Атрезия трехстворчатого клапана – врожденный порок сердца. Сердце и магистральные сосуды

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана.

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. Е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.
Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные коллатеральные артерии.
Т. О, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Атрезия трехстворчатого клапана - это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана включают цианоз и проявления сердечной недостаточности. II тон одиночный, характер шума зависит от наличия сопутствующих пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 5-7 % всех врожденных пороков сердца. При наиболее распространенном типе (примерно 50 %) присутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз легочной артерии, кровоток в легких снижен. На уровне предсердий развивается праволевый сброс крови, вызывая появление цианоза. В оставшихся 30 % отмечается транспозиция магистральных сосудов с нормальным клапаном легочной артерии, а кровь в малый круг кровообращения поступает непосредственно из левого желудочка, в результате обычно развивается сердечная недостаточность.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

При рождении обычно отмечается выраженный цианоз. Признаки сердечной недостаточности могут появиться к возрасту 4-6 недель.

Физикальное обследование обычно выявляет одиночный II тон и голосистолический или ранний систолический шум интенсивности 2-3/6 дефекта межжелудочковой перегородки в III-IV межреберье слева от грудины. Систолическое дрожание определяется редко при наличии стеноза легочной артерии. Диастолический шум на верхушке выслушивается, если увеличен легочный кровоток. При длительно сохраняющемся цианозе могут сформироваться пальцы в виде барабанных палочек.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

При наиболее распространенной форме на рентгенограмме сердце нормальных размеров или несколько увеличено, увеличено правое предсердие и обеднен легочный рисунок. Иногда тень сердца напоминает таковую при тетраде Фалло (сердце в форме сапожка, узкая талия сердца за счет сегмента легочной артерии). Легочный рисунок может быть усилен, а также отмечаться кардиомегалия у грудных детей при транспозиции магистральных сосудов. На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка. Гипертрофия правого предсердия или гипертрофия обоих предсердий также встречаются часто.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.

Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например,диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).

Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования - операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan. Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость - 80 % и 10-летняя - 70%.

Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Важно знать!

Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом.

КАРДИОЛОГИЯ - профилактика и лечение БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА - сайт

Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трикуспидального клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие.

Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек.

Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании.

С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы - «барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови.

Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Методы диагностики атрезии трикуспидального клапана

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).

На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

Хирургическая коррекция порока

Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия.

Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до 20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.

– врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.

Общие сведения

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов . При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Причины атрезии трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха , грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности , случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке , в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные коллатеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности .

Классификация атрезии трехстворчатого клапана

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию , позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена , предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена , благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет - 80 -88% и 10-лет - 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени . Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов . При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога , получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

Трикуспидальная атрезия - третий по частоте ВПС с цианозом после ТМС и тетрады Фалло. Кроме того, трикуспидальная атрезия является самой частой причиной цианоза в сочетании с левожелудочковой гипертрофией у детей.

Морфология
Данный порок представляет унивентрикулярное сердце с полным отсутствием трикуспидального клапана (ТК) и сообщения между ПП и ПЖ, что сопровождается гипоплазией ПЖ. Обычно при этом дно ПП образовано мышечной мембраной, но иногда эта мембрана представляет примитивную клапаноподобную структуру без правого атриовентри-кулярного отверстия, но с присутствием рудиментарных хорд. Еще реже встречается трикуспидальная атрезия с морфологией, напоминающей болезнь Эбштейна, с полным сращением створок ТК.

При артезии ТК правое предсердие умеренно увеличено и стенки его утолщены в сравнении с нормой.

Единственным выходом из ПП является дефект предсердной перегородки, который почти всегда расположен во вторичной части и обычно имеет большой размер. Исключение представляет рестриктивный ДМПП, присутствующий почти в половине случаев при сочетании атрезии ТК и ТМС.

Евстахиева заслонка нижней полой вены может быть очень большой и иногда создается впечатление, что она делит ПП пополам (cor triatriatum dexter). ЛП дилатировано, но имеет нормальную морфологическую структуру. Есть единственное атриовентрикулярное соединение (левое) между ЛП и ЛЖ через нормально расположенный МК. Хотя ЛЖ увеличен, его структуру нельзя считать морфологически нормальной, так как перегородка, отделяющая его от ПЖ, не имеет должной протяженности, поскольку нет правого атриовентрикулярного сообщения, отсутствует приточная часть перегородки. Правожелудочковая камера при атрезии ТК не имеет приточной части и соединяется с ЛЖ через межжелудочковый дефект с исключительно мышечным краем. Размеры трабекулярной части и выводного тракта рудиментарного ПЖ зависят от диаметра межжелудочкового дефекта и характера вентрикулоартериальных соединений.
Классификация

Морфологические типы трикуспидальной атрезии подразделяются по классификации, первоначально предложенной Kuhne и модифицированной впоследствии S. Mitchell и соавт.

Тип I. С нормально расположенными магистральными артериями.
a. С интактной межжелудочковой перегородкой и атрезией легочной артерии.
b. С маленьким межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С большим межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.

Тип II. C транспозицией магистральных артерий.
a. С межжелудочковым дефектом и атрезией легочной артерии.
b. С межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.

Тип III. С транспозицией либо мальпозицией магистральных артерий и в сочетании со сложными аномалиями - например с общим артериальным стволом, атриовентрикулярным каналом.

При нормальном расположении магистральных артерий
Поскольку для крови, поступающей из полых вен в ПП, существует единственный выход - в ЛП через ДМПП, венозная кровь из ПП смешивается в ЛП с оксигенированной кровью, поступающей в ЛП из легких через легочные вены. Далее из ЛП эта смешанная кровь через МК течет в ЛЖ и в большой круг кровообращения. В легочную артерию кровь поступает через ДМЖП и ПЖ, а если нет межжелудочкового дефекта, то через ОАП. Если присутствует ДМЖП и нет атрезии легочной артерии, то кровь из ЛЖ течет как в восходящую аорту, так и в гипоплазированный правый желудочек через ДМЖП, а оттуда в легочную артерию.

Таким образом, на уровне предсердий сброс крови происходит справа налево, а на уровне желудочков либо магистральных сосудов - слева направо. Объем легочного кровотока зависит от размера ДМЖП и присутствия (либо отсутствия) стеноза легочной артерии. У новорожденных после снижения легочного сосудистого сопротивления постнатально может развиться легочная гипертензия, если нет стеноза легочной артерии.

Универсальным признаком порока является цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне межпредсердной перегородки, причем степень цианоза определяется объемом легочного кровотока. При рестриктивном (маленьком) ДМЖП либо стенозе легочной артерии легочная гипертензия не возникает и легочный кровоток значительно обеднен, но цианоз выражен сильнее. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой либо атрезией легочного клапана кровь поступает в легкие через артериальный проток. Диаметр артериального протока влияет на объем легочного кровотока и степень выраженности цианоза.

При транспозиции магистральных артерий
При трикуспидальной атрезии в сочетании с транспозицией магистральных артерий у большинства пациентов возникает избыточный объем легочного кровотока в течение первых недель жизни, поскольку обычно нет обструкции легочной артерии, исходящей из ЛЖ. Наличие рестриктивного ДМЖП либо сужение инфундибулярной части выводного тракта ПЖ приводит к обструкции системного кровотока, и если она резко выражена, то снижен объем крови, поступающей в большой круг кровообращения, что приводит к системной гипотензии либо шоку и проявлениям метаболического ацидоза.

Симптомы
Гипоксемия (т.е. системная артериальная десатурация) всегда существует у больных с трикуспидальной атрезией, но степень ее может быть различной. Во всяком случае дистальный цианоз заметен с рождения. Причиной гипоксемии является полное смешение крови системного и легочного возврата в ЛП, так как вся кровь из ПП течет в ЛП через межпредсердный дефект.

У большинства пациентов цианоз заметен с 1-й недели жизни, но если нет серьезной обструкции на пути поступления крови в легочное русло, то в течение некоторого времени цианоз может быть неотчетливо выражен. Симптомы легочной гипертензии и сердечной недостаточности могут появиться у таких пациентов после снижения резистентности сосудов МКК в периоде новорожденности. Цианоз наиболее выражен у детей с обедненным легочным кровотоком, и у них не развивается легочная гипертензия. У детей с трикуспидаль-ной атрезией могут наблюдаться цианотические кризы, как при тетраде Фалло, если размер ДМЖП невелик и инфундибулярная часть ПЖ сужена. Однако, в отличие от тетрады Фалло, сердце увеличено за счет ЛЖ и возможно даже развитие сердечного горба.

У больных с D-транспозицией магистральных артерий обычно наблюдается избыточный легочной кровоток, поскольку в этой ситуации стеноз легочной артерии встречается исключительно редко. Если у этих больных есть большой ДМЖП, то клинически их трудно отличить от пациентов с нормальным расположением магистральных артерий без стеноза легочного ствола.

При физикальном осмотре новорожденные с атрезией ТК, как правило, имеют нормальную массу тела и цианоз различной степени выраженности. Верхушечный толчок ЛЖ хорошо выражен, в противоположность правому. При рестриктивном ДМЖП может быть ощутимо систолическое дрожание.

Выслушивается усиленный I тон, II чаще единственный, но может быть расщеплен, особенно у больных с нормально расположенными магистральными артериями и без стеноза легочного ствола. Часто слышен грубый систолический шум ДМЖП в третьем и четвертом межреберьях у левого края грудины или систолический шум изгнания при обструкции выводного тракта ПЖ. При наличии ОАП систолический шум выслушивается также на основании сердца. Печень нередко увеличена, особенно у детей с рестриктивным межпредсердным дефектом; однако более чем у половины пациентов нет гепатомегалии.

У пациентов школьного возраста, которым не выполнялось хирургическое вмешательство либо был наложен паллиативный системно-легочный шунт, отмечаются выраженный цианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Диагностика
Электрокардиография. Сердечный ритм обычно синусовый. Электрическая ось сердца отклонена влево у 85% больных с I типом трику-спидальной атрезии, и отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. Признаки гипертрофии ПП типичны для этого порока, хотя они не всегда есть у новорожденных, но присоединяются после неонатального периода; у больных с повышенным легочным кровотоком наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий (зубец Р высокий и заострен либо двугорбый).

При обеднении легочного кровотока часто встречаются низкие зубцы R и неглубокие зубцы Q; при обогащении легочного кровотока высокие R-зубцы и глубокие Q-зубцы в отведении V6. В некоторых случаях, особенно у детей старшего возраста, в левых грудных отведениях можно обнаружить двухфазные либо инвертированные T-зубцы в сочетании с депрессией SТ-сегмента.

Предсердные тахиаритмии - трепетание либо фибрилляция предсердий - появляются у части больных в возрасте старше 1 года, особенно при рестриктивном межпредсердном дефекте и значительной дилатации ПП.

Рентгенография. Размеры сердечной тени обычно нормальные, особенно у новорожденных, либо умеренно расширены, увеличено ПП, и поэтому правый контур сердечной тени, как правило, выбухает; сосудистый рисунок чаще обеднен (у 80% пациентов). У некоторых больных контуры сердечной тени напоминают тетраду Фалло - западает дуга легочной артерии, из-за чего подчеркнута талия сердца и сердце может иметь форму башмачка. При сочетании трикуспидальной атрезии с ТМС тень сердца расширена и легочный рисунок усилен.

Эхокардиография. Отсутствует трикуспидальный клапан, и на его месте видна плотная эхотень, увеличено ПП и гипоплазирован ПЖ; обязательным признаком является межпредсердный дефект с право-левым сбросом. Определяется межжелудочковый дефект разного диаметра, через который кровь шунтируется из левого в правый желудочек. Нередко наблюдаются признаки обструкции выводного тракта ПЖ.

Неотложная помощь в неонатальном периоде
Главным принципом наблюдения в неонатальном периоде является контроль легочного кровотока. При резкой гипоксемии с SaO2
Сроки и виды оперативного лечения
У детей с нормально расположенными магистральными артериями и снижением легочного кровотока в неонатальном периоде может потребоваться атриосептостомия и/или межсистемный аортолегочный анастомоз. В дальнейшем оперативное лечение проводится в несколько этапов, во время которых проводится соединение вначале верхней, а затем и нижней полых вен с легочными артериями (модификации операции Фонтена). При этом венозная кровь направляется прямо в легкие; на межпредсердную перегородку накладывается заплата, чтобы предупредить шунтирование крови из правого в левое предсердие; иногда эта заплата имеет небольшое отверстие в центре. Принципы хирургической коррекции атрезии ТК см. в разделе «Единственный желудочек сердца».