Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения. Хорея у детей Симптомами малой хореи являются

Также: хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Ревматическая хорея - это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) - скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.

Классификация

В зависимости от картины клинического течения малой хореи выделяют:

1. Классический вариант течения.

2. Атипичный вариант течения:
- стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
- паралитическая малая хорея;
- псевдоистерическая малая хорея.

Типы течения заболевания:
- латентное (скрытое);
- подострое;
- острое;
- рецидивирующее.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный - относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) - парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества - внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи

Гиперкинезы
Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

У больного хореей ребенка в состоянии бодрствования почти постоянно наблюдаются разнообразные излишние движения, которые имеют непроизвольный, нецелена-правленный, неритмичный характер. Подобные насильственные движения охватывают мышцы туловища, конечностей, лица, языка, шеи. В результате ребенок не может спокойно сидеть и все время двигается на стуле: при-поднимается; сгибает, поворачивает и выпрямляет туловище; меняет положение конечностей; совершает ненужные движения головой, языком, гримасничает.
При выраженных гиперкинезах больной ребенок также не может спокойно стоять или идти. Он находится в постоянном движении, как будто пританцовывает, при этом не остаются в по-кое не только ноги, но и другие части тела.
Когда больных малой хореей собирают вместе, то их движения создают впечатление своеобразной хо-роводной пляски, откуда и произошло название болезни ("хорея" - от греч. "танец").

При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д..

Хотя разнообразные движения выполняются легко, их постоянное наличие очень утомляет ребенка. Поэтому больной ищет возможность освободиться от непроизвольных движений на какой-нибудь промежуток времени: старается «застыть» в каком-то положении, иногда ребенок весом своего туловища придавливает руки, как бы пытаясь их успокоить. Однако эти действия обычно не дают результата, и чем большее внимание уделяется освобождению от гиперкинезов, тем более сильной становится их выраженность. При эмоциональном напряжении или активных движениях гиперкинезы усиливаются. При этом они прекращаются во время сна и уменьшаются в состянии психического и статистического покоя.

Нарушение активных движений
Движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь ( эксплозивная речьЭксплозивная речь - неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные "выбросы", характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм - отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

Волевые движения совершаются не-ловко и порывисто. Нарушены плавность и точность движений, появляется дисметрия, наблюдаются угловатые, размашистые, несоразмеренные, некоординированные движения. Больной не в состоянии выполнять некото-рые точные целенаправленные движения (писать, причесываться, застегивать пуговицы, выполнять пальце-носовую и коленно-пяточную про-бы).
Больной хореей ребенок обычно не мо-жет фиксировать взгляд (не может смотреть на один пред-мет дольше 3-4 секунд), не может удержать спокойно высунутым язык, протянутой руку или кисть ("симп-том глаз и языка" Филатова).
Невозможность сохранять стойкие положения проявляется также при испытании пожатия руки: больного просят пожать руку, при этом с его стороны ощущается несколько разносильных пожатий.
Для активных движений больных хореей типично нарушение совместной работы мышц антагонистов (не могут совершать попеременных противоположных, быстросменяющихся движений).
Существуют характерные особенности дыхания при хорее - у больных иногда наблюдается парадоксальное движение диафрагмы и мышц передней брюшной стенки, указывающее на нарушение совместной работы мышц синергистов (симптом Черни - при вдохе диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается).
В некоторых случаях у больных хореей детей отмечаются расстройства речи.

Нарушение мышечного тонуса

Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).
Определить гипотонию возможно при осмотре и пальпации мышц, а также при испытании пассивных движений.
Если поднять больного хореей ребенка за плечи, то создается впечатление, что его голова "проваливается" в плечи ("симптом дряблых плеч").
Гиперфлексия (излишнее сгибание суставов) и гиперэкстензия (излишнее разгибание в суставах) также являются проявлениями сниженного мышечного тонуса.

Нарушение рефлексов

Рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

Изменение психики ("невротизация хореика")
Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.
3. КТ , МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге.

Лабораторная диагностика

Определение маркеров стрептококковой инфекции в организме:
- антистептолизин-О;
- ревматоидный фактор;
- циклический цитрулиновый пептид;
- С-реактивный белок.

Дифференциальный диагноз

Хорея Гентингтона
Может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего начало заболевания приходится на возраст 35-42 года. Характерные проявления: хореический гиперкинез, личностные нарушения, деменция.
Развитие заболевания носит постепенный характер. Порой трудно уловить возникновение первых насильственных движений, которые чаще появляются в области лица и напоминают произвольные двигательные автоматизмы (открывание рта, нахмуривание, облизывание губ, высовывание языка и пр.).
По мере прогрессирования болезни появляется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением походки и статики.
Присоединяющиеся далее нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания препятствуют полноценному питанию и общению. У больных снижается критика к своему состоянию, ухудшается память (краткосрочная и долговременная), бытовое самообслуживание затрудняется, а также развивается дeменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции
Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Метаболические заболевания
Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза.

Синдром PANDAS
В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

C истемная красная волчанка или другие коллагенозы
Хорея может быть начальным симптомом данных заболеваний или возникать на фоне их развернутой клинической картины. Хорея также может выступать как отдаленное проявление злокачественного новообразования, возникая в результате продукции противоопухолевых антител, способных перекрестно реагировать с антигенами стриатума.

Осложнения

Тяжелое течение ревматизма примерно у 5-10% больных обуславливает развитие признаков более диффузного вовлечения головного мозга с развитием спутанности сознания, делирияДелирий - психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помраченного состояния до комы)
, а иногда и коматозного состояния.
В литературе нередко можно найти информацию, о возможности развития у больных хореей эпилептических припадков, отека дисков зрительных нервов, невропатии черепных нервов, однако в последние годы подобные осложнения не наблюдаются.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
Используемые НПВП :
- диклофенак или индометацин в начальной мак-симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача-ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо-лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини-ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол-жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1. - предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого-дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме-нее 5 лет.

Информация

Источники и литература

Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
1. стр.385
Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
1. стр.520
Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
1. стр.400-419
"Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков" Белов Б. С., "Русский медицинский журнал", 1999, Т.7. № 18., с.694-698
"Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы" Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр. 33-42

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) - это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Причины

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

наследственная предрасположенность;
гормональные скачки;
наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
нелеченные кариозные зубы;
слабый иммунитет;
повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).

Симптомы

Хорея может проявляться гримасничанием у ребенка и неловкими движениями.

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы : непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

Неловкость движений при письме (рисовании) - ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» - поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными трудностями.

Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

Феномен Гордона: при проверке голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
«язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
«хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.

Диагностика

Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, ).

Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.

Симптоматика патологии проявляется в виде внезапных атак гиперкинетической активности.

Во время таких состояний у ребенка возникают ярко выраженные психоэмоциональные расстройства. Малая хорея у детей поддается лечению, но терапия может занимать длительное время. При отсутствии своевременно предпринятых мер, прогнозы для ребенка будут неблагоприятными.

Что это такое?

Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление инфекции.

Сопровождается патология многочисленными психоэмоциональными нарушениями и беспорядочными движениями конечностей.

По морфологической сути заболевание является ревматическим энцефалитом , поражающим базальные ганглии головного мозга ребенка.

Если патология возникла в детском возрасте, то после 25 лет может проявиться ее рецидив. Для исключения повторной атаки необходимо соблюдать специальные меры профилактики.

Откуда берется?

Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

Наследственная предрасположенность.
Дефицит веса или астеничность.
Отсутствие своевременной терапии .
Наличие инфекции в организме.
Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
Последствия гормональных сбоев в организме.
Критично низкий уровень иммунитета.
Последствия психологических травм.
Чрезмерная чувствительность нервной системы.
Наличие у ребенка хронического или .
Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

Классификация и формы патологии

По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей .

В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

При острой и подострой форме заболевания признаки малой хореи проявляются в максимальной степени. Рецидивирующий вариант отличается регулярными вспышками патологии.

Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды :

вялотекущее заболевание;
паралитическая форма;
псевдоистерический тип.

Симптомы и признаки

Первые симптомы хореи в большинстве случаев проявляются в течение нескольких дней после перенесенного ребенком инфекционного заболевания (например, тонзиллит, ангина и пр.). В редких случаях патология проявляется внезапно.

Обусловлена такая особенность заболевания вероятностью длительного присутствия в организме ребенка стрептококка в бессимптомной форме.

Симптоматика болезни может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет . Признаками малой ревматической хореи являются следующие состояния:

Тревожными симптомами, указывающими на развитие малой хореи у ребенка, считаются изменение мимики, почерка и походки. Если проигнорировать данные факторы, то прогрессирование болезни приведет к быстрому распространению инфекции в детском организме.

Лечение будет затруднено и займет длительное время. При возникновении указанных отклонений необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование в медицинском учреждении.

Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

Осложнения и последствия

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

приобретенные ;
нарушение функций коры головного мозга;
аортальная недостаточность;
регулярные мышечные ;
митральный ;
нарушение социальной адаптации;
стойкие неврологические отклонения.

Диагностика

Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

На начальном этапе обследования ребенка специалист собирает анамнез, проводит визуальный осмотр и применяет некоторые методики, позволяющие заранее предположить предварительный диагноз.

Дополнительно маленькому пациенту обязательно назначаются процедуры обследования и лабораторного исследования. Для оценки общего состояния ребенка может понадобиться консультация инфекциониста, иммунолога или эндокринолога.

При диагностике хореи используются следующие процедуры:

лабораторные анализы крови;
ЭЭГ головного мозга;
исследование спинномозговой жидкости;
электроэнцефалография;
КТ и МРТ головного мозга;
электромиография;
ПЭТ головного мозга.

Лечение

Задачей терапии хореи является не только устранение симптоматики патологии и причин, но и профилактика рецидивов. При правильно составленном курсе лечения длительность ремиссии в значительной степени увеличивается.

Препараты должны нормализовать защитные функции организма ребенка и прекратить процесс выработки антител к собственным клеткам.

Дополнительно для ребенка надо создать комфортные условия пребывания с исключением яркого света и громких звуков.

При лечении хореи используются следующие виды препаратов :

Хорошим дополнением к основному курсу терапии хореи являются физиотерапевтические процедуры. В результате их использования нормализуются некоторые функции головного мозга, улучшается процесс кровоснабжения.

Большинство процедур, применяемых при малой хорее, обладают противовоспалительным эффектом. Кроме того, физиотерапия позволяет продлить ремиссию и исключить проявление рецидивов заболевания в течение длительного времени.

Примеры физиотерапевтических процедур :

УВЧ отдельных частей головного мозга;
хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
электрофорез кальция;
электросон;
УФ-облучение воротниковой зоны.

Прогноз

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений .

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
игнорирование первых симптомов малой хореи;
позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Профилактика

Профилактические меры по предупреждению малой хореи у детей должны осуществляться на этапе планирования беременности. Выявить риск развития патологии у будущего ребенка можно с помощью медико-генетического консультирования.

Если у одного из родителей выявлена стрептококковая инфекция, то терапию необходимо осуществить в полном объеме. После рождения ребенка профилактику хореи надо начинать с первых дней его жизни.

Мерами профилактики малой хореи являются следующие рекомендации :

Малая хорея может стать причиной трудностей при социальной адаптации ребенка.

Приступы заболевания сопровождаются многочисленными двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Если не осуществить своевременную терапию, то рецидивы будут возникать через короткие промежутки времени, а от некоторых последствий болезни избавиться не получится.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Сиденгама хорея (Sudenham, 1636) – нейроревматизм (см.).

* * *
(по имени английского врача Th. Sydenham, 1624–1689; синонимы – пляска святого Витта, малая хорея, ревматическая хорея) – проявление ревматического энцефалита с поражением мозжечка и его ножек; в современной клинической практике встречается крайне редко. Возникает почти исключительно в детском и юношеском возрасте (5–15 лет), появление ее в более старшем возрасте расценивают как васкулит центральной нервной системы (чаще при системной красной волчанке). Связана с образованием антинейрональных антител, взаимодействующих с антигенами базальных ганглиев. Обычно возникает через несколько месяцев после острого приступа ревматизма, поэтому нередко у больных не удается выявить других признаков ревматизма или стрептококковой инфекции. Проявляется двусторонним или односторонним (гемихорея) гиперкинезом, возникающим остро или под-остро, с нарастанием в течение 2–4 недель.

и вовлечении гортани и языка развиваются дизартрия и нарушение глотания. В легких случаях могут быть лишь гримасничанье и манерные жесты (следствие стремления больного придать непроизвольным движениям видимость целенаправленных). Кроме того, характерны мышечная гипотония (при так называемой мягкой хорее она «маскирует» хорею), снижение сухожильных рефлексов, «застывающий» коленный рефлекс (продленное хореическое сокращение четырехглавой мышцы бедра при повторном постукивании по ее сухожилию). Часто выявляют психические изменения (аффективная лабильность, тревожно-депрессивные и навязчивые состояния, снижение внимания и памяти), вегетативные нарушения (лабильность артериального давления, тахикардия). В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 3–6 месяцев. Возможны рецидивы заболевания, в том числе на фоне беременности, приема оральных контрацептивов, психостимуляторов, препаратов леводопы, дифенина. В отдаленном периоде у части больных, перенесших хорею Сиденгама, выявляют смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики, астенические, навязчивые или тревожно-депрессивные расстройства. Лечение: постельный режим в остром периоде, малые дозы бензодиазепинов или барбитуратов, в более тяжелых случаях применяют нейролептики, вальпроевую кислоту или карбамазепин. Используют глюкокортикоиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин. Перенесшим хорею Сиденгама в течение 5 лет необходима профилактика бензатином бензилпенициллином.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; p. 25–28.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея — при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит — растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита — при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS — аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед.

пускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина — бициллин-5 — на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея - это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного. Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Причины

Главный возбудитель недуга - гемологический стрептококк группы А. Данный стрептококк хорошо знаком всем родителям, так как именно он виноват в возникновении у ребенка ангины или иных инфекционных недугов верхних дыхательных путей (ВДП).

Считается, что ребенок, заболевший инфекционным заболеванием ВДП, сразу переходит в группу риска, как потенциальный пациент с диагнозом хорея.

Тем не менее несмотря на то что данная причина является одной из основных, есть еще ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие данной болезни, в том числе:

наследственность;
ревматические болезни в организме;
сбои в работе эндокринной системы;
наличие кариозных образований на зубах;
пониженный иммунитет;
прием некоторых лекарственных средств;
детский церебральный паралич;
недостаточное кровоснабжение.мозга

Это далеко не полный перечень причин, которые могут спровоцировать хорею. Следует знать, что наиболее подвержены данному заболеванию дети в возрасте от 5 до 15 лет ввиду происходящих в их организме гормональных перестроек. Особенно страдают от болезни девочки, так как у них концентрация гормональных всплесков превышена в несколько раз.

Симптомы

Основные симптомы малой хореи - это формирование у больного гиперкинезов различной интенсивности.

Гиперкинез - непроизвольные движения или мышечные сокращения

Так как поражается нервная система, то помимо гиперкинезов у маленького пациента диагностируются следующие клинические проявления болезни:

неконтролируемые движения конечностями (особо проявляется во время письма или рисования);
гримасничество;
регулярные и неконтролируемые почесывания малыша, невозможность спокойно сидеть на одном месте, необходимость что-то трогать на теле и т. п.;
невнятность речи (в особо тяжелых случаях может проявиться полной потерей речи);
выкрикивание каких-то слов или звуков;
капризность;
обидчивость;
тревожное состояние;
снижение тонуса мышц;
при поднимании малыша за плечи, голова, словно утопает в плечах (происходит своего рода вжимание головы в шею);
невозможность поднять руки вверх ладонями внутрь (ребенок поднимает их ладонями наружу);
невозможность высунуть язык при закрытых глазах;
посинение ступней и кистей;
холодные конечности;
пониженное давление.

У взрослых, которые в детском возрасте перенесли данное заболевание может быть диагностирован порок сердца.

Диагностика

Данная болезнь диагностируется с использованием комплексного подхода к ее изучению.

В самом начале врач получит первичные данные о состоянии больного, симптомах и таким образом, составит анамнез.

К непосредственным диагностическим мероприятиям можно отнести:

клинический анализ крови;
неврологические тесты (проверка реакции организма с использованием неврологических методов);
электромиография;
компьютерная томография;
магнитно резонансная томография;
электроэнцефалография.

Комплексный подход к исследованию недуга позволит своевременно и точно поставить диагноз и назначить действенное лечение.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения - это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет). Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, для лечения малой хореи могут потребоваться препараты седативного и транквилизирующего действия, которые назначаются в случае негативных реакций со стороны психоэмоционального состояния ребенка.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста - невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

Порок сердца.
Аортальная недостаточность.
Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
полноценное и сбалансированное питание;
укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Хорея - это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

Термин «хорея»

Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях. Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца. Это объясняет первые которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей. Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами. После его смерти популярной стала легенда, что если кто-то исполнит активный танец около его могилы в день его рождения, то он получит заряд бодрости и энергии на целый год.

Причины

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

Общие признаки

Хорея - это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями. В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец. Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

Четко выраженные формы хореи проявляются в виде своеобразных движений «чертика на ниточке». Выраженная форма хореического гиперкинеза искажает движения при ходьбе, речь и мимику. Походка больного не только странная, но и в некой мере «клоунская». Хорея, симптомы которой крайне тяжелы, не позволяет вообще выполнять какие-то движения. Пациенты с тяжелой формой патологии зависимы от своего окружения, так как не могут передвигаться и обслужить себя в быту полноценно.

Хорея Гентингтона

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице. Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Вторичные формы хореи

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями. Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать. При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, мышечная гипертония.

У беременных хорея - это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей. Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея. Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми. Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Диагностика

Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими. В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям. Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований. Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

Лечение

Хорея - это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.