Синдром Дьелафуа: описание, симптомы и особенности лечения. Медицинская библиотека Изъязвления дьелафуа осложняется
Номер журнала: август 2012
В.П.Кочуков, А.Н.Розанов, Е.Г.Островерхова, И.В.Бунин, Е.Ю.Адеева,
И.Л.Нуждин, М.В.Житный
ФГБУ «Объединенная больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ
Описано клиническое наблюдение редкой причины профузного желудочно-кишечного кровотечения – язвы Дьелафуа. Использование комбинированного способа диагностики, гастроскопии во время лапаротомии, позволило обнаружить источник кровотечения и успешно остановить кровотечение.
Ключевые слова: профузное желудочно-кишечное кровотечение, язва Дьелафуа, эзофагогастроскопия, клиническое наблюдение.
A rare cause of gastrointestinal bleeding (Dieulafoy’s lesion)
V.P.Kochukov, A.N.Rozanov, E.G.Ostroverkhova, I.V.Bunin, E.Yu.Avdeeva, I.L.Nuzhdin,
M.V.Zhitniy
United Hospital and Polyclinic of RFP Executive Office
The article reports a rare case of major gastrointestinal bleeding due to Dieulafoy’s lesion. Using a combined method of diagnostics (gastroscopy during laparotomy) made it possible to detect the bleeding area and successfully stop the bleeding.
Key words: major gastrointestinal bleeding, Dieulafoy’s lesion, esophagogastroscopy, case report.
Литература
1.Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих кровотечений. Вестник хирургии. 1986; 5: 67–69.
2. Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника. Дисс. докт. мед. наук. М.: 1997.
3. Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа. Научно-практическая ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. СПб.: 2001; 104–107.
4.Rollhauser C., Fleischer D.E. Nonvarcel apper gastrointenstinal bleeding. Endoscopy. 2002; 34: 2: 111–118.
Синдром Дьелафуа – описан впервые в 1884 J.Dienlafoy 10 случаев смертных желудочных кровотечений из поверхностных эрозий слизистой оболочки, на фоне которых обнаружена аррозированная артерия. Установлено, что в основе заболевания лежат аневризмы мелких подслизистых артерий кардиального отдела желудка, вблизи малой кривизны. Отдельные авторы считают синдром Дьелафуа врожденным заболеванием.
Самое тяжелое кровотечение развивается на почве солитарного изъявления Дьелафуа в связи с тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые связаны и оплетены мышечными волокнами, фиксированы ими и не сокращаются.
Диагностика до операции очень сложна, но возможна при гастроскопии. Эрозия Дьелафуа при визуальном осмотре определяется как круглая, овальная или звездчатая, приподнятая над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре, слизистая в этом месте почти не изменена, на дне эрозии фибриноидный некроз инфильтрация стенки желудка.
Консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа не эффективна, и почти все больные умирают от кровопотери, так как кровотечение всегда артериальное, массивное и вопрос об экстренной операции не подвергается сомнению. Выполняется широкие гастротомия, диагностическом плане она эффективна тогда, когда видна струя алой крови из точечной эрозии слизистой; когда струи нет, можно сдавить брюшной отдел аорты и возможно обнаружение поступление крови из аневризмы подслизистого слоя (Королев М.П. и соавт., 1996). Авторы рекомендуют для облегчения поиска источника кровотечения во время операции, при дооперационной гастроскопии метить область эрозии метиленовым синим, вводят его в подслизистую оболочку в количестве 2-3 мл. Отдельные авторы проводят перфузного желудочных сосудов подкрашенной жидкостью, а также применять трансиглюминацию. Хирургическая тактика при кровотечениях данной этиологии окончательно не решена.
Одни хирурги отдают предпочтение интраоперационным (при обнаружении источника) эндоскопическим методам остановки кровотечения в виде электрокоагуляции, обкалывания источника кровотечения смесью растворов адреналина и полидиаксанона, а также клипирования; другие считают наиболее эффективным методом эмболизацию артерий желудка.
Следует учитывать, что синдром Дьелафуа отличается чрезвычайно профузным рецидивирующим кровотечением, поэтому многие хирурги считают и настаивают на хирургическом лечении – прошивании стенки желудка до мышечного слоя или иссечении участка желудка несущего солитарную эрозий в пределах здоровых тканей, а так как источник кровотечения нередко не обнаруживается, то многие хирурги выполняют так называемые «слепые» резекции желудка, когда риск оставления эрозии Дьелафуа не удаленной.
Нами был произведён опрос больных, находившихся на стационарном лечении по поводу острого деструктивного панкреатита (ОДП) в городской больнице №4 Св.Георгия (Санкт-Петербург) и клиническом госпитале МСЧ ГУВД по г.СПб и ЛО в период 2000-2008гг. Общее число опрошенных по разработанной нами анкете больных составило 130 человек, из них мужчин 92 (70,7%) человека, женщин - 38 (29,3%). Результаты анкетирования представлены на диаг. 1.
Диаграмма 1
Травма 16,67%
Было выявлено, что алкогольный эксцесс наблюдался у 50 больных, заболевания желчевыделительных путей - у 26, ОДП в результате травмы - у одного пациента, а развитие ОДП с приёмом острой жирной пищи (как правило, в заведениях индустрии быстрого питания) связало 79 больных. Изолировано на долю алиментарного фактора в развитии ОДП пришлось 53 (40,7%) случая заболевания.
Таким образом, по результатам нашего опроса можно говорить о том, что фактор питания необходимо расценивать в настоящее время наравне с другими этиологическими факторами развития панкреатита. Своевременная коррекция общественного питания населения и ужесточение контроля со стороны государства в отношении заведений индустрии быстрого питания позволит снизить заболеваемость ОП.
Г.С. Чепчерук, Я.Х. Джалашев, А.С. Попов, В.В. Ивлев СИНДРОМ ДЬЕЛАФУА (случай из практики)
Клинический госпиталь медико-санитарной части ГУВД по Санкт-Петербургу и Ленинградской области
Первые описания кровотечения из аррозированных сосудов подслизистого слоя желудка без явных признаков язвенного дефекта в слизистой появились в 1884 году. Автором этих аутопсийных после летального исхода описаний является T.Gallard. Причиной смерти
он назвал артериальное профузное кровотечение из «желудочной аневризмы». Позднее, в 1898 году О.В1еи1аЮу обнародовал сведения ещё о 10 случаях кровотечений с летальным исходом из поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых находилась аррозиро-ванная артерия. После 1898 года синдром (болезнь) Дьелафуа был описан в разных отделах желудочно-кишечного тракта, в частности, в дистальных отделах пищевода, двенадцатиперстной и толстой кишке. Правда, основное отличие от синдрома Дьелафуа при последних заключается в том, что в основе заболевания имеется порок развития артерио-венозного анастомоза. В основе же синдрома Дьелафуа, по мнению многих авторов, лежит аневризма мелких артерий подслизистого слоя желудка. Как правило, болезнь Дьелафуа относится к разряду кровотечений неясного генеза, частота таковых, по данным центров экстренной хирургической помощи, составляет в среднем 1-2% .
При гистологическом исследовании в стенке аррозированного сосуда обнаруживается пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон. При этом слизистая оболочка вокруг эрозии мало изменена, на дне последней обнаруживается фибриноидный некроз, умеренная лимфо- грануло- и плазмоцитарная инфильтрация стенки желудка. Правда, многими авторами, говорящих о болезни Дьелафуа, описывается обычная хроническая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, осложнившихся кровотечением .
Диагностический поиск источника кровотечения при данном заболевании является наиболее сложной проблемой. Возможности диагностики сводятся к гастроскопии и интраоперацион-ному поиску источника. Если при выполнении эндоскопического исследования удаётся обнаружить «острую язву» Дьелафуа, то её помечают красителем, вводя раствор метиленового синего под слизистую оболочку желудка. Таким образом, удаётся визуализировать место острого кровотечения для дальнейшего проведения контрольной диагностической/лечебной гастроскопии или оперативного вмешательства в случае невозможности остановки или рецидива кровотечения. Если же не удалось выявить источник эндоскопически, и встал вопрос об экстренном оперативном вмешательстве, то интраоперационно используют следующий приём: после эвакуации содержимого желудка производится пережатие аорты, ниже чревного ствола. В результате чего в последнем происходит резкий подъём давления и возникает рецидив кровотечения , что и определяет место операции, которая включает в себя лапаротомию с гастротомией, иссечение «острой язвы» и прошивание аррозированного аневризматически изменённого сосуда, либо резекцию желудка.
В настоящее время диагностирование болезни Дьелафуа стало возможно путём проведения эндоскопической допплеровской ультрасонографии и селективной артериографии желудка . Правда, последний метод нельзя применить по экстренным показаниям.
Вашему вниманию предлагается случай из практики с характерным для болезни Дьелафуа клиническим течением: кровотечением, источник которого диагностирован на дооперацион-ном этапе после неоднократно проводимой контрольной фиброгастродуоденоскопии.. Больной Ф., 35 лет, поступил в клинический госпиталь медико-санитарной части ГУВД по г.Санкт-Петербургу и Ленинградской области 24 декабря 2003 года с жалобами на общую слабость, головокружение, холодный липкий пот, тошноту, однократную рвоту тёмной кровью, жидкий дёгтеобразный стул при поступлении. Из анамнеза известно, что в феврале 2003 года имело место аналогичное желудочное кровотечение, которое было расценено при гастроскопии как геморрагический гастрит.
Настоящий эпизод развился остро, за два часа до поступления в стационар. При поступлении в госпиталь состояние больного оценено как средней тяжести. Температура тела 37,3оС. Кожа и видимая слизистая бледные. Синусовая тахикардия 100 уд. в минуту, АД 120/80 мм рт. ст. Со стороны дыхательной системы без особенностей. Язык влажный, обложен серым налётом, живот мягкий, не вздут, умеренно болезненный при глубокой пальпации в эпигаст-рии, перитонеальные симптомы отрицательные. В связи с наличием данных за желудочнокишечное кровотечение больной помещён в палату интенсивной терапии. Больной был обследован.
По лабораторным данным:
Клинический анализ крови
Сутки При поступлении 1 сутки 2 сутки ед. изм.
НОВ 133 99 82 г/л
ЯВС 4,0 2,9 2,74 1012/л
^№ВС 22,7 16,2 11,3 109/л
Пал/яд 11 7 2 %
т 0,4 0,29 0,24
Уровень белка крови при поступлении 57,0 г/л с последующим падением в течение четырёх дней до 37,6 г/л. На четвёртые сутки (28.12.03г.) содержание гемоглобина крови снизилось до 59 г/л. Выполнялась фиброгастродуоденоскопия (при поступлении и контроле на следующие сутки): источника кровотечения не найдено, в связи с очередным появлением чёрного жидкого стула и наличием вышеуказанных показателей крови, состояние больного было расценено, как рецидив желудочно-кишечного кровотечения, кровопотеря III степени тяжести (тяжёлая). Больному показано экстренное оперативное вмешательство. Интраоперацион-но больному выполнялась эндоскопия, при которой по передней стенке верхней трети тела желудка определяется участок слизистой с подслизистым кровоизлиянием по типу геморрагии размером до 0,5 см со следами свежей крови; при отмывании описанного участка имеются следы новых порций свежей крови. Заподозрен синдром Дьелафуа. Выполнена операция в объёме: лапаротомия, гастротомия, ушивание зон кровотечения передней стенки тела желудка. В послеоперационном периоде проводилось восполнение кровопотери.
На вторые сутки (30.12.03г.) после операции больной отметил ухудшение самочувствия, появилась обильная рвота свёртками крови вишнёвого цвета. Объективная картина аналогична поступлению. У больного диагностировано рецидивное профузное желудочнокишечное кровотечение, геморрагический шок, - что явилось показанием к экстренной гастроскопии и операции. Под наркозом в операционной больному выполнялась эндоскопия, при которой в области кардио-эзофагального перехода по левой боковой стенке ближе к кардиальному отделу желудка имелся фиксированный красный тромб, из-под которого постоянно поступала свежая кровь. Попытка эндоскопической остановки кровотечения безрезультатна. Выполнена операция в объёме: релапаротомия, гастротомия, устранение гемотампонады желудка, продольная эзофагогастротомия, ушивание зоны кровотечения левой боковой стенки пищевода, назогастроинтестинальная интубация, санация и дренирование брюшной полости. Спустя пять суток (04.01.04г.) больной отметил очередное появление обильного дёгтеобразного стула, - заподозрен рецидив кровотечения. Пациенту выполнена контрольная гастроскопия, при которой в теле желудка по передней стенке рядом с гастротомическим рубцом определяется участок слизистой 0,5 см с точечными образованиями малинового цвета, признаков кровотечения нет. При контроле (05.01.04г.) в теле желудка по большой кривизне, ближе к передней стенке, определяется язвенный дефект до 0,4 см, по краю которого имеется подслизистая геморрагия без признаков кровотечения; дефект обработан раствором капро-фера.
В дальнейшем, отмечалась положительная динамика в состояние больного. Он был переведён из палаты интенсивной терапии в общесоматическую. В плановом порядке (15.01.04г.) в лаборатории свёртывания крови Российского научно-исследовательского института патологии и трансфузиологии Минздрава России больному была выполнена оценка агрегации
тромбоцитов и внутрисосудистой активации тромбоцитов: данных за тромбоцитопатию, ответственную за кровоточивость не выявлено.
Накануне выписки (26.01.04г.) больному выполнена контрольная гастроскопия, при которой отмечено сохранение участка дефекта слизистой до 0,3 см под фибрином в теле желудка по большой кривизне, ближе к передней стенке.
После проведённого оперативного лечения и интенсивной терапии у больного наступило улучшение самочувствия, заживление послеоперационных ран и по прошествии 34 дней с момента поступления, в удовлетворительном состоянии он выписан под наблюдение хирурга и гастроэнтеролога поликлиники, с рекомендацией проведения контрольной фиброэзофаго-гастродуоденоскопии каждые 3-4 месяца.
Окончательный диагноз: Синдром Дьелафуа. Рецидивирующие профузные гастроэзофагеальные кровотечения. Постгеморрагическая гипохромная анемия тяжёлой степени.
Таким образом, данное наблюдение относится к типичному варианту течения болезни Дьелафуа, имеющей сложность диагностики и лечения.
В.О. Миронов 1, М.В. Елизарова 1
ОЦЕНКА СТАБИЛЬНОСТИ МОНИТОРНЫХ ЕДИНИЦ ФОТОННОГО ПУЧКА С ЭНЕРГИЯМИ 6 И 18 МЭВ МЕДИЦИНСКОГО ЛИНЕЙНОГО УСКОРИТЕЛЯ В РАМКАХ ПРОГРАММЫ КОНТРОЛЯ КАЧЕСТВА ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ
1Городской клинический онкологический диспансер, Санкт-Петербург 2Санкт-Петербургский государственный политехнический университет
Контроль стабильности мониторных единиц медицинских линейных ускорителей является неотъемлемой каждодневной процедурой, предназначенной для обеспечения постоянства выходной дозы терапевтического фотонного пучка в клинических условиях. Перед началом клинического использования медицинского линейного ускорителя производится калибровка пучков с использованием водного фантома по поглощенной дозе в воде, т.е. калибровка ионизационных камер в радиационной головке ускорителя, отслеживающих отпускаемую дозу. Настройка производится таким образом, чтобы 1 мониторная единица соответствовала поглощенной дозе в 1 сГр в воде на глубине 10 см при расстоянии источник-поверхность (РИП) 100 см.
Каждодневный контроль стабильности радиационного выхода при помощи измерений в водном фантоме требует значительных временных затрат на установку оборудования и проведение измерений. В этой связи разработана процедура измерений в пластинчатом твердотельном фантоме. Сразу после измерения поглощенной дозы в воде в референсных условиях измеряется значение поглощенной дозы в водоэквивалентном фантоме на двух глубинах. Значения в твердом фантоме выбираются в качестве контрольных и используются в дальнейшем для каждодневных проверок, так чтобы отклонения в значениях поглощенной дозы не превышало 3% от контрольного значения.
Целью данной работы являлась проверка стабильности мониторных единиц в течении одного месяца клинического использования медицинского линейного ускорителя электронов Oncor Avant-Garde с использованием полистеренового пластинчатого твердотельного фантома RW3 («Белая вода») с примесью 2%
Актуальность . Кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта в ургентной хирургии наиболее часто встречается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивных гастритах, синдроме Маллори-Вейсса, при варикозном расширении вен пищевода и желудка, опухолях пищевода и желудка. В связи с внедрением в практику эндоскопии в последние годы все чаще диагностируются пороки развития и сосудистые аномалии желудка и пищевода, которые осложняются профузными кровотечениями. Диагностика этих пороков трудна, мало знакома практикующим врачам. К таким порокам относится язва или болезнь Дьелафуа.
Дефиниция . Язва или болезнь Дьелафуа (БД) [син.: подслизистая артериальная мальформация, интрамуральная артериальная мальформация, аномалия подслизистой артерии, аневризма желудочной артерии, кирзоидная аневризма, артерия желудка с персистирующим просветом, артериосклероз желудка] - редкое генетически обусловленное заболевание в виде аномалии развития сосудов подслизистой основы желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением. При БД характерно поражение проксимального отдела желудка с локализацией язвы на задней стенке по малой кривизне - 60 - 80% случаев (в последние годы идентифицированы вне желудочные повреждения: тонкой и толстой кишки, пищевода, бронхов). Макроскопически язва при БД представляет из себя эрозированную артерию в виде кратера вулкана с обесцвеченным участком слизистой оболочки в центре и неизмененной по цвету слизистой оболочкой вокруг него (иногда с наличием фонтанчика артериальной крови на высоте кровотечения). Заболевание проявляется в возрасте от 20 недель до 96 лет (в среднем 50 - 60 лет). Соотношение заболевших мужчин и женщин 2:1. В крупных хирургических центрах БД встречается у 1 - 2 больных в год.
Этиология и патогенез . Сведения об этиологии и патогенезе БД противоречивы. Вероятной причиной БД служит нарушение ангиогенеза с формированием выраженной сосудистой аномалии подслизистой основы желудка в виде изолированного расширения артериальных стволов размером 1 - 3 мм (в 10 раз превышающих диаметр других артерий на том же уровне), хотя не исключается возможность и вторичных дегенеративных изменений (однако, признаков васкулита, атеросклероза или сформированной аневризмы обнаружить не удается даже при целенаправленном исследовании). Соседние вены и сосуды среднего калибра также могут быть изменены и напоминают картину при артериовенозных аномалиях - ангиодисплазиях. Одни авторы полагают, что расширенная артерия в процессе роста начинает извиваться и складываться в спираль, проникая в слизистую оболочку, другие утверждают, что первично измененный сосуд просто продолжается в слизистом слое. В то же время в области дна и кардиального отдела подслизистые артерии отходят непосредственно от левой желудочной артерии. Эрозия слизистой оболочки, прилежащей к спиралевидной широкой артерии, - следствие давления ее ствола или локального гастрита с нарушением трофики и последующей эрозией стенки сосуда.
Отсутствуют достоверные доказательства воздействия предрасполагающих факторов - алкоголя, курения, нестероидных противо-воспалительных средств, глюкокортикоидов, стрессов, хотя в некоторых исследованиях этим факторам отводится роль триггера. Возможна сочетанная патология с сахарным диабетом, хронической почечной недостаточностью, артериальной гипертензией и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, новообразованиями, болезнями системы крови.
Клиника и диагностика . Для БД характерны внезапное начало с отсутствием боли, признаки профузного кровотечения: кровавая рвота (haemotemesis) и/или мелена (melaena), гипотония. Рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения наблюдаются у 15 - 100% больных, что является отличительной чертой этого заболевания. Диагноз БД верифицируют по данным эндоскопического исследования (фиброгастроскопия), ангиографии желудка, морфологического (гистологического) исследования. Могут быть рекомендованы следующие критерии БД:
- клинические - острое начало, массивное активное кровотечение (haemotemesis, melaena);
эндоскопические (эндоскопические критерии БД по Dy N.M. и соавт., 1995) - артериальное струйное или пульсирующее кровотечение из одиночного дефекта слизистой оболочки диаметром менее 3 мм или фиксированный тромб в пределах дефекта с неизмененной слизистой оболочкой; визуализация сосуда в пределах дефекта с неизмененной слизистой оболочкой вокруг с/без активного кровотечения или с наличием свежего небольшого плотно-фиксированного сгустка крови в пределах дефекта с неизмененной слизистой оболочкой вокруг;
гистологические – наличие толстостенной артерии в основании дефекта (некроза) слизистой оболочки с дисплазией сосудов под ее мышечной пластинкой и лимфоцитарной инфильтрацией в прилежащих отделах.
Все шире применяется эндоскопическое клипирование кровоточащего сосуда. Этот метод самый быстрый, надежный и дешевый. Использование современных гемоклипаторов позволяет избежать ятрогенного увеличения размеров язвенного дефекта или перфорации стенки желудка. Эти осложнения иногда встречаются после инъекций склерозирующих препаратов и диатермокоагуляции. В отсутствие эффекта от повторных попыток эндоскопического гемостаза или при рецидивах кровотечения больных следует оперировать. Иногда прошивают кровоточащий сосуд, но чаще всего выполняют клиновидную резекцию язвы. Биопсия кровоточащей язвы позволяет получить морфологическое подтверждение заболевания и убедиться в радикальности вмешательства. В редких случаях при диффузном поражении подслизистого слоя прибегают к проксимальной или дистальной резекции желудка вплоть до гастрэктомии. Некоторые авторы считают этот вид вмешательства методом выбора.
Язвы Дьелафуа (Dieulafoy) - редкое заболевание, изъязвления описаны еще в 1898 году под названием «exulceracio simplex Dieulafoy», располагаются обычно в теле или своде желудка и практически не бывают на малой кривизне, в препилорической части антрального отдела и в привратнике.
Язвы Дьелафуа - острые язвы желудка, сопровождающиеся массивным кроио течением из крупных аррозированных артерий. Наличие сосудов в дне язвы связывают с аневризмами и сосудистыми аномалиями подслизистой основы. В то же время известно, что параллельно малой и большой кривизне располагается зона, где ветви желудочных артерий проходят сквозь собственно мышечную оболочку в подслизистую основу не разделяясь, изгибаются, образуют сплетения, из которых ретроградно отходят сосуды, идущие в мышечные слои («сосудистая ахиллесова пята желудка» по D. Voth). При образовании здесь острых язв может произойти аррозия сосуда и массивое кровотечение. Не исключается, что и само изъязвление может быть обусловлено давлением расширенных сосудов на слизистую оболочку. При эндоскопическом исследовании по поводу желудочных кровотечений их находят в 1,5-5,8% случаев.
Консервативное лечение язв Дьелафуа считается бесперспективным, требуется срочное хирургическое вмешательство.
Эндоскопически гемостаза можно добиться наложением клипс с использованием вращающегося клипсаппликатора HX-5LR-1 и клипс MD-59 (Olympus, Япония).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургВидео:
Полезно:
Статьи по теме:
- Термин «солитарная язва» впервые был предложен Lloyd-Devis в 1937 году. В основе заболевания лежит внутреннее...
- Пенетрация язв является хирургическим осложнением язвенной болезни и промежуточным состоянием между длительно незаживающей язвой и...
- Есть относительно редкое заболевание прямой кишки, которое может осложниться сильным кровотечением. Речь идет о синдроме...
- Язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки у детей и в юношеском возрасте («ювенильные язвы») встречаются...