Линейная склеродермия — аутоиммунное поражение эпидермиса. Системная склеродермия у детей

Содержание статьи

Системная склеродермия - менее распространенное заболевание среди больших коллагенозов. Заболевание издавна привлекало внимание отечественных клиницистов. Впервые было описано в прошлом столетии (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Длительное время считалось редким и только в последние десятилетия появились многочисленные сообщения, укрепившие представление о нем как о полисиндромном заболевании с вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология склеродермии

Этиология склеродермии до сих пор полностью не выяснена. Среди факторов, провоцирующих заболевание, выделяют переохлаждение, физическую и психическую травмы, эндокринные нарушения, интеркуррентные заболевания. В настоящее время склеродермию рассматривают как инфекционно-аллергическое заболевание, при котором развивается сенсибилизация организма в связи со сложным нарушением регуляторной функции эндокринной и нервной систем. Выявляемые у некоторых больных положительные реакции гемагглютинации и LE-клетки, антиядерный фактор, увеличение фракции у-глобулина свидетельствуют об иммунологической перестройке организма. Склеродермия может возникнуть в любом возрасте, распространенность ее небольшая.

Патогенез склеродермии

Исследованиями последних лет установлено, что изменения при склеродермии связаны с повышением коллагенообразования в дерме. На ранних стадиях развития процесса изменения в коже характеризуются поражением сосудистой стенки вегетативно-нейротического характера. Кроме того, важное место в патогенезе заболевания занимает, по-видимому, повреждение клеточных элементов соединительной ткани.

Клиника склеродермии

Клиника системной склеродермии весьма полиморфна. Характерен вид ребенка: неподвижное, с заостренными чертами лицо, тонкие губы и маленький («собранный в кисет») рот. Ранними проявлениями заболевания являются изменения кожи. На коже лица, конечностей, туловища появляются одиночные или множественные ограниченные очаги поражения овальной или полосовидной формы, нередко симметричные. Одновременно развиваются сосудистые нарушения, повышается температура тела, появляется боль в мышцах и суставах. Кожа становится сухой, приобретает неравномерную окраску, развиваются гиперкератоз кистей, стоп, телеангиэктазии. Обычно эти изменения сочетаются с поражением внутренних органов. Наиболее часто поражаются система кровообращения, органы пищеварения и дыхания, почки.

Течение склеродермии

Течение у детей обычно длительное, тяжелое, прогрессирующее, с неблагоприятным исходом вследствие развивающейся недостаточности сердца или почек. Прогноз заболевания определяется характером и тяжестью поражения внутренних органов.

Лечение склеродермии

В настоящее время применяют стероидные гормоны - преднизон, преднизолон, триамцинолон в сочетании с общеукрепляющим лечением, комплексом витаминов, антигистаминными средствами.

Для цитирования: Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1998. №6. С. 2

Ключевые слова: Склеродермия - этиология - патогенез - аутоиммунные нарушения - классификация - клинические формы - склероатрофический лишай - пенициллин - лидаза - биостимуляторы - пирогенные препараты - вазопротекторы.

В статье описана ограниченная склеродермия у детей: этиология, патогенез, классификация заболевания, клинические формы и проявления. Даны практические рекомендации по диагностическим и медикаментозным подходам.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - clinical forms - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

The paper outlines localized scleroderma in children, its etiology, pathogenesis, classification, clinical forms, and manifestations. Practical guidelines for diagnostic and medical approaches are given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.отделом детской дерматологии ЦНИКВИ Минздрава РФ

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health of the Russian Federation

Введение

Ограниченная склеродермия (ОС) у детей - серьезная современная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает системный характер, т.е. становится ССД. Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению. И в таком случае ССД относят к диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ), а ОС таковым не является.
Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку (СКВ), дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит - грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. ССД - второе по частоте встречаемости после СКВ заболевание из группы ДЗСТ (от 32 до 45 случаев на 100 тыс. населения) . Следует еще раз подчеркнуть, что нельзя игнорировать возможность перехода ОС в ССД.
В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза.
Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек.
Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значительно дополнил характеристику этой болезни, для обозначения которой Е. Gintrac предложил термин "склеродермия".

Этиология и патогенез

Этиология склеродермии окончательно еще не установлена. Гипотеза инфекционного генеза интересна в историческом аспекте, однако роль палочки Коха, бледной спирохеты, пиококков как возможной первопричины склеродермии не подтвердилась. Не убедительно также значение и Borrelia burgdorferi в развитии этого заболевания . Хотя в клетках различных тканей у больных склеродермией обнаруживали структуры, являющиеся результатом опосредованного влияния вирусной инфекции, вирус не был выделен.
Не исключается роль генетических факторов.
Предполагается мультифакториальное наследование .
Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений.
На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства .
Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди .
Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз .

Атрофодермия Пазини - Пьерини сочетается с полосовидной формой (в области поясницы).

Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии .
Более чем у 70% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела . В крови и тканях выявляют повышенное содержание СД4 + -лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса .
Р.В. Петров рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и соавт. считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса.
При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров .
В 20 - 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела , у 30 - 74% больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы .

Классификация

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.
Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе .
I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):
1) индуративно-атрофическая (Вильсона);
2) поверхностная "сиреневая" (Гужеро);
3) келоидоподобная;
4) узловатая, глубокая;
5) буллезная;
6) генерализованная.
II. Линейная форма (полосовидная):
1) саблевидная;
2) лентовидная;
3) зостериформная.
III. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен).
IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.

Клиника

В динамике развития очаги склеродермии обычно проходят три стадии: эритема, уплотнение кожи и атрофия. При отдельных клинических формах индурация не всегда выражена или даже отсутствует.
Особенностью ОС является ее клиническая многоликость. Бляшечная форма характеризуется возникновением на различных участках кожного покрова (в отдельных случаях и на слизистых оболочках). Бляшки округло-овальной формы, реже - с неправильными очертаниями. Их размер - от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Окраска кожи в очагах поражения розовато-сиреневая, ливидная. В центре бляшки обычно формируется дерматосклероз в виде диска уплотненной или плотной кожи, восковидно-сероватой окраски или цвета слоновой кости, с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очага часто имеется кайма ливидного, розовато-синюшного цвета с фиолетовым оттенком, что является показателем активности процесса.

Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза).

Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются субъективными ощущениями. В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и телеангиэктазии.
На пораженной коже потоотделение понижено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.
Крайне редкой разновидностью ОС является буллезная, эрозивно-язвенная форма, обычно возникающая на фоне склерозирования кожи в периартикулярных участках. Она может проявиться на любом очаге склеродермии. Последовательное формирование везикулезно-буллезных и эрозивно-язвенных поражений связывают с дистрофическими изменениями в склерозированной коже. Могут играть причинную роль травма и вторичное инфицирование.

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски.

При поверхностной сиреневой бляшечной ОС (Гужеро) наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.
При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко - по ходу нервно-сосудистого пучка. Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных (напоминающих рубец после удара саблей). Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность.
В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости.
При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Склероатрофический лихен (САЛ) Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.
Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 - 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой. В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями. Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая. Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями.
Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии.
Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания. Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.
Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются (исчезают уплотнение, краснота, блеск) с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна.
Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей. После разрешения склеродермического процесса в поверхностных бляшечных очагах изменения кожи значительно менее выражены.

Обследование

Все дети, болеющие ОС, независимо от клинической формы заболевания и интенсивности поражения подлежат инструментальному обследованию в целях ранней диагностики висцеральной патологии, выявления признаков системности заболевания. А учитывая возможность латентного течения ССД, особенно в ранние сроки ее возникновения, оценку состояния внутренних органов с помощью инструментальных методов у детей с ОС следует проводить не реже 1 раза в 3 года.
Зная о нередком субклиническом течении ССД у детей или даже об отсутствии ее клинических признаков, которые обычно имеют неспецифический характер, врач должен проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса не только при многоочаговых и распространенных проявлениях, но и при единичных ограниченных бляшках.
За многолетнее наблюдение Н.Н. Уваровой 173 детей с ССД, клинико-инструментально обследованных, в 63% случаев заболевание начиналось с поражения кожи (кожный синдром). При этом кожные изменения в разгаре системного процесса были отмечены у всех больных. Т.М. Власова при клинико-инструментальном обследовании у 51 (25,1%) из 203 детей, больных ОС, выявила висцеральные изменения, т.е. признаки системного процесса. Среди них - поражения сердца (склеродермическое сердце - нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовая тахикардия, аритмия, смещение интервала S - T), легких (усиление бронхолегочного рисунка, диффузный или очаговый пневмосклероз, кисты в легких - "ячеистое" легкое, утолщение междолевой плевры), желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит, атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации), почек (снижение эффективного почечного плазмотока, протеинурия).
М.Н. Никитиной при обследовании 259 детей, больных ОС, были обнаружены сходные висцеральные нарушения. Клинически провести грань между ОС и кожным синдромом при ССД невозможно.
Дети, болеющие ОС, в процессе многокурсового лечения и наблюдения должны находиться под постоянным контролем педиатра, дерматолога и консультироваться по показаниям другими специалистами.

Лечение

Лечение больных ОС детей остается трудной задачей. Оно должно быть комплексным и этапно-курсовым. При этом важен дифференцированный подход, при котором учитываются анамнез и результаты клинико-лабораторного обследования, что позволяет назначить адекватные лечебные мероприятия. Они, в частности, включают санацию организма, коррекцию функциональных нарушений нервной, эндокринной, иммунной систем, а также препараты патогенетической направленности.
В прогрессирующей стадии предпочтительно стационарное лечение с использованием пенициллина, лидазы при дерматосклерозе, димексида (ДМСО), витаминов. При стабилизации патологического процесса с тенденцией к разрешению индурации и склероза показаны ферментные препараты, иммуномодуляторы, спазмолитики, биостимуляторы, пирогенные препараты. Закрепляют и усиливают лечебный эффект, а также оказывают реабилитационное воздействие физиотерапия и санаторно-курортное лечение.
Пенициллин рекомендуется вводить в прогрессирующей стадии заболевания по 1 млн ЕД/сут в 2 - 3 инъекциях, на курс до 15 млн ЕД 2 - 3 курсами с интервалом между ними 1,5 - 2 мес. Реже применяют полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин).
Предполагается, что лечебный эффект пенициллина обусловлен его структурным компонентом - пеницилламином, который ингибирует образование нерастворимого коллагена. Допускается также санирующий эффект пенициллина при наличии фокальной инфекции.
Из ферментных препаратов широко применяют лидазу и ронидазу, содержащие гиалуронидазу. Лечебный эффект связан со свойствами препаратов улучшать микроциркуляцию в тканях и способствовать разрешению склероза в очагах. На курс 15 - 20 инъекций. Лидазу вводят внутримышечно по 1 мл с 32 - 64 УЕ в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Лечебный эффект повышается при сочетании парентерального введения препарата с электрофоретическим. Курсы повторяют через 1,5 - 2 мес при наличии дерматосклероза.
Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5 - 1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2 - 3 нед.
Благоприятное влияние на разрешение склеродермических очагов оказывает электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка. Процедуры проводят через день по 7 - 20 мин, на курс 10 - 12 сеансов.
Биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ), активируя процессы метаболизма в соединительной ткани, способствуют регенерации тканей и повышению реактивности организма. Спленин вводят по 1 - 2 мл внутримышечно, стекловидное тело - по 1 - 2 мл подкожно, алоэ - по 1 - 2 мл подкожно, на курс 15 - 20 инъекций.
Пирогенные препараты повышают резистентность организма, стимулируют Т-клеточное звено иммунитета. Из этих препаратов чаще используют пирогенал. Применяют его обычно через 2 дня на третий внутримышечно, начиная с 10 - 15 МПД. Дозу в зависимости от температурной реакции повышают на 5 - 10 МПД. Курс состоит из 10 - 15 инъекций.
Иммунокорригирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, в частности тактивин и тимоптин. Под их влиянием наступает нормализация ряда иммунных показателей и коллагенообразования. Тактивин вводят ежедневно под кожу по 1 мл 0,01% раствора в течение 1 - 2 нед, 2 - 3 раза в год. Тимоптин назначается подкожно каждый 4-й день в течение 3 нед (из расчета 2 мкг на 1 кг массы тела).
Ангиопротекторы, улучшая периферическое кровообращение и трофические процессы в очагах поражения, способствуют разрешению склеротических изменений кожи. Из этой группы используют: пентоксифиллин (по 0,05 - 0,1 г 2 - 3 раза в день), ксантинола никотинат (по 1/2 - 1 таблетке 2 раза в день), никошпан (по 1/2 - 1 таблетке 2 - 3 раза в день), апрессин (по 0,005 - 0,015 г 2 - 3 раза в день). Один из этих препаратов принимают курсом продолжительностью 3 - 4 нед.
ДМСО назначают наружно в виде 33 - 50% раствора 1 - 2 раза в день повторными месячными курсами с интервалами между ними 1 - 1,5 мес. Компрессные повязки или аппликации применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат, проникая глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена.
Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный внутримышечно по 2 мл в день (20 - 25 инъекций на курс), улучшает микроциркуляцию и активирует трофические процессы в очаге.
Наружно, кроме ДМСО и ронидазы, применяют препараты, улучшающие обменные процессы в коже и стимулирующие регенерацию: солкосерил (желе и мазь), 2% гель троксевазина, мазь вулнузан, актовегин (5% мазь, желе), 5% пармидиновую мазь. Применяют одно из этих средств 2 раза в день, втирая в очаги поражения. Можно через каждую неделю чередовать эти препараты, продолжительность локальных аппликаций составляет 1 - 1,5 мес. Эффективен при лечении детей, больных склеродермией, также мадекассол. Этот препарат растительного происхождения регулирует количественное и качественное образование соединительной ткани, тормозит чрезмерное образование коллагена.
Адекватное наружное лечение в комбинации с сосудорасширяющими препаратами имеет большое значение при лечении САЛ вульвы и позволяет отказаться от многокурсового лечения пенициллином и лидазой.
У большинства девочек заболевание имеет благоприятный исход. Процесс разрешается или снижается до субклинических признаков обычно к периоду наступления менархе. Течение других форм ОС менее предсказуемо. Снижение активности заболевания, стабилизация склеродермического процесса и его регрессирование обычно отмечают при условии ранней диагностики склеродермии и своевременного проведения необходимого комплексного курсового лечения.

Литература:

1. Довжанский С.И. // Склеродермия. - Изд.-во Саратовского университета. - 1979. - С. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. No evidence for Borrilia burgdorferi - specific DNA in lesions of localized scleroderma. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Гусева Н.Г. // Склеродермическая группа болезней. - Тер. арх. - 1988. - №8. - С. 20-26.
5. Шляпак Е.А., Кузнецов Б.Г. // Гормональные сдвиги у больных склеродермией детей в процессе курортного лечения // Вопросы курортол., физиотер. и леч. физкультуры. - 1985. - 6. - С. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemic sclerosis (scleroderma); eosinophilic fuseiitis and calanosis. In: McCarty D.J., editor. Arthritis and Allied Conditions, 11 th edition. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologic aspects of scleroderma. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Cutaneous and serological subsets of systemic sclerosis. Their relevance in diagnosis, severity and prognosis of the disease. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Treatment of Systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Петров Р.В. // Иммунология и иммуногенетика. - М. - 1976.
12. Владимирцев В.А., Авдеева Ж.И., Гусева Н.Г. и др. // Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген I типа у больных системной склеродермией. - Вопр. ревмат. - 1982. - I. - С. 33-38.
13. Каламкарян А.А., Долбин А.Г., Федорова Е.Г., Зарецкая Ю.М. // Антигены HLA у больных очаговой склеродермией - атрофодермией Пазини - Пьерини. - Матер. пленума Всесоюзн. дерматовенерологов. - М. - 1977.
14. Сучкова Т.Н. // Нарушение Т-клеточного иммунитета у больных очаговой склеродермией // Вестн. дерматол. - 1986. - II. - С. 12-16.
15. Федорова Е.Г. // Количественная оценка популяций Т-, В-, нулевых лимфоцитов у больных очаговой склеродермией // Вестн. дерматол. - 1980. - 6. - С. 17-19.
16. Бутов Ю.С. // Антинуклеарные антитела у больных системными заболеваниями // Вестн. дерматол. - 1980. - II. - 17-21.
17. Суворов А.П., Завьялов А.И., Грашкина И.Г. // Ограниченная склеродермия. - Методич. рекомендац., Саратов. - 1990. - С. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ганчев Б. // Дермато-венерологическая терминология. София. - 1968.
20. Jablonska S. Classification of Scleroderma. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Уварова Н.Н. // Клиническая картина и течение системной склеродермии у детей. - Автореф. дис. докт. мед. наук. - М. - 1989. - С. 47.
22. Власова Т.М. // Особенности ограниченной склеродермии у детей и возможная связь ее с системной склеродермией. - Автореф. дис. канд. мед. наук. - М. - 1984. - С. 26.
23. Никитина М.Н. // Ограниченная склеродермия у детей. Вопросы клиники, патогенеза и лечения. - Автореф. дис. докт. мед. наук. - М. - 1980. - С. 37.

Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре-ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

• системная
• очаговая

Бляшечная

Линейная

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно-стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали-чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Первое подробное описание склеродермии принадлежит G. Lusitanus под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был применен Gintrac в 1847 г. В те годы обращали внимание на склерозирование преимущественно в коже .

Склеродермией болеют лица всех возрастов. С. И. Довжанский в сочинском санатории «Красный штурм» наблюдал с 1962 по 1965 г. 115 детей с разными формами склеродермии, что составило 2,9 % всех больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин отмечает, что склеродермия у детей встречается нередко, а за последние годы несколько участилась. Клинические формы склеродермии подразделяют на ограниченную (очаговую) и диффузную (генерализованную, или системную). До сих пор дискутируется вопрос о взаимосвязи очаговой и системной склеродермии. Так, Г. Я. Высоцкий считает их различными, самостоятельными заболеваниями, в то время как, по А. А. Студницину, системная и очаговая склеродермия - единый процесс.

Этиология и патогенез . До настоящего времени этиология склеродермии остается невыясненной, а патогенез недостаточно изученным. Большое значение в формировании склерозирующего процесса придают инфекционно-аллергической концепции.

С развитием электронной микроскопии и вирусологии участились случаи обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в крови и тканях больных склеродермией. J. Kudejko при электронно-микроскопическом исследовании мышц, биопсированных у больных склеродермией, обнаружил клеточные включения, подобные вирусам. Г. И. Яковлева описала внутриядерные включения - овоидные тельца в клетках эпидермиса, дермы, эндотелия сосудов, трактовавшиеся ими как результат внедрения вируса. А. А. Студницин обнаружил в эндотелиальных клетках капилляров скопления цитоплазматических тубулоретикулярных структур, подобных парамиксовирусам или миксовирусам (точной трактовки, однако, не было получено, так как эти структуры могли быть продуктами деструкции эндотелиальных клеток).

В последние годы обсуждается аутоагрессивная (аутоиммунная) концепция, основывающаяся на обнаружении у больных склеродермией высокого титра противокоревых антител, которые не вызывают нейтрализации вируса, а образуют, соединяясь с ним, патологически активный иммунный комплекс.

Сохранение инфекционной способности вируса в таких комплексах убедительно объясняется инкорпорацией генома вируса в геном клетки. И. Г. Гусева считает склеродермию полиэтиологическим заболеванием.

Трудно перечислить всевозможные нейроэндокринные, висцеральные, обменные нарушения, считающиеся причастными к патогенезу этого тяжелого дерматоза. Описаны многочисленные случаи возникновений склеродермии у больных с функциональными расстройствами околощитовидных, щитовидной, половых желез, гипофизарно-надпочечниковой системы, после травмы, переохлаждения. Считают, что склеродермия может развиться как ортодоксальная аллергическая реакция в ответ на проникновение гетерогенных белков и образование агрессивных аутоантител. Этим, по-видимому, объясняются случаи возникновения склеродермии после вакцинации, переливания крови или введения лечебных сывороток.

Так как основной патологический процесс развивается в эндотелии сосудов и в составных элементах соединительной ткани, большое значение уделяют взаимосвязи гиалуроновой кислоты и гиалуропидазы. Уменьшение активности гиалуронидазы приводит к набуханию мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации и гомогенизации соединительнотканных компонентов с гиперемией и воспалительным отеком, сменяющимися впоследствии индурацией и атрофией. Е. П. Сбитнева отметила достоверное снижение у больных склеродермией активности кининовой системы независимо от клинической формы.

Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности возникновения семейных случаев склеродермии . Среди больных преобладают лица с группой крови 0(1), что косвенно подтверждает генетическую обусловленность склеродермии. В последние годы установлена вероятность заболевания у лиц с определенными генотипами HL-A. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. Реализация наследственного предрасположения происходит при воздействии многочисленных раздражителей окружающей среды и нарушении гомеостаза.

В последнее время получены данные о значении нарушения иммунных резервов гуморального и клеточного характера.

Многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические факторы, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.

К ограниченной склеродермии относят полосовидную, пятнистую (болезнь белых пятен) и бляшечную. Системная склеродермия также имеет несколько вариантов.

Ограниченная склеродермия . Появляется эритематозное отечное пятно, которое на ранних стадиях развития имеет бледно-розовый или розовато-лиловый цвет. Границы очагов нечеткие, размеры варьируют от монеты до ладони взрослого. Консистенция отечно-плотноватая. Постепенно окраска пятна в центре бледнеет, приобретает оттенок цвета слоновой кости, а по периферии сохраняется розовато-синюшный ореол (сиреневое кольцо, lilac ring), патогномоничный для бляшечной склеродермии. С утратой воспалительной окраски очаг поражения приобретает плотноватую консистенцию, а затем становится совсем плотным. Поверхность пораженной кожи блестящая, рисунок ее сглажен, волосы отсутствуют, отверстия фолликулов спавшиеся. Кожа с трудом собирается в складку, сухая из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность значительно снижена.

Дальше болезнь протекает по атрофическому типу: сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным, инфильтрат замещается рубцовой соединительной тканью (вторичная атрофия). Таким образом, в клиническом течении бляшечной склеродермии различают 3 стадии: 1) воспалительный отек; 2) уплотнение; 3) атрофия. Очаги бляшечной склеродермии чаще всего располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях, реже на лице.

В области лица, особенно на лбу, локализуется вторая разновидность очаговой склеродермии - полосовидная , или линейная (лентовидная). Эта форма заболевания особенно часто наблюдается у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Очаг поражения часто распространяется с волосистой части головы, на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermic en coup de sabre). Очаги склеродермии могут располагаться вдоль конечностей и в области туловища по ходу нервных стволов или рефлексогенных зон Захарьина - Геда. Поверхностно расположенные участки бляшечной или линейной склеродермии регрессируют без заметной атрофии или оставляют слабовыраженную дисхромию. Но у большинства больных детей при обеих формах склеродермии глубоко поражены подлежащие ткани (кости, фасции, мышцы, сухожилия) с развитием изъязвления и мутиляциями.

Болезнь белых пятен характеризуется формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, округлых или овальных очертаний с четкими границами. Поверхность их блестящая, морщинистая, рисунок кожи сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Консистенция пятен слегка плотноватая, иногда тестоватая, они окаймлены эритематозно-пигментированным бордюром. Наиболее частая локализация - шея, плечи, предплечья, верхняя часть груди. Субъективно - чувство стягивания или легкого зуда.

Диффузная, или системная, склеродермия . Заболевание обычно возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения (с последующими ОВРИ, гриппом , ангиной , простым герпесом или опоясывающим лишаем). В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп.

Заболевание часто начинается симптомами синдрома Рейно: сосудистые спазмы, цианоз, ощущение холода, боли, онемение, парестезии отмечаются одновременно с тугоподвижностью и болезненностью суставов кистей. В дальнейшем происходит уплотнение кожи пальцев рук, она становится гладкой, натянутой, холодной, приобретает бледно-красный или эритематозно-буроватый оттенок. Пальцы часто фиксированы в полусогнутом положении. Трофические расстройства заключаются в уменьшении пототделения, сухости, трещинах и ониходистрофии по типу онихогрифоза.

При диффузной, системной склеродермии вначале поражаются лицо и кисти (акросклероз), а в дальнейшем - туловище и конечности. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает. Пальцы кистей и стоп заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются парестезиями, онемением; видны телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сгибательная контрактура кистей.

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Наблюдаются расширение периодонтальной мембраны, атрофия десневого основания, дужек зева и язычка. Затрудняются прием пищи, глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы выпадают, видны множественные телеангиэктазии, иногда изъязвления.

Три стадии болезни: отек, уплотнение и атрофия - подчеркивают клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако при системной ее форме на первый план, даже в продромальном периоде, выступают поражения легких, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек и эндокринных желез, мышц, костей, суставов. Висцеропатии и плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно.

Диагноз в период развития всех клинических симптомов не представляет трудностей благодаря характерному виду очагов поражения. В начальной же стадии очаговой бляшечной формы, когда имеется лишь воспалительный отек, диагноз сложен и подтверждается гистологическим исследованием. Также сложно провести дифференциальный анализ при первичных проявлениях диффузной склеродермии, когда симптомы заболевания очень напоминают болезнь Рейно.

Гистопатология . А. А. Студницин, изучая ультраструктуру кожи детей, больных склеродермией, выявил изменения эпидермиса, дермы и капилляров, связанные со стадией заболевания. Вначале отмечается отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов. В дерме преобладают капилляры с истонченными стенками, вакуолизированной цитоплазмой эндотелиальных клеток и расширенными щелями между ними. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и базальной мембраны. Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы, Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная, с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.

Лечение . Детям начинают лечение с применения витаминов А, Е, С, способствующих нормализации состояния соединительной ткани. В связи с угнетением активности гиалуронидазы используют ферменты - лидазу, ронидазу и стекловидное тело. При всех формах склеродермии применяют антибиотики, главным образом пенициллин, который назначают длительно до 5000000 - 6000000 ЕД на курс с учетом возраста и массы тела ребенка. С. И. Довжанский и Н. А. Слесаренко лечат больных ограниченной и диффузной склеродермией протеолитическими ферментами. Назначаются внутримышечные инъекции кристаллического трипсина или химотрипсина по 5-10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида через 1 день, на курс 10-15 инъекций. Протеолитические ферменты вводят также с помощью ультразвука или электрофореза (изолированно или в сочетании с парентеральным введением).

Наличие эндокринных расстройств у больных склеродермией является показанием для назначения препаратов гипофиза, щитовидной железы, околощитовидных желез, половых гормонов. Вследствие выраженных изменений микроциркуляции при всех формах склеродермии в комплексной терапии используют сосудорасширяющие средства - компламин, никошпан, ношпу, андекалик, депопадутин (калликреин). У некоторых больных склеродермией зарегистрирован терапевтический эффект от применения синтетических противомалярийных средств (делагил, плаквенил,резохин).

В начальных стадиях заболевания, при явлениях воспалительного отека, могут назначаться глюкокортикоиды - преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон - в небольших дозах, как внутрь, так и интрадермально в очаги поражения. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний). Низкомолекулярные декстраны будучи гипертоническими растворами вызывают увеличение объема плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ее ток. Тиоловые соединения обладают способностью расщеплять коллаген, поэтому предлагают унитиол, который, наряду с улучшением общего состояния, уменьшает зону роста очагов, плотность кожи, обеспечивает исчезновение дисфагии, болей в суставах, мышцах, улучшает деятельность сердца и печени; повторные курсы оказались более эффективными.

Разнообразные средства физиотерапии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию (местную и косвенную), электрофорез и фонофорез лидазы, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и радоновые ванны. Полезны массаж, оксигено-талассотерапия и лечебная гимнастика.

Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Диффузная, системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации.

Склеродермия, патология соединительной ткани чаще всего проявляется у девочек, реже диагностируется у мальчиков. В качестве этиологических факторов нельзя перечислить ряд причин, так как они до сих пор не установлены. Согласно статистике, склеродермия у детей стоит на 2 месте из всех заболеваний соединительных тканей.

До настоящего времени этиология болезни так до сих пор и не установлена. В качестве пускового механизма выделяют:

• Стрессовые состояния.
• Переохлаждение.
• Нарушения эндокринной системы.
• Красную волчанку.
• Инфекции вирусного или бактериального характера.
• Генетическую предрасположенность.

При очаговой форме отмечается повышенная выработка коллагена, отвечающего за эластичность кожи. При избыточном его количестве кожные покровы уплотняются и становятся грубыми.

Характерные проявления

Системная склеродермия у детей развивается крайне редко. Ее проявление характеризуется, в первую очередь, синдромом Рейно и продолжается от 2 месяцев до 4 лет. К другим сопутствующим признакам патологии относятся:

• Онемение.
• Снижение массы тела.
• Парестезия лица, конечностей, туловища.
• Беспричинная лихорадка.
• Скованность в области кистей рук.
• Контрактура пальцев.

С течением времени вся кожа подвергается диффузному поражению, что провоцирует подкожные кальцификаты и телеангиоэктазии. В первую очередь, недуг поражает руки и лицо. После чего патология переходит на шею, ноги, грудь и живот. Практически во всех случаях страдают и внутренние органы. В системе пищевода начинает развиваться эзофагит. О нарушениях сердца говорят миокардит и перикардит.

Очаговая склеродермия у детей подразделяется на несколько типов, для каждого из которых характерны свои сопутствующие признаки.

Бляшечная форма на начальной стадии заболевания сопровождается появлением эритематозных пятен желтовато-розового цвета. Впоследствии они преобразуются в очаги поражения, становятся плотными и восковидными, имеют цвет слоновой кости с фиолетовым ободком. В большинстве случаев место их локализации приходится на ноги, руки и торс.

Линейная форма патологии отмечается теми же изменениями, что и бляшечная. Но с течением времени заметно выделяется конфигурация линейного типа. Представлена она в виде широкой полосы, расположенной вдоль сосудисто-нервного пучка какой-либо конечности.

Появление склеродермии у ребенка возможно в области лба и волосистой части головы. Такое явление поучило название «удар саблей».

Поражению могут подвергаться не только кожные покровы, но и ткани, что провоцирует обширные деформации.

Кроме того, что очаговая склеродермия у детей поражает кожу, не исключены также артриты, сопровождающиеся ограничением движений и скованностью.

Больной склеродермией чувствует скованность в суставах

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания очаговой формы у детей заключается в комплексном подходе и длительности течения. Количество курсов – не меньше 6, перерыв – до 60 дней. В случае если прогрессирование болезни уменьшается, интервал между сеансами может увеличиваться до 4 месяцев.

При активном течении болезни назначают препараты следующих групп:

• Антигистаминные – Тавегил, Пипольфен.
• Сосудистые – Никотиновая кислота, Эскузан, Трентал, Мадекассол.
• Антибиотики – Оксациллин, Амоксициллин.
• Антагонисты ионов кальция – Коринфар, Верапамил.
• Средства, подавляющие избыточный синтез коллагена, – Алоэ, Лидаза, Актиногиал.

При наличии склероатрофического лихена в курс лечения добавляют Актовегин, крем с содержанием витамина Е, Трентал.

В качестве терапии местного значения используют аппликации мазей и физиотерапию. Назначаемые препараты:

• Трипсин.
• Унитиол.
• Троксевазин.
• Гепариновая и Бутадионовая мази.

Лидазу можно применять при фонофорезе или электрофорезе.

• Лазеротерапии.
• Магнитотерапи.
• Вакуум-декомпрессии.

Лечение системной склеродермии у детей заключается в приеме таких лекарственных препаратов, как:

• Вазодилататоры – Папаверин, Ангинин.
• Витамины А, В, Е.
• Антиагреганты – Курантил.
• Противовоспалительные – Индометацин.
• Иммуносупресанты.

Значительная роль при таком типе болезни отводится лечебной гимнастике, физиотерапии и массажу. Такие процедуры способствуют улучшению кровоснабжения тканей и расширяют движения.

Кроме всех вышеперечисленных мер, пациентам необходимо соблюдать полноценную диету.

Завершающая стадия лечения склеродермии у детей может быть дополнена радоновыми или сероводородными ванночками.

В последнее время некоторые специалисты склоняются к тому, чтобы уменьшить количество применяемого лекарства. Такие препараты можно заменять средствами обширного действия, например системными полиэнзимами, Вобензимом.

Современная медицина предлагает также такую процедуру, как гипербарическая оксигенация. Благодаря этому методу ткань насыщается кислородом, что активирует метаболизм в митохондриях, способствует улучшению микроциркуляции крови и оказывает противомикробное действие.