Какие формы дцп существуют и в чем их отличие. Клинические формы детского церебрального паралича Дцп является

Церебральный паралич это - группа заболеваний, при которых происходит нарушение двигательных функций и осанки. Связано это с травмой головного мозга или нарушением формирования мозга. Это заболевание - одна из наиболее распространенных причин стойкой инвалидности у детей. Церебральный паралич встречается в приблизительно в 2 случаях на каждую тысячу человек.

Церебральный паралич вызывает рефлекторные движения, которыми человек не может управлять и уплотнение мышцы, которая может оказывать влияние, как на часть, так и на все тело. Эти нарушения могут варьировать от умеренных до тяжелых. Также может быть интеллектуальная неполноценность, судорожные припадки нарушения зрения и слуха. Подчас принять диагноз церебрального паралича для родителей является тяжелой задачей.

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП)- на сегодняшний день одно из часто встречающихся заболеваний детей. В России только по официальной статистике более 120 000 человек имеют диагноз детский церебральный паралич.

Откуда этот диагноз? Наследственный или приобретенный? Приговор на всю жизнь или все можно исправить? Почему детский? Ведь страдают им не только дети? И вообще, что такое ДЦП?

ДЦП - это заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение одного (или нескольких) отделов головного мозга, в результате чего развиваются не прогрессирующие нарушения двигательной и мышечной активности, координации движений, функций зрения, слуха, а также речи и психики. Причина церебрального паралича - поражение головного мозга ребенка. Слово «церебральный» (от латинского слова «cerebrum» - «мозг») означает «мозговой», а слово «паралич» (от греческого «paralysis» - «расслабление») определяет недостаточную (низкую) физическую активность.

Чёткого и полного комплекса данных о причинах этого заболевания нет. Церебральным параличом нельзя заразиться и заболеть.

Причины

Церебральный паралич (ДЦП) является результатом травмы или аномалии развития мозга. Во многих случаях точная причина ДЦП не известна. Повреждение или нарушение развития мозга могут произойти во время беременности, рождения, и даже в течение первых 2 - 3 года после рождения.

Симптомы

Даже когда заболевание присутствует при рождении, симптомы церебрального паралича (ДЦП) могут быть не замечены, пока ребенку не исполнится от 1 - 3 лет. Это происходит из-за особенности роста ребенка. Ни врачи, ни родители могут не обратить внимания на нарушения двигательной сферы ребенка, пока эти нарушения не становятся явными. У детей могут сохраняться рефлекторные движения новорожденных без соответствующего возрасту развития навыков движения. И подчас первыми, кто обращает внимания на недоразвитость ребенка, бывают няни. Если же ДЦП имеет тяжелую форму, то симптомы этого заболевания обнаруживаются уже у новорожденного. Но появление симптомов зависит от типа ДЦП.

Наиболее часто симптомы тяжелой формы ДЦП являются

Нарушение глотания и сосания
Слабый крик
Судороги.
Необычные позы ребенка. Тело может быть очень расслабленным или очень сильная гиперэкстензия с расбросом рук и ног. Эти позы значительно отличаются от тех, что бывают при коликах у новорожденных.

Некоторые проблемы, связанные с ДЦП, становятся более очевидными в течение длительного времени или развиваются по мере роста ребенка. Они могут включать:

Гипотрофию мышц в поврежденных руках или ногах. Проблемы в нервной системе нарушают движения в поврежденных руках и ногах, и малоподвижность мышц оказывает влияние на рост мышцы.
Патологические ощущения и восприятие. Некоторые пациенты с ДЦП очень чувствительны к боли. Даже обычные повседневные действия, такие как чистка зубов, могут причинять боль. Патологические ощущения могут также сказываться на умении идентифицировать на ощупь предметы (например, различить мягкий шарик от твердого).
Раздражение кожи. Слюнотечение, которое часто распространено, может приводить к раздражению кожи вокруг рта, подбородка и груди.
Проблемы с зубами. Дети, у которых возникают трудности при чистке зубов подвержены риску воспаления десен и кариесу.Препараты для профилактики судорог могут также способствовать развитию воспаления десен.
Несчастные случаи. Падения и другие несчастные случаи – это риски связанные с нарушением координации движений, а также при наличии судорожных приступов.
Инфекции и соматические заболевания. Взрослые с ДЦП находятся в зоне высокого риска заболеваний сердца, легких. Например, при тяжелом течении ДЦП возникают проблемы с глотанием и при поперхивании часть пищи попадает в трахею, что способствуют заболеваниям легких.(пневмония)

У всех пациентов с церебральным параличом ДЦП есть определенные проблемы с движением тела и осанкой, но много младенцев при рождении не проявляют признаков ДЦП и порой только няньки или сиделки первыми обращают внимание на отклонение в движениях ребенка, противоречащих возрастным критериям. Признаки ДЦП могут стать более очевидными по мере роста ребенка. Некоторые развивающиеся нарушения, возможно, и не проявятся до окончания первого года ребенка. Травма головного мозга, которая вызывает ДЦП, не проявляется в течение долгого времени, но последствия могут появиться, измениться, или стать более тяжелыми по мере взросления ребенка.

Определенные эффекты ДЦП зависят от его типа и тяжести, уровня умственного развития и наличия других осложнений и заболеваний.

Тип ДЦП определяет двигательные нарушения у ребенка.

У большинства больных ДЦП спастический церебральный паралич. Его наличие может сказываться как во всех частях тела, так и в отдельных частях. Например, у ребенка со спастическим церебральным параличом могут появиться симптомы главным образом в одной ноге или в одной половине тела. Большинство детей обычно старается приспособиться к нарушениям двигательных функций. Некоторые пациенты могут даже жить самостоятельно и работать, нуждаясь лишь эпизодически в посторонней помощи. В случаях, когда имеются нарушениях в обеих ногах, пациентам требуется инвалидная коляска или другие приспособления компенсирующие двигательные функции.

Полный церебральный паралич вызывает самые тяжелые проблемы. Тяжелый спастический ДЦП и хореоатетоидный ДЦП является типами полного паралича. Многие из этих пациентов не в состоянии обслуживать себя как из-за двигательных, так и интеллектуальных нарушений и нуждаются в постоянном постороннем уходе. Осложнения, такие как судорожные припадки и другие, долгосрочные физические последствия ДЦП трудно предсказать, пока ребенку не исполнится 1 - 3 года. Но иногда такие прогнозы не возможны, пока ребенок не достигнет школьного возраста, и в процессе учебы могут быть проанализированы коммуникативные интеллектуальные и другие способности

Серьезность нарушений умственных способностей, если таковые вообще имеются, является сильным показателем ежедневного функционирования. У немногим больше чем у половины пациентов, у которых есть ДЦП, есть некоторая степень интеллектуальной слабости. У детей со спастической квадриплегией обычно есть тяжелые нарушения умственных способностей.
Другие заболевания, такие как нарушения или проблемы со слухом, часто возникают при ДЦП. Иногда эти нарушения отмечаются сразу в других случаях они не обнаруживаются, пока ребенок не становится старше.

Кроме того, точно так же как люди с нормальным физическим развитием у людей с ДЦП возникают социальные и эмоциональные проблемы в течение их жизни. Поскольку их физические дефекты усугубляют проблемы, то пациенты с ДЦП нуждаются во внимании и понимании других людей.

Большинство пациентов с ДЦП доживает до взрослой жизни, но продолжительность жизни у них несколько короче. Многое зависит от того, насколько тяжелая форма ДЦП и наличия осложнений. Часть пациентов с ДЦП имеют возможность даже работать, тем более с развитием компьютерных технологий такие возможности значительно увеличились.

Детский церебральный паралич подразделяется согласно типу движения тела и проблемы осанки.

Спастический (пирамидальный) церебральный паралич

Спастический церебральный паралич - наиболее распространенный тип.У пациента со спастическим ДЦП развивается тугоподвижность мышц в некоторых частях тела, которые неспособны расслабиться. В поврежденных суставах возникают контрактуры, и объем движений в них резко ограничен. Кроме того, у пациентов со спастическим ДЦП бывают проблемы с координацией движений, нарушения речи и нарушения процессов глотания.

Существует четыре вида спастического ДЦП, сгруппированного согласно тому, сколько конечностей вовлечены в процесс.Гемиплегия - одна рука и одна нога на одной стороне тела или обе ноги (diplegia или параплегия). Они - наиболее распространенные виды детского спастического церебрального паралича.

Моноплегия: Только одна рука или нога имеет нарушения.
Quadriplegia: Вовлечены обе руки и обе ноги. Обычно в таких случаях бывает, и повреждения ствола головного мозга и соответственно это проявляется нарушениями глотания. У новорожденных с квадриплегия могут быть нарушения сосания глотания слабый плач, тело может быть ватным или наоборот напряженным. Нередко при контакте с ребенком появляются гипертонусы туловища. Ребенок может много спать и не проявлять интерес к окружающему.
Triplegia: Вызваны или обе руки и одна нога или обе ноги и одна рука.

Неспастический (extrapyramidal) церебральный паралич

Неспастические формы церебрального паралича включают дискинетический церебральный паралич (подразделенный на athetoid и дистонические формы) и атаксический церебральный паралич.

Дискинетический церебральный паралич связан с мышечным тонусом, который колеблется от умеренного до выраженного. В некоторых случаях, бывают неконтролируемые судорожные подергивания или непроизвольные медленные движения. Эти движения чаще всего охватывают мышцы лица и шеи, руки, ноги, и иногда поясницу. Атетоидный тип (гиперкинетический) вид ДЦП характеризуется расслабленными мышцами во время сна с незначительными подергиваниями и гримасами. При вовлечении мышц лица и рта могут быть нарушения в процессе еды слюнотечение поперхивание пищей (водой) и возникновение неадекватных мимик на лице.
Атаксический детский церебральный паралич - самый редкий тип церебрального паралича и охватывает все тело. Патологические движения возникают в туловище руках ногах.

Атаксическое ДЦП проявляется следующими проблемами:

Нарушение баланса тела
Нарушение точных движений. Например, пациент не может попасть рукой в нужный объект или выполнить даже простые движения (например, донести чашку точно до рта) Часто только одна рука в состоянии достигнуть объекта; другая рука может дрожать от попыток переместить этот объект. Пациент нередко не в состоянии застегнуть одежду, написать, или использовать ножницы.
Координация движений. Человек с атаксическим ДЦП может ходить слишком большими шагами или широко расставленными ногами.
Смешанный церебральный паралич
У некоторых детей присутствуют симптомы больше чем одного типа церебрального паралича. Например, спастические ноги (симптомы спастического ДЦП относящегося к диплегии) и проблемы с контролем мимических мышц (симптомы дискинетического CP).
Тотальный(полный) детский церебральный паралич тела поражает все тело в той или иной степени. Осложнения детского церебрального паралича и других проблем со здоровьем, наиболее вероятно, разовьются, когда происходит вовлечение всего тела, а не изолированных частей.

Существует несколько форм этого заболевания. В основном диагностируют спастическую диплегию, двойную гемиплегию, гиперкинетическую, атонически-атаксическую и гемиплегическую формы.

Спастическая диплегия или болезнь Литтла

Это наиболее распространенная (40 % всех случаев ДЦП) форма заболевания, отчетливо проявляющаяся к концу первого года жизни. Возникает она преимущественно у недоношенных детей. У них развивается спастический тетрапарез (парез рук и ног), причем парез ног выражен сильнее. У таких детей ноги и руки находятся в вынужденном положении из-за постоянного тонуса и сгибательных, и разгибательных мышц. Руки прижаты к туловищу и согнуты в локтях, а ноги неестественно выпрямлены и прижаты друг к другу или даже перекрещены. Стопы часто деформируются в процессе роста.

Также у этих детей часто бывают нарушения речи и слуха. Их интеллект и память снижены, им трудно сосредоточиться на каком-либо занятии.

Судороги бывают реже, чем при других видах ДЦП.

Двойная гемиплегия

Это одна самая тяжелая форма заболевания. Ее диагностируют в 2 % случаев. Она возникает из-за длительной пренатальной гипоксии, при которой повреждается головной мозг. Заболевание проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка. При этой форме наблюдаются парезы рук и ног с преимущественным поражением рук и неравномерным поражением сторон тела. Руки при этом согнуты в локтях и прижаты к телу, ноги согнуты в коленях и тазобедренных суставах, но могут быть и разогнуты.

Речь таких детей смазанная, плохо понятная. Они говорят гнусаво, либо слишком быстро и громко, либо слишком медленно и тихо. У них очень маленький словарный запас.

Интеллект и память таких детей снижены. Дети часто пребывают в эйфории или в апатии.

При этой форме детского церебрального паралича также возможны судороги, причем, чем они чаще и сильнее, тем хуже прогноз заболевания.

Гиперкинетическая форма

Для этой формы ДЦП, встречающейся в 10 % случаев, характерны непроизвольные движения и расстройства речи. Заболевание проявляется в конце первого – начале второго года жизни ребенка. Непроизвольно двигаться могут руки и ноги, мышцы лица, шея, причем движения усиливаются при переживаниях.

Говорить такие дети начинают поздно, их речь медленная, невнятная, монотонная, артикуляция нарушена.

Интеллект при этой форме страдает редко. Часто такие дети успешно заканчивают не только школу, но и высшее учебное заведение.

Судороги при гиперкинетической форме бывают редко.

Атонически-астатическая форма

У детей, страдающих этой формой ДЦП, мышцы расслаблены, причем гипотония наблюдается с рождения. Эта форма наблюдается у 15 % детей с ДЦП. Они поздно начинают садиться, стоять и ходить. Координация у них нарушена, при этом часто бывает тремор (дрожание рук, ног, головы).

Интеллект при этой форме страдает незначительно.

Гемиплегическая форма

При этой форме, встречающейся в 32 % случаев, у ребенка выявляется односторонний парез, то есть, поражены одна рука и одна нога с одной стороны тела, причем, больше страдает рука. Эта форма часто диагностируется уже при рождении. Характерно для этой формы нарушение речи – ребенок не может нормально произносить слова. Интеллект, память и внимание снижены. В 40-50 % случаев регистрируются судороги, причем, чем они чаще, тем хуже прогноз заболевания. Существует также смешанная форма (1 % случаев), при которой сочетаются различные формы заболевания.

Выделяют три стадии детского церебрального паралича:

раннюю;
начальную хронически-резидуальную;
конечную резидуальную.

В конечной стадии существует две степени – I, при которой ребенок овладевает навыками самообслуживания, и II, при которой это невозможно из-за сильных нарушений психики и моторики.

Диагностика

Симптомы ДЦП, возможно, не присутствуют или не обнаруживаются при рождении. Поэтому лечащему врачу, наблюдающему новорожденного необходимо внимательно наблюдать за ребенком, чтобы не пропустить симптомы. Тем не менее, не стоит проводить гипердиагностику ДЦП, так как многие моторные нарушения у детей такого возраста носят преходящий характер. Нередко диагноз удается поставить только через несколько лет после рождения ребенка, когда удается заметить двигательные нарушения. Диагностика ДЦП основана на наблюдении за физическим развитием ребенка наличием различных отклонений физического и интеллектуального развития, данных анализов и инструментальных методов исследования таких, как МРТ.

Как диагностировать ДЦП у новорожденных: симптомы

Если грудничок резко подтягивает ножки или, наоборот, вытягивает их в момент, когда его берут под животик, в его позвоночнике не наблюдается нижнегрудный и поясничный лордоз (изгиб), складочки на ягодицах выражены слабо и при этом асимметричны, пяточки подтянуты кверху, то родителям следует заподозрить развитие ДЦП.

Окончательный диагноз устанавливается в результате наблюдения за тем, как развивается ребенок. Как правило, у деток с тревожным акушерским анамнезом проводится контроль над последовательностью становления реакций, динамики общего развития и состояния мышечного тонуса. Если при этом наблюдаются заметные отклонения или явные симптомы ДЦП, то требуется дополнительная консультация у психоневролога.

Как проявляется ДЦП у детей до года

Если ребенок появился на свет недоношенным или имел низкую массу тела, если беременность или роды имели какие-либо осложнения, родители должны быть предельно внимательными к состоянию малыша, чтобы не пропустить тревожных признаков развивающегося паралича.

Правда, симптомы ДЦП до года мало заметны, выразительными они становятся лишь в старшем возрасте, но все же некоторые из них должны насторожить родителей:

у новорожденного заметны трудности с сосанием и проглатыванием пищи;
в месячном возрасте он в ответ на громкий звук не мигает;
в 4 месяца не поворачивает голову в направлении звука, не тянется к игрушке;
если малыш застывает в какой-либо позе или у него обнаруживаются повторяющиеся движения (например, кивание головой), это может оказаться признаком ДЦП у новорожденных;
симптомы патологии выражаются и в том, что мама с трудом может развести ножки новорожденного или повернуть ему головку в другую сторону;
ребенок лежит в явно неудобных позах;
кроха не любит, если его переворачивают на животик.

Правда, родителям нужно помнить, что выраженность симптомов будет сильно зависеть от того, насколько глубоко поражен мозг малыша. А в дальнейшем они могут проявляться как небольшой неуклюжестью при ходьбе, так и тяжелыми парезами и умственной отсталостью.

Как проявляется ДЦП у детей в 6 месяцев?

При ДЦП симптомы в 6 месяцев проявляются более выразительно, чем в грудничковом периоде.

Так, если у малыша до полугодовалого возраста не исчезли безусловные рефлексы, характерные для новорожденных – ладонно-ротовой (при надавливании на ладошку малыш открывает рот и наклоняет голову), автоматическая ходьба (приподнятый за подмышки малыш ставит согнутые ножки на полную стопу, имитируя ходьбу) – это тревожный признак. Но родители должны обратить внимание и на такие отклонения:

периодически у малыша возникают судороги, которые могут быть замаскированы под патологические произвольные движения (так называемые гиперкинезы);
ребенок позже, чем его сверстники, начинает ползать и ходить;
симптомы ДЦП проявляются и в том, что малыш чаще пользуется одной стороной тела (выраженная праворукость или леворукость может указывать на слабость мышц или их повышенный тонус с противоположной стороны), а движения его выглядят неуклюжими (нескоординированными, толчкообразными);
у малыша наблюдается косоглазие, а также гипертонус или отсутствие тонуса в мышцах;
кроха в 7 месяцев не способен самостоятельно сидеть;
пытаясь донести что-то до рта, он отворачивает голову;
в годовалом возрасте ребенок не говорит, ходит с трудом, опираясь на пальцы, или вообще не ходит.

Диагностика ДЦП включает в себя:

Сбор информации об истории болезни ребенка, включая детали о беременности. Довольно часто о наличие задержки развития сообщают сами родители или это выявляется во время проф-осмотров в детских учреждениях.
Физический осмотр необходим для выявления признаков ДЦП. Во время физического осмотра доктор оценивает насколько длительно сохраняются рефлексы новорожденных у ребенка по сравнению с нормальными сроками. Кроме того производится оценка функции мышц, осанки, функция слуха, зрение.
Пробы для выявления скрытой формы заболевания. Анкетные опросы на развитие и другие анализы помогают определить степень задержек в развитии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, которая может быть проведена, чтобы идентифицировать нарушения в головном мозге.

Комплекс этих диагностических подходов позволяет поставить диагноз.

Если диагноз неясен, дополнительные анализы могут быть назначены для оценки состояния головного мозга и для исключения возможных других заболеваний. Анализы могут включать:

Дополнительные анкетные опросы.
Компьютерная томография (КТ) головы.
Ультразвуковое исследование головного мозга.

Оценка и контроль церебрального паралича
После того, как ДЦП диагностировано, ребенка необходимо дообследовать и выявить другие заболевания, которые могут быть одновременно с ДЦП.

Другие задержки в развитии в дополнение к тем, которые были уже идентифицированы. Развивающиеся способности необходимо периодически оценивать, чтобы узнать, появляются ли новые симптомы, такие как задержка речи так нервная система ребенка находится в непрерывном развитии.
Интеллектуальная задержка может быть выявлена с помощью определенных тестов.
Судорожные эпизоды. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется, чтобы выявить патологическую активность в мозге, если у ребенка есть история приступов.
Проблемы с кормлением и глотанием.
Зрение или проблемы со слухом.
Проблемы поведения.

Чаще всего доктор может предсказать многие из долгосрочных физических аспектов ДЦП, когда ребенку уже 1 - 3 года. Но иногда такие прогнозы не возможны, пока ребенок не достигает школьного возраста, когда в ходе обучения и развития коммуникативных возможностей можно обнаружить отклонения.

Некоторые дети нуждаются в повторном тестировании, которое может включать:

Рентгенография, чтобы обнаружить вывихи (подвывихи) бедра. Детям с ДЦП обычно проводят несколько рентгеновских исследований в возрасте от 2 до 5 лет. Кроме того рентгенография может быть назначена при наличии болей в бедрах или наличии признаков вывиха бедра. Возможно также назначение рентгенографии позвоночника для выявления деформаций в позвоночнике.
Анализ походки, который помогает идентифицировать нарушения и корректировать тактику лечения.

Дополнительные методы обследования назначаются при необходимости и наличии показаний.

Лечение

Детский Церебральный паралич неизлечимое заболевание. Но разнообразные методы лечения помогают пациентам с ДЦП минимизировать двигательные и другие нарушения и, таким образом,улучшить качество жизни. Травма головного мозга или другие факторы, приведшие к ДЦП не прогрессируют, но новые симптомы могут появиться или прогрессировать по мере роста ребенка и развития.

Инициальное (начальное) лечение

ЛФК - важная часть лечения, которое начинается вскоре после того, как ребенку выставлен диагноз и часто продолжается в течение всей его жизни. Этот вид лечения также может быть назначен до постановки диагноза в зависимости от симптомов ребенка.

Несмотря на то, что ДЦП до конца вылечить невозможно, лечить его нужно, чтобы облегчить ребенку жизнь.

Лечение этого заболевания комплексное , включает в себя:

массаж для нормализации мышечного тонуса;
лечебную гимнастику для выработки движений и улучшения координации (должна проводиться постоянно);
физиотерапию (электрофорез, миостимуляция) только если нет судорог;
электрорефлексотерапию для восстановления активности двигательных нейронов коры головного мозга, в результате чего снижается мышечной тонус, улучшается координация, речь, улучшается дикция;
нагрузочные костюмы для коррекции позы и движений тела, а также для стимуляции центральной нервной системы;
терапию с животными – иппотерапия , канистерапия ;
работу с логопедом;
развитие моторных навыков ребенка;
назначение препаратов, улучшающих работу мозга
занятия на специальных тренажерах типа локтомат.

При необходимости проводят оперативное вмешательство – сухожильно-мышечную пластику, устранение контрактур, миотомию (разрез или разделение мышцы).

Возможно, что через некоторое время появится метод лечения стволовыми клетками, но пока научно доказанных методов лечения этого заболевания с их применением не существует.

Комплексное ортезирование при реабилитации больных детским церебральным параличом

Характерными признаками ДЦП являются нарушение двигательной активности с последующим развитием порочных установок, а в дальнейшем контрактур и деформаций крупных суставов конечностей и позвоночника, поэтому своевременное и адекватное ортезирование является важным, если не определяющим условием для успешной реабилитации больных ДЦП.

При назначении реабилитационных мероприятий, следует иметь в виду, что в своем развитии больной ребенок должен последовательно пройти все этапы присущие ребенку здоровому, а именно: сидеть (с опорой на руки и без нее), вставать и садиться, стоять с опорой и только после этого ходить: сначала с опорой, а потом и без нее.

Недопустимо пропускать какой - либо из этих этапов, а также проводить реабилитационные мероприятия без ортопедического сопровождения. Это приводит к нарастанию ортопедических деформаций, у больного формируется устойчивая порочная поза и стереотип движения, что способствует развитию сопутствующих ортопедических патологий.

При этом ортезирование на всех этапах развития пациента не только предохраняет его от формирования или прогрессирования порочных установок и обеспечивает сохранность крупных суставов, но и способствует более быстрому и качественному прохождению текущего этапа.

Следует отметить, что верхние конечности, которым при реабилитации как правило, уделяют мало внимания, так же играют важную роль в жизнеобеспечении пациента, т. к. выполняют опорную и балансирующую функции. Поэтому ортезирование верхних конечностей не менее важно, чем ортезироване нижних и позвоночника.

При назначении ортопедических изделий следует иметь в виду, что показанное ортопедическое изделие должно выполнять поставленную задачу. В частности аппарат для разведения бедер S.W.A.S.H. не может быть использован для ходьбы, т.к. данная конструкция не позволяет делать это правильно и без вреда для тазобедренных суставов. Также для ходьбы не следует использовать аппараты на нижнюю конечность с замковыми шарнирами в тазобедренных и коленных суставах одновременно. Применение различных нагрузочных устройств без ортезирования крупных суставов так же недопустимо, т.к. при этом происходит мышечного каркаса с порочными установками суставов, что в дальнейшем усугубляет ортопедические патологии.

Динамическое ортезирование

Этот вид ортезирования применяется при необходимости замещения функции поврежденных мышц, сухожилий и нервов конечностей.

Динамический ортез изготавливается для конкретного пациента, является съемным устройством и позволяет минимализировать последствия травм / операций / заболеваний, связанных с нарушением движения в конечностях, а также, в некоторых случаях, оказывает лечебное воздействие.

Лекарства могут помочь воздействовать на некоторые из симптомов ДЦП и предотвратить осложнения. Например, спазмолитические средства и миорелаксанты помогают расслабить спазмированные (спастичные) мышцы и увеличить диапазон движения. Антихолинергические средства помогают улучшить движения в конечностях или уменьшить слюнотечение. Другие лекарства могут использоваться как симптоматическое лечение (например, применение противосудорожных препаратов, при наличии эпиприступов)

Перманентное лечение

Перманентное лечение детского церебрального паралича (ДЦП) сосредоточено на том, чтобы продолжать и корректировать существующее лечение и добавлять новые методы лечения по мере необходимости.Перманентное лечение для ДЦП может включать:

ЛФК, которая может помочь ребенку стать настолько мобильным, насколько возможно. Это может также помочь предотвратить необходимость в оперативном вмешательстве. Если же ребенку проводилось оперативное лечение, то интенсивные занятия ЛФК могут быть необходимы в течение 6 и более месяцев. Медикаментозное лечение должно быть под постоянным контролем для того, чтобы избежать возможных побочных действий лекарств.
Ортопедическая хирургия (для мышц, сухожилий, и суставов) или дорсальная ризотомия (иссечение нервов поврежденных конечностей), при наличии выраженных проблем с костями и мышцами, связками, и сухожилиями.
Специальные ортопедические приспособления (брекеты шины ортезы).
Поведенческая терапия, в которой психолог помогает ребенку найти способы общения со сверстниками и это является тоже частью лечения.
Массаж, мануальная терапия могут применяться также в лечении как основных симптомов ДЦП, так и осложнений, связанных с нарушенной биомеханикой движения.
Социальная адаптация. Современные технологии (компьютеры) позволили трудоустроить многих пациентов с последствиями ДЦП.

Профилактика

Причина церебрального паралича(ДЦП) подчас не известна. Но определенные факторы риска были идентифицированы и доказана их связь с частотой возникновения ДЦП. Часть этих факторов риска можно избежать. Выполнение определенных условий во время беременности помогают уменьшить риск повреждения головного мозга у плода. Эти рекомендации включают:

Полноценное питание.
Не курить.
Не контактировать с ядовитыми веществами
Систематически наблюдаться у своего лечащего врача.

Минимизировать получение травмы в результате несчастных случаев
Определить желтуху новорожденных
Не использовать вещества с содержанием тяжелых металлов (свинца)
Изолировать ребенка от больных инфекционными заболеваниями (особенно менингитом)
Своевременно проводить иммунизацию ребенка.

Что родителям важно знать

Родители должны быть очень внимательны к состоянию своего ребенка, чтобы не пропустить признаки ДЦП у новорожденных. Симптомы данной патологии следует принимать во внимание особенно тогда, если для тревоги есть основания в виде проблемной беременности, родов или перенесенных мамой заболеваний.

Если начать лечить малыша до трехлетнего возраста, то ДЦП в 75% случаев оказывается обратимым. А вот с детками постарше восстановление сильно зависит от состояния психического развития ребенка.

ДЦП не имеет тенденции к прогрессированию, поэтому в случае, когда патология коснулась лишь двигательной системы больного, а в мозге отсутствуют органические повреждения, то можно добиться хороших результатов.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Детский церебральный паралич (ДЦП) - собирательный термин, объединяющий группу неврологических заболеваний, которые вызывают нарушение двигательной функции и координации.

ДЦП возникает из-за поражения участка головного мозга, отвечающего за мышечную активность. Причиной заболевания может быть нарушение развития мозга или его травма до, во время или вскоре после родов.

Причина ДЦП в большинстве случаев закладывается во время внутриутробного развития малыша и связана с болезнями беременной женщины, патологией беременности или мутациями. А в редких случаях - с проблемами в родах и травмами, полученными уже после рождения.

Согласно статистическим данным основная причина инвалидности у детей - поражения нервной системы (47,9%), а самой часто встречающейся патологией в этой группе является ДЦП. Приблизительно 1 из 400–500 человек в России болен ДЦП.

Как правило, симптомы ДЦП проявляются в течение первых трёх лет жизни ребёнка.

Начальная стадия ДЦП проявляется сразу после рождения. Изменения в поведении ребёнка связаны с нарушением проведения сигнала от повреждённых отделов головного мозга. Движения малыша скованы из-за постоянного напряжения мышц или, напротив, мышечной слабости, вялости. Ребёнок может периодически вздрагивать, возможны судороги, дрожь в теле. Родители могут обратить внимание на то, что малыш не может зафиксировать взгляд, плохо сосёт. Все эти изменения нередко происходят на фоне тяжёлого общего состояния ребёнка: проблем с дыханием, сердцебиением, внутричерепным давлением и т. д.

Ранняя резидуальная стадия ДЦП начинается в возрасте 2–4 месяцев. Параллельно с взрослением ребёнка проявляются нарушения, определяемые местом и объёмом поражения мозга. Наблюдается задержка развития, такие дети поздно начинают сидеть, ползать, ходить, говорить, становится отчётливо заметна скованность и неестественность движений повреждённой части тела. Например, ребёнок может выполнять все движения только одной рукой, а вторую поджимать к туловищу, ходить на носочках и так далее.

Поздняя резидуальная стадия ДЦП наступает у более взрослых детей. Новых симптомов уже не появляется. В связи с отсутствием полноценных движений наблюдается развитие необратимых деформаций тела, атрофия мышц, формирование специфической походки.

Существуют различные методы лечения, позволяющие уменьшить проявления детского церебрального паралича и повысить самостоятельность ребёнка. К ним относятся физиотерапия, трудовая терапия и лекарства для снятия мышечного напряжения и спазмов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическая операция.

Симптомы ДЦП у ребёнка

Как правило, симптомы детского церебрального паралича проявляются в течение первых трёх лет жизни. Ребёнок с ДЦП может медленнее достигать важных этапов развития, таких как умение ползать, ходить и говорить.

Выделяют четыре основных формы ДЦП:

Спастическая. Это - самая часто встречающаяся форма заболевания. При ней мышцы находятся в постоянном напряжении, поэтому ребёнку плохо удаются быстрые и точные движения. Ручки согнуты в локтях, ножки часто сведены вместе или перекрещены, что затрудняет пеленание младенца. Степень поражения ДЦП может быть различна - от выраженного паралича до лёгкой неловкости в движениях, которые заметны только при выполнении сложных манипуляций.
Дискинетическая. Она может проявляться как напряжённостью, так и вялостью мышц. Как правило, новорождённые дети с дискинетической формой ДЦП ведут себя вяло, почти не двигаются. В возрасте 2–3 месяцев проявляются приступы внезапного повышения мышечного тонуса (резкого напряжения мышц) в ответ на сильные эмоции, громкие звуки, яркий свет. После 1–1,5 года появляются гиперкинезы - медленные червеобразные движения рук и ног (атетоз), быстрые и отрывистые движения (хореический ДЦП) или сокращения мышц туловища, которые приводят к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы (торсионные движения). Гиперкинезы обычно не проявляются в покое и исчезают, когда ребёнок спит. У детей с такой формой ДЦП часто отмечается снижение слуха и речи, а также сложности с приёмом пищи. Вместе с тем психическое развитие страдает реже, чем при других формах заболевания.
Атаксическая. При этой форме ДЦП на первый план выходят нарушения равновесия и координации, из-за чего движения становятся судорожными и неуклюжими. Стоять и ходить дети начинают с 1,5–2 лет, но эти функции ещё долго приходится доводить до автоматизма. Также может наблюдаться тремор (непроизвольная дрожь) кистей рук и головы. Возможно снижение интеллекта.
Смешанная. При ней у больных наблюдаются признаки более чем одной из описанных выше форм ДЦП.

Степень выраженности симптомов у разных людей может сильно различаться. У некоторых симптомы выражаются в лёгкой форме, а других болезнь превращает в инвалидов.

Церебральный паралич также может затрагивать разные части тела. У одних поражена правая или левая сторона тела, у других в первую очередь поражены ноги, а у кого-то - и ноги, и руки. В зависимости от того, какой участок мозга повреждён, церебральный паралич может сопровождаться нарушением не только двигательной, но и других функций организма. Поэтому у детей с ДЦП возможно появление следующих симптомов:

повторяющиеся судороги или припадки (эпилепсия);
слюнотечение и затруднение глотания (дисфагия);
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ);
нарушение строения или аномалии скелета, в особенности вывих бедра или искривление позвоночника (сколиоз);
проблемы с контролем за опорожнением мочевого пузыря (недержание мочи);
расстройство речи (дизартрия);
нарушение зрения;
сложности с обучением (хотя умственные способности зачастую не нарушены).

Причины детского церебрального паралича

В недавнем прошлом врачи полагали, что причина детского церебрального паралича - повреждение мозга во время родов, вследствие временного отсутствия кислорода (гипоксии). Однако в 1980-е гг. было проведено большое исследование, в ходе которого доказали, что гипоксия в родах становится причиной ДЦП не более чем в 10% случаев. Также иногда повреждение мозга может произойти в течение первых нескольких месяцев жизни ребёнка. Причиной такого состояния может стать инфекционное заболевание (например, менингит), очень низкий уровень сахара в крови, тяжёлая травма головы или инсульт .

Гораздо чаще болезнь развивается из-за повреждений головного мозга, возникающих ещё до рождения ребёнка. Исследователи полагают, что поражение головного мозга ребёнка в утробе матери, приводящее к ДЦП, возникает по трём основным причинам.

Причина № 1 - перивентрикулярная лейкомаляция. Это поражение белого вещества головного мозга. Белое вещество - это множество нервных волокон, которые соединяют нервные клетки, ответственные за мыслительную деятельность, с остальным организмом. При повреждении белого вещества нарушается связь мозга с органами и частями тела.

Считается, что к поражению приводит сокращение объёма крови, поступающей к голове плода, или нехватка кислорода. В дальнейшем это чревато тяжёлыми последствиями для мышечной системы ребёнка, так как белое вещество отвечает, в том числе, и за передачу сигналов от головного мозга к мышцам тела.

Точная причина перивентрикулярной лейкомаляции неясна. Но считается, что факторами риска могут быть:

очень низкое кровяное давление матери - например, из-за кесарева сечения;
преждевременные роды, особенно до 32-й недели беременности.

Причина № 2 - нарушение развития головного мозга. Любое повреждение головного мозга может нарушать передачу сигналов от нервных клеток к мышцам и другим частям тела, следовательно, может стать причиной ДЦП у детей.

На развитие головного мозга могут повлиять следующие факторы:

изменения (мутации) генов, влияющих на развитие головного мозга;
инфекционное заболевание, перенесённое женщиной во время беременности;
травма головы плода.

Причина № 3 - внутричерепное кровоизлияние и инсульт. Внутричерепное кровоизлияние - это кровотечение в головном мозге. Это потенциально опасно, так как при нехватке крови отделы головного мозга могут погибнуть, а само скопление крови может повредить окружающие ткани. Обычно внутричерепное кровоизлияние встречается у недоношенных детей, но может случиться и после инсульта у ребёнка в утробе матери.

Факторы, повышающие риск инсульта у плода:

изначальная слабость или патология кровеносных сосудов плода или материнской плаценты;
высокое кровяное давление у матери;
инфекционное заболевание у женщины во время беременности, особенно хламидиоз, трихомониаз и другие заболевания, передающиеся половым путём .

Диагностика детского церебрального паралича

Если вы заметили признаки ДЦП у ребёнка, обратитесь к педиатру. При подозрении на заболевание он выпишет направление на консультацию к , который проверит рефлексы малыша, его осанку, мышечный тонус и движения. В случае если диагноз будет подтверждён, вы пройдёте дополнительное обследование у ортопеда, который назначит лечение и разработает программу абилитации (адаптации к жизни). В зависимости от возраста ребёнка его также могут направить к психологу для оценки интеллектуального развития.

Для исключения похожих заболеваний и подтверждения диагноза детского церебрального паралича врач может назначить дополнительное обследование, например:

магнитно-резонансная томография (МРТ) - создание детального изображения головного мозга с помощью магнитных полей и радиоволн;
ультразвуковое исследование (УЗИ) - создание изображения тканей головного мозга при помощи звуковых волн;
компьютерная томография (КТ) - создание серии рентгеновских снимков, которые собираются компьютером в подробное трёхмерное изображение мозга ребёнка;
электроэнцефалограмма (ЭЭГ) - наблюдение за активностью головного мозга при помощи небольших электродов, прикрепляемых к голове;
электромиограмма (ЭМГ) - проверка мышечной активности и функции периферических нервов (сети нервов, идущих от головного и спинного мозга к другим частям тела);
анализы крови.

Иногда диагноз детского церебрального паралича устанавливается ребёнку ещё в роддоме. Однако в большинстве случаев предположить это заболевание удаётся только спустя несколько месяцев или лет наблюдения за малышом. Окончательно определить степень и тип паралича возможно лишь в возрасте 4–5 лет.

Лечение детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич неизлечим, но существуют подходы, призванные облегчить симптомы и помочь ребёнку быть как можно более самостоятельным.

Восстановительное лечение необходимо начинать в ранние сроки, поскольку детский мозг обладает большими компенсаторными возможностями. В первые годы жизни детям назначают терапевтические мероприятия, помогающие правильному развитию различных отделов нервной системы. В дальнейшем для улучшения двигательной функции детям с ДЦП могут порекомендовать оперативное лечение в сочетании с консервативной терапией.

Помощь больным ДЦП оказывают в и , специализированных детских санаториях и школах-интернатах. Ниже описаны некоторые основные методы лечения.

Физиотерапия при ДЦП

Как правило, физиотерапию начинают сразу после постановки диагноза ДЦП, так как это один из наиболее важных способов помочь ребенку управлять заболеванием.

Две основные цели физиотерапии при ДЦП:

предотвратить ослабление мышц, которые ваш ребёнок обычно не использует;
предотвратить сокращение мышц и потерю ими нормального диапазона движений (это явление называется мышечной контрактурой).

Риск развития контрактур повышен у детей, которым сложно разминать мышцы из-за их жёсткости (ригидности). Если мышцы не могут растягиваться, они не успевают расти так же быстро, как кости. Это может приводить к искривлениям тела, доставляющим ребёнку боль и неудобства.

Физиотерапевт учит ребёнка ряду физических упражнений для укрепления и растяжения мышц, которые нужно выполнять каждый день. Также для растяжки мышц и исправления осанки могут использоваться специальные ортопедические крепления для рук или ног.

Развитие речи у детей с ДЦП

Контроль слюноотделения и проблемы с питанием при ДЦП

Детям, которые не могут контролировать мышцы рта, зачастую сложно проглатывать пищу и следить за слюноотделением. Это может привести к тяжёлым последствиям, поэтому проблемы с питанием при ДЦП требуют лечения.

При трудностях с глотанием (дисфагия) мельчайшие частички пищи могут попасть в лёгкие, что сопровождается развитием опасного заболевания - аспирационной пневмонии .

Если дисфагия умеренная, врач может научить ребёнка с ней справляться. Также рекомендуется рацион, состоящий из мягкой пищи. При более тяжёлой форме дисфагии может потребоваться кормление через зонд. Это трубка, которая проводится в желудок через нос или рот (назогастральная трубка) либо напрямую через брюшную стенку (гастростомическая трубка).

При слюнотечении возникает раздражение кожи вокруг рта, на подбородке и шее, что повышает риск воспаления этих областей. Существует ряд методов борьбы со слюнотечением при ДЦП:

антихолинергическое лекарство в форме таблеток или пластыря, сокращающее выработку слюны;
уколы ботулотоксина в слюнные железы (хотя это лишь временное решение);
перемещение протоков слюнной железы при помощи хирургической операции, в результате чего слюна выделяется вглубь ротовой полости и легче проглатывается;
специальное устройство, помещаемое в ротовую полость, которое способствует правильному положению языка и регулярному сглатыванию слюны;
обучение навыкам самоконтроля за физиологическим состоянием организма, в ходе которого ребёнка учат распознавать, когда у него течёт слюна, и вовремя сглатывать её.

Хирургическая операция при ДЦП

Иногда для исправления деформаций костей и суставов назначается операция по удлинению слишком коротких мышц и сухожилий, причиняющих неудобства. Такой тип хирургического вмешательства называется ортопедической операцией и назначается, если ребёнок с ДЦП испытывает боль при движении. Операция также может исправить осанку и облегчить движения, а также повысить самооценку ребёнка.

Однако почувствовать все преимущества операции удаётся далеко не сразу после вмешательства. Иногда на это требуется несколько лет, в течение которых ребёнку необходимы повторные курсы физиотерапии.

Операция может назначаться для коррекции искривления позвоночника (сколиоза) или недержания мочи. За состоянием ребёнка будут тщательно следить, чтобы своевременно выявить те нарушения, которые можно эффективно исправить с помощью хирургического вмешательства. В качестве обследования может назначаться регулярная рентгенография тазобедренного сустава или позвоночника.

Селективная дорсальная ризотомия (СРД) - это хирургическая операция, которая назначается для улучшения походки детям с высокой ригидностью (повышенным тонусом) мышц. Как правило, она рекомендуется только в случаях, когда обследования показали, что у ребёнка поражено белое вещество головного мозга (перивентрикулярная лейкомаляция) и другие методы лечения ригидности не помогли.

Во время операции хирург рассекает часть нервных волокон в нижнем отделе позвоночника, чтобы снять напряжение мышц ног. Однако после операции требуется несколько месяцев интенсивной физиотерапии, чтобы заново научить ребёнка контролировать свои движения.

Как и любая другая хирургическая операция, СРД имеет риск осложнений, включая временные проблемы с опорожнением мочевого пузыря (недержание мочи), сколиоз и изменение ощущений в ногах.

Существуют и другие методы хирургической коррекции ДЦП. Вмешательство зависит от степени тяжести и распространённости паралича, характера нарушений опорно-двигательной системы, возраста больного и его психического состояния. Оптимальным для хирургической операции считают возраст 8–16 лет.

Обсудите потенциальные преимущества и риски операции с хирургом вместе с ребёнком (если он в состоянии понять последствия процедуры).

Осложнения детского церебрального паралича

Нарушение работы головного мозга, вызывающее ДЦП, с возрастом не усугубляется, но по мере взросления у человека с этим заболеванием могут возникать физические и психологические трудности.

Так, у многих взрослых людей под влиянием ДЦП развиваются дополнительные заболевания (например, остеоартрит), которые вызывают боль, усталость и слабость. В основном эти заболевания связаны с патологией мышц и костей, присущих ДЦП, и создающих большую нагрузку на организм. Поэтому у людей с ДЦП на выполнение обычных дел может уходить гораздо больше сил, чем у тех, кто этим заболеванием не страдает.

Дополнительные сеансы физиотерапии и использование оборудования, помогающего передвигаться, например, инвалидного кресла для ДЦП или специальных ходунков, может помочь облегчить физические трудности, со временем развивающиеся под влиянием заболевания.

Благотворительный просветительский фонд содействия абилитации детей с особенностями развития;

Врачей, которые занимаются диагностикой и лечением ДЦП, вы может легко найти с помощью сервиса НаПоправку. Определиться с выбором подходящего врача вам поможет раздел «Кто это лечит» на нашем сайте. Если есть сомнения, обратитесь к педиатру. Он проведёт первичную диагностику и направит вас на консультацию к врачу нужного профиля.

ДЦП (детский церебральный паралич) – это название целой группы неврологических нарушений, которые возникают в результате поражения структур мозга у ребенка во время беременности и в первые недели жизни. Обязательным клиническим компонентом являются двигательные нарушения, кроме которых зачастую имеются речевые и умственные расстройства, эпилептические припадки и нарушения эмоционально-волевой сферы. ДЦП не имеет прогрессирующего характера, однако его симптомы часто остаются с человеком на всю жизнь и становятся причиной инвалидности. Из этой статьи Вы узнаете о причинах, клинических проявлениях и методах лечения ДЦП.

При детском церебральном параличе всегда имеется структурно-морфологическое поражение головного мозга, то есть четкая анатомическая основа клинических симптомов. Такая зона возникает в результате действия какого-либо причинного фактора и не распространяется на другие отделы мозга (поэтом в случае с ДЦП и говорят о непрогрессирующем характере течения). Поскольку за каждой зоной головного мозга закреплена определенная функция, то при ДЦП эта функция утрачивается.

Несмотря на современные достижения в области медицины, распространенность ДЦП продолжает оставаться высокой и составляет 1,5-5,9 на 1000 новорожденных детей. Частота ДЦП среди мальчиков несколько выше, чем среди девочек. Соотношение составляет 1,33:1.

Причины ДЦП

В основе любого случая ДЦП лежит патология нейронов, когда у них имеются структурные нарушения, не совместимые с нормальным функционированием.

ДЦП может быть вызвано действием неблагоприятных факторов в самые различные периоды формирования головного мозга - с самого первого дня беременности, в течение всех 38-40 недель беременности и первых недель жизни, когда мозг ребенка очень раним. По статистике в 80% случаев причина подействовала во внутриутробном периоде и в родах, остальные 20% приходятся на период после родов.

Так что же может вызвать ДЦП? Наиболее частыми причинами являются:

нарушение развития структур головного мозга (в результате передающихся из поколения в поколениегенетических нарушений, спонтанных мутаций генов);
нехватка кислорода (гипоксия головного мозга): острая (асфиксия в родах, преждевременная отслойка плаценты, стремительные роды, обвитие пуповиной) или хроническая (недостаточный кровоток в сосудах плаценты из-за фетоплацентарной недостаточности);
перенесенные внутриутробно и в первые месяцы жизни инфекционные заболевания (внутриутробные инфекции, особенно группа ТОРЧ (TORCH), менингоэнцефалиты, арахноидиты);
токсическое воздействие на ребенка (алкоголь, курение, наркотики, сильнодействующие лекарственные средства, профессиональные вредности, радиация);
механические травмы (внутричерепная травма в родах);
несовместимость матери и плода по различным причинам (резус-конфликт, конфликт по группе крови с развитием гемолитической болезни);
хронические заболевания матери (сахарный диабет, бронхиальная астма, пороки сердца).

Особый риск имеют дети, родившиеся недоношенными. Среди них распространенность ДЦП значительно выше по сравнению с доношенными детьми. Также риск выше у детей с массой тела при рождении меньше 2000 г., у детей от многоплодной беременности (двойни, тройни).

Ни одна из выше перечисленных причин не является ею как таковой на 100%. Это означает, что, к примеру, наличие сахарного диабета у беременной или перенесенный грипп не обязательно приведут к развитию у ребенка ДЦП. Риск рождения ребенка с ДЦП в таком случае выше, чем у здоровой женщины, но не более того. Конечно, комбинация из нескольких факторов значительно увеличивает риск патологии. В каждом индивидуальном случае с ДЦП редко можно уловить наличие лишь одной весомой причины, чаще в анамнезе обнаруживается несколько факторов.

Исходя из изложенных основных причин ДЦП, рекомендуется следующая профилактика этого состояния: планирование беременности с санацией хронических очагов инфекции, грамотное ведение беременности с тщательным и своевременным обследованием, а при необходимости и лечением, индивидуальная тактика проведения родов. Перечисленные факторы - наиболее эффективные меры профилактики ДЦП.

Симптомы

Для детей с ДЦП характерна задержка двигательного развития.

Симптомы ДЦП являются, в основном, двигательными нарушениями. Причем вид подобных нарушений и выраженность разнятся в зависимости от возраста ребенка. В связи с этим принято выделять следующие стадии заболевания:

раннюю – до 5 месяцев жизни;
начальную резидуальную – с 6 месяцев и до 3 лет;
позднюю резидуальную – после 3-х лет.

В раннюю стадию диагноз редко выставляется, потому что как таковых двигательных навыков в этом возрасте очень мало. Но, тем не менее, существуют определенные признаки, которые могут быть первыми симптомами:

задержка двигательного развития: существуют средние сроки появления определенных навыков (способность удерживать головку, переворачиваться с живота на спину, целенаправленно тянуться за игрушкой, сидеть, ползать, ходить). Отсутствие этих навыков в соответствующий временной промежуток должно настораживать врача;
у детей существуют безусловные рефлексы, которые угасают к определенному возрасту. Существование этих рефлексов после достижения такого возраста – признак патологии. Например, хватательный рефлекс (надавливание на ладонь ребенка пальцем вызывает захват этого пальца, сжимание ладони) в норме после 4-5 месяцев не встречается. Если он все же выявляется – это повод к более тщательному обследованию;
нарушение мышечного тонуса: повышенный или пониженный тонус может определить невропатолог при осмотре. Результатом изменения мышечного тонуса могут быть избыточные, бесцельные, внезапные или медленные, червеобразные движения в конечностях;
преимущественное использование одной конечности для осуществления действий. Например, в норме ребенок тянется к игрушке двумя руками с одинаковым рвением. Причем это не зависит от того, будет ребенок правшой или левшой в будущем. Если же он постоянно пользуется только одной рукой, это должно настораживать.

Детей, у которых при плановом осмотре у врача были выявлены какие-либо даже незначительные нарушения, необходимо осматривать каждые 2-3 недели. При повторных осмотрах обращают внимание на динамичность выявленных изменений (сохраняются ли нарушения, нарастают или уменьшаются), все ли двигательные навыки формируются с задержкой, или задержка одного из них была вариантом индивидуального развития.

Большая часть симптомов ДЦП появляется в начальный резидуальный период, то есть после полугода жизни. К таким симптомам относятся нарушения движений и мышечного тонуса, речи, умственного развития, слуха и зрения, глотания, мочеиспускания и дефекации, формирование контрактур и скелетных деформаций, судороги. То, какие именно симптомы будут выходить на первый план, зависит от клинической формы заболевания. Давайте ознакомимся с существующими клиническими формами ДЦП.

Всего выделяют 4 формы:

спастическая (спастическая диплегия, спастическая тетраплегия (двойная гемиплегия), гемиплегия);
дискинетическая (гиперкинетическая);
атаксическая (атонически-астатическая);
смешанная.

Спастическая форма

Это наиболее часто встречающаяся форма. Основными признаками являются нарушение мышечной силы и тонуса в конечностях. В зависимости от количества вовлеченных конечностей подразделяется на несколько подтипов.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) – характеризуется поражением всех четырех конечностей, с наибольшей выраженностью процесса в ногах, психическими, умственными и речевыми расстройствами. Наиболее четко симптомы заявляют о себе к концу первого года жизни. Мышечный тонус повышен во всех конечностях, но больше в ногах (преимущественно в сгибателях рук и разгибателях ног). Это приводит к ограничению движений, к формированию вынужденного положения конечностей. При попытке встать ноги не упираются всей стопой о поверхность, а становятся на носки, иногда перекрещиваются. Постоянное мышечное напряжение со временем приводит к формированию контрактур, вследствие чего суставы изменяют свою конфигурацию. Это еще больше затрудняет произвольные движения. Пяточное сухожилие укорачивается, стопы деформируются.

Сухожильные рефлексы повышаются, выявляются патологические стопные и кистевые признаки (Бабинского, Гордона, Жуковского и другие).

Возможно появление непроизвольных движений (гиперкинезов) в конечностях, причем чаще они развиваются в мышцах лица и рук. Иногда это вызывает негативную реакцию окружающих, потому что, например, гиперкинезы в области лица могут выглядеть как гримасничанье, поддразнивание. Гиперкинезы усиливаются при волнении, уменьшаются во сне.

Нарушения речи выражаются в смазанности, нечеткости, логопедических дефектах. Причем с возрастом без соответствующего лечения это не проходит.

Умственные и психические проблемы проявляются нарушением концентрации внимания, плохой памятью, эмоциональной неустойчивостью. Обычно умственные нарушения не ярко выражены. Поэтому при хорошем функционировании верхних конечностей такие люди вполне адаптируются в социуме, приобретают профессию и обслуживают себя.

Спастическая тетраплегия или двойная гемиплегия характеризуется равномерным поражением всех четырех конечностей или более выраженным нарушением движений в руках. Это наиболее тяжелая форма ДЦП, потому что, как правило, сопровождается выраженными умственными, психическими, речевыми расстройствами, судорожным синдромом. Умственные нарушения достигают степени олигофрении, речь может вообще иметь вид нечленораздельного мычания. Наряду с этим наблюдаются нарушение зрения из-за атрофии зрительных нервов (что нельзя скорригировать ношением очков или линз), косоглазие, нарушение слуха. Симптомы при этой форме заболевания заметны уже в первые месяцы жизни. Сухожильные рефлексы очень высокие, выявляется множество патологических признаков со стоп и кистей. Такие дети не умеют сидеть и тем более ходить. Выраженные двигательные нарушения приводят к раннему формированию контрактур многих суставов, деформации позвоночника. Больные требуют постоянного, пожизненного постороннего ухода.

Гемиплегия означает наличие у больного мышечной слабости с одной стороны – левой или правой. То есть парез захватывает одноименные руку и ногу, причем часто в руке он более выражен, чем в ноге. Дети с такой формой учатся сидеть и ходить, овладевают навыками самообслуживания, но значительно позже своих сверстников. С самого рождения заметно отставание пораженных конечностей от здоровых. Когда ребенок уже ходит, в глаза бросается характерная поза – пораженная рука согнута и прижата к телу (рука просящего), а нога выпрямлена и не сгибается при передвижении. Кроме двигательных нарушений при гемиплегии обнаруживают судорожные приступы, умеренные или незначительные умственные нарушения. Если судорожные припадки возникают часто, они могут стать причиной значительного снижения интеллекта.

Дискинетическая (гиперкинетическия) форма

Характеризуется наличием непроизвольных движений – гиперкинезов. Обычно эти симптомы появляются уже после года. Движения могут быть самыми разнообразными: червеобразные движения в пальцах рук, махи и имитация бросков руками, скручивание туловища вокруг своей оси, гримасничанье. Непроизвольное сокращение мышц гортани может приводить к появлению неконтролируемых звуков и выкриков. При эмоциональном перенапряжении гиперкинезы усиливаются, в состоянии покоя и сна исчезают.

Гиперкинезы сопровождаются снижением мышечного тонуса. Периодически возникают эпизоды внезапного повышения тонуса, у детей первых месяцев жизни это называется дистоническими атаками.

Наблюдается задержка формирования двигательных навыков: удержание головы, переворачивание, сидение, ползание, ходьба становятся возможными позже, чем у сверстников. Тем не менее, такие дети со временем овладевают навыками самообслуживания и не нуждаются в посторонней помощи.

При дискинетической форме может нарушаться речь. Обычно слова произносятся медленно, не совсем внятно, с нарушением артикуляции.

Интеллект практически не страдает.

Атаксическая форма

Эта форма возникает при преимущественном поражении связей мозжечка или лобных долей. С самого рождения мышечный тонус снижен. Все двигательные навыки формируются со значительным опозданием. Нарушаются координация и точность движений. Походка шатающаяся, попытки взять что-либо заканчиваются промахиванием и мимопопаданием. Возможно дрожание в конечностях. Иногда при этой форме возникают гиперкинезы. Умственные способности могут не нарушаться, а могут достигать различной степени олигофрении.

Смешанная форма

Эта форма диагностируется при наличии симптомов, характерных для двух и более клинических форм (описанных выше).

Лечение

Занятия лечебной физкультурой важный компонент лечения ДЦП.

Лечение ДЦП – процесс сложный и очень длительный. Эффект зависит от тяжести поражения нервной системы (клинической формы заболевания), срока диагностики заболевания, комплексности методов лечения, упорства и настойчивости родителей больного ребенка.

При ДЦП основная роль отводится немедикаментозным методам лечения, которые основываются на установлении мышечного стереотипа, правильной позы путем стимуляции оставшихся сохранными нервных структур головного мозга.

Само по себе состояние ДЦП не излечимо, то есть восстановить разрушенные нейроны невозможно на сегодняшний день. Но можно «научить» оставшиеся неповрежденными нейроны так функционировать, чтобы человек мог жить в социуме полноценно, не ощущая своей ущербности.

Среди всех методов лечения следует отметить следующие:

массаж;
лечебная гимнастика;
Войт-терапия, Бобат-терапия;
использование нагрузочных (тренировочных) костюмов – «Адели», «Гравистат» и других;
занятия с логопедом и психологом;
медикаментозное лечение;
оперативная ортопедическая помощь;
симптоматическое нейрохирургическое вмешательство.

О методах массажа, особенностях его использования при ДЦП Вы можете узнать из одноименной статьи.

Лечебная гимнастика применяется как самостоятельно, так и в сочетании с Войт- и Бобат-терапией. Комплексы ЛФК разрабатываются индивидуально, направлены на снятие напряжения мышц, обучение координации и поддержание равновесия, устранение мышечной слабости. Условием для достижения эффекта является регулярность и систематичность занятий.

Войт- и Бобат-терапия – это тоже виды лечебной гимнастики. У истоков этих методик лежит стимуляция движений на основе имеющихся врожденных рефлексов. То есть обучение новым двигательным навыкам происходит благодаря тем рефлексам, которые есть у данного больного. Цель терапии – максимально приблизить двигательную активность больного к норме, сформировать двигательный стереотип пусть даже на основе патологических рефлексов.

Использование тренировочных костюмов «Адели», «Гравистат» позволяет устранить порочные положения различных частей тела, нормализовать мышечный тонус за счет растяжения мышц. Конечностям и туловищу с помощью фиксаторов, амортизаторов, специальной одежды придается правильное положение тела, в котором ребенок пребывает некоторое время и даже осуществляет отдельные движения. Лечение проводят курсами, постепенно увеличивая время пребывания в костюме.

Занятия с логопедом и психологом позволяют скорригировать общение с окружающими, социально адаптировать ребенка, расширить сферу его жизни.

Из медикаментозных средств основное внимание уделяется использованию препаратов, снижающих мышечный тонус, - Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд. С этой же целью используют инъекции ботулотоксина (Ботокс, Диспорт) в мышцы.

Возможно применение препаратов, улучшающих метаболизм головного мозга и его кровообращение, но некоторые медики относятся скептически к подобным мерам, не видя результатов такого лечения.

Оперативная ортопедическая помощь заключается в устранении деформаций конечностей и суставов с целью облегчения передвижения и самообслуживания. Например, пластика ахиллового сухожилия способствует правильному опорному положению стопы.

Нейрохирургическое вмешательство подразумевает устранение патологической импульсации в мозге, которая лежит в основе спастичности и гиперкинезов. Операции заключаются либо в разрушении отдельных структур мозга (ответственных за продукцию «неправильных» сигналов), либо во вживлении устройств, подавляющих патологическую импульсацию.

Особую роль в лечении ДЦП играет использование вспомогательных приспособлений (технических средств реабилитации), которые не только максимально облегчают жизнь больному, но и осуществляют тренировку мышц. К таким средствам относят кресла-коляски, ходунки, вертикализаторы (устройство для придания телу вертикального положения), кресла-сиденья для ванны, кресла-туалеты, специальные велосипеды и тренажеры для больных ДЦП, ортезы, туторы для придания правильного положения суставам и многое другое.

Большинство методов применяется как в специальных медицинских учреждениях для больных с ДЦП, так и дома. Благоприятное влияние оказывает санаторно-курортное лечение. Специальные санатории, ориентированные на больных с ДЦП, оснащены большим количеством необходимых приспособлений и позволяют осуществлять комплексное воздействие на патологический процесс. Комбинация физиотерапевтических методик с массажем, ЛФК, водными процедурами оказывает ощутимый лечебный эффект.

Из нетрадиционных методов лечения у больных с ДЦП используют анималотерапию – лечение с помощью животных. Чаще для этой цели применяют лошадей и дельфинов.

Эффективность лечения стволовыми клетками при ДЦП в настоящее время не доказана.

Детский церебральный паралич – комплекс различных неврологических симптомов, во главе которых стоят двигательные расстройства. Может сопровождаться умственными и речевыми нарушениями. Может протекать очень тяжело, но это не всегда приговор. Комплексное применение различных методик лечения способствует формированию двигательных навыков, приспособлению больного к существованию в обществе, обеспечивает возможность обучения и приобретения профессиональных навыков, а значит, делает жизнь полноценной.

ТВЦ, передача «Врачи» на тему «Детский церебральный паралич: о симптомах и профилактике»

План:

1.Характеристика стадий ДЦП. 2.Формы ДЦП: спастическая диплегия.

3.Спастическая гемиплегия 4.Двойная гемиплегия.

5.Гиперкинетическая форма ДЦП. 6.Атоническая форма ДЦП.

7.Синдромы речевых расстройств. 8.Сенсорные нарушения.

9.Вегетативно-обменные нарушения. 10. Нарушения интеллекта.

В клинической практике используется классификация К.А.Семёновой. Клиническая картина детского церебрального паралича (ДЦП) различна в зависимости от того, на какие отделы мозга преимущественно распространился патологические процесс. Интенсивность поражения того или другого отдела мозга положена в основу многих классификаций заболеваний.

Выделяется три стадии течения ДЦП.

Начальная стадия диагностируется сразу после рождения и характеризуется тяжёлым общим состоянием ребёнка, нарушением тонуса мышц, дрожанием, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса и т.д.

Ранняя резидуальная стадия , начало которой в случае внутриутробного поражения или поражения во время родов надо отнести к концу второго месяца жизни. В этой стадии наблюдаются: а) симптомы задержки развития стато-кинетических рефлексов первого года жизни; б) задержка развития и патология подкорково-стволовых структур, регулирующих тонус мышц; в) задержка развития и нарушения в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствием чего являются паралитические и гиперкинетические синдромы.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций, фиброзным перерождением мышечной ткани, на основе чего создаётся патологический проприоцептивно-двигательный стереотип.

Формы ДЦП. В зависимости от тяжести и распространённости различают следующие формы ДЦП: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, моноплегию, гиперкинетическую форму, атоническую форму, синдромы речевых расстройств, псевдобульбарный синдром, вегетативно-обменные расстройства, задержки развития интеллекта.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП с двигательными нарушениями в руках и ногах; причём ноги страдают больше чем руки. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребёнок стоит на полусогнутых и приведённых к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной – от выраженных парезов до лёгкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребёнка тонкой моторики. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повёрнута внутрь. При ходьбе ребёнок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза, могут быть клонусы стопы и надколенника, вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При этой форме у ребёнка может возникнуть задержка речевого развития за счёт алалии при поражении левого полушария мозга. У половины детей наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедленно и варьирует от лёгкой до тяжёлой степени. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжёлое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечёт за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжёлыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Гиперкинетическая форма возникает от поражения подкорковых структур чаще при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжёлых случаев, когда их можно обнаружить на первом году жизни. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Наблюдаются гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоны. Часто бывают речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжёлые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребёнка, его обучение и социальную адаптацию.

Атоническая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтные рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребёнка и в момент попытки произвести произвольное движение. При этой форме на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционное дрожание, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У таких больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Синдромы речевых расстройств характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с ДЦП наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия . Для неё характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжён, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушения голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонической форме ДЦП отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь замедленная и толчкообразная; к концу фразы голос затихает. Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращённой речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

Сенсорные нарушения при ДЦП касаются в основном слуха. Довольно часто снижается острота слуха. Это больше касается высокочастотных тонов, что может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребёнок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употреблюет их в своей речи. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и написанию.

У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжёлых случаях – к грубому недоразвитию речи. Снижение остроты слуха у ребёнка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае следует выбирать школу с учётом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребёнка.

Псевдобульбарный синдром включает в себя самые разнообразные комбинации пареза черепных нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих артикуляцию и фонацию, создают пёструю своеобразную картину псевдобульбарного паралича. В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяется дисфонией, при которой тихая, часто шёпотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Паралитическая форма псевдобульбарного паралича имеет следующие проявления: афонию, дисфонию, дисфагию, которые приводят к тому, что нет отчётливого голосообразования, а процесс еды и глотания значительно затруднён. Паралич наблюдается в артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена отчётливо. Спастичность при этой форме выявляется либо в определённых группах мышц при движении, либо при определённом положении тела. Повышение тонуса наблюдается и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Восстановление речи идёт с большим трудом. Также трудно идёт развитие координации между дыхательными и артикуляционными движениями. Дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран комком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Спастичность распространяется на дыхательную мускулатуру, на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие голосообразования, дисфонию.

При мозжечковой форме псевдобульбарного паралича наблюдаются различные варианты атактических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. Имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Вегетативно-обменные расстройства часто наблюдаются у детей с ДЦП – это акроцианоз, гипергидроз или наоборот сухость кожи нарушение её трофики, недостаточный рост костей, неправильный обмен, в частности кальция. Наиболее часто вегетативная недостаточность встречается у детей до 7 лет при спастической диплегии, двойной гемиплегии, гиперкинетической форме. Наиболее массивной и наблюдающейся у всех детей является недостаточность функции сердечно-сосудистой системы: гипотония и лабильность сердечной деятельности, асимметрия артериального давления. В дыхательной системе также наблюдается лабильность. Имеются колебания температуры тела до 38 о. В преобладающем большинстве случаев наблюдается гипергликемия и нарушения сахарной кривой после сахарной нагрузки. У половины детей наблюдается полидипсия (повышенное потребление воды): жажда отмечалась и днём и ночью.

У больных с ДЦП часто отмечаются эмоциональные нарушения в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. При этом на раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. У детей старшего возраста есть вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект и склонность к невротическим нарушениям.

Интеллектуальное развитие детей с ДЦП протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 30% интеллект сохранён, а у остальных – задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

Литература:

1.Семёнова К.А. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей.- М., 1972.

2.3.

Клинические формы детского церебрального паралича

Поскольку термин ДЦПне может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит S . Freud (96). В основе ее лежат клинические критерии.

Классификация ДЦП(96)

Гемиплегия

Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

Генерализованная ригидность

Параплегическая ригидность

Двусторонняя параплегия

Генерализованная хорея

Двойной атетоз

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих классификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация К.А. Семеновой (65), в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера (76) и М.Б. Цукер (80). Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

Двойная гемиплегия;

Спастическая диплегия;

Гемипаретическая форма;

Гиперкинетическая форма;

Атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Остановимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными дес-труктивно-атрофическими изменениями, расширением субарах-

Ноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т.д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые (82).

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденное™, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить.

Функции рук, как и ног, практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных топических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (рис. 1) При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степейи.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устранена. 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% - наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьирует в широких пределах. Это связано с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, также как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической диплегией представлены на рис. 2.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Дети стяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети сосредней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-:25% - умственная отсталость.

Дети слегкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.

Прогностически спастическая диплегия - это благоприятная форма заболевания в отношении /преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков (25, 82).

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одноименных руки и ноги (82). В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр., поражаются формирующиеся пирамидные пути головного

Мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10-мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3).

Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно Рис. 3. Гемипаретическая форма в предплечье, кисти, пальцах и

Стопе, минимален. Манипулятавная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55-60%- речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функций нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-г20% - умственная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения Тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1г.1мес.-1г.3мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и офаниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Установочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем фор-

Мировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а в последующем и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2-3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда только в 9-12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны, выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (рис. 4) Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей (рис. 5)

Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдается снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значительно снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нарушения слуха у 25-30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а необучаемыми дети могут оказаться в связи с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2- 3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

Атонически-астатическая форма

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия (25, 82).

С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (рис. 6) Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - к 6 годам.

К 3-5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60- 75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мостомозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чащев легкой, реже - в умеренной степени выраженное, наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. При ней имеютсясочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинедоческая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушенияречи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжестиДЦП при всех перечисленных формах заболевания:

Легкая - физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания.

Средняя - дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании.

Тяжелая - дети целиком зависят от окружающих.

Значительно ухудшает течение ДЦП наличие у больных гипертензионного, гидроцефального, судорожного синдромов; нарушение функций гипоталамуса, всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечной системы, адаптирующей рольного к внешней среде.