим на то, что ребенка следует тестировать на дисфункцию мозга. Расстройство также может быть без видимых симптомов в самых мягких случаях в течение многих лет.

Морфология

Классические нейрорадиологические признаки агенезии мозолистого тела:

1. Передние рога и тела боковых желудочков широко расставлены и параллельны (не изогнуты). Передние рога узкие, остроугольные. Задние рога часто диспропорционально увеличены (кольпоцефалия). Вогнутые медиальные границы боковых желудочков обусловлены протрузией продольных пучков.
2. III желудочек обычно дилатирован и приподнят с различной степенью дорсального расширения и смешения между боковыми желудочками. Межжелудочковые отверстия часто удлинены.
3. Межполушарная борозда кажется продолжением переднего отдела III желудочка, так как отсутствует колено. В корональной проекции межполушарная борозда расширяется книзу между боковыми желудочками по направлению к крыше III желудочка. В сагиттальной плоскости обычная поясная извилина отсутствует, и средние борозды имеют радиальную или спицеобразную конфигурацию. Вокруг III желудочка часто видны межполушарные кисты. При увеличении размеров эти кисты могут приобретать аномальную конфигурацию и скрывать нижележащие пороки.
4. Отсутствие мозолистого тела и прозрачной перегородки.
5. Ангуляция передних рогов боковых желудочков и вдавленность их по медиальной поверхности пучками Пробста.
6. Радиальный паттерн борозд и извилин отходящих от крыши III желудочка.

Признаки и симптомы

Агенезия мозолистого тела (АМТ) может первоначально проявиться началом эпилептических припадков в первые недели жизни или в течение первых двух лет. Однако не все люди с АМТ имеют судороги. Другие симптомы, которые могут начаться в самом начале жизни, - это проблемы с кормлением и в удержании головы. Сидение, стояние и ходьба также могут быть нарушены. Нарушение психического и физического развития и/или гидроцефалия также являются симптомами раннего начала этого расстройства.

Непрогрессирующая умственная отсталость, нарушение координации рук и глаз, а также зрительная или слуховая память могут быть диагностированы с помощью неврологического тестирования пациентов с АМТ. В некоторых легких случаях симптомы могут не появляться в течение многих лет. В легких случаях АМТ может быть упущена из-за отсутствия явных симптомов в детстве.

У некоторых пациентов могут быть глубоко посаженные глаза и выбухающий лоб. Может быть аномально маленькая головка (микроцефалия) или необычно большая головка (макроцефалия). Складки кожи перед ушами, один или несколько согнутых пальцев (камптодактилия) и замедленный рост также могут быть связаны с некоторыми случаями агенезии мозолистого тела. В других случаях могут присутствовать широко раздвинутые глаза, маленький нос с перевернутыми ноздрями, аномально сформированные уши, чрезмерно длинная шея, короткие руки, уменьшенный мышечный тонус (мышечная гипотония), аномалии гортани, дефекты сердца и симптомы синдрома Пьера-Робина.

Синдром Айкарди , считается наследуемым по X-сцепленному доминантному типу, состоит из агенезии мозолистого тела, инфантильных спазмов и аномалии структуры глаз. Этот синдром является чрезвычайно редким врожденным расстройством, при котором поражаются средний слой глаз (сосудистая оболочка) и сетчатка, а также отсутствие мозолистого тела, сопровождающегося серьезной умственной отсталостью. Этим синдромом страдают только женщины.

Синдром Андермана - генетическое заболевание, характеризующееся сочетанием агенезии мозолистого тела, умственной отсталости и прогрессирующих сенсомоторных нарушений нервной системы (нейропатии). Все известные случаи этого расстройства происходят из округа Шарлево и района Сагеней-Лак Сен-Жан в Квебеке, Канада. Недавно был идентифицирован ген, вызывающий эту редкую форму агенезии мозолистого тела, и в настоящее время тестируется этот ген (SLC12A6).

XLAG (X-сцепленная лиссенцефалия с истинным гермофродитизмом) - является редким генетическим заболеванием, в котором самцы имеют малый и гладкий мозг (лиссэнцефалия), небольшой пенис, тяжелую умственную отсталость и резистентную эпилепсию. Это вызвано мутациями в гене ARX. У женщин эти же мутации могут вызвать агенезию мозолистого тела самостоятельно, тогда как менее серьезные мутации у мужчин могут вызвать умственную отсталость. Диагностика это расстройства доступна в клиническом применении.

Эпидемиология

Агенезия мозолистого тела вызывает симптомы в течение первых 2х лет жизни примерно у 90% пострадавших. Считалось, что это очень редкое состояние, но повышенное использование методов нейровизуализации, таких как МРТ, приводит к увеличению диагностики этого поражения. Это состояние также может быть идентифицировано во время беременности с помощью ультразвука. В настоящее время самая высокая оценка заболеваемости составляет 7 на 1000 человек.

Сопутствующие нарушения

Агенезия мозолистого тела может сочетаться с расщеплением позвоночника (Spina bifida). Часть содержимого позвоночника может выступать через аномальное отверстие, что приводит к формированию менингоцеле или менингомиелоцеле.

КЛИНИЧЕСКИМ РАЗБОР

Агенезия мозолистого тела, ассоциированная с наследственными синдромами

О.А. Милованова12, Т.Ю. Тараканова1, Ю.Б. Проничева1, Л.П. Катасонова2, С.Х. Биче-Оол2, Т.Э. Ворожбиева2

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Россия; 2ГБУЗ Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой Департамента здравоохранения Правительства Москвы, Москва, Россия

Агенезия мозолистого тела (АМТ) обнаруживается при церебральных дисгенезиях, ассоциированных с различными наследственными синдромами. Она традиционно подразделяется на тотальную (отсутствуют комиссуральные волокна) и парциальную (агенезия ростральных и каудальных отделов мозолистого тела). АМТ может встречаться изолированно или в сочетании с другими пороками развития головного мозга. Изолированные нарушения мозолистого тела клинически могут не проявляться, что значительно затрудняет своевременную диагностику данной патологии. Наличие АМТ может быть подтверждено данными различных методов нейровизуализации, включая пренатальное ультразвуковое исследование головного мозга. В настоящей статье приведены два собственных клинических наблюдения пациентов с АМТ, ассоциированной с наследственными синдромами. В одном случае имело место относительно благоприятное течение заболевания, в другом - описана тяжелая младенческая форма с летальным исходом, с представлением детальных данных аутопсии и морфологического исследования мозга. Особое внимание уделено вопросам анализа клинических фенотипов, прижизненной и постмортальной диагностике болезни.

Ключевые слова: агенезия, мозолистое тело, клиническая манифестация, наследственные синдромы. DOI: 10.18454/ACEN.2017.2.9

Agenesis of the corpus callosum associated with hereditary syndromes

Ol"ga A. Milovanova12, Tat"yana Yu. Tarakanova1, Yuliya B. Pronicheva1, Lyubov" P. Katasonova2, Salbakay Kh. Biche-Ool2, Tat"yana E. Vorozhbieva2

1Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russia

2Tushino Children"s City Hospital, Moscow, Russia

Agenesis of the corpus callosum (ACC) is detected in patients with cerebral dysgenesis associated with various hereditary syndromes. It is conventionally subdivided into total (the absence of commissural fibers) and partial (agenesis of the rostral and caudal areas of the corpus callosum) ACC. The disorder can either be individual or associated with other developmental brain malformations. Isolated pathologies of the corpus callosum can be clinically occult, thus significantly impeding diagnosis of this pathology. AAC can be verified using various neuroimaging data, including fetal brain ultrasonography. In this study, we report two cases ofpatients with ACC associated with hereditary syndromes from our own clinical experience. In one case, the course of the disease was relatively favorable. The severe infantile form with fatal outcome is reported in the second case. The detailed autopsy data and results of morphological examination of the brain are presented. Special attention is paid to the issues associated with analysis of clinical phenotypes, as well as lifetime and postmortem diagnosis of the disease.

Keywords: agenesis, corpus callosum, clinical manifestation, hereditary syndromes. DOI: 10.18454/ACEN.2017.2.9

Введение

Мозолистое тело (МТ) является самой крупной комиссу-ральной спайкой мозга. Агенезия мозолистого тела (АМТ) -хорошо известная церебральная аномалия развития -представляет собой отсутствие соединения между двумя полушариями мозга. В настоящее время верифицируют тотальную АМТ (отсутствуют комиссуральные волокна) и парциальную АМТ (агенезия ростральных и каудальных отделов МТ). В современной медицинской литературе парциальную АМТ нередко называют дисгенезией МТ, однако корректнее использовать термин «парциальная агенезия МТ» .

В связи с отсутствием достоверной информации о распространенности АМТ довольно сложно установить истинную частоту встречаемости наследственных синдромов (НС), сопровождающихся формированием АМТ. Диагностика затрудняется неспецифичностью клинических симптомов на ранних стадиях заболевания и наличием атипичных форм заболевания. Частота АМТ составляет 0,3-0,7% в общей популяции и 2-3% среди инвалидов с умственной отсталостью . АМТ может встречаться при НС с аутосомно-до-минантным, аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным типами наследования . С. Schell-Apacik и соавт. описали АМТ у 29% пациентов с установленной генетической патологией. Существует большое разнообразие НС,

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

Агенезия мозолистого тела

ассоциированных с АМТ, включая формы с точковыми мутациями в редких генах , сложные цитогенетические синдромы , митохондриальные болезни . АМТ описана при наследственных метаболических заболеваниях , болезни Гентингтона и других наследственных синдромах .

Большинство НС, ассоциированных с АМТ, являются мультисистемными. Неврологические проявления у пациентов с АМТ, обусловлены преимущественно сопутствующей церебральной патологией, случаи изолированной патологии практически бессимптомны. В случаях сочетан-ного поражения АМТ приблизительно в 35-40% обнаружены двигательные нарушения . По мнению S. Santo , задержка психомоторного развития у детей раннего возраста с АМТ составляет около 25-30%. Среди парок-сизмальных неврологических проявлений у детей первого года жизни доминируют младенческие судороги . М. Bedeschi и соавт. исследовали 63 случая АМТ в сочетании с неврологическими расстройствами (умственная отсталость различной степени и эпилепсия), среди которых у 33% пациентов был подтвержден НС.

КТ/МРТ-признаки АМТ включают: наличие межполушар-ной кисты, смещение вверх расширенного III желудочка и специфические изменения формы тел боковых желудочков - так называемый симптом «ухвата» . Пренаталь-ная МРТ наиболее достоверно подтверждает наличие АМТ плода , постнатальная МРТ обладает преимуществом в дифференциации сопутствующих врожденных церебральных аномалий развития .

Специфическое лечение АМТ отсутствует. При наличии у пациентов эпилептических приступов коррекция судорожной активности не отличается от таковой у пациентов с эпилепсией без АМТ .

Прогноз АМТ зависит от наличия или отсутствия сопутствующей церебральной патологии и связанных с ней пороков развития . В странах, в которых законодательство допускает прерывание беременности после 20-й нед гестации, прогноз неврологического исхода у пациентов с АМТ может играть определяющую роль в решении вопроса о продолжении или прерывании беременности.

В связи со сложностью диагностики сочетанного поражения МТ, представляется целесообразным представить описание двух пациентов, находившихся под нашим наблюдением.

Клинические описания

Пациент И., 3 года 8 мес, наблюдается с задержкой психического, речевого и моторного развития.

Анамнез жизни и заболевания. Мальчик родился от 3-й беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре, ОРВИ во II триместре, задержкой внутриутробного развития в III триместре. Роды у матери 2-е срочные, на 36-й неделе ге-стации. Оценка по шкале Апгар - 7/7 баллов, масса тела при рождении - 2050 г, длина - 47 см, окружность головы -34,0 см. В периоде ранней адаптации состояние ребенка ближе к тяжелому за счет церебральной ишемии 1-й степени (синдром угнетения ЦНС), дыхательной недостаточности. По состоянию здоровья ребенок был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ),

где находился в течение 1-й нед жизни, далее переведен в отделение для новорожденных (1-й мес жизни), получал нейрометаболическую и сосудистую терапию в возрастных дозировках, был выписан домой с улучшением. На первом году жизни мальчик развивался с задержкой моторного, психического и речевого развития средней степени. Получал повторные курсы восстановительного лечения (пан-тогам - 2 г/сут, гаммалон - 2 г/сут), общеукрепляющий массаж, ЛФК, терапию по методике Войта, физиотерапевтические мероприятия (озокеритовые аппликации и др).

Объективно: кожные покровы чистые, мальчик пониженного питания. Форма черепа гидроцефальная. Зубы: 8/8. Глубоко посаженные глаза, оттопыренные уши, короткая шея, крыловидные складки на шее. В легких дыхание пу-эрильное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный, систолический шум прослушивается над всей областью сердца. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу.

Неврологический статус. В сознании, глазные щели равные, зрачки округлой формы средней величины, равные, альтернирующее сходящееся косоглазие, фотореакции живые, лицо симметрично, бульбарных нарушений нет. Диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы симметричные, средней живости. Моторные навыки: самостоятельно сидит, ползает на четвереньках, ходит самостоятельно с поддержкой за одну руку. Оценка глобальных моторных функций по шкале R. Palisano (GMFCS): 1-й уровень. Высшие мозговые функции: ребенку доступно понимание простых инструкций и ситуативных вопросов. Нарушены восприятие, интерпретация и логическая последовательность сюжетных картинок; нарушены регуля-торные и динамические компоненты игровой деятельности. В речевой сфере отсутствует понимание развернутых высказываний, сложных грамматических конструкций. Собственная речь представлена отдельными простыми словами, фразовая речь не сформирована. Оценка психоречевого развития по шкале И.А. Скворцова - 70 баллов, что соответствует средней степени когнитивных расстройств.

Данные инструментальных и лабораторных методов обследования

Нейросонография: в коронарной плоскости определяются широко расположенные передние рога боковых желудочков, наружный край их вогнут, полость прозрачной перегородки не визуализируется. В сагиттальной плоскости: мозолистое тело не визуализируется, отмечается веерообразное отхождение борозд. Заключение: тотальная аге-незия мозолистого тела.

Эхокардиография: врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки).

УЗИ внутренних органов: аномалия формы и увеличение размеров желчного пузыря. Ротация правой почки.

Консультация окулиста: миопический астигматизм, поражение зрительных проводящих путей с обеих сторон.

ЭЭГ в состоянии бодрствования в динамике: (в возрасте 10 мес и 3 года): на фоне задержки формирования корковых ритмов типичной эпилептиформной активности не зарегистрировано.

Рентгенография коленных суставов, кистей (1 год 11 мес): остеопороз. Костный возраст 12 мес.

Цитогенетическое обследование (Медико-генетический научный центр): кариотип 46XYdub (8)(p23.1p21.3). Заключение: хромосомный синдром, частичная трисомия 8p.

Клинический диагноз: Хромосомная болезнь (частичная трисомия 8p). Врожденный порок развития головного мозга: тотальная агенезия мозолистого тела. Детский церебральный паралич: атонически-астатическая форма. Двигательные нарушения по шкале GMFCS 1-го уровня. Общее недоразвитие речи I-II степени. Дефект межжелудочковой перегородки.

Пациентка Е., 35-е сут жизни.

Анамнез жизни и заболевания: девочка родилась от первой беременности, протекавшей в I триместре на фоне угрозы прерывания, в III триместре выявлена задержка внутриутробного развития. Роды 1-е преждевременные, на 34-35-й неделях беременности в тазовом предлежании; оценка по шкале Апгар 5/5 баллов, масса тела при рождении - 1570 г, длина - 42 см, окружность головы - 33 см. При рождении состояние ребенка расценено как крайне тяжелое (церебральная ишемия II-III степени, синдром угнетения ЦНС, дыхательная недостаточность II-III степени, первичный иммунодефицит). По состоянию здоровья на 3-е сут жизни ребенок переведен в ОРИТ, где был подключен к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Объективно: состояние тяжелое, девочка подключена к аппарату ИВЛ в режиме BIPAP. Питание зондовое. Фено-типические особенности: полная двусторонняя расщелина верхней губы и твердого неба, крылья носа деформированы, носовой ход и хрящевая пластинка справа не сформированы, низкорасположенные ушные раковины, с двух сторон козелок и противокозелок практически не сформированы. Кожные покровы бледной окраски с сероватым оттенком, видимые слизистые чистые, влажные, бледно-розовые, язык обложен белым налетом. Мраморность конечностей, туловища, дистальный акроцианоз, тоны сердца приглушены, ритм правильный, частота сердечных сокращений - 120-140 в мин. В легких дыхание ослабленное, проводится во все отделы. Живот умеренно увеличен в размерах, с трудом доступен пальпации. Печень: увеличена в размерах, плотной консистенции, нижний край выступает из-под реберной дуги на 3 см. Селезенка: не увеличена в размерах.

Неврологический статус: уровень сознания - медикаментозная седация. Менингеальных симптомов нет, глазные яблоки по средней линии, фотореакции вялые, снижена спонтанная двигательная активность, диффузная мышечная гипотония, сухожильные и периостальные рефлексы вызываются с трудом. Безусловные рефлексы периода но-ворожденности не вызываются. Высшие мозговые функции по тяжести состояния оценить не представлялось возможным.

Ухудшение состояния ребенка произошло на 31-е сут жизни. Отмечалось нарастание признаков дыхательной недостаточности (акроцианоз), снижение сатурации гемоглобина кислородом до 81%, развитие отечного (асцит) и интоксикационного (лихорадка, нарушение микроциркуляции) синдромов, появилась брадикардия.

Посев из зева на микрофлору (13-е сут жизни): выявлены Klebsiela pneumoniae 106, Acinetobacter aumanii l06 - полирезистентная. Посев крови: выделены дрожжевые грибы рода Candida.

Рентгенография органов грудной клетки (в динамике): признаки полисегментарной пневмонии в верхней доле легкого справа.

Нейросонография: парциальная АМТ, перивентрикулярный отек.

Цитогенетическое исследование: 46XX, Del(7)(q32): терминальная делеция длинного плеча 7-й хромосомы.

Общий анализ крови: количество лейкоцитов уменьшилось с исходного 21х109/л до 7,8х109/л на 31-е сут (норма 6,5-13,8х109/л), тромбоцитов - с 129^109/л до 83х109/л (норма Ш-400х109/л).

В биохимическом анализе крови: уровень С-реактивного белка повысился до 20 мг, гипопротеинемия с уменьшением количества альбуминов.

Общий анализ мочи: выявлены почкующиеся дрожжевые грибы рода Candida.

Клинический диагноз: Врожденная генерализованная инфекция бактериально-грибковой этиологии. Очаговая сливная двусторонняя пневмония гнойно-грибковой этиологии. Парциальная агенезия мозолистого тела. Врожденная двусторонняя расщелина верхней губы и твердого неба. Бронхолегочная дисплазия. Малые аномалии развития сердца. Открытое овальное окно. Гиподиспла-зия тимуса. Подковообразная почка. Недоношенность 34-35 недель.

Для введения пациентке лекарственных препаратов использовался сосудистый катетер, установленный в правую подключичную вену. Пациентка получала: антибиотики (цефтриаксон, меропенем, ванкомицин), инфузионную терапию (растворы глюкозы, аминовена, интралипида и др.), кортикостероиды (дексаметазон), гемостатическую терапию (переливание эритроцитарной массы, введение дицинона, гепарина), противогрибкую терапию (флюко-назол) в возрастных дозировках.

Несмотря на проведение интенсивной терапии, у пациентки развились необратимые нарушения в головном мозге и нарушения витальных функций, повлекшие за собой смерть.

Макроскопия головного мозга. Головной мозг плохо сохраняет форму на столе, без дифференцировки на белое и серое вещество, в затылочной доле левого полушария имеется крупноочаговое субэпендимарно-паренхиматозное кровоизлияние неправильной формы, с нечеткими границами, темно-красного цвета, размером 6,5х5,8х5,6 см с перифокальным размягчением вещества головного мозга. Отмечаются мелкоочаговые и точечные кровоизлияния в мягкую мозговую оболочку в теменной области левого полушария. Мозолистое тело уменьшено в передне-заднем размере, шириной 1,5 см, толщиной 0,3-0,4 см; мозжечок правильной формы, продолговатый мозг обычного строения, сосудистые сплетения полнокровные (рис. 1).

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР Агенезия мозолистого тела

Рис. 1. Макропрепарат головного мозга пациентки Е. в возрасте 1-го месяца 3-х суток жизни, с множественными врожденными пороками развития, парциальной атрофией мозолистого тела (АМТ). Стрелкой показана парциальная АМТ (цветную версию см. на обложке)

Fig. 1. A gross specimen of the brain from female patient E. aged 1 month and 3 days, with multiple congenital developmental malformations and partial atrophy of the corpus callosum (ACC). Partial ACC is shown with an arrow (see color version on the cover)

Органы кровообращения. Сердце: размеры 4,8*3,2*2,7 см; эпикард и перикард тонкие, гладкие, блестящие; консистенция сердечной мышцы мягко-эластичная. Миокард синюшно-красного цвета. В полостях сердца содержится жидкая темная кровь. Толщина миокарда правого желудочка 0,3 см, левого - 0,6 см. Эндокард гладкий, блестящий, прозрачный. Эндокард правого и левого предсердий с участками перламутрового цвета. Очаговые субэндокар-диальные кровоизлияния в правом и левом желудочках. В обоих желудочках отмечаются поперечно идущие аномальные хордальные нити, в правом желудочке имеется частично расщепленная сосочковая мышца. Створки трехстворчатого и двустворчатого клапанов гладкие, блестящие, прозрачные. Овальное окно открыто, диаметром 0,4 см, артериальный проток закрыт. Периметр легочного ствола - 2,4 см, аорты над клапанами - 1,6 см, перед пле-чеголовным стволом - 1,6 см, в восходящем отделе -1,5 см, на уровне диафрагмы - 1,3 см, брюшного отдела - 1,2 см. Магистральные сосуды с бледно-желтой интимой.

Органы мочеполовой системы. Имеется единственная под-ковобразная почка размерами 7,0*4,2*1,1 см, с наличием перешейка, соединяющего нижний полюс почки, шириной 2,0 см; поверхность дольчатая, вид на разрезе с четкой дифференцировкой коркового и мозгового вещества, корковое вещество серовато-розового цвета, пирамиды серо-красного цвета, обращает на себя внимание ярко-желтое прокрашивание сосочков пирамид. Слизистая оболочка лоханок серовато-розоватая, тусклая, в просвете содержится ярко-желтая моча. Мочеточники в виде узких тяжей, сформированы с обеих сторон, диаметром 0,2-0,4 см, мочевой пузырь содержит небольшое количество ярко-желтой мочи, складчатость сохранена.

Патологоанатомический диагноз. Отек головного мозга. Очаговая сливная двусторонняя пневмония, двусторонний гидрогемоторакс, фибринозный плеврит, асцит. Фибри-

нозный перитонит, острый гепатит. Множественные врожденные пороки развития. Парциальная агенезия мозолистого тела. Врожденная двусторонняя расщелина верхней губы и твердого неба. Мальформация сосудов головного мозга. Гиподисплазия тимуса (дефицит массы - 87,3%). Редукция фолликулов селезенки. Обеднение периферических лимфатических узлов. Бронхолегочная дисплазия (фиброз межальвеолярных перегородок). Малые аномалии развития сердца. Открытое овальное окно (диаметром 0,4 см). Подковообразная почка с наличием немногочисленных клубочковых и канальцевых кист.

Обсуждение_

АМТ, ассоциированная с моногенными и хромосомными синдромами, сложными хромосомными аберрациями, является достаточно редкой патологией. Истинная (первичная) АМТ представляет собой врожденный порок развития мозга и формируется до 12-16-й нед гестации . В обоих наших наблюдениях верифицирована истинная АМТ, связанная с хромосомными аберрациями. В первом случае выявлена частичная трисомия 8p, сочетающаяся с АМТ, во втором - парциальная моносомия (терминальная делеция) длинного плеча 7-й хромосомы, сочетающаяся с парциальной АМТ.

В описанных наблюдениях внутриутробная инфекция (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, краснуха и др.) отсутствовала, обе беременности протекали на фоне угрозы прерывания, задержки внутриутробного развития плода. Однако уточнить неблагоприятный фактор, способствующий появлению АМТ, не удалось, что нередко отмечается и в зарубежных исследованиях. Риск врожденной инфекции в этиологии АМТ является невысоким . Роды в двух наблюдениях были преждевременными; оба ребенка родились недоношенными, с внутриутробной гипотрофией I-II степени и низкой оценкой по шкале Апгар, что привело к дальнейшей задержке формирования моторных навыков и высших корковых функций.

При неврологическом обследовании в 1-м наблюдении обнаружены минимальные двигательные нарушения по шкале глобальных моторных функций, общее недоразвитие речи I-II степени, что подразумевает относительно благоприятное течение заболевания. Напротив, во 2-м наблюдении в позднем неонатальном периоде у больной девочки на фоне врожденного дефицита иммунной системы развилась генерализованная инфекция бактериально-грибковой этиологии. В дальнейшем на неблагоприятное течение заболевания, по-видимому, повлияла полиорганная недостаточность, произошел разрыв сосудистой мальформации затылочной доли левого полушария мозга, позже сформировался отек головного мозга. Тяжесть церебральной и соматической патологии оказалась несовместимой с жизнью.

В первом случае инструментальное обследование подтвердило наличие тотальной АМТ (данные нейросонографии), а при эхокардиография был выявлен врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки); во втором наблюдении парциальная АМТ была верифицирована прижизненно и постмортально. Кроме того, во втором наблюдении постмортально дополнительно были обнаружены мальформация сосудов головного мозга, гипо/дисплазия тимуса, редукция фолликулов селезенки, обеднение периферических лимфатических узлов, бронхолегочная диспла-зия, малые аномалии развития сердца (открытое овальное

окно), единственная подковообразная почка с наличием немногочисленных клубочковых и канальцевых кист.

Таким образом, яркой особенностью описанных наблюдений явилось сочетание соматической и церебральной патологии, входящей в дизэмбриогенетические синдромы, включая аномалии развития головного мозга и множе-

ственные дополнительные пороки развития (полиорганная патология). Подтверждена прямая зависимость между распространенностью врожденной патологии и тяжестью течения и прогноза заболевания.

Список литературы

1. Stevenson R.E., Hall J.G. Human Malformations and Related Anomalies. NY: Oxford University Press, 2006.

2. Volpe Р., Paladini D., Resta M. et al. Characteristics, associations and outcome of partial agenesis of the corpus callosum in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 509-516. PMID: 16619387 DOI: 10.1002/uog.2774.

6. Kato M., Das S., Petras K. et al. Mutations ofARX are associated with striking pleiotropy and consistent genotype-phenotype correlation. Hum Mutat. 2004; 23: 147-159. PMID: 14722918 DOI: 10.1002/humu.10310.

7. Dobyns WB. Absence makes the search grow longer. Am J Hum Genet. 1996; 58: 7-16. PMID: 8554070.

8. Скворцов И. А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Лит-терра, 2008. 200 с.

10. Клюшников С.А., Иллариошкин С.Н., Устюжина М.К. и др. Агенезия мозолистого тела у пациента с хореей Гентингтона. Атмосфера. Нервные болезни. 2006; 4: 35-39.

11. Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д., Иллариошкин С.Н., Никольская Н.Н. Моногенные наследственные болезни центральной нервной системы. В кн.: Наследственные болезни нервной системы. М.: Медицина, 1998: 9-104.

12. Goodyear P.WA., Bannister C.M., Russel S. et al. Outcome in prenatally diagnosed fetal agenesis of the corpus callosum. Fetal Diagn Ther. 2001; 16: 139-145. PMID: 11316928 DOI:53898.

13. Santo S., Antonio F., Homfray T. et al. Counseling in fetal medicine: agenesis of the corpus callosum. Ultrasound Obstet Gynecol. 2012; 40: 513-521. PMID: 23024003 DOI: 10.1002/uog.12315.

14. Lacey D.J. Agenesis of the corpus callosum: clinical features in 40 children. Am J. Dis. Child. 1985; 139: 953-955. PMID: 4036933.

15. Bedeschi M.F., Bonaglia M.C., Grasso R. et al. Agenesis of the corpus cal-losum: clinical and genetic study in 63 young patients. Pediatr Neurol. 2006; 34: 186-193. PMID: 16504787 DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2005.08.008.

16. Милованова О.А., Алиханов А.А., Тамбиев И.Е., Тараканова Т.Ю. Современная диагностика агенезии мозолистого тела у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 1: 63-66. DOI: 10.17116/jnevro20171171163-66.

17. Rapp B., Perrotin F., Marret H. et al. Value of fetal cerebral magnetic resonance imaging for the prenatal diagnosis and prognosis of corpus callosum agenesis. J Gynecol Obstet Biol. Reprod. 2002; 31: 173-182. PMID: 12016416.

18. Милованова О.А., Коновалов Р.Н., Иллариошкин С.Н. Пороки развития мозолистого тела. Клинические и нейровизуализационные проявления. Учебное пособие. М.: Медиа Сфера, 2015. 104 с.

19. Visentin A., Pilu G., Falco P. et al. The transfrontal view: a new approach to the visualization of the fetal midline cerebral structures. J Ultrasound Med. 2001; 20: 329-333. PMID: 11316310.

1. Stevenson R.E., Hall J.G. Human Malformations and Related Anomalies. New York: Oxford University Press, 2006.

2. Volpe P., Paladini D., Resta M. et al. Characteristics, associations and outcome of partial agenesis of the corpus callosum in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006; 27: 509-516. PMID: 16619387 DOI: 10.1002/uog.2774.

3. Schell-Apacik C.C., Wagner K., Bihler M. et al. Agenesis and dysgenesis of the corpus callosum: clinical, genetic and neuroimaging findings in a series of 41 patients. Am J Med Genet. 2008; 146A: 2501-2511. PMID: 18792984 DOI: 10.1002/ajmg.a.32476.

4. Richards L.J., Plachez C., Ren T. Mechanisms regulating the development of the corpus callosum and its agenesis in mouse and human. Clin Genet. 2004; 66: 276-289. PMID:15355427 DOI: 10.1111/j.1399-0004.2004.00354.x.

5. Mitchel T.N., Free S.L., Williamson K.A. et al. Polymicrogyria and absence of pineal gland due to PAX6 mutation. Ann Neurol. 2003; 53: 658-663. PMID: 12731001 DOI: 10.1002/ana.10576.

6. Kato M., Das S., Petras K. et al. Mutations ofARX are associated with striking pleiotropy and consistent genotype-phenotype correlation. Hum Mutat. 2004; 23(2): 147-159. PMID: 14722918 DOI: 10.1002/humu.10310.

7. Dobyns W.B. Absence makes the search grow longer. Am. J. Hum. Genet. 1996; 58: 7-16. PMID: 8554070.

8. Skvortsov I.A. Nevrologiya razvitiya: rukovodstvo dlya vrachey. . Moscow: Litterra. 2008. 200p. (In Russ.)

9. Dobyns WB. Agenesis of the corpus callosum and gyral malformations are frequent manifestations of non-ketotic hyperglycinemia. Neurology. 1989; 39: 817-820. PMID: 2786166.

10. Klyushnikov S.A., Illarioshkin S.N., Ustyuzhina M.K. et al. Atmosfera. Nervnye bolezni. . 2006; 4: 35-39. (in Russ.)

11. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N., Nikolskaia N.N. In: Nasled-stvennye bolezni nervnoy sistemy. . Moscow: Meditsina. 1998: 9-104. (in Russ.)

12. Goodyear P.W.A., Bannister C.M., Russel S. et al. Outcome in prenatally diagnosed fetal agenesis of the corpus callosum. Fetal Diagn Ther. 2001; 16: 139-145. PMID: 11316928 DOI:53898.

13. Santo S., Antonio F., Homfray T. et al. Counseling in fetal medicine: agenesis of the corpus callosum Ultrasound Obstet Gynecol. 2012; 40: 513-521. PMID: 23024003 DOI: 10.1002/uog.12315.

14. Lacey D.J. Agenesis of the corpus callosum: clinical features in 40 children. Am J Dis Child. 1985; 139: 953-955. PMID: 4036933.

15. Bedeschi M.F., Bonaglia M.C., Grasso R. et al. Agenesis of the corpus callosum: clinical and genetic study in 63 young patients. Pediatr Neurol. 2006; 34: 186-193. PMID: 16504787 DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2005.08.008.

16. Milovanova O.A., Alikhanov A.A., Tambiev I.E. et al. . Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im S.S. Korsakova. 2017; 1: 63-66 DOI: 10.17116/jnevro20171171163-66 (in Russ.)

17. Rapp B., Perrotin F., Marret H. et al. Value of fetal cerebral magnetic resonance imaging for the prenatal diagnosis and prognosis of corpus callosum agenesis. J Gynecol Obstet Biol Reprod. 2002; 31: 173-182. PMID: 12016416.

18. Milovanova O.A., Konovalov R.N., Illarioshkin S.N. Poroki razvitiya mo-zolistogo tela. Klinicheskie i neyrovizualizatsionnye proyavleniya. . Moscow: Media Sfera, 2015. 104p. (in Russ.).

19. Visentin A., Pilu G., Falco P. et al. The transfrontal view: a new approach to the visualization of the fetal midline cerebral structures. J Ultrasound Med. 2001; 20(4): 329-33. PMID: 11316310.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

Агенезия мозолистого тела

Информация об авторах: Милованова Ольга Андреевна - д.м.н., проф. кафедры неврологии детского возраста ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России. 123995, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1. E-mail: [email protected]; Тараканова Т.Ю. - врач-невролог, асп. каф. неврологии детского возраста ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Россия;

Проничева Ю.Б. - врач-невролог, асп. каф. неврологии детского возраста ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Россия;

Катасонова Л.П. - к.м.н., врач высш. кат., зав. патологоанатомическим отделением ДКГБ им. З.А. Башляевой, Москва, Россия;

Биче-оол С.Х. - патологоанатом, ДКГБ им. З.А. Башляевой, Москва, Россия; Ворожбиева ТЭ. - патологоанатом ДКГБ им. З.А. Башляевой, Москва, Россия.

Information about the authors: Ol"ga A. Milovanova, D.Sci. (Med.), Prof., Department of Child Neurology, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russia. 123995, Russia, Moscow ul. Barrikadnaya, d.2/1, e-mail: [email protected];

Tat"yana Y Tarakanova, neurologist, PhD Student, Department of Child Neurology, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russia;

Yuliya B. Pronicheva, neurologist, PhD Student, Department of Child Neurology, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russia;

Lyubov" P. Katasonova, PhD, Head of the Pathology Department, Tushino Children"s City Hospital, Moscow, Russia; Salbakay Kh. Bi^^ol, pathologist, Tushino Children"s City Hospital, Moscow, Russia; Tat"yana E. Vorozhbieva, pathologist, Tushino Children"s City Hospital, Moscow, Russia.

Для цитирования: Милованова О.А., Тараканова Т.Ю., Проничева Ю.Б. и др. Агенезия мозолистого тела, ассоциированная с наследственными синдромами. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2017; 10(2): 62-67.

For citation: Milovanova O.A., Tarakanova T.Yu., Pronicheva Yu.B. et al. . Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2017; 10(2): 62-67. (In Russ.)

Атрофия головного мозга — уменьшение размера каждой клетки, снижение их количества. Процесс выражается ухудшением или полной деградацией функций органа. Вне зависимости от расположения атрофических тканей у больных снижаются, но крайне редко полностью исчезают когнитивные способности (познание новой информации). В большинстве случаев наблюдаются неврологические нарушения (соматические заболевания центральной нервной системы), в четверти случаев выражены невротические (психические) патологии, встречаются и смешанные.

Церебральная атрофия головного мозга характеризуется ускорением деструкции и замедлением развития новых клеток, поэтому болезнь известна медленным, но постоянно прогрессирующим течением.

Причины

Деятельность нервной системы до конца не изучена, поэтому не все причины возникновения атрофических процессов в тканях известны. Существует версия, что дегенеративные процессы в клетках при церебральной атрофии возможны под влиянием наследственных факторов. В некоторых случаях их начало провоцируют вредные воздействия.

Причины, заложенные в период внутриутробного развития:

1. Аномальные гены, передающиеся по наследству.
2. Мутации хромосом.
3. Инфекции.

Приобретенные причины:

1. Интоксикации организма, продолжающиеся долгое время.
2. Сильные или продолжительные инфекции головного мозга.
3. Радиация (обычно провоцирует незначительные дистрофические изменения).
4. Курение.
5. Алкоголизм.
6. Наркомания.
7. Воздействие химических веществ (в быту или на работе).
8. Травмы головного мозга, сопровождающиеся отеком, гематомами, нарушением кровообращения.
9. Кисты.
10. Новообразования.

Врожденная предрасположенность к атрофии считается превалирующим фактором, по сравнению с приобретенными причинами. Они могут активизировать развитие генетически заложенных аномалий. Приобретенные атрофические процессы в головном мозге составляют не более 5 %, остальные случаи сопряжены с врожденными патологиями.

Диагностика

Основные методы:

1. МРТ — создание изображений срезов частей органа (в данном случае головного мозга). Человек укладывается на кушетку, принимает рекомендованное инструктором положение. Аппарат запускается и на табло выдаются результаты сканирования. Дает информацию о химической структуре тканей. Патологические состояния просматриваются визуально на изображении.
2. КТ — послойное исследование органа. Помогает определить физическое состояние вещества. При заболеваниях врач определяет изменения плотности объекта.
3. ЭФЭКТ — создание трехмерного изображения внутренней структуры распределения радионуклидов с помощью испускания фотонов при помещении больного в гамма-камеру.
4. ПЭТ — исследование мозга человека посредством регистрации пары гамма-квантов, для образования которых в организм предварительно вводится радиофармпрепарат (радиоактивный препарат).
5. МР-спектроскопия — обозревание процессов метаболизма, анализ биохимических изменений тканей.

Дополнительные способы диагностирования атрофии мозга:

1. УЗДГ (ультразвуковая допплерография ) — выявление патологий сосудов и артерий головного мозга. Человек располагается на кушетке. На шею наносится гель. Картина сосудов составляется по информации, полученной датчиком, которым проводят по месторасположению сосудов.
2. ТКДГ (транскраниальная допплерография) — более усовершенствованный метод исследования сосудов и артерий, отвечающих за кровоснабжение головного мозга. Особенное внимание уделяется брахиоцефальным артериям.
3. Грудная ангиография — диагностика состояния сосудов после введения ренгеноконтрастных веществ. Необходима для оценки состояния грудной аорты. Существует прямой и непрямой методы. Прямой подразумевает введение катетера через локтевую или бедренную вены. Непрямой способ предусматривает установку катетера через бедренную или подключичную артерию.
4. Селективная ангиографии — диагностика катетеризационным способом всех сосудов, принимающие участие в кровоснабжении головного мозга.
5. ЭЭГ — получение графического изображения электрических колебаний электроэнцефалографом и их сравнение с показателями нормы для выявления отклонений в процессе обмена веществ нейронов.
6. Метод вызванных потенциалов — отслеживание биоэлектрических реакций мозга для исследования функций мозга (соматосенсорной (осязание, чувство температуры, боли, положения частей тела в соотношении друг с другом), зрительной, аудиторной), изменяющихся или исчезающих при атрофии.
7. Анализ плазмы крови.
8. Лабораторные исследования спинномозговой жидкости (ликвора).

При диагностике атрофии мозга у детей и взрослых методом проведения МРТ могут наблюдаться распространенные признаки в группе или по отдельности.

Признаки, обуславливающие наличие деменции:

1. Уменьшение височных долей головного мозга.
2. Сокращение объема гиппокампа, отвечающего за формирование эмоций, поддержания механизмов кратковременной памяти и ее перехода в долговременную, необходимого для удерживания внимания.
3. Расширение борозд коры головного мозга с просматривающимися на ней инвалюционными изменениями.
4. На лобных, теменных и височных долях обнаруживаются уменьшение субарахноидального пространства в конвекситальной (прилегающей к ним) поверхности.

Проявления цереброваскулярной недостаточности (изменения церебральных сосудов):

1. Разрушение границ между белым и серым веществом.
2. Постишемические микрокисты (после перенесенных микроинсультов) — у большинства пациентов.
3. Макрокисты более 5 мм в диаметре у меньшего числа заболевших атрофией мозга.
4. Расширение латеральной борозды (разграничивает височную долю мозга с лобной и теменной).
5. Инволюция структуры коры головного мозга.

Степени заболевания

В зависимости от объема пораженной ткани мозга выделяют несколько степеней атрофии. Их учитывают во время обследования, чтобы определить тяжесть патологий, вызванных дегенеративными процессами, при необходимости составить правила поведения и ухода за пациентами для родственников.

Атрофия 1 степени

Сначала болезнь незаметна ни больному, ни окружающим. Беспокойство пациента или его окружения может появиться из-за другой патологии, которая прямо или косвенно воздействует на процессы атрофии клеток головного мозга. В зависимости от локализации процесса: корковая атрофия или поражение подкорковых структур, будут видны различающиеся изменения.

При развитии умеренной атрофии начинаются головокружения, головные боли, течение и периодичность которых постепенно усугубляются. Развитие болезни на данном этапе часто можно затормозить. На основании показаний МРТ врач может подобрать необходимые методы терапии.

Атрофия 2 степени

Постоянно нарастают клинические проявления дефектов мышления, речи и физической активности. В зависимости от поражения определенных структур конкретные процессы затормаживаются и деградируют.

Вследствие атрофии мозга могут произойти необратимые изменения в моторике, а также в координации движений и походке, например, при дегенерации мозжечка. Мышление, память и интеллект также страдают. Внешне может измениться характер, манеры человека. На последних стадиях атрофии больные утрачивают возможность использования привычных вещей, таких как зубная щетка, столовые приборы (требуют ручного кормления).

Симптомы

Перечень общих симптомов атрофии головного мозга:

1. Упрощение мышления, снижение аналитических способностей.
2. Изменения речи. Становится более размеренной, бедной, невнятной.
3. Снижение памяти вплоть до полной ее потери.
4. Ухудшение моторики.

Симптомы в зависимости от атрофированной области:

1. Нарушения дыхания.
2. Сердечно-сосудистые патологии.
3. Сбои в пищеварительном тракте.
4. Отсутствие защитных рефлексов.
5. Нарушения тонуса мышц.
6. Ухудшение координации движений.
7. Нарушения обменных процессов.
8. Неправильная терморегуляция.
9. Утрата части или всех рефлексов.

Естественная атрофия мозга в старости
Атрофия головного мозга — физиологическое явление, обычно умеренно начинается в возрасте от 40 до 60 лет. Признаки могут появиться около 70 лет. Мозг, который подвергся старению, за каждые 10 лет в среднем уменьшается на 1-2 %.

Американские ученые считают, что старение начинается под влиянием увеличивающихся каждый год боковых и третьего желудочков головного мозга. В возрасте от 65 лет желудочки вырастают примерно на 0,95 мл каждый год.

Также у многих людей в связи с возрастными изменениями увеличивается и субарахноидальное пространство (полость между оболочками мозга со спинномозговой жидкостью). С 40 лет объем ликвора (спинномозговой жидкости) увеличивается на 1 мл. К 90 годам может стать больше на 40 мл, по сравнению с первичной величиной.

С увеличением возраста у людей уменьшаются полушария мозга. Возможна динамика снижения их объема на 0,23 % в год. Лобная доля теряет до 0,55 %. Височные доли становятся меньше на 0,28 %. Затылочная и теменная сокращаются на 0,30 % в год.

Атрофия мозга предопределяет развитие различных форм деменции (слабоумия). У 7 % людей старше 65 лет наблюдается развитие данной патологии. У людей возрастной группы старше 80 лет слабоумие наблюдается намного чаще.

Возрастные изменения нарастают постепенно. Начинаются с безобидных признаков, но при прогрессировании делают человека неполноценным. Сначала проявляются перемены в характере человека. Активный становиться пассивным, а общительный, эмоциональный — вялым и равнодушным, замкнутым.

Человек начинает использовать более бедную речь. Словарный запас все больше сокращается. Иногда культурные пациенты ругаются бранными словами, что также может свидетельствовать не об ухудшении характера, а о прогрессирующей атрофии мозга.

Дефекты речи — внешние проявления нарушений мышления. Пациенты не способны мыслить широко. Все размышления банально просты, а поступки примитивны. Такие люди не оценивают свое поведение со стороны, совершают нелогичные действия. Вся умственная деятельность сводится к осуществлению простейших дел (в независимости от их уместности), что при прогрессировании заболевания может смениться полным отсутствием деятельности.

Двигательная активность при атрофии головного мозга, а также его коры всегда страдает, иногда даже до полной обездвиженности. Особенно видны ухудшения моторики, поэтому больные атрофией мозга не могут выполнять сложную работу: ни умственную, ни физическую. Первые признаки часто выражаются ухудшением почерка.

Алкогольная атрофия

Признаки даже начальных стадий атрофии мозга выражены очень ярко, так как первое проявление — энцефалопатия, выражающаяся в резком изменении характера и настроения человека на депрессивное, иногда с суицидальным уклоном. Нарушения появляются из-за недостаточности кровоснабжения головного мозга и его нарастающей дистрофии.

Под воздействием алкоголя поражаются нейроны различных отделов головного (и спинного мозга) с последующим образованием скоплений продуктов распада вокруг пораженных сосудов. Повреждения нейронов выражаются несколькими процессами: сморщиванием, перемещением или лизисом (растворением).

Симптомы постепенно нарастают и усугубляются. Патология начинается с энцефалопатии и делирия (помрачения сознания, бреда), впоследствии возможен летальный исход.

В процессе атрофии мозга при постоянном употреблении алкоголя происходит склероз сосудов. Вокруг коричневого пигмента и гемосидерина, содержащих железо, формируются отложения. Такие изменения приводят к геморрагиям (кровоизлияниям в мозг) и формированию кист в сосудистых сплетениях.

Отдельно выделяется синдром Макияфавы-Биньями, проявлением которого является центральный некроз мозолистого тела с появлением отечностей. Сопровождается болезнь кровоизлияниями в мозг и демиелинизацией (разрушением миелинового слоя нервных волокон нервной системы).

Кортикальная атрофия вещества головного мозга

Если повреждаются нейроны колена мозолистого тела или передней части задней ножки мозжечка, развивается гемиплегия (паралич половины тела). Задние участки вещества коры мозга при поражении теряют функции контроля, поэтому возможны симптомы, распространяющиеся на на пол тела:

1. Гемианестезия (потеря кожной чувствительности).
2. Гемианопсия (невозможность видеть предметы при взгляде в определенную сторону, выпадение правых или левых полей зрения).
3. Различные группы мышц двигаются неодинаково, однако мышечной слабости не наблюдается.
4. Также одна из сторон тела может полностью терять чувствительность.

Мультисистемная атрофия

Дегенерация различных нейронов называется мультисистемной атрофией или синдромом Шая-Дрейджера. Заболевание становится причиной нарушений в различных системах организма.
Начинается оно с первичных признаков:

1. Акинетико-ригиднвый синдром (движения редки и заторможены при небольшом напряжении мышц).
2. Мозжечкавая атаксия (нарушения походки, устойчивости, возможны нарушения в выполнении произвольных движений конечностями).
3. Мочеполовые проблемы.

Прогрессирование болезни приносит новые симптомы:

1. Паркинсонизм (замедленность движений, мелкое письмо с круглыми, неровными буквами).
2. Дисфункция мозжечка (устойчивое нарушение координации движений, невозможность постоянного поддержания баланса, часты падения).
3. Ортостатическая гипотензия (в вертикальном положении человек терпит резкое падение давления из-за неспособности сосудов его поддерживать, выражается в головокружениях и обмороках).
4. Нарушения потоотделения.
5. Недержание мочи или напротив невозможность мочеиспускания в определенное время.
6. Запор.
7. Импотенция у мужчин.
8. Сухость кожных покровов и слизистых оболочек.
9. Нарушения речи и сложности при приеме пищи (глотание) из-за паралича голосовых связок.
10. Двоение в глазах.
11. Громкое дыхание во время сна. Возможны: одышка, храп, стридор (свист).
12. Нарушения сна, в частности апноэ (прекращение дыхания на несколько секунд или минут с последующим пробуждением), быстрые движения глаз.
13. Когнитивная деградация (угнетение способности к познанию нового).

Гранулярная атрофия головного мозга

Заболевание встречается очень редко. Для него характерны такие клинические признаки:

1. Инсульты . Они протекают в острой форме. Всегда сопровождаются параличами (невозможностью делать произвольные движения), гемипарезами (полной или частичной потерей силы в половине тела).
2. Афатические расстройства (афазия). Нарушения речи. Возникают при поражении части коры головного мозга, отвечающей за речь, а также ближайших подкорковых структур.
3. Деменция. Постепенно нарастает слабоумие, может проявляться умственная отсталость. Человек теряет ранее приобретенные знания, плохо воспринимает новые.

Часто диагностируется в пожилом возрасте, однако может начаться в любом. При гранулярной атрофии появляются и прогрессируют нарушения сосудов головного мозга. Прежде всего наблюдается поражение артериол.

При диагностике (проведении МРТ) поверхность коры головного мозга меняет внешнюю структуру на бугристую, становиться будто усыпанной зернышками (гранулами).

Левое полушарие

Появляются речевые нарушения. Развивается моторная афазия: речь звучит медленно, с приложением больших усилий пациента, в некоторых случаях все слова складываются из отдельных звуков, иногда они неразборчивы.

Логическое мышление заметно деградирует. У больного развивается состояние постоянной депрессии (один из первичных признаков при атрофии левого полушария в височной области).

Видимые изображения не охватываются зрением полностью, а состоят из отдельных фрагментов. Человек не может читать, почерк меняется, становиться неузнаваемым и неаккуратным. Аналитическое мышление постепенно пропадает, поступающая информация не анализируется, логически не воспринимается. Человек не запоминает даты, не ориентируется в них, также не воспринимает числа, утрачивается способность к счету.

Из-за неправильного восприятия и обработки поступающей информации нарушаются мнемические процессы (теряется память). Человек воспринимает сказанное в его присутствии обрывками фраз или даже отдельных слов, поэтому до него доходит искаженный смысл.

В тяжелых случаях атрофия левого полушария головного мозга вызывает частичный или полный паралич правой стороны тела. Сначала нарушается двигательная активность, а затем нарастают потеря чувствительности и снижение мышечного тонуса.

Лобные доли

Ухудшаются мнемические процессы (способность к запоминаю), также заметна деградация (упрощение) мышления. Понижается интеллект.

Начальный этап выражается в изменении характера:

1. Человек становиться более скрытным, однако выражает упрощенные мысли.
2. Постепенно обособляется от окружающих.
3. Совершает нелогичные поступки.
4. Задается бессмысленными целями.

Фразы и действия повторяются каждый день. Жизнь проходит как по заранее написанному (достаточно примитивному и одинаковому на каждый день) сценарию. Вся речь сводится к простым предложениям. Больные теряют большую часть словарного запаса, поэтому выражают мысли и потребности односложно.

Если атрофия лобных долей головного мозга происходит при болезни Альцгеймера, то наиболее страдают процессы запоминания и мышления. Личность человека, характер сохраняются намного лучше, чем, например, при болезни Пика, поэтому адекватность от человека можно ожидать в большинстве случаев.

Мозжечок

На первый план выходят изменения тонуса мышц, а также атаксия (несогласованность движений). Человек теряет ловкость, устойчивость при ходьбе и стоянии, может нарушиться моторика до проявлений невозможности выполнять любую работу. Возможна потеря человеком способности к самообслуживанию.
Нарушения движений при атрофических изменениях мозжечка имеют некоторые особенности:

1. Перед окончанием действия появляется интенционное дрожание (незаметное в покое и проявляющееся в движении, его амплитуда довольно низкая)
2. Руки и ноги становятся более угловатыми вместо привычной плавности.
3. Все действия (речь и движения) замедляются.
4. Скандированная речь (слова произносятся по слогам, а произношение замедленно).

Помимо двигательных расстройств атрофия мозжечка характеризуется неспецифическими симптомами: головными болями, частыми приступами тошноты и рвоты, человек может быть сонливым, также отмечается ухудшение слуха.

Прогрессирование атрофии добавляет новые симптомы:

1. Внутричерепная гипертензия (повышенное давление).
2. Офтальмоплегия (паралич мышц глаз). При атрофии мозжечка происходит из-за паралича черепно-мозговых (глазодвигательных) нервов.
3. Арефлексия (пропадание рефлексов).
4. Энурез (недержание мочи во время сна).
5. Нистагм (движения глаз высокой частоты, не контролируются пациентом).

Атрофия мозга у новорожденных

На появление атрофии головного мозга у младенцев часто влияет гидроцефалия, в народе водянка. При данной патологии увеличивается количество спинномозговой жидкости, служащей защитной оболочкой головного мозга, но в случае увеличения сдавливающей его.

Во время внутритробного развития такая патология выявляется методом УЗИ. Гидроцефалия может развиться из-за нарушений формирования нервной системы. На процесс оказывают влияние внутриутробные инфекции, такие как герпес, цитомегалия (болезнь слюнных желез, у взрослых проявляется минимально).

Привести к гидроцефалии могут врожденные пороки развития. Имеют значение родовые травмы средней или высокой тяжести, при которых у младенца происходит кровоизлияние в мозг с последующим развитием менингита.

Дети с атрофией головного мозга первые месяцы жизни проводят в реанимации. В некоторых случаях разрешено пребывание дома в паузах между курсами лечения, круглосуточного наблюдения неврологами. В дальнейшем детям требуется долгая реабилитация.

Терапевтическими методами, развивающими занятиями, положительными эмоциями можно сделать возможными или ускорить процессы взятия на себя определенных функций здоровыми участками мозга для замещения работы атрофированных. Прогноз в отношении полного выздоровления обычно неблагоприятный.

Лечение

Способов восстановить атрофированные клетки мозга не существует. Можно лишь относительно замедлить течение атрофии. Все методы лечения направлены на облегчение или купировании симптомов, появляющихся в процессе деградации различных участков мозга.

Больные нуждаются в спокойной обстановке вокруг. Крайне желательно их нахождение дома. Помещение в стационар предпринимается в крайних случаях. Все из них обуславливаются отсутствием возможности обеспечения надлежащего ухода за больным.

Госпитализация или проживание в интернате для инвалидов практикуется для больных с явными сильными расстройствами психики, неадекватностью, умственной отсталостью. Также возможно перемещение больного в специализированное учреждение при невозможности осуществления постоянного ухода.

Желательно создание для человека с атрофией мозга условий, предполагающих активность, здоровый образ жизни. Сон или длительный отдых в дневное (подавляющее) время суток не требуется. При возможности заболевшего привлекают к ежедневным занятиям домашними делами, другой работой или активной деятельностью, развлечениями.

Психотропные препараты при лечении атрофии головного мозга нежелательны, однако выявляется их относительная необходимость при проявлениях возбужденного состояния, повышенной раздражительности или наоборот апатии в различной степени.

Единственным путем лечения атрофии головного мозга в современной медицине является замедление разрушения нейронов, клеток. Ученые выявили эффективность в этом у таких групп препаратов:

1. Сосудистые препараты (Кавинтон).
2. Ноотропы — стимуляторы функций мозга (Цераксон).
3. Метаболические препараты — средства для улучшения обменных процессов.
4. Витамин B6 помогает поддерживать правильную структуру волокон нервной ткани.

Симптоматическое лечение купирует признаки атрофии на определенное время, эффективность имеют:

1. Антидепрессанты — купируют подавленное состояние и некоторые нарушения функций мозга.
2. Успокоительные — отложение признаков расстройств нервной системы.
3. Транквилизаторы — психотропные средства, помогают на время снять тревожное состояние, успокоить человека, убрать напряжение мышц, прекратить судороги. Обладают снотворным или наоборот активизирующим эффектом.

Профилактика атрофии головного мозга

Точных методов предотвращения появления данной патологии не выявлено. Возможно только отдалить этот процесс, не создавать дополнительных условий для появления деструктивных процессов в мозге.

Требуется соблюдение правил:

1. Своевременное лечение любых болезней в организме, прямо или косвенно оказывающих влияние на мозг.
2. Прохождение обследований на выявление патологий.
3. Чередование монотонной работы и быта с активным отдыхом и спортом.
4. Сбалансированное питание с минимальным процентом вредных веществ.
5. Не пренебрежение необходимым отдыхом.
6. Препятствование развитию атеросклероза церебральных сосудов. Для этого необходимы: контроль за массой тела, отказ от жирной пищи, лечение патологий эндокринной системы (выделение гормонов) и метаболизма, всяческое препятствование чрезмерному ожирению.

Необходимо исключить факторы риска, которые при их переизбытке приводят к атрофии мозговой ткани. Требуется:

1. Бросить курить.
2. Отказаться от алкоголя и наркотиков.
3. Убрать (по возможности) все факторы, угнетающие иммунную систему.
4. Не допускать психоэмоционального перенапряжения, умеренно реагировать на стрессы.

Практика показывает, что люди с активным, жизнерадостным настроем чаще других доживают до глубокой старости без признаков распространенных патологий, связанных с атрофией головного мозга.