Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения ). На практике, как правило, приходится иметь дело с "осколками" данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей "красе". До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома (это не нозологическая форма). Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур .

Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов :
утолщение внутренней пластинки лобной кости
ожирение
вирилизм

История . В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

В вопросах этиологии и патогенеза нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу . Имеются суждения о том, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля связан с Х - хромосомой . Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола. Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна.

Считалось, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением.

Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям, черепно-мозговым травмам. И.А. Мануилова, Е.Н. Моисеева констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. Длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки, склерокистозом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.

Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.

Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз) . Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.

А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием "эндокраниоз". Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.

Второй клинический признак этого страдания - ожирение . При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля остаются противоречивыми и недостаточно изученными.

Третий клинический признак - вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза Е.С. Трушенкова и МА. Райдер обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями.

Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет .

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена . В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.

Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства . Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.

Часто наблюдается головокружение , описано единичное наблюдение больной с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия , в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов .

На ЭЭГ больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета - волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность.

Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Лечение

!!! Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов .

Одной из внезапных сердечных патологий в мире кардиологии является синдром Морганьи - Адамса - Стокса. Для пациента такое состояние достаточно опасно при его регулярности. В один из очередных случаев все может завершиться летальным исходом. Как проявляет себя патология, как помочь пациенту и на каких принципах строится лечение синдрома, разбираем в статье ниже.

Что такое синдром Морганьи - Адамса - Стокса?

Синдромом Морганьи - Адамса - Стокса называют резкое впадение пациента в обморочное состояние, спровоцированное внезапным нарушением ритма сердца. В свою очередь сбой в сердцебиении возникает как следствие таких патологий:

• Блокада синоатриальная или атриовентрикулярная.
• Тахикардия пароксизмального типа.
• Желудочковая фибрилляция.
• Слабость/тупость синусно-предсердного узла и пр.

При подобном явлении у человека наблюдается внезапное снижение объема сердечных вбросов и дальнейшая ишемия головного мозга. На протяжении всего приступа формируется кислородное голодание клеток мозга. Это крайне негативно сказывается на определенных его отделах. Могут страдать отделы, отвечающие за чувствительность, интеллект, память и пр.

Это интересно: наименование синдрома получено благодаря трем его открывателям - Джованни Баттисту Морганьи, Уильяму Стоксу и Роберту Адамсу.

Симптомы синдрома

Момент наступления приступа у пациента не может остаться незамеченным для окружающих. Как правило, перед самой потерей сознания проявляется слабость и резкая бледность. Пациент ощущает шум в ушах и видит перед глазами черные точки. После этого он сразу теряет сознание.

Длиться приступ обморока может от 10 секунд до 4 и более минут. Чем дольше больной пребывает без сознания, тем более выраженными будут признаки патологического состояния. Выражаются они в следующем:

1. В первые 10–20 секунд - прерывистое аритмичное дыхание или дыхание с паузами.
2. В следующие 10–20 секунд - возможны непроизвольные мочеиспускание или дефекация, а также тонические судороги тела и конечностей.
3. Примерно через 30–60 секунд от начала приступа - остановка дыхания, расширение зрачков, синюшность верхней части туловища.
4. При попытках прощупать пульсацию в зоне сонной артерии у больного можно нащупать очень редкий нитевидный пульс либо его можно не услышать совсем. При своевременно оказанной помощи к больному возвращается сознание, восстанавливается пульс. Возможно проявление амнезии, но она является ретроградной (стираются из памяти события перед приступом).

Важно: приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса могут повторяться несколько раз за сутки. Поэтому даже если пациента удалось привести в чувство собственными силами, стоит доставить его в отделение кардиологии для дальнейшего наблюдения и, возможно, лечения.

Причины патологического состояния

Причинами развития синдрома Морганьи - Адамса - Стокса могут являться все кардиологические патологии, нарушающие частоту сокращений сердца. К ним относят:

• ишемическую болезнь сердца;
• всех видов;
• воспаление миокарда;
• недостаточность одного или нескольких сердечных клапанов;
• сердечные пороки, врожденные и приобретенные;
• трепетание/мерцание желудочков и предсердий;
• стенокардию и тахикардию;
• алкоголизм 1–3 степени;
• аутоиммунные процессы в организме пациента;
• атеросклероз.

Существуют и определенные патологические состояния, которые формируют факторы риска для пациентов. В группу риска входят пациенты с такими патологиями в анамнезе:

• гемохроматоз;
• амилоидоз;
• болезни Лева и Шагаса;
• ишемия миокарда;
• поражения сердечных коронарных сосудов;
• красная волчанка или артрит, которые самостоятельно провоцируют диффузные болезни соединительной ткани.

Диагностика

В первую очередь, если пациента удалось вернуть в чувство, необходимо провести дифференциальную диагностику. То есть отличить синдром МАС от иных патологий, которые также могут ввергать человека в длительные или кратковременные обморочные состояния. Обмороки случаются и при других болезнях и состояниях:

• эпилептические припадки,
• истерика,
• инсульт,
• вазовагальный обморок,
• порок сердца и др.

Главным отличием всех этих бессознательных состояний от обморока при МАС является наличие хоть самого тонкого, но пульса, и определяемого АД. При синдроме Морганьи - Адамса - Стокса пульс не прослушивается, АД не выявляется. Также для всех перечисленных выше состояний не характерна синюшность верхней части тела пациента (цианоз).

Важно: при синдроме Морганьи - Адамса - Стокса ЭКГ может показать изменения в работе сердца. Поэтому после дифференциальной диагностики обязательно проведение электрокардиограммы пациенту.

Когда и какая нужна неотложная первая помощь?

При синдроме Морганьи - Адамса - Стокса неотложная помощь необходима пациенту в любом случае, особенно если он не пришел в сознание самостоятельно в течение первых 10–15 секунд от начала приступа. Здесь медлить не стоит, иначе возможен летальный исход. В первую очередь необходимо вызвать скорую помощь. В этот период следует контролировать пульс пациента. Если он пропал, нужно оказывать первую помощь. Заключается она в следующем:

• Выполнение прекардиального удара для восстановления электрических импульсов в сердце. Делают такой удар в зону нижней трети грудной клетки. Бить нужно ребром ладони с силой примерно 3–5 кг. После совершенного удара нужно проверить пульс. Если он не появился, повторяют еще 1–2 раза прекардиальный удар.

Важно: если человек никогда не делал такой манипуляции ранее, есть риск сломать больному ребра при увеличенной силе удара. Именно поэтому прекардиальный удар не делают детям.

• Закрытый массаж сердца. Выполняют только в том случае, если пульс не прощупывается на сонной артерии. В противном случае есть риск навредить пациенту еще сильнее.
• Искусственное дыхание. Выполняют параллельно с непрямым массажем сердца.

Приехавшие медики выполняют либо аппаратную электростимуляцию сердца с помощью дефибриллятора, либо медикаментозную. В этом случае больному вводят непосредственно в сердце или в трахею раствор адреналина. После того, как пациента возвращают в сознание, ему колют под кожу раствор атропина сульфата и под язык кладут «Изадрин». Только после этого пациента транспортируют в стационар с постоянным контролем ЧСС.

Лечение

Лечение патологического синдрома проводят разными способами, в зависимости от причин, его спровоцировавших. Тактика может быть как медикаментозная, так и хирургическая. Рассмотрим случаи применения лекарственной терапии и оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение

Для предупреждения повторного развития синдрома МАС кардиологи назначают . В остальном лечение патологического состояния требует оперативного вмешательства, поскольку приступы могут повторяться, если сердечная патология, провоцирующая их, достаточно серьезна.

Важно: народные методы лечения при синдроме МАС не работают.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациенту с синдромом МАС в большинстве случаев. Так, если у человека выявляют тахиаритмическую форму патологического синдрома, требуется устранение фибрилляции и мерцания желудочков сердца. Здесь показано применение электроимпульсной терапии. При этом важно помнить, что если тахикардия у пациента является следствием наличия дополнительных путей токопроведения в сердечной мышце, то их ушивают (пересекают).

Если у пациента при обследовании с помощью кардиограммы выявлена желудочковая форма синдрома МАС, то ему в ходе оперативного вмешательства ставят кардиостимулятор. Такое устройство будет контролировать и восполнять работу сердца в моменты приступов.

Важно: после постановки кардиостимулятора нужно постоянно контролировать его работоспособность. Проверку проводят каждые три месяца.

Профилактика

Для того чтобы предотвратить синдром МАС, все пациенты, имеющие сердечные патологии, должны пребывать на диспансерном учете у кардиолога и осуществлять постоянный контроль над работой сердца. В этом помогает стандартная электрокардиограмма и УЗИ сердца. При этом стоит знать, что ни электрокардиография, ни иные методы аппаратного исследования не представляют угрозы для жизни пациента, а являются лишь современными методами диагностики.

Также с целью профилактики синдрома МАС всем пациентам, имеющим сердечные патологии, стоит избегать:

• резкой смены положения тела с горизонтального на вертикальное;
• стрессов в виде тревоги, страха, ожидания и пр.

Желательно дополнительно употреблять продукты, богатые калием. Это изюм, курага, бананы.

Прогноз для пациента с диагнозом «синдром МАС» тем неблагоприятнее, чем чаще и продолжительнее длятся приступы обмороков. Один из них вполне может закончиться летально. Однако всегда стоит помнить, что современная кардиохирургия творит чудеса. Поэтому, своевременно доверившись рукам опытного хирурга, можно продлить свою жизнь не на один десяток лет.

» Фронтальный гиперостоз

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (фронтальный гиперостоз)

Гиперостоз - Элитное лечение в Европе

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля – это заболевание, при котором возникают ожирение, утолщение внутренней пластинки лобной кости и вирилизация.

Вирилизация (от латинского virilis – мужской) – появление мужских черт у женщин под воздействием мужских половых гормонов андрогенов.

Причина фронтального гиперостоза неизвестна. Предположительно, пусковым механизмом заболевания являются изменения в гипоталамо-гипофизарной системе, которые происходят в период женского климакса.

При микроскопическом исследовании гипофиза при этом заболевании обнаруживают множество микроаденом (доброкачественные опухолевые образования из железистой ткани) гипофиза. В микроаденомах происходит усиленная продукция соматотропного и адренокортикотропного гормонов гипофиза.

Избыток соматостатина вызывает утолщение внутренних пластинок костей черепа, увеличение размеров турецкого седла (костный футляр в котором находится гипофиз), костные разрастания костей черепа и позвоночника. Усиление продукции адренокортикотропного гормона вызывает за собой повышенный синтез гормонов коры надпочечников. Обычно это проявляется синдромом легкого гиперкортицизма (избыточная функция коры надпочечников).

Клинические проявления гиперостоза.

Возникает ожирение, повышение артериального давления, нарушение усвоения глюкозы тканями человеческого организма. Болеют женщины в период климакса и после него. Заболевание начинается постепенно. Сначала возникают упорные головные боли в области лба или затылка, часто сжимающего характера, постоянные, не зависящие от положения головы. В связи с упорной головной болью появляется раздражительность, нервозность, различные нарушения сна.

Постепенно развивается равномерное ожирение всего тела. Полосы растяжек при этом отсутствуют, но может появиться избыточный рост волос на лице и туловище.

Пациенток беспокоит одышка, сердцебиения, повышение артериального давления. Часто под действием гормонов коры надпочечников происходит нарушение углеводного обмена и возникает сахарный диабет второго типа. Менструальный цикл нарушается, но приливов, как во время климакса, не бывает.

В дальнейшем усугубляются нарушения со стороны центральной нервной системы, вплоть до развития депрессии.

Диагностика гиперостоза.

Диагноз устанавливают на основании:

• возраста пациенток
• характерного ожирения
• избыточного роста волос на теле.

Пре рентгеновском исследовании находят утолщение внутренней пластинки лобной кости, костные разрастания в области черепа.

В крови обнаруживается повышенное количество:

• соматостатина
• адренокортикотропина
• гормонов коры надпочечников.

Лечение синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля .

В основном лечение медикаментозное. Прежде всего, назначается диета с уменьшением количества калорийной жирной и богатой углеводами пищи. Иногда применяются медикаментозные средства для снижения аппетита. Обязательно необходима достаточная физическая нагрузка. При возникновении сахарного диабета назначаются препараты для его лечения. При стойком повышении артериального давления назначаются препараты для лечения артериальной гипертензии. У некоторых пациенток возникает необходимость лучевой терапии.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (синдром МАС) – это состояние, при котором у больного происходит обморок, вызванный остро развивающимся нарушением сердечного ритма и влекущий за собой резкое снижение объема сердечного выброса и ишемию головного мозга. Симптомы этого нарушения начинают проявлять себя через 3-10 секунд после остановки кровообращения. Во время приступа у больного наблюдается утрата сознания, сопровождающаяся бледностью и цианозом кожных покровов, нарушениями дыхания и судорогами. Тяжесть, темп развития и выраженность симптоматики припадка зависит от общего состояния больного. Они могут быть кратковременными и проходить самостоятельно или после оказания соответствующей медицинской помощи, но, в некоторых случаях, могут заканчиваться летально. О том, что такое синдром Морганьи-Адамса-Стокса, поговорим в данной статье.

Приступ синдрома МАС может провоцироваться следующими состояниями:

• переходом неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
• нарушением ритма с резким снижением сократительной способности миокарда при пароксизмальной тахикардии, фибрилляции и трепетании желудочков, преходящей асистолии;
• тахикардия и тахиаритмии при ЧЧС более 200 ударов в минуту;
• брадикардии и брадиаритмии при ЧСС менее 30 ударов в минуту.

Эти состояния могут вызываться при:

• , старении, воспалительных и фиброзирующих поражениях миокарда с вовлечением предсердно-желудочкового узла;
• интоксикации лекарственными средствами (Лидокаином, Амиодароном, сердечными гликозидами, блокаторами кальциевых каналов, бета-адреноблокаторами);
• нейромышечных заболеваниях (синдроме Кирнса-Сейра, дистрофической миотонии).

В группу риска развития синдрома МАС входят пациенты с такими заболеваниями:

• амилоидозом;
• дисфункцией предсердно-желудочкового узла;
• поражением коронарных сосудов;
• ишемией миокарда;
• гемохроматозом;
• болезнью Лева;
• болезнью Шагаса;
• гемосидерозом;
• диффузными заболеваниями соединительной ткани, протекающими при поражении сердца (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.).

Классификация

Синдром МАС может протекать в таких формах:

1. Тахикардитическая: развивается при пароксизмальной желудочковой тахикардии, пароксизме суправентрикулярной тахикардии и пароксизме при частоте сокращения желудочков более 250 в минуту при синдроме WPW.
2. Брадикардитическая: развивается при отказе или остановке синусового узла, полной атриовентрикулярной блокаде и синоатриальной блокаде при частоте сокращений желудочков 20 раз в минуту и менее.
3. Смешанная: развивается при чередовании периодов асистолии желудочков и тахиаритмии.

Симптомы

Приступ начинается с резкой слабости, шума в ушах, потемнения в глазах и приводит к потере сознания.

Независимо от причины развития, тяжесть клинической картины синдрома МАС определяется длительностью опасных для жизни нарушений ритма. Спровоцировать развитие приступа могут:

• психическое перенапряжение (стресс, тревога, страх, испуг и др.);
• резкая смена положения тела из горизонтального в вертикальное положение.

При развитии жизнеугрожающей аритмии у больного внезапно появляются признаки предобморочного состояния:

• сильная слабость;
• шум в ушах;
• потемнение перед глазами;
• потливость;
• тошнота;
• головная боль;
• рвота;
• бледность;
• нарушение координации движений;
• брадикардия, асистолия или тахиаритмия.

После утраты сознания (обморока), которая наступает примерно через полминуты, у больного наблюдаются следующие симптомы:

• бледность, акроцианоз и цианоз (при наступлении цианоза у больного резко расширяются зрачки);
• резкое снижение артериального давления;
• снижение тонуса мышц с клоническими подергиваниями туловища или мышц лица;
• поверхностное дыхание;
• непроизвольное мочеиспускание и дефекация;
• аритмия;
• пульс становится поверхностным, пустым и мягким;
• при фибрилляции желудочков над мечевидным отростком определяется симптом Геринга (выслушивается характерное «жужжание»).

Длительность приступа составляет нескольких секунд или минут. После восстановления сердечных сокращений больной быстро приходит в сознание и, наиболее часто, не помнит о случившемся с ним припадке.

Варианты приступов

1. При недлительных аритмиях у больного могут возникать редуцированные припадки, которые проявляются кратковременными головокружениями, нарушениями зрения и слабостью.
2. В некоторых случаях обморок длится не более нескольких секунд и не сопровождается другими признаками типичного припадка.
3. Возможно течение приступа без утраты сознания даже при ЧСС около 300 ударов в минуту. Такие случаи приступов чаще наблюдаются у молодых больных без патологий мозговых и коронарных сосудов. Они сопровождаются только наступлением резкой слабости и состоянием заторможенности.
4. У больных с выраженными атеросклеротическими повреждениями сосудов мозга припадок развивается стремительно.

Если у больного длительность жизнеурожающей аритмии сохраняется на протяжении 1-5 минут, то наступает клиническая смерть:

• отсутствие сознания;
• расширение зрачков;
• исчезновение роговичных рефлексов;
• редкое и клокочущее дыхание (дыхание Биота или Чейна-Стокса);
• пульс и артериальное давление не определяется.

Диагностика

Для выявления причины развития синдрома МАС после изучения анамнеза заболевания и жизни больному могут назначаться такие виды специальных исследований:

• гисография;
• биопсия миокарда.

Дифференциальная диагностика проводится по таким заболеваниям и состояниям:

• эпилептический припадок;
• истерия;
• (тромбоэмболия легочной артерии);
• преходящие нарушения мозгового кровообращения;
• вазовагальный обморок;
• инсульт;
• шаровидный тромб в сердце;
• стеноз устья аорты;
• болезнь Миньера;
• гипогликемия.

Неотложная помощь

При развитии приступа МАС больному необходимо срочно вызвать бригаду скорой кардиологической помощи. На месте окружение больного может провести ему мероприятия, которые применяются и при остановке сердца:

1. Удар кулаком в область нижней трети грудины.
2. Непрямой массаж сердца.
3. Искусственное дыхание (при остановке дыхания).

Перед транспортировкой больного в отделение реанимации оказывается неотложная помощь, которая включает в себя мероприятия, направленные на устранение симптомов основного заболевания, спровоцировавшего приступ. При остановке сердца больному проводят экстренную электростимуляцию, а при невозможности ее выполнения – внутрисердечное или эндотрахеальное введение 0,1% раствора Адреналина в 10 мл физиологического раствора.

Далее пациенту вводят раствор Атропина сульфата (подкожно) и дают под язык 0,005-0,01 г Изадрина. При улучшении состояния больного начинают его транспортировку в стационар, повторяя при снижении ЧСС прием Изадрина.

При недостаточном эффекте больному проводят капельное введение 5 мл 0,05% Орципреналина сульфата (в 250 мл 5% раствора глюкозы) или 0,5-1 мл Эфедрина (в 150-250 мл 5% раствора глюкозы). Вливание начинают со скоростью 10 капель/минуту, далее скорость введения постепенно увеличивают до момента появления необходимого количества ЧСС.

В стационаре неотложная помощь оказывается под постоянным мониторингом ЭКГ таким же образом. Больному вводят растворы Атропина сульфат и Эфедрина подкожно 3-4 раза в день и дают под язык через каждые 4-6 часов 1-2 таблетки Изадрина. При неэффективности лекарственной терапии больному проводят чреспищеводную или другую электростимуляцию.

Лечение

При развитии синдрома МАС вследствие тахиаритмии или паркосизмов тахикардии больному может рекомендоваться лекарственная профилактика для предупреждения припадков. Таким пациентам назначается постоянный прием в.

При высоком риске развития атриовентрикулярной или синоатриальной блокад и несостоятельности замещающего ритма больным показана имплантация кардиостимулятора. Тип электрокардиостимулятора подбирается в зависимости от формы блокады:

• при полной АВ-блокаде показана имплантация асинхронных, постоянно функционирующих кардиостимуляторов;
• при урежении ЧСС на фоне неполной АВ-блокады показана имплантация кардиостимуляторов, функционирующих в режиме «по требованию».

Обычно электрод кардиостимулятора вводится по вене в правый желудочек и закрепляется в межтрабекулярном пространстве. В более редких случаях, при периодической остановке синусового узла или выраженной синоауртикулярной блокаде, электрод закрепляют на стенке правого предсердия. У женщин корпус прибора фиксируют между фасциальным футляром молочной железы и фасцией большой грудной мышцы, а у мужчин – во влагалище прямой мышцы живота. Работоспособность прибора должна контролироваться при помощи специальных устройств каждые 3-4 месяца.

Прогнозы

Отдаленные прогнозы при синдроме МАС зависят от:

• частоты развития и длительности припадков;
• темпа прогрессирования основного заболевания.

Своевременно проведенная имплантация существенно улучшает дальнейшие прогнозы.

С индром Морганьи-Стюарта-Мореля - это заболевание, характеризующееся тремя основными признаками - ожирением, утолщением внутренней пластинки лобной кости и вирилизацией.

Этиология не ясна. Предполагают, что основой заболевания являются гипоталамо-гипофизарные нарушения, развивающиеся в климактерическом периоде. В то же время не может быть исключен воспалительный характер фронтального гиперостоза, так как в анамнезе больных, как правило, имеют место синуситы, фронтиты. Существует мнение, что сочетание трех основных симптомов фронтального гиперостоза носит случайный характер и синдром имеет лишь описательное значение.

Патогенез обусловлен вовлечением в патологический процесс гипоталамуса и гипофиза с последующей гиперфункцией эозинофильных клеток аденогипофиза. Вследствие гиперфункции эозинофильных клеток аденогипофиза развивается избыточная продукция соматотропина, вызывающая гиперостоз внутренней пластинки лобной, теменной, затылочной костей, увеличение размеров турецкого седла, экзостозы; гиперфункция базофильных клеток сопровождается повышением секреции кортикотропина и легким гиперкортицизмом (ожирение, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе).

При гистологическом исследовании выявляются микроаденомы гипофиза (эозинофильные, базофильные, хромофобные).

Клиническая картина. Фронтальным гиперостозом болеют, как правило, женщины в климактерическом периоде. Ранние признаки заболевания - упорные головные боли в области лба или затылка сжимающего или опоясывающего характера. Больные отмечают раздражительность, нарушение сна. Появляются изменения внешнего вида: ожирение (относительно равномерное без атрофических полос), гипертрихоз, гирсутизм. Вследствие быстрого развития ожирения у больных появляются сердцебиение, одышка, артериальная гипертензия, пиодермии, мокнущие экземы, акроцианоз.

Нарушается менструальный цикл по типу олиго - или опсо-менореи. Наступление дисменореи не сопровождается приливами. Характерны изменения психики (депрессия, ипохондрия). Возможно развитие симптоматического сахарного диабета.

Для обоснования диагноза принимаются во внимание:

1. Характерные клинические проявления (ожирение, дисменорея, оволосение по мужскому типу, возраст).

2. Рентгенологические признаки - утолщение внутренней пластинки лобной кости, гиперостозы черепа, незначительное увеличение турецкого седла.

3. Нарушение толерантности к глюкозе или манифестный сахарный диабет.

4. Увеличение уровня кортизола, соматотропина и кортикотропина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз проводится с гиперкортицизмом, адипозогенитальной дистрофией, экзогенно-конституционаяьным ожирением на фоне климакса, синдромом Ашара-Тьера (диабетом бородатых женщин).